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Sarcoma sinovial
Es una neoplasia mesenquimatosa maligna que se origina
en los tejidos blandos paraarticulares, en asociacin con
vainas tendinosas, bolsas serosas y cpsulas articulares.
Representan el 10% de todos los sarcomas de partes blandas y
son el cuarto tipo de sarcoma ms frecuente.
Factores de riesgo desconocidos.
Se caracteriza por la invasin local y una propensin a originar
metstasis o ramificaciones a distancia.
Incidencia: 1-2 casos/100 000 habitantes
Prevalente entre los 15 y 40 aos de edad, frecuente en hombres.
1.2 :
Patogenia: Gentica
Cromosomas
X
Fusin
Gen
SSX1
Gen
SSX2
Gen
SSX4
Traslocacin
18
Gen SYT
Sntesis de
protena Bcl2
(detectable
con PCR)
Sarcoma
sinovial
Bifsico
Clulas fusiformes y
epitelioides (estructuras
pseudoglandulares y clulas
ep. Cbicas a cilindrcas)
Monofsicos fusiformes
Monofsicos epitelioides
Parecidos a adenocarcinomas
Pobremente diferenciados
Cambios morfolgicos
Aspecto macroscpico
Aspecto microscpico
Clulas fusiformes:
uniforme y relativamente
pequeas, con ncleos
ovales y escaso citoplasma,
formando lminas slidas
Clulas epitelioides
(redondas o poligonales).
Caractersticas clnicas
Pueden surgir en cualquier lugar del
cuerpo,
presentndose
generalmente como una masa en
progresivo aumento, e indolora.
El tumor est a menudo cerca de un
tendn.
Sntomas
SS en cabeza y cuello: dificultad para la
deglucin y la respiracin, o alteracin
de la voz
Afectacin de nervios: dolor.
Diagnstico
Estudios de imagen: determinar el tamao del
tumor y la extensin local.
Ecografa
Tomografa computarizada (TAC)
Resonancia magntica (RM)
Evaluacin patolgica: definir el diagnstico
histolgico.
Biopsia
Inmunohistoqumica: las clulas tumorales de tipo
bifsico son positivas para marcadores epiteliales
(p. ej. Queratina).
Citogentica
Figura
1.
Sarcoma
sinovial
bifsico
pulmonar: Rx anteroposterior de trax.
Tratamiento
Ciruga: su objetivo es obtener mrgenes adecuados
con pocas o ninguna secuela a largo plazo, y, en la
medida de lo posible, la amputacin.
Quimioterapia
Radioterapia
Terapias dirigidas: contra la protena de fusin
producida por la translocacin especfica o contra los
receptores de tirosn-quinasa sobreexpresados por las
clulas tumorales.