B-Oxidacin de AG

Beta oxidacin de cidos grasos

Proceso catablico de remocin de par de C
Aporta unidades de 2C: Acetil coA
Repite hasta que acaba con todos los carbonos
La enzima corta siempre en el carbono beta (el
segundo)
Antes B-oxidacin deben activarse y ser trasportados a
la MM

B-Oxidacin de cidos grasos

Se lleva a cabo en la mitocondria, preferente en hgado
AG de cadena corta entran por s mismos a la
mitocondria(- de 12C)
Los AG de cadena larga requieren un transportador:
Carnitina
Acetil Co-A puede ir al CK o Cetognesis
Lo regula Malonil CoA (CAT1)

B-Oxidacin de cidos grasos

Activada indirectamente por epinefrina, cortisol, dism de insulina
(estado de ayunas)

Activan Lipasa Sensible a Hormonas

*Inhibe TAG en tej. Adiposo
*Degrada TAG en tej. Adioposo
*Libera Glicerol y AG

Los AG van al Hgado

ACTIVACIN
Tioquinasa, en presencia de CoA, ATP
Se consumen dos uniones del ATP
El AG se une a CoA mediante enlace tioster Acil CoA
AMP y Pirofosfato inorgnico que se hidroliza rpido por
pirofosfatasa(irreversible)
Citosol y Oxidacin en mitocondrias, Memb. Interna
impermeable a Acil-CoA mecanismo de transporte

TRANSPORTE
Acil CoA transferido a carnitina o B-hidroxi-y-trimetil
amonio- butirato
Sintetizada en Hgado y rin a partir de Lisina
Sistema de dos enzimas: CAT1 (cara ext-MI) y CAT2 (Faz
de Matriz)
El acilo se une por enlace ster al C B d la Carnitina MI
Dentro la CAT2 regenera el Acil CoA transfiriendo el
Acilo a CoA
En MI: contratransportador-introduce Acilcarnitina y
expulsa carnitina al Citosol

CARNITINA
Deficiencia en nios prematuros, pac con aciduria o
enfermedad renal (prdida de Carnitina por orina)
Se altera Oxidacion de AG, cetognesis y
gluconeognesis
Aumento de AG en Plasma

Beta oxidacin de ac grasos

1.- Oxidacin:
Acil CoA pierde hidrgenos de los C a y B
Deshidrogenacin cat por Acil CoA
dehidrogenasa
FAD como aceptor de H
Producto trans enoil CoA
3 isoenzimas de Acil CoA eshidrogenasa: 1
para cadena larga, uno de 12- 6C y otra para
6-4C

Beta oxidacin de ac grasos

2.-Hidratacin:
Se agrega agua para formar Bhidroxiaxil CoA
Cat. Crotonasa= enoil hidratasa

3.-Oxidacin:
Deshidrogenacin en el C B
B hidroxiacil CoA
deshidrogenasa
B- cetoacil CoA

Beta oxidacin de ac grasos

4.-Ruptura de cadena y liberacin de de Acetil
CoA:
B-cetoacil CoA escindido a nivel C a y B por accin
de Tiolasa
Requiere molcula de CoA
Poductos: Acetil CoA y Acil CoA con 2 C menos

Beta oxidacin de ac grasos

Acetil CoA CK- oxidacin final a CO2 y H2O

Los AG con C impar ltimo ciclo entra Acil CoA con 5C y sus
productos: acetil CoA y propionil CoA(gluconeognesis)
AG de cadena muy larga peroxixomas sin necesidad de
lanzadera de Carnitina-forman FADH2 que no cede H a Cad.
Resp., a Oxgeno molecular(H2O2 por catalasa peroxixomal a
H2O y O2- No enlaces de alta energa-Zellweber

Oxidacin AG insaturados
Configuracin cis
en sus dobles
enlaces y en beta
oxidacin trans
enoil CoA

AG necesitan
epimerasa para
modificar doble
enlace

Dos etapas (1 y 3)
de transferencia
de H, 1:FAD-2/
3:NAD:3

Cetognesis
Hgado
Cuerpos cetnicos de mitocondrias a Circulacin
Gral.
Se agota reserva de glucgeno y no se puede
producir gluconeognesis se activan: glucagn y
epinefrina
Activan Lipasa Sensible a Hormonas-AG de
glicerolsangreHgadoB oxidacin
cetognesis
Via alterna para acetatos activos

Cetognesis
Son Acetoacetato, 3 hidroxibutirato, acetona
Si se oxidan ac gr para obtener energa es por
falta de glu (por dieta, por falta de insulina o por
resistencia a la insulina)
Acetil CoAnormalmente CK, en ayuno e
hipoglucemia prolongadadim CK por Dism.
Oxaloacetato

Coma
cetoacidtico

Cuerpos cetnicos
cido aceto-actico
cido beta-hidroxi-butrico
Cetona

Son cidos:
bajan el pH,
son txicos

Los acetilos se acumulan si no hay suficiente

oxalacetato para que la citrato-sintetasa los procese y
forme citrato.

Cetognesis
1.- Formacin
Acetoacetil
CoA

Dos
molculas de
Acetil CoA se
unen por
tiolasa

Producto
Acetoacetil
CoA y CoA

2.- Formacin
3 hidroxi-3
metilglutaril
CoA
Acetoacetil
CoA
reacciona
con Acetil
CoA

Intermediario
en Sntesis
de Col

Cataliza 3
hidoxi-3
metilglutaril
coA sintasa

Cetognesis
Esta Via es la principal
Otra es la hidrolisis de Acetoacetil CoA por
acetoacetil-deacilasa
Acetoacetato es reducido por 3 hidroxi-butirato
deshidrogenasa, enz ligada a NAD y forma otro
cuerpo CetnicoD-3 hidroxibutirato

3.- Formacin
acetoacetato

El 3 hidroxi-3
metilglutaril CoA se
escinde en
Acetoacetato y
Acetil CoA

Por desarboxilacin cetona

Catalizada por 3
hidroxi3metilglutaril coA
liasa

Coma ceto-acidtico
Consecuencia de acumular cuerpos cetnicos por
alteracin en el balance oxalacetato/acetilos con exceso
de acetilos.
Se revierte recuperando los niveles de glu intracelular,
lo que recupera los niveles de oxalacetato y permite
procesar el exceso de acetilos.

Cetosis
Exceso relativo de acetilos por produccin exagerada
Sin disminucin de oxalacetato
Por falta de ingesta de glu en la dieta
Produce mareo, nauseas, vmitos
Sin alteracin del estado de conciencia
Nunca llega al estado de coma, para eso se
requiere ser diabtico.