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DEFINICION
Enfermedad
inflamatoria
granulomat
osa
multisistemi
ca,
no
caseificante
mediada por
linfocitos T
De etiologa desconocida
HISTORIA
Jhonathan
Hutchinson
Describi por
primera vez en
1878
psoriasis
papilar
Christian F.
Heerfordt 1909
asociacin entre
uvetis y
Agrandamiento de
las glndulas
lagrimales y
parlisis del nervio
craneal
HISTORIA
Schumacher
1909 y Bering
1910 reportaron
iritis con
asociaciones
cutneas
Schaumann
1914 reconoce
la naturaleza
multisistemica
de la
enfermedad
linfogranulomat
osis benigna
Boeck 1916
reconoci la falta
de reaccin
cutnea a la
tuberculina en
pacientes con
sarcoidosis.
G. Rizzato,
1987, fund
la World
Association
for
Sarcoidosis
and Other
Granulomato
sis,
EPIDEMIOLOGIA
PREVALENCI
A
EE.UU.,
Inglaterra, Japn
y
los
pases
escandinavos
son
de
alta
prevalencia
En Europa afecta
mas a blancos/ por
100.000
64 en Suecia
10 en Francia
3 polonia
200 irlandeses
incidenc
ia
Suecia se estima en
64/100.000
EE.UU. 11/100.000
Afro americanos
incidencia anual
ajustada por edad tres
veces mayor en
comparacin con los
caucsico
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENC
IA
2 PICOS
1. 20-30 aos
Forma mas
aguda
ACCESS asociacin
con exposicin
ambiental especifica
1. Trabajo agricultura
2. moho
3. insecticidas
2. 50-60 aos
Forma crnica
Mas
frecuenteme
nte asociado
con uveitis
EPIDEMIOLOGIA
Agrupacin de la sarcoidosis en
las familias
5.9% de los pacientes en el
Reino Unido tienen un
pariente afectado.
Riesgo relativo de sarcoidosis
para los miembros de la
familia en los Estados Unidos
es del 4,7%,
Los hermanos estn en
mayor riesgo 5,8%
predisposicin
gentica
Mycobacterias
virus y retrovirus
HLA
Polen pino
alrgenos
Otros
Agentes qumicos
Drogas
Desencadenantes medioambientales
autoinmunidad
GENETICA
HLA-B8 de
clase I
sarcoidosis
aguda
primera
asociacin
Posteriorme
nte
HLA clase II
HLA-DRB1 y
DQB1
bolsillo 9 de
HLA-DQ
bolsillo 4 de
HLA-DR
ALELOS
GENETICA
los genotipos HLA especficos confieren una
predisposicin al fenotipo de la enfermedad
ms que a la susceptibilidad
Por ejemplo, HLA-DQB1 * 0201 y HLA-DRB1 *
0301 fuertemente asociados con enfermedad
aguda y un buen pronstico.
GENETICA
2-Butyrophilin-like (BTNL2) gen en el cromosoma
6p
genoma de los Afroamericanos , genes de
susceptibilidad a la sarcoidosis en
Cromosomas 3p y 5q11
Asociaciones ms fuertes en el cromosoma
1p36 para radiografa Resolucin de lesiones
sarcoidales
en el cromosoma 18q22 para la presencia de
compromiso cardaco o renal
GENETICA
HLA-DRB1 * 1101
sarcoidosis en los negros y blancos y tuvo un riesgo
atribuible a la poblacin de 16% en los negros y 9%
en los blancos
HLA-DRB1-F47
residuo de aminocido ms asociado con
sarcoidosis
HLA clase II
marcadores para diferentes fenotipos de sarcoidosis
FISIOPATOLOGIA
Activacin
CPA
LT-CD4
Th1
secrecin
Compartimentacin
Clulas T
SANGR
E
CD4/CD8
Disminuido
0,8
TEJIDO
AFECTAD
O
CD4/CD8
aumentad
o
1,8
Desregulaci
n
inmunolgic
CITOQUINAS
Th1
Macrfagos
Monocitos
Clulas dendrticas
IL-2, FNT
Factor
granulomatogen
ico
(monocitos en
sangre y
macrofagos)
Progenitores
macrfagos
alveolares
IL-12,IL18
Granulomas no
caseificantes
pulmn y
multisistemicos
FISIOPATOLOGIA
IL-10
Desregulaci
n
inmunolgic
a
hiperglobuline
mia
Mantenimien
to
granulomas
Supresin de
la
inflamacin
Produccin
de
autoanticuer
pos
Deterioro
hipersensibilidad de
tipo retardado
(DTH)
Anergia
IL-12,IL18
INF
Estimula
macrfagos
IL-12
Formacin de
granulomas
Inhibiendo
IL-12 (Clls
IL-2, INF dendrticas y
(Linfocitos macrfagos)
T)
No activacin
CRONICIDAD
NK
FISIOPATOLOGIA
Los
granulomas
son
compactos,
Colecciones
organizadas
de
macrfagos
y
clulas
epiteliides rodeadas por
linfocitos
PRESENTACION CLINICA
Sindrome de Lfgren
Sindrome de Heerfordt
INICIO
AGUDO
Tos , disnea
manifestaciones
extrapulmonares
INICIO
INSIDIO
SO
PRESENTACION CLINICA
Sindrome de Lfgren
Sindrome de Heerfordt
(fiebre uveoparotidea)
Eritema nodoso
Linfadenopatia
hiliar bilateral
Fiebre, anorexia
y artralgia
Uveitis
Parotiditis
Fiebre
Paralisis de
pares craneales(
VII)
Pulmonares
Cutaneas
SNC
Otras
extrapulmonar
es
26-50%
segmen
to
anterior
OCULARES
SITEMICAS
MANIFESTACIONES CLINICAS
Segmen
to
posterio
r
Otros
SARCOIDOSIS OCULAR
segmento anterior
85%
SARCOIDOSIS OCULAR
segmento anterior
85%
SARCOIDOSIS OCULAR
segmento posterior
25%
Vitritis 3-62%
Uveitis intermedia 16-38%
Afeccin nervio 7-34%
Panuveitis 9-30%
Vasculitis retinal 9-34%
VASCULITIS RETINAL
PERIFLEBITIS
Exudados
perivenulares
Infiltracin
celular
snowboll
ORBITA
glndula lagrimal Para ser el rgano
ms comnmente afectado (7% a 69%)
ms frecuente entre los pacientes negros
Dacrioadenitis
Dacriostenosis
Oftalmoplejia externa dolorosa
Diplopa
Granuloma sarcoide tejidos blandos
(simula inflamacin orbitaria)
COMPLICACIONES
OCULARES
edema macular
cistoideo
Masa coroidal
solitaria
Obstruccin ramas
venosas
SARCOIDOSIS PULMONAR
el compromiso ms serio
y frecuente (90%)
ganglios hiliar
y mediastnico
la
mortalidad
de
la
mismaestimada en el 510%.
lesiones alveolares
SARCOIDOSIS PULMONAR
SARCOIDOSIS CUTANEA
Afectada en el 9-37% de los casos
ERITEMA NODOSO
LESIONES GRANULOMATOSAS
Placas
LUPS PERNIO
eritematosas
Papulas, placas
o granos
Sensibles al
Lesiones
tacto
violceas
Afecta piernas,
Induradas
rodillas, muslos
Afecta cuello,
y antebrazos
mejillas, dedos,
orejas
Lesiones papulosas
Lupus Pernio
Granuloma en cicatriz
Lupus Pernio
SARCOIDOSIS CUTANEA
SISTEMA NERVIOSO
5% a un 25%
predileccin por la
base del cerebro, los
pares craneanos y
las meninges
nervio facial es el
ms comnmente
afectado
SARCOIDOSIS
CARDIACA
ESPLENICA
SARCOIDOSIS
OSEA
ARTICULAR
RENAL
ASOCIACIONES
SARCOIDOSIS EN NIOS
menos comn en nios
Incidencia: 0,06 casos por
100.000 Nios de 4 aos de
edad o menos, aumentando con
la edad a 1.02 casos por
100.000 nios entre 14 y 15
aos.
El cuadro clnico fue similar al de
los adultos. Los nios ms
pequeos presentaron
predominantemente Lesiones
cutneas, uvetis, artritis y
cambios en la etapa 1
La prueba cutnea de KveimSiltzbach es negativa,
DIAGNOSTICO
estudio histopatolgico
compatible
Cuadro clnico
sospechoso
Pruebas
Laboratorio
Enzima
convertidora
angiotensina
Lizosima
Calcio
Proteina
surfactante D
pulmon
Conjuntiva
Glandula lagrimal
piel
DIAGNOSTICO
1. ECA (enzima convertidora
angiotensina)
DIAGNOSTICO
ECA
DIAGNOSTICO
CALCIO
LISOZIMA
1.normalmente secretada por
los monocitos
2.dependen de la edad
( aumento
en sujetos mayores de 60
aos)
3.clula epiteliide del
granuloma (fuente de
elevacion)
4. TAMBIEN ELEVADOS EN:
eritema nodoso,tuberculosis,
silicosis, asbestosis y
Beriliosis.
1. 10% a 15%
2. aumento de
Concentraciones de 1,25dihidroxi-vitamina D3
(calcitriol).
3. calcitriol se produce en los
sitios de enfermedad activa
por alvolos
Macrfagos y posiblemente
linfocitos T
BIOPSIA
GLANDULA LAGRIMAL
1. frnix inferior es el
sitio preferido
2. Tamao de la biopsia
es de aproximadamente
1 cm de largo por 3 mm
de ancho
centro
Granuloma
TEST DE KWIEM-STILZBACH
El es una prueba inmunolgica, que al igual que
otras pruebas cutneas, mide hipersensibilidad
retardada.
Consiste en la inyeccin intradrmica de un
antgeno proveniente del bazo o ganglio linftico
de un enfermo con Sarcoidosis activa
lectura se efecta entre la 4 y 6 semanas.
Positivo (80% al 90% ): sitio de inoculacin se
encuentra un ndulo que al estudio
histopatolgico demuestra un granuloma sarcoidal.
no aprobada por la FDA
DIAGNOSTI
CO
ALGORITMO DE
EVALUACION
DX DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
uvetis anterior leve esteroides tpicos y
cicloplejicos
ESTEROIDES SITEMICOS: uvetis anterior
no responde, uveitis posterior,
compromiso nervio ptico
Prednisona VO va desde 40 mg a 80 mg por da
y se mantiene por semanas a meses
dependiendo de la respuesta clnica
TRATAMIENTO
talidomina: actividad antibacteriana
1 g/da para las tetraciclinas y de 200
mg/da para
la minociclina o la doxiciclina
tetraciclinas: propiedades
inmunomodulatorias y antiinflamatorias,
inhibira la produccin de TNF alfa por los
monocitos humanos y los macrfagos
alveolares
50 mg a 400
mg/da
Responden con
100 mg/dia.