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Epidemiologa
Patologa rara.
Jaime Rafael
Gutirrez Prez
Definicin
Combinacin de manifestaciones de
LES, esclerodermia y polimiositis,
Artritis reumatoide .
Presencia de autoanticuerpos a
antgenos nucleares particulares
antiU1-snRNA
Jaime Rafael
Gutirrez Prez
Etiologia
Es posible que en ocasiones el factor
inicial causante de la aparicin de los
autoanticuerpos sea una neoplasia o una
infeccin.
Jaime Rafael
Gutirrez Prez
Jaime Rafael
Gutirrez Prez
Predisposicin genetica
Lupus
HLA DR2 HLA DR3
Dermato
miositis
HLA DR3
Artritis
reumatoide
Jaime Rafael
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HLA
DR4
Esclerosis
Sistmica
HLA
DR5
MANIFESTACIONES CLINICAS
Jaime Rafael
Gutirrez Prez
Manifestaciones mucocutaneas
El fenmeno de Raynaud es el
sntoma ms precoz hasta el
mas grave.
Esclerodactilia, con
tumefaccin de los dedos
(dedos "en salchicha")e
hinchazn del dorso de las
manos.
Gutirrez Prez
Calcinosiscutis
Jaime Rafael
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Manifestaciones musculo
esquelticas
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Manifestaciones Pulmonares
Manifestaciones
pulmonares
Los
pulmones se afectan en
alrededor del 80% de los
pacientes.
Capacidad de difusin de O2
alterada
pleuritis
hipertensin
pulmonar
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alveolitis
fibrosis
pulmonar
difusa
endarteritis
pulmonar
proliferativa.
Manifestaciones Cardiacas
Alrededor del 20% de los pacientes
desarrollan
pericarditis
miocarditis
insuficienci
a cardiaca
congestiva
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El Derrame Pericardico
Clnicamente es raro
La alteracin de la
conduccin cardiaca,
Miocarditis y ICC. Mal
pronostico causa de
muerte en muchos pc con
esta enfermedad
Manifestaciones digestivas
Las alteraciones en el tracto
digestivo son similares a las
de la ES. Las ms habituales
son intestinal.
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Manifestaciones renales
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Manifestaciones neuropsiquitricas
55% de los pacientes presenta anomalas
neuropsiquitricas.
La meningitis
asptica
la neuralgia del
trigmino
Alteraciones
neurolgicas ms
frecuentes.
Pruebas de Laboratorio
MARCADORES
SEROLOGICOS
Hipergammaglobulinemi
a intensa
Hemograma: 75%
anemia; leucopenia
(Afeccin SNC)
Enzimas musculares
elevadas (CPK): Miositis
Acs. anti-U1RNP
Acs. antinucleares
(ANA)
FR 25%
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Spliceosoma
Tiene 5 snRNP
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Criterios de
Sharp (1972)
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El diagnstico
definitivo requiere 4
criterios mayores con
anti-U1 RNP positivos
y anti-Sm negativos.
El diagnstico
probable requiere 3
criterios mayores y 2
menores mas la
positividad de antiU1-RNP.
El diagnstico
posible requiere 3
criterios mayores sin
evidencia serolgica
de enfermedad.
Jaime Rafael
Gutirrez Prez
Jaime Rafael
Gutirrez Prez
Estudios imagenolgicos
ESTUDIOS INICIALES
Radiografa de trax.
OTROS
Jaime Rafael
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Tratamiento
IMPORTANTE
Evaluacin clnica y de laboratorio frecuente, para
descubrir nuevas manifestaciones de la enfermedad.
Evaluacin por lo menos anual.
Manifestaciones
inflamatorias
Miositis, artritis,
serositis,
tumefaccin de las
manos.
Prednisolona: 0.5
mg/Kg da
Artritis
AINES o
prednisolona (No >
10mg/da)
Metotrexato: Dosis
semanal, 7.5 a 25
mg
Fenmeno de
Raynaud
Vasodilatadores:
Calcioantagonistas:
Nifedipino,
diltiazem
OJO: Alteracin
esofgica
importante. >
Atona, > RGE
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Anemia
Hemoltica y
trombocitopenia
Refractarias,
resistentes a
glucocorticoides
Compromiso
Pulmonar
intersticial
Alveolitis:
Ciclofosfamida
(750mg - 1gr/mt. de
SC)
Bronquiolitis
obliterante:
Prednisolona
(1mg/kg/da por 6
meses). Vigilar rion.
Hipertensin
Pulmonar
Nifedipino de
liberacin sostenida.
Prostaciclina IV.
Sindenafil.
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Alteraciones
gastrointestinales
Disfuncin Esofgica
Metoclopramida
permanente
Compromiso
Renal o
neurolgico
graves
Ciclofosfamida (Bolos
intravenosos)
Metotrexato (7.5 - 25
mg)
Antimalaricos
Previene
ateroesclerosis:
Efecto
antiinflamatorio,
antitrombtico,
normolipemiante
Compromiso
tegumentario fotosensibilidad
Jaime Rafael
Gutirrez Prez