SINDROME DE CUSHING

(HIPERCORTISOLISMO)

ALUMNO:
JUAN DAVIO QUISPE FERNNDEZ

Harvey W. Cushing
(1869-1939)

Science Museum's History of Medicine website

GLOMERULAR

CORTEZA

FASCICULADA

RETICULADA

MDULA

MINERALOCORTICOIDE
ALDOSTERONA

GLUCOCORTICOIDES:
CORTISOL

ANDRGENOS

CATECOLAMINAS

ETIOLOG
A

Aumento en la produccin cortisol por la

suprarrenal.
Causa mayora: hiperplasia suprarrenal
bilateral (ACTH: hipfisis, ectpica,
tumor).
3x
3 a 4 dcada
90% dependiente tumor hipofisiario

Defecto primario: desarrollo de novo de

adenoma

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ETIOLOG
A

Enfermedad de Cushing: tumor

hipofisiario productor de ACTH
Sndrome de Cushing: todas las
causas de exceso de cortisol:

1.Tumor ACTH exgeno

2.Tumor suprarrenal
3.Tumor hipofisiario secretor ACTH
4.Tratamiento con exceso de glucocorticoides

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1. TUMOR ACTH ECTPICO:

ETIOLOG
A

Tumores no hipofisiarios
Hiperplasia suprarrenal bilateral
Signos y sntomas presentes o no.
Alcalosis hipopotasmica

Carcinoma broncgeno cel. pequeas,

carcinoides: timo, pncreas, ovario,
medular tiroideo; adenomas
bronquiales.

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ETIOLOG
A

2. TUMOR SUPRARRENAL
20-25% en Sx Cushing
Unilaterales
50% malignos

Puede: hipersecrecin hipofisiaria

hiperplasia nodular
suprarrenales

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ETIOLOG
A

3. TUMOR HIPOFISIARIO
SECRETOR ACTH
Micro o macroadenomas
50% , 5 mm
4. YATROGENIA
Causa ms frecuente

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Evaluation of health-related quality of life in patients with Cushing's syndrome with a new questionnaire". Webb, SM; Badia, X; Barahon
trasburge, CJ; Tabarin, A; van Aken, MO; Pivonello, R; Stalla, G; Lamberts, SWJ; Glusman, JE. EUROPEAN JOURNAL OF ENDOCRINOLOGY,

SIGNOS Y SNTOMAS
Glucocorticoides: catabolismo
Debilidad muscular
Fatiga
Osteoporisis
Estrias
Equimosis
Gluconeognesis, resistencia insulina
Deposito tejido adiposo: cara, interescapular, lecho
mesentrico
Hipertensin
Cambios emocionales, depresin , psicosis
Acn , hirsutismo, oligomenorrea

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DIAGNSTICO
Fundamento:
Demostrar cortisol, suprimirlo con
dexametasona.
No hay prueba que supere 95%
especificidad.
Pruebas iniciales:
1.SUPRESIN NOCTURNA:
1gr. dexa a las 00:00 hrs
Cortisol 8:00 hrs >5 g/100ml

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DIAGNSTICO
2. OBESOS O DEPRIMIDOS
Cortisol urinario en 24 horas
>50 g/da---sospecha
3. Definitivo:
Dexa .5mg c/6hr por 48 hrs
cortisol urin no baja de 10g, o si
cortisol plasm no baja de 5 g/100ml

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DIAGNSTICO
tomando en cuenta a ACTH, sirve para
distinguir las diversas causas
( dependiente o independiente de
ACTH).
Tumores suprarrenales: niveles ACTH
bajos o indetectables ( menos 10pg/ml)
ACTH ectpica: mas 500 pg/ml
Microadenoma o disfuncin H-H, ACTH 30150 pg/ml (normal <60 pg/ml)

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DIAGNSTICO
Distincin de microadenoma secretor ACTH
vs. Disfuncin H-H, otras:
Reaccin cortisol ante dexa 2mg c/6h por 48
hrs
o
8 mg dexa durante la noche
Prueba supresin con dosis elevadas:
Especificidad cercana 100%, si la supresin
en mas 90% de cortisol libre en orina.

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DIAGNSTICO
Otras pruebas:
Metirapona y Goteo CRH
si hay hipersecrecin de
esteroides por tumor
suprarrenal, o produccin
ectpica de ACTH, debe causar
supresin del eje H-H

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DIAGNSTICO
El dilema del diagnostico
principal:
Consiste en distinguir entre los
casos por microadenomas de
hipfisis, fuentes ectpicas a los
que producen CRH, ACTH o
ambas.

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DIAGNSTICO
Si estudios de imagen son negativos:
Determinacin de ACTH en sangre de
seno petroso, midiendo
concentracin basal, a los 2.5 y 10
minutos despus de administrar CRH
(1g/kg IV):
Si perifrica mayor de 3, confirma
tumor hipofisiario.

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DIAGNSTICO
Adenoma suprarrenal productor de
cortisol:
ACTH baja
Cortisol libre en orina

Carcinoma suprarrenal
Masa abdominal palpable
17-cetoesteroides urinarios

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DIAGNSTICO
DIFERENCIAL

SINDROME SEUDO CUSHING

Obesidad, alcoholismo, depresin.

Elevacin moderada de cortisol en
orina
Resistencia prueba supresin

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DIAGNSTICO
DIFERENCIAL

Sindrome Cushing leve versus SeudoCushing

Dexa dosis bajas en 2 dias, alta
sensibilidad y especificidad.
Yatrgeno, megestrol: clnicamente
indistinguible de hiperfuncin
suprarrenal.

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DIAGNSTICO
DIFERENCIAL

Prueba de cortisol en saliva ( nocturna)

The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 91(10):37463753 CLINICAL REVIEW: Cushings Syndrome: Important Issues
in Diagnosis and Management

DIAGNSTICO
DIFERENCIAL

La intensidad de Sx Cushing yatrgeno

depende de :
1.Dosis total
2.Vida media biolgica
3.Duracin tratamiento
Maana y tarde:
Maana:
Tomografa, mejor tcnica (Tumores e
hiperplasia)
Hipersecresin hipofisiaria: RMN

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TRATAMIENTO
Neoplasia suprarrenal: Extirpacin tumor
Previa preparacin ( insuficiencia ):
Diario: 20mg-10mg-0.1
1 da antes cx: 20-10-0.1
Da ciruga: 10 mg/hra
Dia 1-7: 5-7.5,2.5-5,2.5-5 + 40-200.1,2.5-5 + 40-20-0.1, 40-20-0.1, 2020-0.1, 20-10-0.1.

TRATAMIENTO
Carcinoma suprarrenal: mueren 3 aos
despus de diagnstico, metstasis
hgado y pulmn.
Mitotano ( ismero DDT [Dicloro Difenil
Tricloroetano]): inhibe formacin cortisol.
3 a 4 tomas al da, aumentando a
tolerancia (6g/da) .
1/3 retroceso tumor primario
Metstasis no son sensibles
Platino.