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Sistema de Complemento
Sistema de Complemento
SISTEMA DE COMPLEMENTO
El sistema del complemento es parte
de la inmunidad innata y constituye
uno de los principales mecanismos
efectores de la inmunidad mediada
por anticuerpos.
BARRON PEREZ. EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO. ALERGIA, ASMA E INMUNOLOGIA PEDIATRICA.
AGOSTO 2003
SISTEMA DE COMPLEMENTO
El sistema de complemento participa
en eventos fisiolgicos esenciales
incluyendo la opsonizacion,
adherencia celular, quimiotaxis,
citolisis, agregacin plaquetaria
SISTEMA DE COMPLEMENTO
Constituye un puente entre la
inmunidad innata y la adaptativa,
ofrece proteccin contra la
infeccin por bacterias pigenas y
favorece la eliminacin de
complejos inmunes y de productos
de la inflamacin.
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SISTEMA DE COMPLEMENTO
Est compuesto de ms de 30 protenas
en el plasma y en la superficie de las
clulas, dentro de las cuales hay
proteasas, inhibidores, inactivadores y
receptores. La concentracin de las
protenas del complemento en el plasma
constituye aproximadamente el 15% de
la fraccin de globulina.
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SISTEMA DE COMPLEMENTO
Las molculas que integran el sistema del
complemento son glicoprotenas con diferentes
propiedades fisicoqumicas. Algunas se designan
como componentes y se abrevian con la letra C y
un nmero: C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 y
C9. En la ruta alternativa, los componentes se
suelen llamar factores, y en muchos casos su
nomenclatura es a base de una letra mayscula:
factor B, factor D, factor H, factor P
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SISTEMA DE COMPLEMENTO
Actualmente se reconocen tres vas de
activacin del complemento; stas son
la va clsica, dependiente de complejos
antgeno-anticuerpo; la va alterna,
iniciada por sustancias localizadas en la
superficie de microorganismos y la va
de la lectina que se une a la manosa
(LUM), conocida tambin como la va
clsica independiente de anticuerpos.
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WEN, ATKINSON. CLINICAL AND LABORATORY EVALUATION OF COMPLEMENT DEFICIENCY. J ALLERGY CLIN
INMUNOL. ABRIL 2004
VIA CLASICA
sta comienza cuando el anticuerpo se
une a la superficie celular y termina
con la lisis de la clula. Las protenas
de esta va son designadas de C1 a
C9. no existe un orden secuencial
entre stas en la reaccin, ya que C1
es seguido por C4, C2, C3 y C5
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VIA CLASICA
Complejos antgenoanticuerpo. La
activacin del
complemento por la
va clsica requiere
de la presencia de
complejos antgenoanticuerpo.
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AGOSTO 2003
VIA CLASICA
C1, el componente de reconocimiento. La
activacin del complemento se inicia cuando
dos o ms fragmentos Fc de los anticuerpos
en los complejos inmunes reaccionan con el
componente C1; la interaccin ocurre a
travs del sub componente C1q, requiriendo
para ello al menos una molcula de IgM o
dos molculas de IgG situadas en estrecha
proximidad.
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VIA CLASICA
El complejo de ataque a la membrana. El dao
celular es causado por el Complejo de Ataque a
la Membrana (MAC), el cual est formado por los
componentes C5b, C6, C7, C8 y un polmero de
C9. El MAC causa la destruccin ltica de las
clulas al favorecer la desorganizacin de los
lpidos de la membrana y al producir en ella
poros o agujeros a travs de los cuales ocurre la
salida y entrada de agua, iones macromolculas.
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VIA ALTERNA
Ocurre en la ausencia de anticuerpos especificos, ciertas
superficies biologicas tienen la capacidad de activar la
via alterna del complemento por union a C3b. cuando
alguna molcula de C3b* se encuentra con la superficie
de un microorganismo, se une covalentemente a ella,
inicindose un circuito de amplificacin que va a
conducir a que muchas molculas de C3b se anclen.
Varios factores pueden desencadenar la via alterna
Endotoxinas, bacterias gram positivo y negativo,
celulas tumorales, hongos, virus, hemodialisis, ECMO
CHRISTIANSEN. HEMATOLGY PROBLEMS OF NEONATES. 2000
CHRISTIANSEN. HEMATOLGY PROBLEMS OF NEONATES. 2000
SISTEMA DE COMPLEMENTO
WEN, ATKINSON. CLINICAL AND LABORATORY EVALUATION OF COMPLEMENT DEFICIENCY. J ALLERGY CLIN
INMUNOL. ABRIL 2004
SISTEMA DE
COMPLEMENTO
WEN, ATKINSON. CLINICAL AND LABORATORY EVALUATION OF COMPLEMENT DEFICIENCY. J ALLERGY CLIN
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SINTESIS DE COMPLEMENTO
DEFICIENCIAS DE COMPLEMENTO
La mayora de las deficiencias de complemento
se heredan de forma autosomica dominante.
Presente en el 0.03% de la poblacin en general
La incidencia aumenta en patologas especificas
En pacientes con LES la deficiencia de C2 es del
1% (Vs 0.009%)
En pacientes con infecciones recurrentes por
neisserias la deficiencia de complemento esta
presente en el 20%.
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MANIFESTACIONES CLINICAS
EN EL NEONATO
MANIFESTACION CLINICA
DEFICIENCIA
Hematuria, hipocomplementemia
glomerulonefritis
Forma anormal de C3
Deficiencia de CR1
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ESTUDIO DIAGNOSTICO
Los estudios de laboratorio incluyen pruebas
para la funcionalidad de la via clasica (CH50)
y la via alterna (AH50).
CH50 se basa en la actividad hemolitica
utilizando antigenos presentes en globulos
rojos de cordero
AH50 mide igualmente la actividad hemolitica
utilizando un bloqueador de la via clasica
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INTERPRETACION
CH50= 0 o
muy bajo.
TRATAMIENTO
El tratamiento esta bsicamente enfocado a los
problemas infecciosos y de autoinmunidad
Es posible el reemplazo de los componentes del
complemento, pero hasta el momento aun no esta
disponible por consideraciones economicas.
Se ha intentado la transfusion sanguinea para
reemplazo de los componentes sin buenos
resultados
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