A

I
R
S
A
A
L
L
U
P
A ED
M
LUCILA MORALES
MARIN

Es una insuficiencia medular que se

caracteriza por la desaparicin
total (aplasia grave) o parcial
(aplasia
moderada)
de
los
precursores hematopoyticos en
mdula sea, lo que da lugar a
una pancitopenia en sangre , con
la trada clsica de sndrome
anmico,
infeccioso
y
hemorrgico.

Es una insuficiencia medular que se

caracteriza por la desaparicin total
(aplasia grave) o parcial (aplasia
moderada)
de
los
precursores
hematopoyticos en mdula sea, lo
que da lugar a una pancitopenia en
sangre , con la trada clsica de
sndrome
anmico,
infeccioso
y
hemorrgico. La alteracin puede ser
tanto de la clula stem como del
micro-medioambiente
que
la
sustenta.

La causa del fallo de la hematopoyesis en la AA parece ser

multifactorial :
Ausencia o defecto de los precursores hematopoyticos
Afectacin del microambiente medular: Los niveles sricos
de los factores estimuladores de colonias estn
generalmente elevados en la AA, como respuesta biolgica a
la pancitopenia

FISIOPATOLOGA

Reaccin inmune contra el tejido

hematopoytico: considerada como la
que mas se presenta, se tiene la
alteracin de los linfocitos T:

Gama Interfern y Factor

de Necrosis Tumoral

Antgeno FAS en
CD34

Apoptosis clulas
hematopoyticas

FISIOPATOLOGA

Otras alteraciones son:

Proliferacin limitada en nmero de clulas T en pacientes
dependientes de la ciclosporina A.
Inhibicin de la formacin de colonias hematopoyticas mediadas por
monocitos macrfagos.
Produccin por linfocitos B de anticuerpos inhibidores de la actividad
medular
Existencia de Inmunocomplejos.

FISIOPATOLOGA

Manifestaciones secundarias a la pancitopenia:

Anemia

Palidez
Astenia
Dolores de cabeza.
Disnea
Vrtigo.

Infecciones
Hemorragi
as

Petequias
Epistaxis, gingivorragias
Hemorragias digestivas

SIGNOS Y SNTOMAS

Anlisis de sangre y orina:

Hemograma, frotis de sangre perifrica,
reticulocitos, VSG, test de Coombs directo.
Estudio bsico de coagulacin.
Bioqumica: perfil heptico y renal, iones, LDH,
haptoglobina, estudio del hierro (sideremia,
transferrina, CFT, ferritina), vitamina B12, cido
flico.
En el Aspirado y en la Biopsia de MO
Hipocelularidad con Depresin de las 3 Lneas
Celulares Hemopoyticas, puede Existir:
Aumento de Linfocitos, Clulas Plasmticas,
Fibroblastos, y en ocasiones, Hemofagocitosis.

SIGNOS Y SNTOMAS

Factores de Mal Pronstico

Hemorragias
Mayor Intervalo de Tiempo entre el
Comienzo de los Sntomas y el
Diagnstico
Sexo Masculino
Ms del 70 % de Clulas No
Mieloides en Mdula sea,
Reticulocitopenia, Neutropenia y
Trombocitopenia Severas
Menos del 11 % de Utilizacin del
Hierro en el Estudio Ferrocintico.

SIGNOS Y SNTOMAS

Criterios de Camitta AA
Severa
Hemorragias
Mayor Intervalo de Tiempo entre el
Comienzo de los Sntomas y el
Diagnstico
Sexo Masculino
Ms del 70 % de Clulas No
Mieloides en Mdula sea,
Reticulocitopenia, Neutropenia y
Trombocitopenia Severas
Menos del 11 % de Utilizacin del
Hierro en el Estudio Ferrocintico.

DIAGNOSTICO

Hacer diagnostico
diferencial con los dems
trastornos con
Pancitopenia

DIAGNOSTICO

La Anemia Megaloblstica.
Las Enfermedades con
Hiperesplenismo Secundario.
Integridad o Hiperplasia de los 3
Sistemas en la MO.
Leucemias Agudas
Mielofibrosis.

TRASPLANTE DE MEDULA SEA

Tratamiento de eleccin para los
jovenes.
Puede ser una Terapia de Rescate
con Iguales Resultados de
Sobrevida Global que cuando se
utiliza como Tratamiento Inicial
Actualmente se emplean otras
Fuentes Alternativas como las
Clulas Progenitoras de la Sangre
Perifrica60 y del Cordn
Umbilical.

TRATAMIENTO

TRASPLANTE DE MEDULA SEA

Desventajas:
Muy poca poblacin tiene un
Hermano HLA-Idntico que pueda
ser Donante y que pueden Ocurrir
Complicaciones Graves.
El Fallo del Injerto ocurre con
Mayor Frecuencia en Pacientes
Politransfundidos.

TRATAMIENTO

INMUNOSUPRESIN
No se Restaura Totalmente la
Hematopoyesis Normal y
Persisten Anemia, Leucopenia y/o
Trombocitopenia Ligeras o
Moderadas.
Los inmunosupresores mas
utilizados
son:Antitimoctica [GAT] : Inmunoglobulinas
Gammaglobulina
Purificadas de Plasma de Animales Inmunizados con
Timocitos de Nios
Gammaglobulina Antilinfoctica [GAL]: Linfocitos del
Conducto Torcico.

TRATAMIENTO

INMUNOSUPRESIN
Ciclosporina A:
Acta por Inhibicin de la
Produccin de Citocinas por los
Linfocitos T y Bloquea la Induccin
de los Receptores de la Interleucina
2, Evitando la Activacin de las
Clulas T.
El Tratamiento con esta Droga
Requiere el Monitoreo y Ajuste de
la Dosis Segn los Niveles de
Creatinina.

TRATAMIENTO

OTROS TRATAMIENTOS SON:

Corticoesteroides:
Algunos Beneficios se describen cuando se
Asocian con otros Inmunosupresores,
especficamente en Aplasias Moderadas y
Mujeres.
Factores de Crecimiento Hematopoyticos:
Factores Estimuladores de Colonias
Granulocticas [FEC-G]
Grnulomacrfago [FEC-GM]
puede Aumentar el Nmero de Neutrfilos, pero
generalmente en Pacientes con Mielopoyesis
Residual y Sin Neutropenia Severa.

TRATAMIENTO

INMUNOMODULADORES
TIMOGLOBULINA

Que es
son inmunoglobulinas obtenidos tras
un proceso de purificacin del suero
de animales hiperinmunizados con
timocitos o linfocitos humanos.

INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA

Mecanismo de Accin
Deplecion Linfocitaria
Reconoce :
CD2-CD3-CD4-CD8-CD11a-CD18aHDL CLASE.
Los linfocitos T son eliminados de
la circulacion por lisis dependiente
del complemento.

INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA

Presentacin
Polvo para resolucin para perfusin
Vial con 25mg .
Reconstitucion con 5ml de agua para
preparaciones inyectables, la solucin
contiene 5mg/ml de inmunoglobulina de
conejo (concentrado)
Dosis
2.5mg/kd/dia desde el dia 4 al 2 o al 1
previos al trasplante , correspondiente a
una dosis acumulada de 7,5 a 10mg/kg

INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA

RAM Trastornos a nivel

Sangre y
sistema
linfatico

Respiratorios

Neutropenia
Trombocitopenia

Disnea

Gastrointestinal

es

Diarrea
Disfagia
Nauseas
Vomito

INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA

RAM Trastornos a nivel

Piel

Musculoesqueleti
co

Vasculares

Prurito
Erupcin
Mialgia

Hipotension

INMUNOMODULADORES-TIMOGLOBULINA