CARDIOPATIAS CONGENITAS

DEFINICION
Anormalidad

en la estructura y/o funcin del

corazn en el recin nacido, establecida
durante la gestacin.

En

general, se originan durante las primeras

8 a 10 semanas de gestacin por factores
que alteran el desarrollo embriolgico del
aparato cardiovascular.

EPIDEMIOLOGIA
Se

presentan en el 1% de los recin nacidos

vivos.

Estas

cardiopatas son algo ms frecuentes

en VARONES, (excepto CIA y el Conducto
Arterioso Persistente que son ms frecuente
en mujeres).

Frecuencia
CARDIOPATIA

FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicacin interventricular (CIV)

Comunicacin interauricular (CIA)
Ductus persistente
Tetraloga de Fallot
Estenosis pulmonar
Coartacin artica
Transposicin grandes arterias (TGA)
Estenosis artica
Canal aurculo-ventricular

25-30 %
10 %
10 %
6-7%
6-7%
6%
5%
5%
4-5%

ETIOLOGIA

La mayor tienen una etiologa multifactorial, con una

compleja interaccin entre factores genticos y
ambientales.

5% de los nios con una cardiopata congnita, son

portadores de una anomala cromosmica.

Un padre o madre portador de una cardiopata

congnita tiene una probabilidad entre un 2-10% que
su hijo nazca con una cardiopata.

ETIOLOGIA

Existen tambin numerosos sndromes genticos,

que se asocian a cardiopatas congnitas:
-Sndrome de Down
-Trisoma 13
-Sndrome de Turner
-Sndrome de Marfan

ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia
de cardiopatas congnitas:

Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,

difenilhidantona, litio.

Exposicin fetal a infecciones virales, particularmente durante

el primer trimestre de la gestacin, Ej. Rubola.

Exposicin fetal a algunas enfermedades maternas como

Diabetes y Lupus Eritematoso.

CLASIFICACION

La clasificacin ms bsica es dividirlas en

cianticas y en acianticas.

Cardiopatas Cianticas: su condicin

fisiopatolgica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda, y su caracterstica clnica es la
presencia de cianosis.

Cardiopatas Acianticas: son las ms diversas, y

su nica caracterstica comn es la ausencia de
cianosis en su presentacin clnica.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda a derecha:
CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurculoventricular, drenaje venoso anmalo pulmonar parcial
Obstructivas Corazn Izquierdo:
Coartacin artica, estenosis artica, estenosis mitral,
hipoplasia ventrculo izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposicin de Grandes Arterias

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
(CIV)

Es un agujero en el tabique que separa ambos

ventrculos, permitiendo el paso de la sangre desde
el ventrculo de mayor presin al de menor presin,
establecindose as un cortocircuito izquierdaderecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.

La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y

circulacin sistmica o hacia el VD y los pulmones.

CIV Clasificacion

Los defectos ms
frecuentes son los de la
regin del tabique
membranoso y presentan
cierta extensin hacia las
regiones adyacentes, por lo
que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).

CIV Fisiopatologa

A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se produce

al hay un hiperaflujo pulmonar.

La cantidad de sangre que pasa del ventrculo izquierdo al

ventrculo derecho depende de:
1) tamao del defecto
2) diferencia de presin entre ambas cavidades ventriculares
3) resistencias pulmonares y sistmicas

CIV Fisiopatologa
A consecuencia de este cortocircuito se produce:

Dilatacin de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y

aurcula izquierda.

Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.

Si la CIV es grande (>1 ao) hipertensin pulmonar. Si esta es

severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Sndrome
de Eisenmenger.

CIV Clinica
Depende del tamao y del grado del cortocircuito:

CIV pequea:
Nio asintomtico, con un desarrollo normal.
Presenta slo un soplo.

CIV de tamao medio y cortocircuito moderado:

Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoracin mientras come

CIV Clinica

CIV grande y/o cortocircuito severo:

Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia,
taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En nios > 1 ao hipertensin pulmonar significativa
Sndrome de Eisenmenger.

Sndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga

CIV Diagnostico

El ecocardiograma es el mtodo de eleccin

Exploracin fsica:

Latido hiperdinmico de la punta

Soplo holosistlico
Frmito sistlico (thrill) en borde izquierdo e inferior del
esternn.
Retumbo diastlico (R3)
Hepatomegalia

CIV Diagnstico diferencial

Regurgitacin

mitral o tricspide.
Ductus arterioso persistente.
CIA
Defecto canal A-V
Doble salida ventricular derecha
Truncus.

CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomticos incluye:

Frmacos como digital, diurticos, y

vasodilatadores.

En aquellos que no se compensan adecuadamente

o con defectos muy amplios cierre quirrgico.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
(CIA)

Es un agujero que permanece abierto entre ambas

aurculas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la
cavidad de mayor presin a la de menor presin,
establecindose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se

produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y
volumen a los pulmones, ambas aurculas, el VD y las arterias
pulmonares.

En la circulacin fetal, est abierto el Foramen Oval que comunica las

dos aurculas. Esto es as por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn del feto.

Al nacer el nio, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la

AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra
espontaneamente.

No se considera patolgico el Foramen Oval permeable ante ciertas

condiciones hemodinmicas. Sin embargo, si despus de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patolgica.

CIA Clasificacin

- Ostium secundum: Situado

en la parte central del tabique.
50-70% de todas las CIAs.

- Ostium primun: Situado en la

parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.

- Tipo seno venoso: Junto a la

desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.

A consecuencia
de este cortocircuito se produce:
CIA Fisiopatologia

Dilatacin de las cavidades derechas, arteria

pulmonar y aurcula izquierda.

A la larga, esta dilatacin origina arritmias en las

personas adultas que se acompaan de
sintomatologa.

Hipertensin pulmonar tambin en personas adultas.

Ms raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y

produzca el Sndrome de Eisenmenger.

CIA Clinica

La mayora de los nios estn asintomticos.

Algunos presentan sntomas:

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.

Arritmias supraventriculares.

Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.
Exploracin fsica:
Salvo el soplo cardaco, es normal en la mayora de los nios.

Se puede apreciar un latido hiperdinmico en el precordio en las CIAs

grandes.

La auscultacin revela tres importantes hechos:

Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.

Desdoblamiento fijo del segundo tono.
Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo.

Diagnostico Diferencial
Comunicacin
Ductus
Canal

ventricular (CIV).

Arterioso Persistente.

Auriculoventricular.

CIA Tratamiento

Hoy da el cateterismo teraputico es el

tratamiento de eleccin.

El cierre quirrgico de la CIA est indicado en

todas si su tamao es > 6mm.

Generalmente se realiza entre los 2 y 4 aos de

edad.

CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE

Es la persistencia en la vida postnatal de una

comunicacin entre la aorta y la arteria
pulmonar.

Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso

de mayor presin al de menos presin,
establecindose un cortocircuito izquierdaderecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.

En la circulacin fetal est abierto el ductus. Para evitar que la

sangre pase intilmente por el pulmn del feto. La sangre es
desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.

Al nacer el nio, se produce el cierre funcional del mismo

hacia las 10-15 primeras horas.

El cierre anatmico normalmente se produce en la tercera

semana de vida (por eso antes de ese perodo se oyen con
frecuencia pequeos soplos que luego tienden a desaparecer
espontneamente).

Etiologa
Prematuridad.

Infeccin de rubola en el primer trimestre.

Factores familiares y genticos.

Elevada altitud (al tener una presin de oxgeno menor,

disminuye el estmulo para que la pared del Ductus se
cierre)

Idioptico.

Fisiopatologa

A consecuencia

de este cortocircuito se produce:

Dilatacin

de las cavidades izquierdas y de la

arteria pulmonar.

Hipertensin

pulmonar con ms precocidad y

frecuencia que en CIA.

En

nios algo mayorcitos puede que se invierta el

sentido del cortocircuito, Sndrome de
Eisenmenger.

Clinica

Con ductus pequeos, los nios estn asintomticos.

En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el sndrome del

distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.

Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:

- Insuficiencia cardaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin al comer
- Retraso de crecimiento

Se le llama el gran simulador porque puede simular cualquier

cuadro clnico, induciendo con facilidad a errores diagnsticos.

Diagnostico
El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.

Exploracin fsica

Puede ser normal o estar taquicrdico,taquipneico y con signos

de insuficiencia cardaca.

Pulso arterial celer o saltn.

A la auscultacin: Soplo continuo en maquinaria o de Gibson

en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.

Diagnostico Diferencial
El ductus es el gran simulador:

Ventana aortopulmonar.
Comunicaciones arteriovenosas
Fstula coronaria.
CIV con regurgitacin artica
CIV en la infancia
Atresia pulmonar con colaterales

Tratamiento

Los prematuros sintomticos con ductus deben ser

tratados con indometacina, para ocasionar su cierre.

En los lactantes asintomticos, un ductus pequeo

no tiene indicacin de cierre, pues con el tiempo
puede cerrarse espontneamente.

Hay dos opciones teraputicas principales:

La ciruga
El cateterismo teraputico

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

 Constituyen

un grupo heterogneo, siendo

su caracterstica comn la presencia de
cortocircuito de derecha a izquierda, con la
consiguiente hipoxemia, manifestada por
cianosis marcada de piel y mucosas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazn Derecho

Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o
atresia tricuspdea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposicin de Grandes Arterias

Obstructivas de Corazn Derecho

Defectos cardacos asociados a obstruccin al flujo pulmonar y con un

defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que
lleva a hipoxemia.

Esta obstruccin al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel

valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente
con atresia tricuspdea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un
ventrculo nico o doble salida de ventrculo derecho.

Estas cardiopatas tienen generalmente flujo pulmonar disminudo, y

en sus formas ms severas requieren de la permeabilidad del ductus
con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo
pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).

Tetralogia
de
Fallot
Es la cardiopata ciantica ms frecuente.

Correspondiendo a una cardiopata obstructiva derecha.

Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una

hipoplasia de la porcin infundibular del septum
interventricular resultando en:

- Comunicacin interventricular (CIV)

- Obstruccin al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrculo derecho

Mezcla
Total
Cardiopatas complejas sin obstruccin al flujo pulmonar.

Existe una mezcla total entre retornos venosos

pulmonar y sistmico sin obstruccin al flujo pulmonar.

Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en

mayor retorno pulmonar que sistmico, por lo que hay
saturaciones sistmicas mayores a 80%.

As las manifestaciones clnicas, adems de la cianosis

leve, son similares a las de las cardiopatas con
cortocircuito de izquierda a derecha.

Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y
sistmica se produce porque :

La sangre desaturada que retorna por las venas

cavas a la AD vuelve a la aorta y circulacin
sistmica sin pasar por la circulacin pulmonar.

La sangre oxigenada que retorna por las venas

pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones
a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la
circulacin sistmica.

Se producen dos circuitos independientes:

- uno sistmico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia

severa
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.

Esta situacin es incompatible con la vida, salvo que exista

algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen
oval y el ductus arterioso), que permita la sobrevida del
neonato por al menos algunas horas.

Transposicin de Grandes Arterias

Es la segunda cardiopata ciantica ms frecuente.

La arteria pulmonar emerge del ventrculo izquierdo y la arteria

aorta del ventrculo derecho, en un corazn cuya anatoma
interna es habitualmente normal.

Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el ms

frecuente (30%).

Es ms frecuente en varones (2:1).

Clinica

La caracterstica de la cianosis por cardiopata congnita es que no se

asocia a dificultad respiratoria, sino que slo a una hiperpnea.

Examen fsico:
Los pacientes pueden no presentar otra alteracin evidente fuera de la
cianosis

En la auscultacin cardaca puede encontrarse un segundo ruido

nico y soplos cardacos

Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:

- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las orejas.

Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender
del grado de cianosis:

Si sta es marcada y se trata de un neonato con

cardiopata ductus dependiente, debe iniciarse
infusin continua de Prostaglandinas E1.

Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe

monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirrgico corrector
o paliativo.

GRACIAS

POR SU ATENCION