Esclerosis lateral

amiotrfica
Dra. Ingrid Ch. Contreras Guerrero

Introduccin

Enf. Motoneural del adulto ms comn.

85%

Esclerosis
lateral
Amiotrfica

prdida de fibras nerviosas en regin lateral medular,

seguido de cicatriz glial o eslcerosis
atrofia por inactividad muscular por falta de impulsos

Epidemiologa

40-60 aos
75%

sELA
Hombres 2:1
Raza blanca
I: 0.2-2.4/100,000

P: 0.8-7.3/100,000

fELA
10%
D: adolescentes y adultos,

prolongada.
r: 1 dcada, ms incapacitante,
20% mutacin en el corto plazo.

cromosoma 21 que
codifica la
superxido
dismutasa (SOD)

Fisiopatologa

Mltiples las causas de

esta enfermedad?
Gentica, infecciosa,

txicos, metablicas,
metales, autoinmune?

La extensin de las
lesiones a otras reas
motoras produce la
clsica combinacin de
disfuncin motora
superior e inferior
conocida como ELA

Cuadro clnico

Corteza motora, ncleos

basales y bulbo.
Reflejos primitivos,

hiperreflexia, espasticidad.
Signos piraimdales precoces
Sindrome pseudobulbar.

VII, X, XI y
XII

Diagnstico

Desarrollo de los biomarcadores integrados permite el diagnstico precoz de la ELA.

Varios estudios sealan que pasa una media de 13 meses desde que se implanta la
enfermedad hasta que se diagnostica.

Exclusi
n

Evidencia de
degeneracin de
la NMI mediante
examen clnico,
electrofisiolgico
y neuropatolgico

Propagacin
progresiva de los
sntomas y
signos.

Evidencia de
degeneracin de
la NMS mediante
examen clnico

Evolucin

Muerte de 3-5 aos

Falla ventilatoria
Infecciones respiratorias
Arritmias cardiacas por cardiopata hipxica

crnica

3 aos
50%

5 aos
20%

10 aos
10%

Tratamiento
Independencia

Rehabilitacin
Respiratoria
Cuidados neuro-

Anticipacin

musculares

Rilutek (riluzole)
Disminuye liberacin

Familiar

Tanatologa

de glutamato.

Baclofeno, tizanidina
Dextrometorfano y
quinidin: sx
pseudobulbar

Rehabilitacin
Flexin de cadera y de rodilla
Rotacin de cadera con la cadera flexionada
Flexin/extensin de cadera
Abduccin de cadera con rotacin neutra
Dorsiflexin del tobillo con la rodilla estirada
Rotacin lumbar
Rotacin del tronco
Extensin del codo
Flexin del hombro
Rotacin externa e interna del hombro
Flexin y extensin de mueca y dedos
Tensin del taln

Gracias por su atencin

Amyotrophic Lateral Sclerosis

Author: Carmel Armon, MD, MSc, MHS;

Artculos de revisin: bases biolgicas y patobiolgicas

humanas de la esclerosis lateral amiotrfica.
Ruiz-RodriguezAL, MD, Clavijo-GrimaldiD, MD, universitas mdica 2006.

Formacin en el manejo multidisciplinario en el domicilio de

pacientes con ELA
JM, aldana espinal, S. Salamanca Rivera, Plan andaluz de cuidados

paliativos.