LEUCEMIAS

LEUCEMIA : DEFINICION

Proliferacin clonal de clulas

hematopoyticas
 LEUCEMIA

Segn el tipo celular y evolucin de la enfermedad, se clasifican en :

Leucemias Agudas : Proliferacin autnoma de clulas

indiferenciadas.

Leucemias Crnicas : Expansin descontrolada de clulas

maduras.
LEUCEMIAS AGUDAS
 LEUCEMIAS AGUDAS

Enfermedades Hematolgicas Malignas que resultan

de la alteracin en la proliferacin y diferenciacin de un
grupo de clulas inmaduras, de estirpe Mieloide o
Linfoide, hasta reemplazar completamente la M.O.
 LEUCEMIAS AGUDAS : ETIOLOGIA

1. Benceno o derivados.
2. Radiaciones ionizantes.
3. Virus (HTLV . 1 y 2 ).
4. Frmacos anticancerosos.
5. Trastornos genticos.
 Leucemias Agudas : Cuadro Clnico

Sntomas por insuficiencia medular: Anemia

Neutropenia
Trombocitopenia

Dolores seos y articulares - fiebre

Signos por infiltracin tumoral: Adenomegalias

Visceromegalias
Compromiso SNC.
 Leucemias Agudas : Clasificacin

Clasificacin :

- Leucemia Linfoblstica
- Leucemia no Linfoblstica o
Mieloblstica.
 Leucemias Agudas : Clasificacin

o 1976-1985 : Grupo cooperativo FAB ( Franco-Americano-Britnico)

elabor clasificacin basandose en el anlisis citomorfolgico de la
sangre perifrica y M.O. y comportamiento citoqumico de los
blastos.
o Hoy adems incluye : Inmunofenotipo, estudio Citogentico y
Molecular.
 Leucemias Agudas : Clasificacin

- Clasificacin de acuerdo a caractersticas:

o Morfolgicas
o Inmunolgicas
o Citoqumicas
o Citogenticas
o Moleculares
 Leucemias Agudas : Clasificacin FAB

oLinfoblsticas con tres subtipos linfoides :

L1, L2, L3.

o Mieloblsticas o no linfoblsticas : Inicialmente

con seis subtipos mieloides :
M1, M2, M3, M4, M5, M6
incluyendo posteriormente los subtipos :
M0, M7.
 Leucemias Agudas : Clasificacin FAB

oLinfoblsticas con tres subtipos linfoides :

L1, L2, L3.

o Mieloblsticas o no linfoblsticas : Inicialmente

con seis subtipos mieloides :
M1, M2, M3, M4, M5, M6
incluyendo posteriormente los subtipos :
M0, M7.
 Leucemias Agudas Linfoblasticas (LAL)

Son proliferaciones clonales malignas de clulas

precursoras linfoides en distintos grados de diferenciacin a
clula B T.
Dan lugar a una invasin de la mdula sea que
abarca ms del 25% de la celularidad total, y una
infiltracin del hgado, bazo, ganglios linfticos y SNC.
Afecta en un 80% a nios y en 15-20% a adultos.
Se clasifican en: L1, L2 y L3.
 Clasificacin LAL : Morfolgica ( FAB )

L1
TAMAO CELULAR MEDIANA A PEQUEO.

CROMATINA
FINA O EN GRUMOS.
NUCLEAR

FORMA NUCLEAR REGULAR, PUEDE TENER HENDIDURAS.

NUCLEOLO INDISTINGUIBLE

CANTIDAD
ESCASO
CITOPLASMA
BASOFILIA
LEVE
CITOPLASMATICA
VACUOLAS
AUSENTE
CITOPLASMATICAS
Leucemias Agudas Linfoblsticas Tipo 1
 Clasificacin LAL : Morfolgica ( FAB )

L2
TAMAO CELULAR GRANDE.

CROMATINA NUCLEAR FINA.

FORMA NUCLEAR IRREGULAR, PUEDE TENER HENDIDURAS.

UNO O MAS POR CELULA, GRANDE,

NUCLEOLO
PROMINENTE.
CANTIDAD
ABUNDANTE.
CITOPLASMA
BASOFILIA
LEVE.
CITOPLASMATICA
VACUOLAS
AUSENTE.
CITOPLASMATICAS
Leucemias Agudas Linfoblsticas Tipo 2
 Clasificacin LAL : Morfolgica ( FAB )

L3
TAMAO CELULAR GRANDE.

CROMATINA
FINA.
NUCLEAR

FORMA NUCLEAR REGULAR, OVAL A REDONDO.

UNO O MAS POR CELULA, GRANDE,

NUCLEOLO
PROMINENTE.
CANTIDAD
ABUNDANTE.
CITOPLASMA
BASOFILIA
PROMINENTES.
CITOPLASMATICA
VACUOLAS
PRESENTES.
CITOPLASMATICAS
Leucemias Agudas Linfoblsticas Tipo 3
 Leucemias Agudas Mieloides
(LAM)

Una clula hematopoytica mutante da lugar a una

poblacin monoclonal de clulas mieloides cuya capacidad
para diferenciarse se encuentra alterada
 Leucemias Agudas : Clasificacin FAB

oLinfoblsticas con tres subtipos linfoides :

L1, L2, L3.

o Mieloblsticas o no linfoblsticas :
Inicialmente con seis subtipos mieloides :
M1, M2, M3, M4, M5, M6
incluyendo posteriormente los subtipos :
M0, M7.
 Leucemias Agudas Mieloides
(LAM)
M0 Mnima diferenciacin mieloide

M1 Sin maduracin

M2 Con maduracin

M3 Promielocitica

M4 Mielomonocitica

M5 a : Monoblastica b: Monoctica

M6 Eritroleucemia

M7 Megacarioblastica
 M0

Nombre Leucemia mieloblstica indiferenciada

No es comn; blastos son extremadamente inmaduros,

Definicin solo se diagnostica con microscopia electrnica e
inmunohistoqumica.

Tipos celulares Blastos

Blastos muy indiferenciados, agranulares.

Caractersticas morfolgicas
Ocasionalmente aspecto monocitoide y vacuolizacin.

Abundante.
Citoplasma
Basofilia variable.
Ncleo Redondo

Nucleolo ---

Bastones de Auer Negativo

Cromatina nuclear Laxa

Mo: Mnima diferenciacin mieloide
 M1

Leucemia mieloblstica
Nombre
poco diferenciada

Tipos celulares Mieloblastos

Blastos agranulares, inmaduros.

Se acepta no ms de 3% de promielocitos.
Caractersticas morfolgicas
Hay cierta orientacin mieloblstica definida por alguna
granulacin azurfila.

Citoplasma ---------

Ncleo Redondo

Nucleolo Varios nucleolos (2 ms)

Bastones de Auer En algunos casos estn presentes.

Cromatina nuclear Laxa

M1: Sin maduracin
 M2

Leucemia mieloblstica
Nombre
bien diferenciada

Mieloblastos,
Tipos celulares Promielocitos,
Mielocitos.

30% Blastos
>10% Promielocito a segmentados maduros
Caractersticas morfolgicas
<10% eosinofilia.
Hiatos leucmico

Citoplasma ----

Ncleo Redondo

Nucleolo Puede existir (dependiendo de la clula).

Bastones de Auer Frecuentes

Cromatina nuclear -----

M2: Con maduracin
 M3

Nombre Leucemia promieloctica o hipergranular

Definicin 5-16% de leucemias; son hipergranulares.

Tipos celulares Promielocitos hipergranulares

30% Promielocitos atpicos, con grnulos muy grandes,

Caractersticas morfolgicas
azurfilos y abundantes.

Citoplasma Granulacin intensa.

Ncleo Ncleo hendido, bilobulado.

Mltiples
Bastones de Auer
(astillas: faggots cells)
M3: Promielocitica
 M4

Leucemia mielomonoblstica con

Nombre Leucemia mielomonoblstica
eosinofilia

Promielocitos, Mielocitos,
Tipos celulares
Promonocitos, Monocito, eosinfilos, basfilos.

30% Mieloblastos
Caractersticas 20% Monoblastos y elementos monocitoides
morfolgicas Variante morfolgica con eosinofilia y basfilos.
Se observan algunos eritroblastos ortocromticos y policromticos.

Citoplasma Amplio.

Ncleo ----

Bastones de Auer Presentes

M4: Mielomonocitica
 M5A M5B

Leucemia monoblstica pura Leucemia promonoctica o

Nombre
poco diferenciada monoblstica bien diferenciada

Monoblastos, Promonocitos,
Tipos celulares Monoblastos
Monocitos.

<10% Mieloblastos
Caractersticas
Serie monoctica ms o menos diferenciada.
morfolgicas
Promonocitos y monocitos de ncleo plegado.

Citoplasma amplio gris-basfilo, con seudpodos.

Citoplasma
Escasa y fina granulacin azurfila.

Ncleo Redondo

Nucleolo No se observan nuclolos

Bastones de Auer En ocasiones

Cromatina nuclear Laxa

M5: a : Monoblastica b: Monoctica
 M6

Eritroleucemia.
Nombre
Enfermedad de Di Guglielmo

Definicin Constituye el 1-2% de las leucemias mieloblsticas.

Eritroblastos ortocromticos y policromticos, mieloblastos y

Tipos celulares
promielocitos.

Caractersticas 50% Eritroblastos anormales.

morfolgicas 30% Mieloblastos y promielocitos

Citoplasma ----

Ncleo ----

Nucleolo Mltiples nucleolos

Bastones de Auer Presentes

Cromatina nuclear -----

M6: Eritroleucemia
 M7

Mielosis megacarioctica.
Nombre
Leucemia megacarioblstica

Tipos celulares Megacariocitos

Blastos pleomrficos. Gran variedad de tamao.

Caractersticas
Micromegacariocitos o fragmentos megacariocticos
morfolgicas
circulantes.

Basfilo.
Citoplasma Casquetes citoplasmticos.
Vacuolizacin

Bastones de Auer Negativo

M7: Megacarioblastica
 Leucemias Agudas Mieloides
(LAM)

Anemia, neutropenia y trombopenia.

Hemoglobina, 80-90% pacientes es < 11 gr/dl en

ms de la mitad < 9 gr/dl y < 7gr./dl en 15%.

Leucocitos: Mayora presenta > 20x103/cc, 20-25%

cifras > 100x103/cc. Esta hiperleucocitosis en base a
blastos en SP, es considerada un factor desfavorable
por producir aumento de la viscocidad, lo que dificulta
la circulacin sangunea (leucoestasis). Organos mas
afectados SNC y pulmones.
 Leucemias Agudas Mieloides
(LAM)

Por examen citomorfolgico de SP y MO, junto a reacciones

citoqumicas e historia clnica.
Para identificacin de subtipo mieloide, se hace necesario el
estudio inmunofenotpico, citogentico y molecular.
Diagnstico inicial, al encontrar un 30% o ms de blastos en
MO.
MO hipercelular, ausencia o disminucin del N megaceriocitos.
LEUCEMIAS CRONICAS
 LEUCEMIAS CRONICAS : CLASIFICACION

CLASIFICACION :

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS.

SINDROMES MIELODISPLASICOS.
SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS.
 LEUCEMIAS CRONICAS : CLASIFICACION

CLASIFICACION :

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS.

SINDROMES MIELODISPLASICOS.
SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS.
 SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
CRONICOS

CLASIFICACION :

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA.

POLICITEMIA VERA.
TROMBOCITOSIS ESCENCIAL
MIELOFIBROSIS IDIOPATICA
 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Naturaleza clonal, con origen en una clula madre pluripotencial

comn a las tres series hematopoyticas.
El cuadro clnico, biolgico e histolgico de la enfermedad se
encuentra dominado por una intensa proliferacin de la serie
granuloctica en la mdula sea, la sangre perifrica y otros
rganos hematopoyticos (sobre todo el bazo).
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Causa de la LMC es desconocida.

Aparece una traslocacin gentica de tipo t(9;22)que produce
un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el
denominado Cromosoma Filadelfia. La protena que resulta es
una tirosin quinasa cuya alteracin transforma el ATP en ADP,
fosforilando un sustrato que altera la mdula sea y su
funcionamiento.
 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Fase crnica: Puede durar por meses o aos y la enfermedad se

puede presentar con pocos sntomas o ser asintomtica. La
mayora de las personas son diagnosticadas durante esta etapa,
cuando se les estn practicando exmenes para algo distinto.

Fase acelerada: Ms peligrosa durante la cual las clulas de la

leucemia crecen con mayor rapidez. La aceleracin de la
enfermedad puede estar asociada con fiebre (sin infeccin),
dolor seo y una inflamacin del bazo.
 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

Crisis Blstica: Etapa muy difcil de tratar y caracterizada por

un conteo muy alto de glbulos blancos inmaduros. Se puede
presentar sangrado e infeccin debido a la insuficiencia de la
mdula sea.
 LEUCEMIAS CRONICAS : CLASIFICACION

CLASIFICACION :

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS.

SINDROMES MIELODISPLASICOS.
SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS
 SINDROMES MIELODISPLASICOS

CLASIFICACION :

ANEMIA REFRACTARIA.
ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN
ANILLO.
ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS.
ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE
BLASTOS EN TRANSFORMACION.
LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA.
 LEUCEMIAS CRONICAS : CLASIFICACION

CLASIFICACION :

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS.

SINDROMES MIELODISPLASICOS.
SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS.
 SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRONICOS

CLASIFICACION :

LEUCEMIA LINFATICA CRONICA.

LINFOMAS.
MIELOMA MULTIPLE Y OTRAS GAMMAPATIAS
MONOCLONALES.
 SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRONICOS

CLASIFICACION :

LEUCEMIA LINFATICA CRONICA.

LINFOMAS.
MIELOMA MULTIPLE Y OTRAS GAMMAPATIAS
MONOCLONALES.
 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

DEFINICION :

Proliferacin clonal y acumulacin de linfocitos neoplsicos

morfologicamente maduros, pero inmunologicamente
inmaduros en Mdula Osea, Sangre periferica, Ganglios
Linfticos y Bazo.
 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

CLASIFICACION :

Lnea B (97-98%) : LLCr

Prolinfoctica
Hairy cell (tricoleucemia)

Lnea T (2-3%) : LLCr

Prolinfoctica
 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

o1/3 de todas las leucemias

oEl promedio de edad de aparicin es de 65 aos
oMayor incidencia de casos es en el sexo masculino (2-3:1)
oCausa desconocida
oNo est asociada a radioterapia ni quimioterapia previa.
oMorfologa de las clulas leucmicas no difiere mucho de los linfocitos
normales.
oNcleos ms redondeados que los normales, cromatina condensada
sin nucleolos visibles.
oSe observan sombras de Gumprecht, son restos nucleares frgiles.
LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
 SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRONICOS

CLASIFICACION :

LEUCEMIA LINFATICA CRONICA.

LINFOMAS.
MIELOMA MULTIPLE Y OTRAS GAMMAPATIAS
MONOCLONALES.
 LINFOMAS

oSon un grupo de tumores que se originan en: Ganglios linfticos o

extraganglionar como tubo digestivo, pulmon, bazo o MO.
oClula tumoral del linfoma prolifera en el Ganglio borrando su
arquitectura
oEl linfoma se va extendiendo a otros grupos ganglionares vecinos.
oHay 2 grupos principales de linfoma :
Linfoma de Hodgkin
Linfoma no Hodgkin
 LINFOMA DE HODGKIN

o0.67% de todos los tumores diagnosticados.

oMayor incidencia en varones (jovenes hasta 30 aos, despues
mayores de 65).
oSe han encontrado fragmentos del Virus Epstein Barr en el genoma
de las Celulas de Reed Sternberg.
 LINFOMA DE HODGKIN: SINTOMAS

oAgrandamiento de ganglios linfticos en cuello, axila o

ingle. No doloroso.
oOcasionalmente hay ganglios aumentados en otras zonas
(abdomen, torax) detectados por Tx o TAC.
oOtros sntomas : fiebre, sudoracin nocturna y prdida de
peso .
 CELULAS DE REED-STERNBERG

oGrandes (50 uc.), en su forma caracterstica tienen 2 nucleos

grandes visiculosos, cada uno con nucleolo prominente.
oEl hallazgo de estas clulas caractersticas es fundamental
para hacer el diagnstico de enfermedad de Hodgkin.
CELULAS DE REED-STERNBERG
CELULAS DE REED-STERNBERG
 LINFOMA DE HODGKIN

oBiopsia ganglio (y MO) para detectar presencia o no de

Clulas de Reed-Sternberg.
oDiferencial con Linfoma no Hodgkin, otros Ca, MNI,
Toxoplasmosis, Citomegalovirus, TBC, SIDA.

oTRATAMIENTO : Radio y quimioterapia, puede curarse.

 LINFOMA NO HODGKIN

Corresponde a 20 o ms entidades con caractersticas

morfolgicas, inmunofenotpicas, genticas y clnicas distintas
unas de otras.
Incidencia a aumentado los ltimos 15 aos (50%)
(pacientes con SIDA y > 50 a.).
Inmunofenotipo : B (80%) y T, til en el diagnstico y
clasificacin.
Por citometra de flujo se usa cmo mtodo de diagnstico y
tipificacin de tumores, lo que permite diferenciar diferentes
subtipos de comportamiento distinto.
 LINFOMAS NO HODGKIN

CLASIFICACION :

Neoplasias de clulas B : L. linfoblstico, L. linfoctico

pequeo, L. de clulas del manto, L. folicular, L. difuso de
clulas grandes, L. de Burkitt, Plasmocitoma.
Neoplasias de clulas T: Mucosis fungoide, L. cutneo
anaplstico de clulas grandes, L. intestinal, L. hepato
esplnico, L. de clulas T del adulto.