Dr.

Carlos Almaguer Gaona

Enfermedades mieloproliferativas clonales
de células hematopoyéticas

 LGC típica.

 Trombocitosis esencial.
 Policitemia vera.
 Mielofibrosis idiopática.
 Leucemia mielomonocítica crónica.
 Enfermedad Mieloproliferativas no-
especificadas.
Wintrobe 1999. p 2342-2365
 Leucemia Granulocítica
• Es una enfermedad mieloproliferativa de
la célula madre, que afecta a la series
Definición
eritroide, mielóide, megacarocítica y en
ocasiones a los linfocitos B.
A. La incidencia anual de la L.G.C. es de
1:100,000 en los países occidentales.
Incidencia B. En nuestra consulta se diagnostica 1
LLC / 2 LGC.
C. Afecta por igual ambos sexos.

Inicio • 50 años de edad promedio.

Wintrobe 1999. p 2342-2365
 Citogenética
Cromosoma Philadelphia (Ph1)
 Es una translocación reciproca
entre el cromosoma 9 (banda
Q34.1)y el cromosoma 22 (banda
Definición q11.21).
 Esta anormalidad citogenética
demuestra la clonalidad de la
L.G.C.
 En las células madre
Presencia hematopoyéticas, en el 90% de
los casos.
HENRY, 2001. p 602 y1356.
HENRY, 2001. p 602 y1356.
 Cinasa de la Tirosina: Anormal
A. Es una proteína quimérica,
denominada p210.
B. Producida por el gen fusionado
Propiedades BCR-ABL1.
C. Tiene mas actividad enzimática
que la normal.
A. Suprime la apoptosis.
B. Induce la proliferación celular.
Acciones C. Promueve el crecimiento celular
independientemente de los
factores de crecimiento
extracelulares.
Medicina universitaria .V 3, #12. 2001. p.120.
Relevancia en el diagnóstico

Con el uso rutinario de la BH

se hace el diagnóstico hasta
en la mitad de los pacientes
asintomáticos.

Wintrobe 1999. p 2342-2365

 Fases de la leucemia
granulocítica

Fase
Fase Crónica Acelerada
( benigna). (Blástica o
Terminal).

* Entre ambas fases hay un intervalo promedio de 36 meses.

 Cuadro clínico: Fase Crónica

• Insidioso, fatiga, hiporexia,

Inicio
perdida de peso
Anemia • Leve
Leucocitosis • Hasta 200,000 /L
• Están representadas todos los
grados de maduración de los
Diferencial granulocitos, predominan los
mielocitos y hay aumento de los
eosinófilos y basófilos.
Trombocitosis • Hasta 1 millón/L
Wintrobe 1999. p 2342-2365
Leucemia Granulocítica
 Cuadro clínico: Fase Crónica

o Disminuye la actividad de
la Fosfatasa alcalina
Actividad leucocitaria.
leucocitaria
o La actividad fagocítica es
normal.

Esplenomegalia o Grado I – IV.

o Es hipercelular y < 10%

Médula ósea
son mieloblástos.
Wintrobe 1999. p 2342-2365
 Fase Acelerada

• Hay >30% de mieloblástos y

Definición
mielocitos (en S.P. y M.O.)

A. Mieloide = 70-80%.
Composición B. Linfoide = 20-30%.
C. Mixta o bifenotípica.

• Similar al de una leucemia

Curso clínico
aguda.
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
 Tratamiento: Fase Crónica
El principal objetivo es obtener:

1- Remisión clínica • BH normal

2- Remisión Citogenética • Desaparecer Ph1

• Desaparición del
3- Remisión molecular
gene BCR-ABL1
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
 Criterios de remisión clínica
• Ausencia de síntomas.
• Ausencia de viceromegalia.
• Leucocitos <15,000 /L.
• Hemoglobina >10 gr./dL.
• Médula ósea normal.
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
Criterios de remisión citogenética
Respuesta Cromosoma Ph1

Completa Negativo

Parcial 1 – 35 %

Menor 36 – 65 %

Ausente > 65 %
 Tratamiento: Fase Crónica

Quimioterapia  Busulfan o Hidroxiurea.

Bioterapia   - Interferon.
 Inhibidor de la enzima
Terapia
Cinasa de la Tirosina
molecular
(Gleevec).

 Celulas hematopoyéticas
Transplante
periféricas.
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
 Gleevec ®
Indicación • Cuando ha fallado el  Interferon.

• Inhibidor de la enzima, Cinasa de

la Tirosina.
Mecanismo de • Esta enzima es producida por el
acción gene quimérico BCR-ABL1,
consecuencia del cromosoma
Ph1.
• Es la primera droga cuyo blanco
Particularidad es una anormalidad molecular
específica.
Tratamientos • El T.C.H.P. es mas barato y
alternativos exitoso.
Medicina universitaria .V 3, #12. 2001. p.120.
 Tratamiento: Fase acelerada.

Mieloblástica Linfoblástica

A. ARA-C
B. Adriblastina A. Vincristina
C. Hidroxiurea. B. Prednisona
D. 6 Mercaptopurina.

Mediana de sobrevida
2-7 meses
Fundamentos de hematología.2003.247-259.