COAGULOPATIAS

PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNITARIA

Tambien llamada: purpura trombocitopenica idiopatica

Mecanismos inmunitarios
Es un trastorno:

Destruccin plaquetaria

Por

Inhibicin de plaquetas
de megacariocitos

Aguda

NIOS

Post-infecciosa
Se limita

ADULTOS

Crnica

PTI secundaria, se relaciona con:

Infecciones

Trastornos inmunitarios
LES

VIH

Hepatitis C

La PTI se caracteriza por:

Hemorragia mucocutanea T.D, mucosa bucal,

menstruacion intensa
Recuento plaquetario bajo

Frotis de sangre periferica normal

Petequias y equimosis

Purpura humeda y hemorragia retiniana mortales

PRUEBAS DE LABORATORIO
Pruebas serologicas

No muy utiles

Examen de medula osea

>60 aos

En:

Sujetos con otros signos

Sujetos con resultados anomalos
Sujetos que no responden a Tto inicial

Frotis de sangre
periferica

Plaquetas grandes
Anemia por deficiencia de Fe+

 Pruebas:

VIH
LES
HEPATITIS C

Electroforesis de proteina serica

Concentracion de inmunoglobulina
Prueba de Coombs directa
Descarta anemia
hemolitica autoinmunitaria

TRATAMIENTO
Prednisona 1mg/kg

Inicial

+
Inmunoglobulina
Rh0(D) 50-75g/kg

En
Trombocitopenia grave
Signos de hemorragia inminente
Pcte s/sintomas hemorraicos significativos

Rh-positivo
Inhiben fx de
receptores fc

Vigilar 8h despues de la infusion

Gammaglobulina intravenosa
Es la mas eficaz en esplenectomia
2g/kg en 2-5 dosis
Efecto colaterales: meningitis aseptica e insuf.
Renal

Pcte con PTI grave

Hospitalizacion y tto

Glucocorticoides e IVIgG o anti Rh0(D)

Frmacos inmunosupresores

Esplenectomia en pcte que recae

Vacunacion: contra bacterias encapsuladas

Agonistas del receptor para trombopoyetina

Dos farmacos: SC es romiplostin e IV es eltrombopag

PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA

Se caracteriza por:
Anemia
hemolitica
microangiopatica

Fiebre

Datos
neurologicos

Trombocitopenia

Insuficiencia
renal

Patogenia
De la PTT hereditaria e idiopatica

Tienen
relacion con;

Deficiencia de la
metaloproteasa
ADAMTS13

Desdobla al vWF

Adhesion
Contribuye a la
Agregacion anormal plaquetaria

+ frecuente en
mujeres(embarazadas) y VIH

DIAGNOSTICO
Deshidrogenasa
lactica

Bilirrubina
indirecta
AUMENTA

Recuento de
reticulocitos

DISMINUYE

Haptoglobina

Prueba de
Coombs
negativa

TRATAMIENTO
Pcte con trombocitopenia nueva
Descartar coagulacion intravascular diseminada
Evaluar la anemia hemolitica microangiopatica

Plasmaferesis
Recuento plaquetario sea normal

Glucocorticoides
Inmunomoduladores

Rituximab
Vincristina
Ciclofosfamida
Esplenectomia