Hodking

LINFOMA HODKING
DR. LUIS HUAMAN BONIFAZ

El SISTEMA INMUNE
• Un sistema inmune o sistema inmunológico es aquel
conjunto de estructuras y procesos biológicos en el
interior de un organismo que le protege contra
enfermedades identificando y matando células
patógenas y cancerosas.
• Detecta una amplia variedad de agentes, desde virus

hasta parásitos intestinales, y necesita distinguirlos de
las propias células y tejidos sanos del organismo para
funcionar correctamente
EL SISTEMA LINFÁTICO
• Es un sistema de filtración altamente sofisticado que
ayuda al sistema inmunológico a eliminar las
bacterias, los virus y otras sustancias no deseadas.
• Este sistema incluye los ganglios linfáticos, el timo, el

bazo, las amígdalas, las adenoides ( amígdalas
faríngeas ) y la médula ósea, así como los canales
(vasos linfáticos) que los conectan.
• Cuando aparece un linfoma, se desarrollan células

cancerosas en el sistema linfático que comienzan a
proliferar de manera imposible de controlar.
LINFOMAS
• Los linfomas son una diversa colección de

enfermedades malignas que afectan a las células y
órganos del sistema inmune.
• Las células linfoides habitualmente circulan entre

varios órganos linfoides mayores, así como entre
ganglios linfáticos, médula ósea, sangre y sitios
linfoides del intestino, hígado y en otros tejidos.
CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS
La principal clasificación de los linfomas se divide en 2 tipos

según su origen celular, evolución, tratamiento y
pronóstico que son:
• LINFOMA DE HODGKIN: Debe este nombre al médico

que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832.
• LINFOMAS NO- HODGKIN: Son un conjunto de linfomas

diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen
múltiple clasificaciones.
CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS
• Representa alrededor de 35 tipos de cáncer que afectan a las
células del sistema inmunológico.
• Hay 5 subtipos de la enfermedad de Hodgkin y alrededor de 30
subtipos de linfoma no Hodgkin
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD
DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO
HODGKINIANOS
LINFOMA HODKING O ENFERMEDAD DE HODKING
• LINFOMA DE HODGKIN : Prolifieracion tumoral maligna

primaria de los ganglios linfáticos, rara vez afecta el tejido
linfoide extraganglionar, caracterizado por linfadenopatias o
esplenomegalia, o el tejido linfoide en general. Es bien
delimitado con capsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples,
consistencia pétrea.
ETIOLOGÍA
Como sucede en la mayoría de las neoplasias malignas, se desconoce el
agente causal. Se ha sugerido:
• FACTORES GENÉTICOS:
Aunque existen casos familiares, la mayoría de los casos con
enfermedad de Hodgkin no t ienen una base hereditaria.
• ANTECEDENTES MÉDICOS:
Sólo se ha relacionado con algunas inmuno deficiencias
congénitas y adquiridas, enfermedades autoinmunes.
• FACTORES OCUPACIONALES:
Relacionadocon algunos trabajos industriales de plomo, madera,
sustancias orgánicas, pero necesita más confirmación.
• INFECCIÓN POR EL VIRUS DE EPSTEIN-BARR:
Está demostrado que el 45- 60 % de los pacientes con
enfermedad de Hodgkin han estado en contacto con el
virus de Epstein- Barr (VEB).
EPIDEMIOLOGÍA
• INCIDENCIA: La enfermedad de Hodgkin supone el 1%
de todos los cánceres aproximadamente y el 10 % de
todos los linfomas.
.
• EDAD: La enfermedad de Hodgkin presenta una
distribución bimodal . Es raro antes de los 10 años de
edad.
• SEXO: La enfermedad de Hodgkin es más frecuente en

los varones que en las mujeres, con una relación 2: 1.
• REGIÓN GEOGRÁFICA: Es más frecuente en las personas

con nivel socioeconómico alto, que en las de bajo nivel
socioeconómico, pero éstas últimas tienen peor
pronóstico.
FISIOPATOGENIA
• Una clona de células anormales se asientan
probablemente en un solo sitio al inicio del
padecimiento, de donde continuara su
crecimiento e iniciara su diseminación a
ganglios o tejidos linfoideos vecinos.
• La célula de Reed-Sternberg es considerada

la célula maligna de la EH.
CÉLULA REED-STERNBERG
Las células de Reed-

Sternberg: gigantes
(15-45 µm) con
citoplasma abundante;
nucleo bilobulado o
multinucleado grande
vesiculosos con
membrana nuclear
gruesa; un nucléolo
prominente eosinofilo
TIPOS CELULARES
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2001 clasificó:
LINFOMA
HODKING
LH NODULAR
CLASICO CON
PREDOMINIO
LINFOCITICO
ESCLEROSIS CELULARIDAD RICO EN DEPLECION

NODULAR MIXTA LINFOCITOS LINFOCITICA
CLASIFICACION
1. No clásicas
– Predominante linfocitico (5% casos) Favorable
2. Clásico (95%)
– Esclerosis nodular (60 - 80% casos) Favorable
– Linfocitos-rica (5% casos) Favorabl
– Celularidad mixta (15 - 30% casos) Favorable
– Deplecion linfocitica(<1% casos) desfavorable
CLÁSICO. ESCLEROSIS NODULAR.
• Mujeres
• (80%) afectacion mediastino, Estadio II
• Diseminnacion a bazo, hígado, MO y GL cervicales
inferiores, supraclaviculares y mediastínico.
• HISTOLOGIA. bandas de fibrosis esclerosantes con
colágeno (patron nodular) la capsula esta
engrosada. Presenta la variante RS lacunar más
que la RS clásica con un fondo polimorfo de
linfocitos T pequeños, eosinofilos, células
plasmáticas y macrófagos.
• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-,
CLÁSICO. CELULARIDAD MIXTA.
• Hombres (70%) de edad mayor con presentación en

fase tardia (III y IV) con síntomas B sistémicos
• Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo
• HISTOLOGIA. Infiltrado celular heterogéneo
inflamatorio formado por linfocitos, eosinofilos, células
plasmáticas y macrófagos benignos entremezclados con
numerosas células RS y de la variedad mononuclear.
Cambia la estructura normal.
• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-
• Con pronostico favorable
• Asociado a VIH
CLÁSICO. RICO DE PREDOMINIO LINFOCITICO
• Hombres
• Clínicamente, la presentación y los patrones
de supervivencia son similares a aquellos para
la variante celularidad mixta.
• HISTOLOGIA. Se caracteriza por las células
clásicas de Hodgkin y RS con un abundante
trasfondo de linfocitos pequeños. Faltas
células inflamatorias y bandas de colageno
CLÁSICO. DEPLECION LINFOCITICA
• Asociada a VIH, y a la edad avanzada
• Virus de Epstein Barr (VEB) se expresan en muchos de estos
tumores
• Organos abdominales, GL retroperitoneales y la medula
Osea.
• Menos comunes adenopatías periféricas
• 70% fase avanzada y 80%, síntomas B.
• HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o

fibrosis. dos subtipos: sarcomatoso con numerosas células
RS bizarras; y una variante fibrosis difusa con fibrosis
extensa desordenada y raras RS, linfocitos raros, y con
frecuencia pocos y fácilmente identificables células RS en
un fondo hipocelular. Linfocitos prácticamente inexistentes
NO CLÁSICA. PREDOMINANTE LINFOCITICO
• Pacientes <35 años
• Adenopatías cervicales o axilares
• Pocas veces afectación mediastinica y rara vez medular.
• HISTOLOGIA. . Celulas L&H, fondo predominantemente con
linfocitos benignos con escasos eosinofilos, neutrofilos y
células plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis
• INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-.
• 3-5% evolucion en linfomas difusos de células grandes
• Pronostico bueno.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Linfadenopatía asintomática (80%), Este agrandamiento puede causar
secundariamente síntomas por compresión de vena, nervio, o el
estomago. La ictericia intrahepática, Disnea, tos y sibilancias por
compresión traqueobronquial, también la esplenomegalia y
hepatomegalia.
• " B "( pérdida de peso inexplicable [> 10% del peso corporal en los
últimos 6 meses] y apetito, en un 10% del peso total , fiebre, sudores
nocturnos.
• Fiebre de Pel-Epstein.
• Sindromes paraneoplasicos, incluyendo la degeneración cerebelosa,
neuropatía, síndrome de Guillain-Barré, o leucoencefalopatía
multifocal.
• La triada de adenopatía, fiebre y esplenomegalia debe hacer pensar en

linfoma mientras no se demuestre lo contrario.
La adenopatía:
– El crecimiento puede ser uno o varios ganglios, mas
frecuentes de regiones cervical o axilares en las fases
tempranas.
– Son de consistencia aumentada, indoloros,
habitualmente son mayores de 1 cm y pueden
alcanzar hasta 10 cm de diámetro.
La esplenomegalia:
– Leve a moderada y mas frecuente en las fases
avanzadas de la enfermedad; el bazo es duro
y no doloroso.
ESTADIOS
• Estadio I: El linfoma de Hodgkin afecta una sola
región de ganglios linfáticos (estadio I), o afecta
a un solo órgano extralinfático (IE).
• Estadio II: El linfoma de Hodgkin afecta a dos o

más regiones ganglionares en el mismo lado
deldiafragma o afecta a un solo órgano
extralinfático y sus ganglios regionales.
ESTADIOS
• Estadio III: El linfoma de Hodgkin afecta a
regiones ganglionares a ambos lados del
diafragma, con o sin afectación de un órgano
extralinfático.
• Estadio IV: El linfomna de Hodgkin

presenta una afectación diseminada en uno o
más órganos extralinfáticos de forma difusa ( no
focal) como el hígado, el pulmón y la médula
ósea y de una forma distante a la afectación
ganglionar o sin ella.
DIAGNÓSTICO
• Radiografía de tórax
• TC de tórax, abdomen y pelvis
• Hemograma, VSG, fosfatasa alcalina, LDH, pruebas
de función hepática, albúmina, calcio, urea y
creatinina
• Biopsia del ganglio linfático
• Biopsia de médula ósea.
• Posiblemente PET para la estadificación, la
gammagrafía ósea si están presentes los síntomas
del dolor óseo, o resonancia magnética si
neurológicos
TRATAMIENTO
Estadio I Estadio II
90% 85% Estadio
Quimioterapia
III
Radioterapia
III-A III-B Estadio
IV
75-80% 70-80%
Radioterapia Quimioterapia Quimioterapia
MOPP ABVD
TRATAMIENTO
• ABVD: doxorrubicina + bleomicina + vinplastina +
decarbazina.
• MOPP: Mecloretamina + vincristina + procarbazina +

prednisona.
• BEACOPP: Bleomicina + etopósido + doxorrubicina +

ciclofosfamida + vincristina + procarbazina +
prednisona.
• Stanford V: Doxorubicina + vinblastina + vincristina +

bleomicina + etopósido + prednisona .
PRONOSTICO
• El índice de supervivencia en la actualidad
para la enfermedad en estado precoz, es del
85 al 100%.
• El índice de supervivencia para la enfermedad
avanzada es del 70 al 90%.
• El índice de supervivencia para los pacientes
con enfermedad extraganglionar, que se ha
diseminado fuera del sistema de los ganglios
linfáticos hasta alcanzar los pulmones, el
hígado, los huesos o la médula ósea, es del 60
al 80%.
LINFOMA NO HODKING
LINFOMA NO HODKING
• Son neoplasias de células linfoides, debidas a su
transformación maligna, surgida por cambios genéticos en el
curso de su crecimiento y diferenciación celular.
• Los LNH pediátricos son linfomas agresivos, difusos,

con una progresión a diseminación amplia.
• Aproximadamente, la mitad son linfomas de células

pequeñas no hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt),
alrededor de 1/3 son linfomas linfoblásticos y el resto son
linfomas de células grandes.
EPIDEMIOLOGIA
• Los linfomas (LNH y EH) constituyen el 10% de
cáncer en menores de 15 años y ocupa el 3er lugar
tras leucemias y tumores de SNC.
• Los LNH comprenden el 57% de linfomas.
• LNH que ocurre en el niño generalmente aparece

en las 2 primeras décadas de La vida.
• La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1 a

3/1.
ETIOPATOGENIA
•El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides

inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse.
TRASLOCACIONES
IDIOPATICO CROMOSOMICAS
EPSTEIN
BARR
CLASIFICACION CLINICA
De cells B o cells pequeñas no hendidas
• El síntoma más común de un linfoma no- Hodgkin es
un bulto indoloro de los ganglios linfáticos
superficiales del cuello, axila o ingle llamado
adenopatía
• Otros síntomas generales pueden incluir los
siguientes:
Fiebre sin causa aparente.
Sudor nocturno
Cansancio constante.
Pérdida de peso sin causa aparente y anorexia
Piel pruriginosa
Petequias
TIPOS
• Frecuentemente se han agrupado en función de
cómo se muestran las células cancerosas vistas al
microscopio y cuán rápidamente tienden a crecer y
extenderse.
• Una de las paradojas de los linfoma no-Hodgkin es

que los linfomas indolentes normalmente no pueden
curarse con quimioterapia, en tanto que un número
significativo de linfomas agresivos sí pueden.
LINFOMAS DE CÉLULAS B
• La mayoría de los linfomas no Hodgkin (alrededor de
85%) en los Estados Unidos son linfomas de células
B.
• Linfoma difuso de células B grandes

- Las células son bastante grandes cuando son
observadas en un microscopio.
- Aunque este comúnmente comienza en
los ganglios linfáticos, también puede
aparecer en otras áreas como en los intestinos,
en los huesos, o incluso en el cerebro o en la
médula espinal.
• Alrededor de uno de cada tres linfomas está confinado
a una parte del cuerpo (localizados) cuando es
encontrado.
• Los linfomas son más fáciles de tratar cuando están
localizados que cuando se han propagado a otras
partes del cuerpo.
• Las pruebas genéticas han mostrado que existen
diferentes subtipos de linfoma difuso de células B
grandes, aún cuando lucen igual el microscopio.
• Estos subtipos parecen tener diferentes pronósticos y
respuestas al tratamiento.
LINFOMA DE BURKITT
• Es una rara forma de cáncer del sistema linfático
asociado principalmente a linfocitos B que afecta
predominantemente a gente joven.
• Resulta de una característica translocación
cromosómica que afecta al gen Myc.
– Una translocación
cromosómica significa que el
cromosoma se ha roto, lo que
permite su unión con otras partes
cromosómicas.
– En el linfoma de Burkitt afecta al

cromosoma 8 (locus del gen Myc),
– Lo que cambia el patrón de

expresión del gen
Myc alterando su función natural
de control en el crecimiento y
proliferación celular.
– La variante más frecuente

produce una traslocación
CLASIFICACION
• El linfoma de Burkitt se clasifica en tres variantes clínicas, la
endémica, la esporádica y la asociada a la inmunodeficiencia:
• La variante endémica ocurre en el África ecuatorial, es la
malignidad más frecuente entre niños de esa región del
mundo.
• Los pequeños afectados con la enfermedad por lo general
también tienen una infección crónica demalaria que se cree
es la razón por la que se ha reducido la resistencia al virus del
Epstein- Barr.
• La enfermedad tiende a afectar a la mandibula y otros huesos
faciales, el íleon distal, el ciego, los ovarios, el riñón y la
mama femenina
• La variante esporádica del linfoma de Burkitt o la no-
africana se localiza fuera de África.
• Los linfomas no-Hodgkin, que incluyen al linfoma de
Burkitt's, constituyen entre el 30-50% de los
linfomas de la niñez.
• En comparación con la variante endémica, la quijada
no se ve afectada, sino que es más común ver la
región ileo-cecal más involucrada.
• Asociada a inmunodeficiencia, en especial por el VIH
o por un transplante o un paciente que esté
recibiendo medicamentos inmunosupresor es son
los afectados.
• De hecho, el linfoma de Burkitt tiende a ser la
primera manifestación del sida y es frecuente en
países occidentales.
• Morfológicamente es virtualmente imposible
distinguir estas tres variantes clínicas.
DIAGNÓSTICO
• Rayos X
• Tomografía axial computarizada (TAC)
• Tomografía por emisión de positrones (TEP)
• Resonancia magnética nuclear (RMN)
• Linfoangiografía
• Biopsia
ESTADIOS
• Estado I
– "Estado I" indica que el cáncer está localizado en
una sola región, normalmente un nódulo linfático y
el área a su alrededor
ESTADIOS
• Estado II
"Estado II" indica que el cáncer está localizado en
dos regiones separadas, un nódulo linfático afectado
u órgano dentro del sistema linfático y una segunda
área afectada, y que ambas áreas están confinadas
a un solo lado del diafragma.
ESTADIOS
• Estado III
"Estado III“indica que el cáncer se ha extendido a
ambos lados del diafragma, incluyendo un órgano o
área cerca de los nódulos linfáticos o del bazo.
• Estado IV
–"Estado IV" indica que el cáncer se
ha extendido más allá del sistema linfático y
afecta a uno o más órganos mayores,
incluidos posiblemente la médula ósea o la
piel.
TRATAMIENTO
• El tratamiento primario de todos los tipos
de LNH es la quimioterapia.
• La radioterapia quedaría actualmente indicada en

situaciones de emergencia
• Depende del estado de la enfermedad, el tipo de

células implicadas, si es agresivo o indolente y la
edad y el estado de salud general del paciente.
SINDROME MIELODISPLASICO
• Grupo heterogéneo de enfermedades de

origen clonal caracterizadas por presentar
médula ósea normocelular o hipercelular
con alteraciones morfológicas y
funcionales, que producen grados
variables de anemia, leucopenia y
trombopenia
EPIDEMIOLOGIA
– 5 de cada 100.000 personas antes de los 60
años.
– 20 – 50 de cada 100.000 personas luego de

los 60 años.
– Es 20% más frecuente con el uso de agentes

alquilantes, radioterapia y exposición a
Benceno.
• Se debe sospechar en
– Mayores de 60años
(Idiopático)
– Exposición: Radiación ionizante, químicos orgánicos,

metales pesados, herbicidas, pesticidas, fertilizantes,
polvo de piedra y cereal, gases de escapes,
explosivos nitroorgánicos, derivados del petróleo o
diesel, agentes alquilante, substancias dañinas para
la médula utilizadas en la quimioterapia para el
cáncer.
(Secundario)
• Como se realiza el hallazgo
– Mayormente en pacientes asintomático en
una Hematología Completa de rutina.
– Pacientes con síntomas de anemia, que es por

lo general macrocitica, pero no responde a
Folato ni Vitamina B12.
– La presencia de Trombocitopenia y Neutropenia,

pude estar presente o aparecer más tarde.
• Manifestaciones Clínicas
– Anemia
– Infecciones
– Diátesis Hemorrágica
– Adenomegalia
– Hepatomegalia
– Esplenomegalia
• Parámetros Bioquímicos
– Acido Úrico
– Bilirrubina
– LDH
– Cariotipo
– Ac Antiplaquetas, Antileucocitos
• Plan Diagnóstico
– Hemograma
– Mielograma
– Biopsia MO
– Frotis Sangre
– Cariotipo
– Niveles de folatos
– Ferrocinética
• Hallazgos en el Aspirado de Médula
Osea
– Celularidad normal o aumentada
– Diseritropoyesis
(multinucleridad, dishemoglobinización, megaloblastosis,
anomalías en la forma del núcleo)
– Disgranulopoyesis
(desgranulación, formas seudo Pelger, imágenes en espejo)
– Distrombopoyesis
(micromegacariocitos, megacariocitos hiposegmentados,
megacariocitos con múltiples núcleos de tamaño pequeño)
Neutrofilo, que muestra cuerpos de
Dohle en el citoplasma.
Vestigios de RER en etapas
tempranas de su maduración
Plaquetas grandes y
desgranuladas en Síndrome
Mielodisplasico
Neutrofilo con Pseudo Pelger Huet

• Clasificación según FAB
– Anemia Refractaria (AR)
– Anemia Refractaria con Sideroblastos en anillos (ARS)
– Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB)
– Leucemia MieloMonocitica Crónica (LMMC)
– AREB en trasnformación (AREB - t)

• Criterios para Diagnóstico y Clasificación Según
FAB
• Criterios para Diagnóstico y Clasificación
Según OMS
• Criterios para Diagnóstico y Clasificación
Según OMS
• Sistema Internacional De Puntaje
Pronóstico
• Alteraciones Morfológicas
• Alteraciones Citogenéticas
• Tratamiento
– Sintomático
• Transfusiones
• Eritropoyetina humana
• Factor Estimulador de Neutrofilos
• Dextroferrina
• Transfusiones
– La frecuencia de requerir transfusiones es un

pronostico de sobrevida y complicaciones
– El nivel de Ferritina tiene una relacion inversa

con la la sobrevida del paciente.
– El deposito de hierro esta asociado a
complicaciones multiorgánicas
– La quelación del hierro de las transfusiones,

mejora el pronostico de la enfermedad
• Uso de Queladores del Hierro
– Deferoxamina (20 – 60mg/Kg/dia SC)
– Deferiprone (75mg/Kg/dia VO)*
– Deferasirox (20mg/Kg/dia VO)

• Uso de Eritropoyetina
– El Uso de Eritropoyetina Humana
Recombinante, esta asociado a un
menor requerimiento de transfusiones
Candidatos al Uso de EPO
– Concentración de eritropoyetina endógena
baja <500U/ml.
– Bajo requerimiento de transfusiones
mensuales <2Uds/mes
– Blastos en Medula Ósea menores al 10%
– Síndrome 5q, responde al tratamiento pero
su respuesta dura menos tiempo
Candidatos al Uso de EPO
– Concentración de eritropoyetina endógena
baja <500U/ml.
– Bajo requerimiento de transfusiones
mensuales <2Uds/mes
– Blastos en Medula Ósea menores al 10%
– Síndrome 5q, responde al tratamiento pero
su respuesta dura menos tiempo
• Cuando Usar Terapia de Apoyo
• Criterios para Terapia de Apoyo
• Criterios para Terapia de Apoyo
• Como usar los estimuladores Hematopoyeticos
– Eritropoyetina Recombinante Humana

450UI/kg por semana
– Factor Estimulante de Colonias de Neutrofilos

0,2 – 0,5ug/Kg/dia
• Tratamiento
– Quimioterapia
• Arabinosido c
• Idarubicina
• 5-azacitidina
– Terapia Inmunosupresora
• Globulina Anti Timocitica
• Ciclosporina
– Agentes Inmunomoduladores
• Talidomida
• Lenalidomida
GAMMAPATIAS MONOCLONALES
Conceptos
-Constituyen un grupo de trastornos

caracterizados por la proliferación
clonal de células B en sus últimos
estadios de la maduración (células
plasmáticas y/o Linfoplasmocitos) que
producen una inmunoglobulina
homogénea de carácter monoclonal
(componente M).
-El carácter monoclonal lo define la

expresión de un solo tipo de cadena
ligera (Ҝ y λ ) y cuando la paraproteina
es compleja un solo tipo de cadena
pesada.
Gammapatías monoclonales
Incidencia relativa de las diferentes
Incidencia: gammapatías monoclonales.
Patología Incidencia
relativa
GMSI 60-70%
Mieloma Múltiple 12-20%
-Muy frecuente: 1% en >50 años Amiloidosis 2%
5% en >80 años Enfermedad 5-10%
-Hallazgo casual en 2/3 de los Linfoproliferativa
casos (GMSI). Plasmocitoma 2%
-el 25% de las GMSI evolucionan Solitario
a MM.
Macroglobulinem 1-3%
ia Waldenstrom
Otros 4%
GMSI: GM SIGNIFICADO INCIERTO
Gammapatías monoclonales 11/5/2011 8

5
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LA GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO INCIERTO, LAS DISTINTAS VARIANTES DEL MIELOMA, LA
AMILOIDOSIS Y LA MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM
Pico en Pico en BMO Anemia Hipercalcem I renal Afectación

sangre orina ia ósea
GMSI < 3 g/dl 0 o < 50 < 10% NO NO NO NO
mg/d
SMM > 3 g/dl > 10% NO NO NO NO
MM > 3 g/dl > 50 > 10% SI SI SI SI
MNS 0 0 > 10% SI SI SI SI
PS 0 0 < 10% 0 0 0 SI
PM 0 0 < 10% 0 0 0 SI
MW Cualquiera Cualquiera Patrón SI(>50%) NO Rara 10%

intertrabecul osteoporosis
ar
AM Cualquiera Cualquiera < 10% (80%) +/- NO S. Nefrótico NO
(90%) (75%)
GMSI: gammapatía monoclonal de significado incierto; SMM: Smoldering múltiple mieloma; MM: mieloma múltiple; MNS: mieloma no secretor; PS:
plasmocitoma solitario; PM: plasmocitoma múltiple; MW: macroglobulinemia de Waldeström; AM: amiloidosis primaria; BMO: biopsia de médula
ósea; I. renal: insuficiencia renal.
Gammapatías monoclonales
DIAGNÓSTICO -Análisis de sangre y orina.
-Realizar electroforesis en gel de agarosa.
Gammapatía monoclonal de -Aparecerá un pico alto y delgado en la región β o γ.
-Inmunofijación o inmunoelectroforesis para identificar la
significado indeterminado Ig predominante.
-Se debe repetir este procedimiento para ver la evolución
del paciente.
Permanecer estable
Progresar hasta una
enfermedad maligna
Desaparecer de forma espontánea
Enfermedad
Mieloma Macroglobulinemia Amiloidosis
de las cadenas
múltiple de Waldenström primaria
pesadas
- Electroforesis de proteínas -Electroforesis - Electroforesis de proteínas -Hay una aumento

séricas : de proteínas séricas: séricas: de Ig monoclonales y
Banda estrecha en la región banda ancha en la Ausencia de cadenas ligeras. cadenas ligeras.
de las Ig G. región de las IgM. -Si están aumentadas: -Se confirma el
-Confirmación con -Confirmación • IgG: linfoma de Hodgkin diagnóstico con la
inmunofijación con inmunofijación con • IgA: infiltración en i.delgado presencia de amiloide
antisueros específicos. antisueros específicos. y problemas de malabsorción en tejidos.
Gammapatías monoclonales •IgM: leucemia linfática crónica
M IELOMA M ÚLTIPLE
Trastorno monoclonal de las células

plasmáticas; las cuales proliferan en médula
ósea reeplazando los otros componentes de
ésta, produciendo además grandes
cantidades de inmunoglobulinas no
funcionantes.
Edad Promedio de Presentación:
70 años
Prevalencia de Mieloma Múltple a distintas edades
38% 37% 37%
28,5% 26%
19%
9,5%
0%
< 65 años 65 - 74 años > 75 años
S OBREVIDA A 10 AÑOS
con el mejor tratamiento disponible
S OBREVIDA A 10 AÑOS
con el mejor tratamiento disponible
30%
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-
1060.
Peak “M” en
Inmunoglobulinas electroforesis de proteínas
monoclonales
IgG - IgA
Plasmocito
1060.
Peak “M” en
monoclonales
IgG - IgA
Infecciones frecuentes
Factor Activador de
Lesiones líticas
los Osteoclastos
Plasmocito
1060.
Peak “M” en
monoclonales
IgG - IgA
Infecciones frecuentes
Factor Activador de
Lesiones líticas
los Osteoclastos
Hipercalcemia
Plasmocito
Proteína de Bence
Jones
Hiperuricemia
Anemia Producción de
Amiloide AL
Insuficiencia Renal
Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
PRESENTACIÓN
SÍNTOMAS AL DIAGNÓSTICO
80%
80%
73%
60%
58%
40%
40%
20%
0%
Anemia Dolor Óseo
1060.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MIELOMA MÚLTIPLE
> 10% de plasmocitos monoclonales en médula ósea

D IAGNÓSTICO DE
MIELOMA
Proteínas monoclonales en suero o en orina
Hipercalcemia > 11.5mg/dL
Insuficiencia renal con Creatinina sérica > 2 mg/dL

D ISFUNCIÓN
ORGÁNICA
Anemia con
INDUCIDA POR
hemoglobina < 10 gr/dL
MIELOMA
ó 2 gr/dL bajo el límite
inferior normal.
Enfermedad ósea: lesiones líticas, osteopenia severa,

fractura patológica.
1060.
DIAGNOSTICO
Historia clínica y examen físico.
Exámenes rutinarios: hemograma, creatinina, calcio corregido, albúmina

y proteinas, electroforesis de proteínas séricas y en orina, cuantificación
de cadenas livianas monoclonales en orina.
Imágenes: radiografías simples, resonancia nuclear magnética si la

sospecha es alta y las radiografías son negativas.
Exámenes de médula ósea: Mielograma por aspiración y biopsia,

análisis citogenéticos e hibridación pot fluorescencia in-situ (FISH) para
anormalidades cromosómicas.
Para el pronóstico: " 2 microglobulina, albúmina, lactato deshidrogenasa.

ETAPIFICACIÓN:
INTERNATIONAL STAGINGSYSTEM
TRATAMIENTO DEL MIELOMA
MÚLTIPLE
TERAPIA DE RESCATE TRADICIONAL
Vincristina
Ad riamicina ® (Doxorrubicina)
D exametasona
10 meses de sobrevida
en pacientes antes
tratados
Paciente de 70 años, sin antecedentes mórbidos, en examen rutinario se
pesquisa albúmina 4.0 g r / d L y proteínas totales 10 gr/dL. Electroforesis de
proteínas séricas positiva para peak monoclonal.
En el estudio siguiente presenta creatinina 0.6 mg/dL, calcio 8.9 mg/dL,

hematocrito 42%, proteinuria de Bence Jones y determinación de cadenas
livianas negativas. Radiografía de cráneo y huesos largos normales.
Mielograma y biopsia de médula ósea normales.

• GAMAPATÍA MONOCLONAL DE
• SIGNIFICADO I NCIERTO
(MGUS)
No requiere de tratamiento.
Vigilancia periódica con examenes generales.
Progresión a Mieloma Múltiple: 1% por año.

1060.
Paciente de 70 años, sin antecedentes mórbidos, sufre fractura de tercio medio
de fémur derecho. Intraoperatoriamente se pesquisa masa friable en el sitio
de la fractura. Biopsia rápida demuestra tumor de células plasmáticas.
En el estudio siguiente presenta creatinina 0.6 mg/dL, calcio 8.9 mg/dL,

hematocrito 42%, proteinuria de Bence Jones y determinación de cadenas
livianas negativas. Radiografía de cráneo y huesos largos normales,
electroforesis de proteínas séricas y de orina normales.
Mielograma y biopsia de médula ósea normales.

PLASMOCITOMA
Tratamiento:
Radioterapia
MACROGLOBULINEMIA DE
WALDENSTRÖM
Trastorno monoclonal de los linfocitos y células plasmáticas;

las cuales proliferan en ganglios linfáticos y médula ósea
reeplazando los otros componentes de ésta, produciendo
además grandes cantidades de inmunoglobulina M no
funcionantes.
L INFOMA L INFOPLASMÁTICO
ASOCIADO A HEPATITIS C
Inmunoglobulina M
SINDROME DE HIPERVISCOSIDAD
Visión Borrosa
Confusión
Cefalea
Examenes de elección:
Viscosidad sanguínea, cuantificación de inmunoglobulinas, electroforesis de
proteínas séricas y en orina.
• MACROGLOBULINEMIA DE
• WALDENSTRÖM
Tratamiento inicial:
Plasmaféresis.
Tratamiento definitivo:
Fludarabina o Clorambucil
Tratamiento de Hepatitis C

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LINFOMA HODKING

DR. LUIS HUAMAN BONIFAZ

• Detecta una amplia variedad de agentes, desde virus

• Este sistema incluye los ganglios linfáticos, el timo, el

• Cuando aparece un linfoma, se desarrollan células

• Los linfomas son una diversa colección de

• Las células linfoides habitualmente circulan entre

La principal clasificación de los linfomas se divide en 2 tipos

• LINFOMA DE HODGKIN: Debe este nombre al médico

• LINFOMAS NO- HODGKIN: Son un conjunto de linfomas

• LINFOMA DE HODGKIN : Prolifieracion tumoral maligna

• SEXO: La enfermedad de Hodgkin es más frecuente en

• REGIÓN GEOGRÁFICA: Es más frecuente en las personas

• La célula de Reed-Sternberg es considerada

Las células de Reed-

ESCLEROSIS CELULARIDAD RICO EN DEPLECION

• Hombres (70%) de edad mayor con presentación en

• HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o

• La triada de adenopatía, fiebre y esplenomegalia debe hacer pensar en

• Estadio II: El linfoma de Hodgkin afecta a dos o

• Estadio IV: El linfomna de Hodgkin

Radioterapia Quimioterapia Quimioterapia

• MOPP: Mecloretamina + vincristina + procarbazina +

• BEACOPP: Bleomicina + etopósido + doxorrubicina +

• Stanford V: Doxorubicina + vinblastina + vincristina +

• Los LNH pediátricos son linfomas agresivos, difusos,

• Aproximadamente, la mitad son linfomas de células

• Los LNH comprenden el 57% de linfomas.

• LNH que ocurre en el niño generalmente aparece

• La proporción de LNH en varones/mujeres es 2/1 a

•El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides

• Una de las paradojas de los linfoma no-Hodgkin es

• Linfoma difuso de células B grandes

– En el linfoma de Burkitt afecta al

– Lo que cambia el patrón de

– La variante más frecuente

• La radioterapia quedaría actualmente indicada en

• Depende del estado de la enfermedad, el tipo de

• Grupo heterogéneo de enfermedades de

– 20 – 50 de cada 100.000 personas luego de

– Es 20% más frecuente con el uso de agentes

– Exposición: Radiación ionizante, químicos orgánicos,

– Pacientes con síntomas de anemia, que es por

– La presencia de Trombocitopenia y Neutropenia,

Neutrofilo con Pseudo Pelger Huet

– Anemia Refractaria con Sideroblastos en anillos (ARS)

– Anemia Refractaria con Exceso de Blastos (AREB)

– Leucemia MieloMonocitica Crónica (LMMC)

– AREB en trasnformación (AREB - t)

– La frecuencia de requerir transfusiones es un

– El nivel de Ferritina tiene una relacion inversa

– La quelación del hierro de las transfusiones,

– Deferoxamina (20 – 60mg/Kg/dia SC)

– Deferiprone (75mg/Kg/dia VO)*

– Deferasirox (20mg/Kg/dia VO)

– Eritropoyetina Recombinante Humana

– Factor Estimulante de Colonias de Neutrofilos

-Constituyen un grupo de trastornos

-El carácter monoclonal lo define la

GMSI: GM SIGNIFICADO INCIERTO

Gammapatías monoclonales 11/5/2011 8

Pico en Pico en BMO Anemia Hipercalcem I renal Afectación

MM > 3 g/dl > 50 > 10% SI SI SI SI

MNS 0 0 > 10% SI SI SI SI