CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DEFINICION

Anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn

en el recin nacido, establecida durante la gestacin.

En general, se originan durante las primeras 8 a 10

semanas de gestacin por factores que alteran el
desarrollo embriolgico del aparato cardiovascular.

EPIDEMIOLOGIA

Se presentan en el 1% de los recin nacidos vivos.

Estas cardiopatas son algo ms frecuentes en VARONES,

(excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son
ms frecuente en mujeres).

Frecuencia

CARDIOPATIA

FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicacin interventricular (CIV)

25-30 %

Comunicacin interauricular (CIA)

Ductus persistente

10 %

Tetraloga de Fallot

6-7%

Estenosis pulmonar

Coartacin artica

Transposicin grandes arterias (TGA)

Estenosis artica

Canal aurculo-ventricular

10 %

6-7%
6%
5%
5%
4-5%

ETIOLOGIA

La mayor tienen una etiologa multifactorial,

con una compleja interaccin entre factores
genticos y ambientales.

5% de los nios con una cardiopata congnita,

son portadores de una anomala cromosmica.

Un padre o madre portador de una cardiopata

congnita tiene una probabilidad entre un 210% que su hijo nazca con una cardiopata.

ETIOLOGIA

Existen tambin numerosos sndromes

genticos, que se asocian a cardiopatas
congnitas:
-Sndrome de Down
-Trisoma 13
-Sndrome de Turner
-Sndrome de Marfan

ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor
incidencia de cardiopatas congnitas:

Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,

difenilhidantona, litio.

Exposicin fetal a infecciones virales, particularmente

durante el primer trimestre de la gestacin, Ej.
Rubola.

Exposicin fetal a algunas enfermedades maternas

como Diabetes y Lupus Eritematoso.

CLASIFICACION

La clasificacin ms bsica es dividirlas en

cianticas y en acianticas.

Cardiopatas Cianticas: su condicin

fisiopatolgica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda, y su caracterstica clnica
es la presencia de cianosis.

Cardiopatas Acianticas: son las ms

diversas, y su nica caracterstica comn es
la ausencia de cianosis en su presentacin
clnica.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda a derecha:
CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal
aurculo-ventricular, drenaje venoso anmalo
pulmonar parcial
Obstructivas Corazn Izquierdo:
Coartacin artica, estenosis artica, estenosis
mitral, hipoplasia ventrculo izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis
pulmonar, estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposicin de Grandes Arterias

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR (CIV)

Es un agujero en el tabique que separa

ambos ventrculos, permitiendo el paso de la
sangre desde el ventrculo de mayor presin al
de menor presin, establecindose as un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del
flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la

aorta y circulacin sistmica o hacia el VD y los
pulmones.

CIV Clasificacion

Los defectos ms
frecuentes son los de la
regin del tabique
membranoso y presentan
cierta extensin hacia las
regiones adyacentes, por lo
que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).

CIV Fisiopatologa

A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se

produce al hay un hiperaflujo pulmonar.

La cantidad de sangre que pasa del ventrculo

izquierdo al ventrculo derecho depende de:
1) tamao del defecto
2) diferencia de presin entre ambas cavidades
ventriculares
3) resistencias pulmonares y sistmicas

CIV Fisiopatologa
A consecuencia de este cortocircuito se produce:

Dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria

pulmonar y aurcula izquierda.

Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en

la infancia.

Si la CIV es grande (>1 ao) hipertensin pulmonar.

Si esta es severa puede invertirse el sentido del
cortocircuito Sndrome de Eisenmenger.

CIV Clinica
Depende del tamao y del grado del cortocircuito:

CIV pequea:
Nio asintomtico, con un desarrollo normal.
Presenta slo un soplo.

CIV de tamao medio y cortocircuito moderado:

Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoracin mientras come

CIV Clinica

CIV grande y/o cortocircuito severo:

Insuficiencia cardiaca congestiva importante
Taquicardia, taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En nios > 1 ao hipertensin pulmonar significativa
Sndrome de Eisenmenger.

Sndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga

CIV Diagnostico

El ecocardiograma es el mtodo de eleccin

Exploracin fsica:

Latido hiperdinmico de la punta

Soplo holosistlico

Frmito sistlico (thrill) en borde izquierdo e

inferior del esternn.

Retumbo diastlico (R3)

Hepatomegalia

CIV Diagnstico diferencial

Regurgitacin mitral o tricspide.

Ductus arterioso persistente.

CIA

Defecto canal A-V

Doble salida ventricular derecha

Truncus.

CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomticos
incluye:

Frmacos como digital, diurticos, y

vasodilatadores.

En aquellos que no se compensan

adecuadamente o con defectos muy
amplios cierre quirrgico.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
(CIA)

Es un agujero que permanece abierto entre

ambas aurculas permitiendo el paso de sangre
oxigenada desde la cavidad de mayor presin a la
de menor presin, establecindose un cortocircuito
izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar
con sangre parcialmente oxigenada.

A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha

que se produce un hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de trabajo y volumen a los pulmones,
ambas aurculas, el VD y las arterias pulmonares.

En la circulacin fetal, est abierto el Foramen Oval que

comunica las dos aurculas. Esto es as por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn
del feto.

Al nacer el nio, todo se invierte. Empieza a respirar y a

sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen
Oval se cierra espontaneamente.

No se considera patolgico el Foramen Oval permeable ante

ciertas condiciones hemodinmicas. Sin embargo, si despus
de nacer no se cierra en absoluto, entonces es patolgica.

CIA Clasificacin

- Ostium secundum: Situado en la

parte central del tabique. 50-70%
de todas las CIAs.

- Ostium primun: Situado en la

parte baja del septo, por encima
de las dos valvas A-V.

- Tipo seno venoso: Junto a la

desembocadura de la Vena Cava
Superior o inferior.

CIA Fisiopatologia
A consecuencia de este cortocircuito se produce:

Dilatacin de las cavidades derechas, arteria

pulmonar y aurcula izquierda.

A la larga, esta dilatacin origina arritmias en las

personas adultas que se acompaan de sintomatologa.

Hipertensin pulmonar tambin en personas adultas.

Ms raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y

produzca el Sndrome de Eisenmenger.

CIA Clinica
La mayora de los nios estn asintomticos.
Algunos presentan sntomas:

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

Arritmias supraventriculares.

Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.
Exploracin fsica:

Salvo el soplo cardaco, es normal en la mayora de los nios.

Se puede apreciar un latido hiperdinmico en el precordio en las CIAs

grandes.

La auscultacin revela tres importantes hechos:

Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.

Desdoblamiento fijo del segundo tono.

Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo.

Diagnostico Diferencial

Comunicacin ventricular (CIV).

Ductus Arterioso Persistente.

Canal Auriculoventricular.

CIA Tratamiento

Hoy da el cateterismo teraputico es el

tratamiento de eleccin.

El cierre quirrgico de la CIA est

indicado en todas si su tamao es > 6mm.

Generalmente se realiza entre los 2 y 4

aos de edad.

CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE

Es la persistencia en la vida postnatal de

una comunicacin entre la aorta y la
arteria pulmonar.

Permite el paso de sangre oxigenada desde el

vaso de mayor presin al de menos presin,
establecindose un cortocircuito izquierdaderecha y aumento del flujo pulmonar con
sangre parcialmente oxigenada.

En la circulacin fetal est abierto el ductus. Para

evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn
del feto. La sangre es desviada hacia la aorta
descendente camino de la placenta.

Al nacer el nio, se produce el cierre funcional del

mismo hacia las 10-15 primeras horas.

El cierre anatmico normalmente se produce en la

tercera semana de vida (por eso antes de ese
perodo se oyen con frecuencia pequeos soplos que
luego tienden adesaparecer espontneamente).

Etiologa

Prematuridad.

Infeccin de rubola en el primer trimestre.

Factores familiares y genticos.

Elevada altitud (al tener una presin de oxgeno menor,

disminuye el estmulo para que la pared del Ductus se
cierre)

Idioptico.

Fisiopatologa

A consecuencia de este cortocircuito se produce:

Dilatacin de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar.

Hipertensin pulmonar con ms precocidad y frecuencia que en CIA.

En nios algo mayorcitos puede que se invierta el sentido del cortocircuito,

Sndrome de Eisenmenger.

Clinica

Con ductus pequeos, los nios estn asintomticos.

En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el sndrome del

distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.

Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:

- Insuficiencia cardaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin al
comer
- Retraso de crecimiento

Se le llama el gran simulador porque puede simular cualquier

cuadro clnico, induciendo con facilidad a errores diagnsticos.

Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.

Exploracin fsica

Puede ser normal o estar taquicrdico,taquipneico y con

signos de insuficiencia cardaca.

Pulso arterial celer o saltn.

A la auscultacin: Soplo continuo en maquinaria o de

Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio
interescapular.

Diagnostico Diferencial
El ductus es el gran simulador:

Ventana aortopulmonar.

Comunicaciones arteriovenosas

Fstula coronaria.

CIV con regurgitacin artica

CIV en la infancia

Atresia pulmonar con colaterales

Tratamiento

Los prematuros sintomticos con ductus deben

ser tratados con indometacina, para ocasionar
su cierre.

En los lactantes asintomticos, un ductus

pequeo no tiene indicacin de cierre, pues con
el tiempo puede cerrarse espontneamente.

Hay dos opciones teraputicas principales:

La ciruga
El cateterismo teraputico

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

Constituyen un grupo heterogneo, siendo su

caracterstica comn la presencia de cortocircuito de
derecha a izquierda, con la consiguiente hipoxemia,
manifestada por cianosis marcada de piel y mucosas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposicin de Grandes Arterias

Obstructivas de Corazn
Derecho

Defectos cardacos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con

un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a
izquierda que lleva a hipoxemia.

Esta obstruccin al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a

nivel valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un
paciente con atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar por tejido
conal en un ventrculo nico o doble salida de ventrculo derecho.

Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar

disminudo, y en sus formas ms severas requieren de la
permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha
para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus
dependiente).

Tetralogia de Fallot

Es la cardiopata ciantica ms frecuente.

Correspondiendo a una cardiopata obstructiva derecha.

Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una

hipoplasia de la porcin infundibular del septum
interventricular resultando en:
- Comunicacin interventricular (CIV)
- Obstruccin al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrculo derecho

Mezcla Total

Cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo pulmonar.

Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar

y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar.

Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en mayor

retorno pulmonar que sistmico, por lo que hay
saturaciones sistmicas mayores a 80%.

As las manifestaciones clnicas, adems de la cianosis

leve, son similares a las de las cardiopatas con
cortocircuito de izquierda a derecha.

Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones
pulmonar y sistmica se produce porque :

La sangre desaturada que retorna por las

venas cavas a la AD vuelve a la aorta y
circulacin sistmica sin pasar por la
circulacin pulmonar.

La sangre oxigenada que retorna por las

venas pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a
los pulmones a travs de la arteria pulmonar
sin alcanzar la circulacin sistmica.

Se producen dos circuitos independientes:

- uno sistmico con sangre desaturada que lleva a

hipoxemia severa
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.

Esta situacin es incompatible con la vida, salvo que

exista algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones,
(foramen oval y el ductus arterioso), que permita la
sobrevida del neonato por al menos algunas horas.

Transposicin de Grandes Arterias

Es la segunda cardiopata ciantica ms frecuente.

La arteria pulmonar emerge del ventrculo

izquierdo y la arteria aorta del ventrculo derecho,
en un corazn cuya anatoma interna es
habitualmente normal.

Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el

ms frecuente (30%).

Es ms frecuente en varones (2:1).

Clinica

La caracterstica de la cianosis por cardiopata congnita es que no

se asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una hiperpnea.

Examen fsico:

Los pacientes pueden no presentar otra alteracin evidente fuera

de la cianosis

En la auscultacin cardaca puede encontrarse un segundo ruido

nico y soplos cardacos

Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:

- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las orejas.

Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a
depender del grado de cianosis:

Si sta es marcada y se trata de un neonato

con cardiopata ductus dependiente, debe
iniciarse infusin continua de Prostaglandinas
E1.

Si la cianosis es leve a moderada, solo se

debe monitorizar estrictamente, hasta que se
decida la necesidad de un procedimiento
quirrgico corrector o paliativo.

GRACIAS

POR SU ATENCION