UNIVERSIDAD DE GUADALAJARA

CENTRO UNIVERSITARIO DE LA CINEGA

RUTA DE LAS PENTOSAS FOSFATO Y EL USO DE OTROS AZCARES

BIOQUMICA I
MARCO ANTONIO CARDONA LPEZ

Introduccin

1. No lleva a la formacin de ATP

Importancia
de las
pentosas
fosfato

2. La formacin de NADPH para la sntesis de cidos grasos y

esteroides, y mantener reducido el glutatin para la actividad
antioxidante

3. La sntesis de ribosa para la formacin de nucletido y

cido nucleico

Introduccin
Anemia hemoltica
Deficiencia en la glucosa6-fosfato deshidrogenasa

Lisis de los eritrocitos

Anemia hemoltica

Conjugacin y excrecin de metabolitos

Va del cido urnico
Glucosa

cido glucornico

Glucornidos (con xenobiticos)

Introduccin

Se lleva a cabo en el citoplasma

La oxidacin se logra utilizando NADP+

I. Fase irreversible oxidativa
Glucosa-6-fosfato se deshidrogena y se descarboxila dando ribulosa-5-fosfato
II. Fase reversible no oxidativa
Ribulosa-5-fosfato se convierte en glucosa-6-fosfato (transcetolasa y trasaldolasa)

Va de las pentosas fosfato y

sus conexiones con la va de la
gluclisis

Va de las pentosa fosfato

1. Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

Nota: En el RE existe la hexosa-6 fosfato deshidrogenasa proporciona NADPH para reacciones de

hidroxilacin y para la 11-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa 1, que cataliza la reduccin de cortisona
(INACTIVA) en el hgado, SN y tejido adiposo

Va de las pentosa fosfato

2. Gluconolactona hidrolasa

Va de las pentosa fosfato

3. 6-fosfogluconato deshidrogenasa

Va de las pentosa fosfato

5. Descarboxilacin autocataltica

6. Formacin de ribosa-5-fosfato y xilulosa-5-fosfato

Nota: La ribosa 5-fosfato puede usarse para

la sntesis de 5-fosforribosil1-pirofosfato
o para la sntesis de 7-pseudoheptulosa
Nota: La ribosa-5-fosfato se usa par ala sntesis de
nuclotidos

Va de las pentosa fosfato

7. 5-Fosforribosil-1-pirofosfato sintetasa

8. Sntesis de pseudoheptulosa-7-fosfato (ruta1)

8. Sntesis de pseudoheptulosa-7-fosfato (ruta 2)

9. Sntesis de fructosa-6-fosfato

Va de las pentosas fosfato

Va de las pentosa fosfato

En la ruta de la pentosas fosfato se utiliza NADP +

Se produce CO2

No se genera ATP

La glucolisis y la ruta de las pentosas fosfato estn interconectadas por la xilulosa-5-fosfato

(activa la enzima fosfatasa que desfosforila la enzima bifuncional 6-fosfofructo-2cinasa/fructosa-2,6-bifosfatasa)

La xilulosa-5-fosfato tambin activa la protena fosfatasa que inicia la translocacin nuclear

y unin a ADN de las protenas de unin al elemento de respuesta a carbohidrato (Sntesis
aumentada de cidos grasos por dieta alta en carbohidratos)

Va de las pentosa fosfato

En que tejidos se generan los equivalentes reductores que sern utilizados en las sntesis reductivas?
Tejido adiposo

Corteza suprarenal

Glndula mamaria en lactacin

Hgado

Tiroides

Eritrocitos

Testculos

Nota: La ribosa-5-fosfato se produce en casi todos los tejidos pues solo hacen la parte oxidativa

Va de las pentosa fosfato

En los eritrocitos que funcin tiene la va de las pentosa fosfato?

G-S-S-G, glutatin oxidado; G-SH, glutatin reducido; Se, enzima que contiene selenio

Va de las pentosa fosfato

Favismo

Comn en poblacin mediterraneo y africocaribeo

Mutacin en el cromosa X (afecta solo varones)

Genera polimorfismos (muchos lo portan, pero no lo expresan)

400 millones de personas portan el gen mutado para glucosa-6-fosfato

deshidrogenasa

Los heterocigotos son resistentes al paludismo

Hay lisis de eritrocitos cuando hay estrs oxidativo por ingesta de

medicamentos (primaquina, sulfonamidas) o cuando comen habas (Vicia fava)

Va del cido urnico

1. Fosfoglucomutasa

Nota:La va del cido urnico No sintetiza ATP

Va del cido urnico

2. Uridina difosfato glucosa pirofosforilasa

Va del cido urnico

3. Uridina difosfato glucosa deshidrogenasa

Va del cido urnico

4. Formacin de D-glucuronato

Va del cido urnico

5. Formacin de L-gulonato

6. Formacin de oxalato y de 3-ceto-L-gulonato

a partir de L-Gulonato

Va del cido urnico

7. Formacin de Xilulosa

Va del cido urnico

8. Formacin de D-xilulosa

9. Rutas de uso de la D-Xilulosa

Va del cido urnico

Va del cido urnico

Pentosuria esencial

Enfermedad hereditaria benigna (deficiencia en la conversin de xilitol)

Se liberan cantidades considerables de xilulosa en orina

Cuando se analiza glucosuria abona al resultado cuando se analiza con

soluciones de cobre alcalinos

Se aumenta la pentosuria por el consumo alto de frutas, por efecto de

medicamentos como aminopirina, antipirina, barbital o clorabutanol

Va del cido urnico

Qu enfermedades causa el oxalato?
1. Se adquiere por ingesta (10%), metabolismo de la glicina (40%) y metabolismo del
ascorbato (30-50%)
2. Se toma una muestra de orina recolectada por 24 horas
3. El mtodo de deteccin mas comn es el oxalato-oxidasa-peroxidasa
Valores de referencia
Masculino: 7,0-44 mg/24 h
Femenino: 4,0-31 mg/24 h
Nios: 13-38 mg/24 h
Enfermedades (causa multifactorial, by pass, alta ingesta de protenas,
reabsorcin intestinal:
1.Hiperoxaluria
2. Hiperoxaluria acompaada de nefrolitiasis y cido rico

Va del cido urnico

Cristales de oxalato de Calcio

Metabolismo de la fructosa

Metabolismo de fructosa
Hipertriacilcerolemia, hipercolesterolemia e hiperuricema

Fructosa incrementa la sntesis de cidos grasos y triacilglicerol, la secrecin

de VLDL (incremento de colesterol, LDL)

Disminuye la sntesis de ATP, pro lo que aumenta la fomacin de cido rico

Puede causar diarrea osmtica, pues se difunde a travs del intestino por
difusin pasiva, lo que aumenta su concentracin en el instestino

Va de la conversin de a) Galactosa a Glucosa y b) glucosa en lactosa

Va de conversin de Galactosa en
glucosa en el hgado
Galactosemia

Defecto hereditario de la galactocinasa, uridil transferasa o 4-epimerasa

El galactitol se acumula en el cristalino y ocaciona la catarata

Puede ser grave si depende de un defecto de la uridil transfererasa, se

acumula galactosa-1-fosfato y agota el fosforo inorgnico en el hgado
(insuficiencia heptica y deterioro mental)

S la UDPgalactosa puede formarse, los nios llevan vidas normales con dietas
libres de galactosa

Interrelaciones en el metabolismo
de azcares amino

Centro Unviersitario de la Cienega, Rectoria (edificio A)