Esclerodermia

ESCLERODERMI
A
Dr. Hiram O. Martn De Mera
MR1 Medicina Familiar
Servicio de Reumatologa - 2013
Dr.H.Martn - Esclerodermia
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DEFINICIN
Es una enfermedad multisistmica

crnica de causa desconocida que se
caracteriza clnicamente por un
engrosamiento cutneo debido a la
acumulacin de tejido conectivo y por
la afeccin de distintos rganos como
el sistema GI, los pulmones, corazn y
HARRISON. Principios de Medicina Interna. 16 Ed. Kasper et. Al. Cap. 303
rin.
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CARACTERSTICAS
Dao Vascular
Sntesis/Depsito
excesivo de
Matriz
Extracelular
Activacin
Inmunitaria
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Afeccin de rganos profundos sin afeccin

cutnea
Engrosamiento cutneo simtrico limitado a

zonas distales de las extremidades y a la cara
CREST
Mejor Pronstico
Rpido engrosamiento cutneo simtrico zonas

proximales/distales de extremidades, cara y
tronco
Mayor riesgo de afeccin renal
Esclerosis
Sistmica sin
Esclerodermia
Esclerodermia
Cutnea
Limitada
Esclerodermia
Cutnea
Difusa
SUBGRUPOS
CLASIFICACIN DE LA ESCLERODERMIA Y LA
ESCLEROSIS SISTMICA Y TRASTORNOS
AFINES
ESCLEROSIS SISTMICA:
Cutnea circunscrita; Cutnea Difusa; Sin Esclerodermia; Enf.
Indiferenciada del Tejido Conectivo; Sd. De Superposicin
ESCLERODERMIA CIRCUNSCRITA:
Morfea; Esclerodermia Lineal; En golpe de sable
TRASTORNOS AFINES A LA ESCLERODERMIA INDUCIDOS POR

PRODUCTOS QUMICOS:
Sd. Del Aceite Txico; Inducida por Cloruro de Vinilo; Bleomicina,
Pentazocina; Sd. De Eosinofilia-Mialgias
OTROS TRASTORNOS AFINES A LA ESCLERODERMIA:

Escleredema del Adulto de Buschke; Escleromixedema; Fascitis
Eosinoflica; Amiloidosis Primaria y Amiloidosis vinculada al Mieloma
Mltiple
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EPIDEMIOLOGA
Prevalencia: 50 a 300 casos / milln de hab.

Incidencia: 2.3 a 22.8 casos/ milln de hab.
Afecta todas las etnias:
1. Riesgo levemente alto en negros, mujeres
negras jvenes es 10 veces mayor.
3:1 a 14:1 ms en mujeres.

Pico entre 30 a 50 aos.
Inicio juvenil: infrecuente, usualmente es
overlap con miositis.
MESCAPE/MEDLINE, Oct 14, 2008, A Jimenez, MD, Director, The Scleroderma Center Scleroderma
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GENTICA
Asociacin familiar
Alta frecuencia de trastornos inmunes
en familiares.
Diferencias fenotpicas en grupos
tnicos y razas.
HLA clase II asociado a ciertos fenotipos
clnicos y autoanticuerpos.
HLA-DRB01, HLA-DRB11, HLA-A30, HLA-A 32
suceptibilidad.
HLA-DRB07, HLA-B57, HLA-Cw14 protectores.
MEDSCAPE/MEDLINE, Nov 25, 2008 Kyle L Horner, MD, MS CREST Syndrome
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FACTORES AMBIENTALES
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Triggers o aceleradores:
Exposicin a silica
Exposicin a solventes: cloruro de vinilo,
tricloroetilen, resinas, benzeno, treclororu
de carbono, productos de limpieza.
Herramientas vibratorias.
Radioterapia o exposicin a radiacin.
Citomegalovirus, parvovirus B 19
Drogas: bleomicina y pentazocina
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EMBARAZO
Predominio de casos en mujeres luego

de sus embarazos.
Presentacin clnica similar a la
enfermedad de injerto contra husped.
Microquimerismo fetal/materno.
Cruze de linfocitos maternos o fetales
por la placenta.
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PATOFISIOLOGA
1.
2.
3.
Mecanismo exacto es desconocido.

Mecanismos patognicos siempre
presentes:
Dao a clulas endoteliales.
Activacin de fibroblastos.
Alteraciones inmunolgicas
humorales y celulares.
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FIBROSIS
Reemplaza gradualmente la fase inflamatoria

vascular.
Disrupciona la arquitectura del tejido.
Causa los sntomas de la enfermedad.
Comienza en la dermis baja y capas subcutneas
superiores.
Ocurre junto a la prdida de microvasculatura,
reduccin de apndices cutneos, prdida de la
estructura reticular.
Composicin de la matriz acumulada vara con el
estadio de la enfermedad:
1. Temprano: Mezcla mixta de diferentes colgenos,
proteoglicanos y fibras elsticas, fibrilina.

2. Tardo: Colgena tipo I
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n engl j med 360;19 nejm.org may 7, 2009
TIPOS CELULARES
AFECTADOS
CLULAS ENDOTELIALES
PERICITOS Y CLULAS MUSCULARES
LISAS.
FIBROBLASTOS
MONONUCLEARES
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FIBROBLASTOS
Orquestan la produccin, depsito y

remodelamiento de las colgenos y componentes de
la matriz extracelular.
Sobreproduccin de colgeno asociado a aumento
en la transcripcin.
Convertirse en miofibroblastos y sobreexpresar
varias citoquinas ( TGF-B, protena quimiotctica de
monocitos) y receptor TGF-B, dando va autocrina.
Excesivas especies reactivas de oxgeno
Origen:
Activacin local
Pericitos, clulas madre mesenquimales, clulas
progenitoras reclutadas de la circulacin.

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n engl j med 360;19 nejm.org may 7,
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Rol del Fibroblasto
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MEDIADORES SOLUBLES
CITOKINAS Y FACTORES DE
CRECIMIENTO
COMPONENTES DE MATRIX
EXTRACELULAR Y SUS COMPONENTES
AUTOANTICUERPOS
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CITOKINAS Y FACTORES DE
CRECIMIENTO
Activacin de los fibroblastos.

TGF-B:
Profibrtica
Potente inductor de miofibroblastos
Modula la expresin de varios receptores de citoquinas: TGF-
B, PDGF
Sobre regulacin de CTGF
PDGF:
Anticuerpos estimuladores del PDGFR

Potente estmulo de pericitos a fibroblastos
Altos niveles en esclerodermia
Efecto beneficioso de los inhibidores selectivos
ENDOTELINA-1:
Convertir fibroblastos en miofibroblastos

Efectos beneficos en Hipertensin pulmonar
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Pathogenesis of scleroderma. IFN- gene therapy may have an effect on four groups of pathophysiological
markers of scleroderma: (i) collagen and extracellular matrix components, (ii) cell proliferation, (iii) cell
adhesion molecules and (iv) cytokines. C: complement; CTL: cytotoxic T cell; LDL: low-density lipoprotein;
Tx: thrombin.
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AUTOANTICUERPOS
Marcadores diagnsticos
importantes.
Severidad de la enfermedad
Formular pronstico
Riesgo especfico de complicacin a
un rgano.
Relevancia patognica no es clara.
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ESPECIES REACTIVAS DE OXGENO
Altos niveles
Stress oxidativo
Efectos profibrognicos en
fibroblastos
Liberacin de mediadores implicados
en la fibrosis.
Su presencia es independiente del
estado inflamatorio: patognmonico
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ANATOMA PATOLGICA
Piel: Epidermis delgada; colgena desde la

dermis hasta tejido subcutneo; infiltracin
de clulas T, monocitos, clulas
plasmticas
Tubo digestivo: Atrofia muscular y

fibrosis
Pulmn: Fibrosis intersticial difusa,

engrosamiento de la membrana alveolar y
fibrosis peribronquial
Dr.H.Martn - Esclerodermia 9/3/15
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ANATOMA PATOLGICA
Aparato Locomotor: Fibrosis de la sinovia;

Infiltracin intersticial y perivascular de linfocitos
con degeneracin de las fibras musculares y fibrosis
intersticial
Corazn: Degeneracin de fibras miocrdicas con

fibrosis
Rin: Hiperplasia de la ntima de las arterias

interlobulillares, necrosis de las arteriolas aferentesy
engrosamiento de la membrana basal glomerular.
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CRITERIOS DE CLASIFICACIN
ACR 1 mayor o 2 menores:
1.
Mayor:
Escleroderma simtrico proximal caracterizada por engrosamiento,
induracin, sensacin de piel apretada; en la piel de los dedos, y en la piel
proximal a las metacarpofalngicas o metatarsofalngicas. Estos cambios
pueden afectar la extremidad entera, cara, cuello y tronco( trax y
abdomen).
Menores:
2.
Esclerodactilia: engrosamiento, induracin y ajustamiento de la piel
Cicatrices digitales:
limitada slo a los dedos.
en hoyos o picadas, o prdida de sustancia de

pulpejo del dedo: como resultado de isquemia, reas deprimidas en la
punta de los dedos.
Fibrosis pulmonar bibasilar: incluyendo patrn reticular bilateral
linear o densidades lineonodulares ms pronunciadas en las porciones
basales de los pulmones en Rx PA. Densidades con apariencia de moteado
MESCAPE/MEDLINE,
Oct 14,
2008,
Jimenez, MD,
The Scleroderma
Center Scleroderma
difuso,
panal de abeja,
que
noApueden
serDirector,
atribuidos
a enfermedad
pulmonar primaria.
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ESTUDIOS
BHC
PFR
Urianlisis
GSA
Perfil de anticuerpos
Rx de Trax
CAT de Trax alta resolucin
Ecocardiograma
Cateterismo cardaco derecho
Test de funcin pulmonar
EKG y Holter de 24 horas
Endoscopa y estudios por
reflujo
Broncoscopa y lavado BA
Biopsias
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BIOPSIA
Skin biopsy showing

extensive fibrosis. The biopsy
has a square morphology,
which reflects the rigidity of
the tissue biopsy specimen
due to striking pan-dermal
sclerosis. In addition, the
fibrosing reaction extends
into the panniculus. The
number of anexal structures
is reduced, another
characteristic feature of
scleroderma. A significant
inflammatory cell infiltrate is
not observed. This is in
contradistinction to morphea,
in which a prominent
inflammatory cell infiltrate is
present.
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MANIFESTACIONES CLNICAS
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MANIFESTACIONES CLNICAS
Manifestacin Clnica
Porcentaje de pacientes que presentan el

sntoma durante la enfermedad
Forma circunscrita
Forma difusa
Fenmeno de Raynaud
95-100
90-95
Engrosamiento de la Piel
98
100
Calcinosis Cutnea
50
10
Telangiectasias
85
40
Artralgias y Artritis
40
70
Miopatas
50
Trastorno de la Motilidad
Esofgica
80
80
Fibrosis Pulmonar
35
40
HTP aislada
Menos del 10
Menos del 1
ICC
Menos del 1
30
Crisis Renales
Menos del 1
15
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MANIFESTACIONES
VASCULARES
Fenmeo de Raynaud:
70% manifestacin inicial.
95% en algn momento de
la enfermedad.
Pequeas arterias y
arteriolas dedos, punta de
la nariz y lbulos de las
**Palidez/Cianosis: Frialdad y
entumecimiento
orejas
Trifsico: Palidez, Cianosis Enrojecimiento: Dolor y Hormigueo
y Enrojecimiento
Vasoespasmo en
respuesta al fro,
vibracin, stress o
tabaquismo que afecta las
extremidades
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MANIFESTACIONES VASCULARES
Oclusin por trombos.

Hipoxemia tisular.
Infarto y gangrena seca:
vasoespasmo ms
oclusin estructural.
Microscopa de los
capilares del lecho de la
ua estn dilatados.
Tejidos avasculares,
atrficos con < suplido
nutricional y curacin.
lceras digitales 30%
Gangrena y amputacin
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MANIFESTACIONES CUTNEAS
Cardinales de la enfermedad.
Diagnstico diferencial inicial y
clasificacin en subtipos clnicos.
Asociadas o precedidas por Fenmeno
de Raynaud.
Marcador de severidad y pronstico.
Intervenciones potenciales
terapeticas.
Terapias especficas Rheumatology 2009;48:iii14iii18T
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MANIFESTACIONES
CUTNEAS
Hiperpigmentacin con reas

alternantes de
hipopigmentacin( sal y
pimienta).
Piel curtida.
Esclerodactilia:
1. Edema de piel en manos:
Estadio temprano: meses
Precede a la fase esclertica
Lenta progresin mejor Px
Rpida progresin peor Px
afeccin visceral ms extensa y
agresiva ( > riesgo de crisis renal)
2. Fase esclertica: brillante,
apretada, prdida de vellos, sin

sudoracin, seca.
Pliegues cutneos y venas

dorsales tienden a desaparecer.
Progresa proximalmente y
simtrica.
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MANIFESTACIONES
CUTNEAS
Fase Atrfica:
Depsito de
glicosaminoglucanos
hidroflicos en la dermis.
Luego colgena, fibrina y
dao vascular.
Eritema y prurito.
Piel frgil, laxa.
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MANIFESTACIONES
CUTNEAS
Esclerosis en cara:
Cara de Ratn,
momificada,
inexpresiva, rigidez
en mscara.
Nariz picuda
Reduccin de la
apertura oral
microstoma
Surcos radiales
alrededor de la boca
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Rheumatology 2009;48:iii14iii18T
Telangiectasias:
Vasos dilatados debajo
de la dermis.
Planos no pulstiles,
juntos.
Ms obvios en cara
(rea perioral), manos y
trax anterior.
Mucosas: labios, GI
Hoyuelos o cicatrices
digitales: prdida de
sustancia
lceras digitales
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Calcinosis: depsito de calcio

anormal en tejidos blandos.
Puntos de presin: punta de
dedos, codos, glteos, rodillas,

superficie extensora de brazos.
Subclnicos, dolorosos,
ulcerarse drenando sustancia
blanca tiza.
Paraespinales: raras con dolor
local, radiculopata y debilidad
difusa.
Sitios repetidos de trauma.
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CALCINOSIS
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Marcador de severidad y
pronstico
Marcador fcilmente
detectable de actividad
de la enfermedad.
Limitada:
1.
2.
3.
4.
confinada a
extremidades y cara
Inicio insidioso
Fenmeno de Raynaud
preexistente muchos
aos.
Componente vascular
prominente: hipertensin
pulmonar, lceras
digitales y crisis renales.
Difusa:
1. Extensa fibrosis en todo el
cuerpo
2. Inicio rpido
3. Fenmeno de Raynaud con
las manifestaciones
cutneas.
4. Afeccin temprana de
rganos y severa : cardaco,
pulmonar, GI y renal
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MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELTICAS
Frotes de friccin
palpable en tendones
(difusa escl):
Hombro-escpula
Codo-olecrann
Rodilla-ptela
Mueca-flexor o
extensor
5. Dedos-flexor o
extensor
6. Tobillos- tibia anterior
o posterior, peroneal,
Aquiles.
1.
2.
3.
4.
Signo del orador Dr.H.Martn - Esclerodermia
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49
MANIFESTACIONES
MUSCULOESQUELTICAS
Artralgias y rigidez
matutina.
Miositis con > CPK y
aldolasa
Acroosteolisis:
resorcin o disolucin
del final de la falange.
Contracturas en
flexin.
Sntomas de
sndrome tnel carpal
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50
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
Todo el tracto GI, esfago principalmente.

Antes del diagnstico.
2 da rea ms afectada: 50 a 90%
Limitada y difusa.
Funciones alteradas: motilidad, digestin,
absorcin, excrecin.
Dolor, disfagia, vmitos, diarreas,
constipacin, incontinencia fecal y prdida
de peso.
Disminuye la calidad de vida y
supervivencia.
Mortalidad: 6 a12%
51
AFECCIN DEL ESOFGO
Dismotilidad secundaria a dao

nerviosos, cambios arteriolares en la
vasa nervorum o dao por compresin
debido a depsito de colgeno.
Predileccin por msculo liso explica la
anatoma de la enfermedad.
Tardamente ocurre atrofia.
Fenmeno de Raynaud relacionado con
la dismotilidad esofgica?.
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Reflujo GE
< tono del esfnter
esofgico inferior.
Prdida de peristaltismo
Esfago 1/3 inferior
Parlisis, incordinacin
70-90% funcin afectada
Disfagia, pirosis, dificultad
para alimentacin
epigastralgia, nuseas,
vmitos, prdida de peso
Esofagitis erosiva,
sangrado, lceras.
Estrecheces esofgicas
Esfago de Barret 6-12%
Adenocarcinoma de
Esfago
Esfago de Barret
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AFECCIN DEL ESOFGO
Hbitos sanos para evitar reflujo.

Inhibidores de bomba de protones
Screening por Esfago de Barret:
Endoscopa alta inicial
Si est presentes sin displasia, control
cada 2 a 3 aos.
Si hay displasia control anual.
Si es displasia de alto grado medidas
endoscpicas, no quirrgicas.
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Afeccin Gstrica:
Retardo del vaciamiento
gstrico
Proquinticos: metoclopramida,
domperidona eritromicina,
octrotide.
Tubo de gastrostoma percutnea
de gran calibre
Soporte nutricional
Ectasia vascular antral
gstrica(GAVE) o Estmago
en Sanda
Sangrado digestivo alto
Anemia
Fotocoalgulacin con lser o
escleroterapia.
Neumonitis por
broncoaspiracin
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AFECCIN INTESTINAL
DUODENO EN
ACORDEN
Intestinales:
Intestino delgado
Malabsorcin
Seudooclusin intestinal con
distensin,
dolor e intolerancia a alimentos:
octretide.
Malnutricin: gastrostoma, sonda
nasogstrica en las tardes
Falla intestinal: nutricin
parenteral
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AFECCIN INTESTINAL
Escleroderma colnica
1.Constipacin por trnsito
retardado
2.Sobrecrecimiento bacteriano y
diarreas: antibiticos
3.Telangiectasias colnicas con
sangrado
4.Divertculo colnico de boca
amplia
5.Watermelon rectum
WATERMELON
RECTUM
Escleroderma anal:
1.Incontinencia fecal 38%
2.Depsito de tejido conectivo
3.Prdida del esfnter anal
interno
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57
MANIFESTACIONES
PULMONARES
Sntomas:
Disnea progresiva,
inicialmente al
ejercicio
Dolor torcico
Tos seca persistente
Lipotimias o sncopes
PRINCIPAL CAUSA DE
MUERTE MS QUE LA
CAUSA RENAL
1.
2.
Dos presentaciones
principales:
Enfermedad pulmonar
intersticial
Hipertensin arterial
pulmonar
Otras:
Efusin pleural
Neumona por aspiracin
Neumotrax espontneo
Bronquiectasias
Neumonitis por drogas
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Enfermedad Pulmonar Intersticial
Forma difusa de
esclerodermia
Anti-Scl-70
Restrictivo
CV y Distensibilidad
disminuidos
Tratamientos:
Ciclofosfamida oral o
pulso iv
Micofenolato de
mofetil
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59
Enfermedad Pulmonar Intersticial
CAT de Trax:
Apariencia en vidrio
esmerilado
(Alveolitis
Infamatoria)
Patrn en panal de
abeja
Bronquiectasias por
traccin
Anual sin
anormalidades
9/3/15
60
Hipertensin Pulmonar
Aislada
Secundaria a
enfermedad
intersticial
pulmonar.
Esclerodermia
limitada > riesgo de
desarrollarla
aislada.
9/3/15
61
MANIFESTACIONES CARDACAS
Efusin pericrdica
COR pulmonale
Anormalidades de
conduccin: bloqueo
AV completo.
Cardiomiopata
infiltrativa
Vasculopata
coronaria e
isquemia.
Mortalidad a 2 aos:
60%9/3/15
62
Tempranas,
subclnicas
> 50% afectados
Inicio sbito o
evidente: peor Px
Monitoreo anual
con NT-pro-BNP
CRISIS RENAL
10 a 20% en enfermedad difusa. 10% sin HTA.

50% con evidencia clnica leve, 60 a 80% autopsias.
Caractersticas:
1.
2.
3.
Inicio abrupto de hipertensin moderada a severa con

manifestaciones de hipertensin maligna: encefalopata y
retinopata hipertensiva.
Urianlisis normal o con pocos cilindros o clulas, leve
proteinuria.
Falla renal progresiva aguda en ausencia de evidencia previa
de dao renal.
9/3/15
63
CRISIS RENAL
Alto riesgo:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Esclerodermia difusa temprana con rpida esclerosis

cutnea.
Inicio reciente de esclerodermia sin evidencia de
Fenmeno de Raynaud.
Presencia de frotes de friccin
Ac Anti-RNA polimerasa II, III(59%), patrn ANA
moteado(60%), U3-RNP jvenes .Ausencia de
anticentrmero.
Altas dosis de corticoides
Anemia de inicio nuevo
Eventos cardacos nuevos o efusin pericrdica
Contracturas de grandes articulaciones
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64
Criterios para el
Diagnstico
HTA de inicio abrupto PA > 150/85mmHg.

Normotenso en 10%.
Elevacin de creatinina con < de > 30% de la
TFG.
Hallazgos adicionales:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Anemia hemoltica microangioptica y

trombocitopenia.
Cambios retinales
Nueva proteinuria y hematuria
Edema pulmonar
Anuria u oliguria progresivas
Caractersticas de la biopsia renal
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65
Rheumatology
2009;48:iii32iii35C
9/3/15
66
Screening
Monitoreo de presin
arterial mensual, y
diario por el paciente.
Factores de riesgo
PFR
Urianlisis
Protena/creatinina al
azar
TFG clculo
Tratamientos:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Peor pronstico:
Control de la HTA
agresivo
IECA
Bloqueadores de canales
de calcio
Iloprost iv
Plasmafresis si
microangiopata
trombtica
Hemodilisis,
hemofiltracin
Evitar los corticoides no
> 40mg/d
1. Varones
2. > 53 aos
3. Normotensos
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MORTALIDAD Y MORBILIDAD
1.
2.
1.
2.
Principales causas de muerte:

Hipertensin pulmonar: factor Px
principal.
Crisis renales: 50% de las muertes.
A 10 aos la supervivencia se
asocia con el tipo subclnico de
enfermedad:
Subtipo cutneo limitado: 71%
Subtipo cutneo difuso :
21%
9/3/15
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BOCA Y LARINGE
Sndrome Sicca
Pobre denticin asociado a sndrome
sicca
Prdida de denticin por alteraciones
de los ligamentos suspensorios y
engrosamiento de la membrana
periodontal.
Disfona por reflujo o fibrosis de
cuerdas vocales.
9/3/15
69
GENITOURINARIO
Disfuncin erctil
Retraccin del introito vaginal
Resequedad vaginal
Infiltracin vesical con
microhematuria
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70
TRATAMIENTO
No hay cura definitiva

Tx de rgano afectado puede aliviar
sntomas y mejorar su funcin
9/3/15
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9/3/15
72
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Rheumatology 2009;48:iii14iii18T
FACTORES DE MAL PRONSTICO
Edad joven
Descendiente africano
Rpida progresin de los sntomas
cutneos
Extensin de la afeccin cutnea
Anemia
VES elevado
Dao renal y pulmonar
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75
RIESGO DE CNCER
Aumentada con respecto a la poblacin

general
Asociada a Ac Anti-topoisomerasa.
Tipos:
1. Pulmn
2. Esfago
3. Orofarngeos
4. Piel
5. Hepatoma
6. Hematlogicas
9/3/15
76
BIBLIOGRAFA
MESCAPE/MEDLINE, Oct 14, 2008, A Jimenez, MD, Director, The

Scleroderma Center Scleroderma.
MEDSCAPE/MEDLINE, Nov 25, 2008 Kyle L Horner, MD, MS
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Rheum Dis Clin N Am 34 (2008) 115 , Virginia D. Steen, MD :
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n engl j med 360;19 Armando Gabrielli, M.D., Enrico V.
Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D: Mechanisms of
Disease Scleroderma.
European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehp297
Authors/Task Force Members: Nazzareno Galie` (Chairperson)
(Italy)*; Marius M. Hoeper (Germany); Marc Humbert (France);
Adam Torbicki (Poland); Jean-Luc Vachiery (France); Joan Albert
Barbera (Spain); Maurice Beghetti (Switzerland); Paul Corris
(UK); Sean Gaine (Ireland); J. Simon Gibbs (UK); Miguel Angel
Gomez-Sanchez (Spain); Guillaume Jondeau (France); Walter
Klepetko (Austria) Christian Opitz (Germany); Andrew Peacock
(UK); Lewis Rubin (USA); Michael Zellweger (Switzerland);
Gerald Simonneau (France) Guidelines for the diagnosis and
treatment of pulmonary
hypertension
Dr.H.Martn
- Esclerodermia 9/3/15
77
GRACIAS!!

Esclerodermia

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Esclerodermia

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ESCLERODERMI

Es una enfermedad multisistmica

Afeccin de rganos profundos sin afeccin

Engrosamiento cutneo simtrico limitado a

Rpido engrosamiento cutneo simtrico zonas

TRASTORNOS AFINES A LA ESCLERODERMIA INDUCIDOS POR

OTROS TRASTORNOS AFINES A LA ESCLERODERMIA:

Prevalencia: 50 a 300 casos / milln de hab.

negras jvenes es 10 veces mayor.

3:1 a 14:1 ms en mujeres.

Predominio de casos en mujeres luego

Mecanismo exacto es desconocido.

Reemplaza gradualmente la fase inflamatoria

proteoglicanos y fibras elsticas, fibrilina.

Orquestan la produccin, depsito y

progenitoras reclutadas de la circulacin.

n engl j med 360;19 nejm.org may 7,

n engl j med 360;19 nejm.org may 7, 200916

Rol del Fibroblasto

Activacin de los fibroblastos.

Anticuerpos estimuladores del PDGFR

Convertir fibroblastos en miofibroblastos

n engl j med 360;19 nejm.org may 7,

n engl j med 360;19 nejm.org may 7, 200925

ESPECIES REACTIVAS DE OXGENO

n engl j med 360;19 nejm.org may 7,

Piel: Epidermis delgada; colgena desde la

Tubo digestivo: Atrofia muscular y

Pulmn: Fibrosis intersticial difusa,

Aparato Locomotor: Fibrosis de la sinovia;

Corazn: Degeneracin de fibras miocrdicas con

Rin: Hiperplasia de la ntima de las arterias

ACR 1 mayor o 2 menores:

Esclerodactilia: engrosamiento, induracin y ajustamiento de la piel

limitada slo a los dedos.

en hoyos o picadas, o prdida de sustancia de

Skin biopsy showing

Porcentaje de pacientes que presentan el

Oclusin por trombos.

Hiperpigmentacin con reas

apretada, prdida de vellos, sin

Pliegues cutneos y venas

Calcinosis: depsito de calcio

dedos, codos, glteos, rodillas,

Signo del orador Dr.H.Martn - Esclerodermia

Todo el tracto GI, esfago principalmente.

AFECCIN DEL ESOFGO

Dismotilidad secundaria a dao

AFECCIN DEL ESOFGO

Hbitos sanos para evitar reflujo.

Ectasia vascular antral

Enfermedad Pulmonar Intersticial

Enfermedad Pulmonar Intersticial

10 a 20% en enfermedad difusa. 10% sin HTA.

Inicio abrupto de hipertensin moderada a severa con

Esclerodermia difusa temprana con rpida esclerosis

HTA de inicio abrupto PA > 150/85mmHg.

Anemia hemoltica microangioptica y

Principales causas de muerte:

No hay cura definitiva

FACTORES DE MAL PRONSTICO

Aumentada con respecto a la poblacin

MESCAPE/MEDLINE, Oct 14, 2008, A Jimenez, MD, Director, The

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