MALFORMACIONES

PULMONARES
USMP HNDAC
MEDICINA 2: NEUMOLOGIA
MARCO CARVAJAL LINARES
AGOSTO 2010
MALFORMACIONES PULMONARES
• 1,4 a 2,2% mlaformaciones

– AGENESIA, APLASIA O HIPOPLASIA ALTERACIONES

– ANOMALIAS DE LOBULACIÓN DEL ESBOZO
PULMONAR
– SECUESTRO PULMONAR Y PULMON
ACCESORIO
ALT. DE DIFEREN
– QUISTES CONGENITOS PULMONARES BRONQUIAL
ALT. DE DIFEREN
– ENFISEMA CONGENITO ALVEOLAR
– MALFORMACIONES VASCULARES ALT. DE L ESBOZO Y
DE PULMON DIF. BRONQUIO
ALVEOLAR
Desarrollo y crecimiento Pulmonar
 AGENESIA, APLASIA, HIPOPLASIA
PULMONAR
 Agenesia pulmonar
 Ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales
 Detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas

 Aplasia:
 Tejido rudimentario

 Hipoplasia pulmonar :
 Peso del pulmón < al 40% del peso esperado para la edad
gestacional
 Ausencia de malformaciones mayores.
 Figura 2: Tomografía axial computarizada. Muestra
ausencial del pulmón derecho y ocupación del hemi-tórax p
or silueta cardiomediastínica

Figura 1: Radiografía de tórax. Se observa opacidad

que compromete la totalidad del hemitórax derecho y
signos de dextroversión cardiaca
 Anomalías de Lobulación
Pulmonar

 75% de todas las anomalías pulmonares.

 Rara vez se encuentra un pulmón unilobular.
 Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una
separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes.
 La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una
segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios.
 También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a
izquierda y dos a derecha, como se ve en situs inversus totalis .
 En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con
tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o
dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ).
 Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar
parcial retropericárdica; usualmente, un pulmón es más pequeño, pero
poseen bronquios independientes.
 Tejido Pulmonar Accesorio
 Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar
 Islotes de tejido pulmonar, organoides, extrapulmonares e
intrapulmonares,
 Anatómica y funcionalmente están completamente aislados

 El secuestro extralobular está completamente separado

del pulmón y posee su propia pleura. Constituye el 10%
de los casos de tejido pulmonar accesorio.
 El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón
mismo y comparte la misma pleura visceral. Cursan en
forma asintomática y más del 50% de los casos se
descubre después de los 20 años de edad,
especialmente por crecimiento de los quistes o
infección.
 Caso clinico
 Paciente masculino de 13 años de edad,  de
procedencia urbana,  con antecedentes de infección
respiratoria  en la etapa neonatal (antes de los 7 días
de nacido) con curso grave.  Desde entonces se le
diagnosticó quistes pulmonares congénitos múltiples
en  pulmón derecho, causantes del proceso infeccioso.
      Durante el primer año de vida presentó 6 episodios
de infecciones respiratorias bajas, dos de ellas
requirieron de atención en la Unidad de Cuidados
Intensivos, lo cual afectó su crecimiento y desarrollo,
pues  siempre  se encontraba por debajo del tercer
percentil.
 Caso clinico
      Posterior al año de edad se amplió el intervalo de las infecciones
agudas, solo presentaba 2 ó  3  en el año, con curso leve e
internamiento en el hospital, pero no en servicio de atención
especializada.  Entre los 6 y 12 años de edad apenas presentó
cuadros infecciosos, mejoró mucho la dinámica ventilatoria, así
como también su crecimiento y desarrollo general.
      A los 13 años, luego de participar en un trabajo voluntario en
una zona de gran humedad y polvo, comienza con fiebre, tos, falta
de aire y manifestaciones de sepsis aguda, por lo que ingresa en la
Unidad de Cuidados Intensivos  del Hospital , en el cual permanece
en estado crítico cerca de 15 días, debido a abscedación de los
quistes pulmonares que lo conducen a un cuadro de sepsis grave;
posteriormente mejora y a los 32 días de estadía se traslada al
servicio de Respiratorio donde permanece por 17 días.
  En el examen físico se comprobó:
 Peso: 32 Kg
 Talla. 145 cm
 Mucosas: Húmedas y coloreadas.

 Aparato respiratorio: Frecuencia respiratoria de 26

respiraciones/minuto. Expansibilidad torácica normal, no tiraje,
murmullo vesicular disminuido en tercio medio y parte superior de
hemitórax derecho, resto del campo pulmonar normal, sin estertores.

 Aparato cardiovascular: Frecuencia cardíaca de 86 latidos/minuto,

tonos cardíacos rítmicos y bien golpeados, ausencia de soplos.

 Abdomen: Negativo.

 Sistema nervioso central: sin alteraciones

•   Hemograma:
– Hemoglobina 112 gr/L   
– Leucocitos: 12,4 x10/L 
• Segmentados: 0,75        
•  Eosinófilos: 0,01  
• Monocitos: 0,00    
• Linfocitos. 0,24
• Gasometría:
– Ph 7,36,   
– P CO2: 42 mmHg,  exceso de bases ±2,  
– Bicarbonato estándar  25, oxihemoglobina 86.
 Quistes Pulmonares Congenitos

Pueden agruparse en las formas siguientes:

• a) tipo central

• b) tipo periférico
 Quistes Pulmonares Congenitos

 
 Originados por alteración de la
diferenciación bronquio-bronquiolar
 Brote bronquial completo (pulmón sacular
unicameral)
 Bronquios mayores (quistes centrales) o
 Bronquíolos (quistes periféricos), hasta los
alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o
displasia alveolar).
 
 Quistes Pulmonares Congenitos

 Los quistes congénitos de tipo central

 Perihiliares y solitarios.
 Intrapulmonares o extrapulmonares.
 Ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o
 Comunicantes, esta última condición significa riesgo de
infección y también de hiperinsuflación con atelectasia
del tejido adyacente.
 Revestidos por epitelio respiratorio y bajo éste,
pueden encontrarse glándulas mucosas
bronquiales, músculo liso y cartílago hialino.
 
 Quistes Congenitos tipo periférico
 Múltiples
 Pueden comprometer segmentos, lóbulos o
ambos pulmones.
 Hay formas circunscritas y formas difusas.
 Difusa o pulmón poliquístico
 Revestidos por epitelio respiratorio y en la
pared puede haber músculo liso o islotes de
cartílago hialino.
 Las cavidades pueden estar comunicadas con el
árbol bronquial.
 Quistes Congenitos tipo periférico
– Las complicaciones son:
• el neumotórax,
• infecciones,
• hemorragias y
• fibrosis.

Los quistes son más grandes cuanto más temprano en

la organogénesis se produce la alteración.

•  
Figura 1. Radiograf�a (A) y esquema (B) de t�rax
mostrando 4 quistes pulmonares y la elevaci�n del
diafragma .

Figura 2. Scanner a nivel hep�tico mostrando

dos grandes quistes
BRONQUIECTASIAS
 BRONQUIECTASIAS
• Dilatacion permanente de los
bronquios cartilaginosos,
segmentarios y subsegmentarios • Fisiopatologia: 3 tipos

• Mayoritariamente se localizan:
– Lobulo inferior
– Obst. Intrinseca
– Lingula – Obst. Extrinseca
– Lobulo medio – Por torsion y
desplazamiento
Infeccion Inflamaciòn
trasmural citoquinas

-Obstrucción
-Retención de moco
-Microbios irritantes
-Citokinas – inflamacion
BRONQUIECT.
Daño de vía aérea
TIPOS
TIPOS
TIPOS
 CAUSAS
• INFECCIONES
• OBSTRUCCION BRONQUIAL
• LESIONES POR INHALACION/ ASPIRACION
• ENF. HEREDITARIAS
• AUTOINMUNES