SINDROME

ANTI-FOSFOLIPIDOS
Anthony Herrera Rodrguez

Definicin
Estado de hipercoagulabilidad de origen auto
inmune, que se manifiesta con la aparicin d
e trombosis de repeticin, abortos o prdi
das fetales recurrentes, trombocitopenia y
la presencia en el suero de anticuerpos antifo
sfolipdicos (AAF).

Aspectos Generales
Interfieren en forma directa con una variedad de protena
s anticoagulantes asociadas a fosfolpidos promoviendo tr
ombosis y vasculopata.
Anticuerpos dirigidos contra endotelio y membrana plaqu
etaria
Pude ser:
primario: infecciones.
o secundario: LES

Historia
Wasserman, 1906: VDRL
Hughes, 1983: Describe el sndrome
1985: Sndrome Anticardiolipina. ELISA: Ac Anticardiolipina
responsables de la positividad de las pruebas de sfilis
1990 se descubri que los Ac Anticardiolipina necesitaban
de cofactores b2GPI y Protrombina

Epidemiologa
Aparecen en 1 a 5% de la poblacin general.
Incidencia 5 casos x 100,000 habitantes
Prevalencia 40 casos x 100,000
Mujeres: Hombres relacin 5:1
30% de LES presenta AAF
Edad 42 14 aos.

Etiologa
FACTORES GENTICOS
HLA- DQw7 en Amrica y Espaa
FACTORES AMBIENTALES

Infecciosos:
Virales: VHC, VEB, VIH, CMV, Adenovirus, Parvovirus B-19, Vari
cela.
Bacterias: Lepra, TB, M Pneumoniae, Salmonella, Estafilococo,
Estreptococo, Coxiella Burnetii.
Espiroquetas: sfilis, Leptospirosis, Enfermedad de lyme.

Etiologa
FACTORES AMBIENTALES

Frmacos:

Clorpromazina.
Procainamida.
Hidralazina.
Quinidina.
Fenitona.

PRINCIPALES AAF
PRIMARIA

SECUNDARIA

Anticuerpos Antifosfolipido (AAF)

Anticoagulante Lpico
(ACL)

Anti -2 Glicoprotena I

Anticardiolipinas (ACA)

Anticoagulante lpico
es una inmunoglobulina que se une a los fosfolpidos y proten
as asociadas a la membrana celular.
es un agente protrombtico, debido a que la presencia de este
anticuerpo produce la precipitacin y formacin de trombos.
produce un aumento en el tromboplastina parcial.
interacta con la membrana de las plaquetas provocando au
mento en la adhesin y la agregacin de stas, teniendo as s
us caractersticas protrombticas.

Anticuerpos anticardiolipinas
Los anticuerpos anticardiolipina reconoce
n y atacan la cardiolipina.
Es el mas antignico de los fosfolipidos
En este caso, el anticuerpo anticardiolipin
a no se une directamente a la cardiolipina
sino al 2-GPI que ha sufrido un cambio d
e conformacin al unirse a la cardiolipina.

B2-GLICOPROTENA I
Anticoagulante natural ya que se une a los fosfolpidos an
inicos e inhibe la va intrnseca de la coagulacin, la agr
egacin plaquetaria y la actividad protrombinasa de las pl
aquetas.
Tiene afinidad por fosfolpidos.

Fisiopatologa
Interfieren con la activacin de la protena C o por la inactiva
cin del Factor V en la activacin de la protena C
Inhibiendo la produccin de la prostaciclina en las clulas en
doteliales
Afectando la fibrinolisis, activando las clulas endoteliales y l
os monocitos
Ejerciendo efectos estimulantes sobre la funcin plaquetaria

Inhibicin de reacciones anticoagulantes:

Inhibe activacin de protena C
Inhibe actividad de protena C activada
Inhibe actividad de antitrombina III
Inhibe actividad anticoagulante de 2GPI

Caractersticas del Sndrome Antifosf

olpido

Criterios clnicos mayores

Aborto recurrente

Muerte fetal 2 - 3 trimestre

Trombosis venosa (trombosis venosa profunda,
tromboembolismo pulmonar, etc.)
Trombosis arterial
Trombocitopenia

Caractersticas del Sndrome Antifosf

olpido

Criterios clnicos menores

VDRL falso (+)

Anormalidades de vlvulas cardacas

Livedo reticularis

Migraa

Ulceras de piernas

Mielopata

Corea

Hipertensin pulmonar?

CRITERIOS DE CLASIFICACIN SAF 2006

Criterios clnicos
Trombosis vascular:

Uno o ms episodios clnicos de trombosis arterial, venosa o de

pequeo vaso, en algn rgano o tejido.

Patologa obsttrica:

Una o ms muertes inexplicables de fetos con morfologa norma

l despus de la dcima semana de gestacin

Uno o ms nacimientos prematuros de neonatos con morfolog

a normal antes de la 34 sem de gestacin debido a: eclampsia o
preeclampsia severa o insuficiencia placentaria

3 o ms abortos consecutivos espontneos antes de la dcima se

mana de gestacin, excluyendo anormalidades anatmicas u ho
rmonales y causas cromosmicas paternas

Criterios de laboratorio
Anticoagulante lpico (AL) en 2 o ms ocasiones con
al menos 12 semanas de separacin.

Anticuerpos anticardiolipina (aCL)

de Ig G y/ o Ig
M presente a ttulos medios o altos (>40 U o > de 99th percent
il), en 2 o ms ocasiones al menos separados 12 semanas, medi
do con ELISA

Anticuerpos anti 2 glicoproteina I

Ig G o Ig M e
n suero o plasma en titulos > al percentil 99, presentes en 2 o m
s ocasiones al menos con 12 semanas de separacin, medidos
con ELISA

El diagnstico de Sndrome Antifosfolpido

requiere combinacin de al menos 1 criteri
o clnico y 1 criterio de laboratorio