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METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
Sistema Retculo
HEM
Endotelial
E
METABOLISMO DE LAS
BILIRRUBINAS
Heme
.Oxigenas
a
Fe + CO
CEREB
RO
B
BILIVERDI
NA
Place
nta
Biliverdi
na
Reductas
BILIRRUBI
a
Organismo
Materno
B - Albumina
NA
Sang
re B Albumina
Metabolismo
Heptico
Albumin
a+
Hepatoc
itoReceptor de
Albumina
B - Ligando
UDP
GT
BConjugada
B
INTESTI
B - NO
Conjugada
Bacteri
as
Urobilinogeno
Excrecin
Neoreview2010 Vol.11
No.6 June 2010
LA BILIRRUBINA
La Vida del Eritrocito
en el RN es de 1.5 a 3
meses
La Concentracin en el
Hgado son bajar al nacer
pero dentro de la 1er y 2da
semana toma el valor del
Adulto
La
produccin
debilirrubinaen
elRNse
haestimado8,5mg/kg/da,aprox. el
doble
delatasade
4mg/kg/daenadultos.
Dentro delas clulas del hgado,
cerca del 60%de labilirrubinase
encuentra en el citosol y alrededor
del
25%
en
los
microsomas.
Lingandina,
un
glutatin
Stransferasa, es responsable de unir la
bilirrubina dentro de las clulas.
LA BILIRRUBINA EN EL FETO
La
bilirrubinaaparece
enelfetohumanoen
14semanas
degestacin.(31)A
las
16
semanas,la bilirrubinano conjugadaIX
alfaapareceen
labilis.Por38
semanas de gestacin,la bilirrubinaIX-alfaes elismeroprincipal.
El Metabolismo dela bilirrubina es
diferente en el feto en comparacin
con el RN. La bilirrubina no conjugada
en el feto puede ser eliminada, ya
sea por cruzar la placenta hacia la
circulacin materna o al pasar el
hgado fetal y excrecin de bilis del
feto. La conjugacin y excrecin en la
bilis se asocia con la acumulacin de
una cantidad de bilirrubina en el
meconio correspondiente a 5 a 10
MECANISMOS DE
HIPERBILIRRUBINEMIA
ICTERICIA FISIOLOGICA DEL
RN
ICTERICIA NO FISIOLOGICA
DEL RN
Disminucin
captacinyenla
excrecindelas
hgado
de
la
clulasdel
Concentracin neonatal de
ligandina baja, Protenas de Unin
intracelular
Actividad baja neonatal de
Glucoronil Transferasa Uridina
Difosfato (UDPGT)
El aumento decatabolismodel
hemo
anemias hemolticascongnitas
hemlisismediadainmunolgicamen
te(por ejemplo,Rhy la
incompatibilidadABO)
La extravasacin desangre
(hematomas, fracturas y
Hemorragias Intracraneales
Disminucin de laconjugaciny
la excrecin debilirrubina
Defectos genticosenUDGPT
hepticayla enfermedadbiliar
La Academia AmericanadePediatradirectrizsobre
el manejode la hiperbilirrubinemiaen el
recinnacidode 35 semanas
degestacin:los10elementos clave
1.
2.
PREVENIR LA HIPERBILIRRUBINEMIA
PROMOVER Y APOYAR LA
LACTANCIA EXITOSA
Si
bienno
est
soportado
porestudios
clnicos
controlados,haypruebasde
quecuandolos
bebes
son
amantados de 8-12 veces/da en
los primeros das despus del
nacimiento,segn
lo
recomendado por la AAP, existe
una reduccin significativa en la
proporcin de recin nacidos que
M.J. Maisels / Seminars
in Fetal & Neonatal
desarrollan
ictericia.
Medicine 15 (2010) 129135
Los
RNAT
deben
consumir
150kcal/kg/da,
equivalente
a
aproximadamente
1los bebsde
trmino 1 o 2 onzas (30cc) cada 2-3
horas en la Primera Semana de Vida
(Am Fam Physician. 2008;77(9):1255-1262.
Copyright 2008 American Academy of Family
Physicians.
Las mutacionesdelgenUGT1A1(sndromede
Gilbert)
ESTABLECER
PROTOCOLOS DE
ENFERMERIA
TODO PACIENTE
ICTERICO
<24HORAS
TOMAR
BILIRRUBINAS
TOTALES
ASIGNAR EL RIESGO
FACTORES DE RIESGO PARA
HIPERBILIRRUBINEMIA QUE DEBEN SER
CONSIDERADOS CON LA EDAD
GESTACIONAL Y LA PRE-DESCARGA DE TSB
O TcB:
Alimentacin Materna Exclusiva,
Particularmente si hay perdida excesiva de
peso (8-10%)
Isoinmunizacin o otras enfermedades
Hemoliticas
Previo Hermano con Ictericia
Cfalo-hematoma o Contusin Importante
Raza Occidental Asitico
ICTERICIA EVALUACION
Aunquela ictericiaesla manifestacin clnica de la
hiperbilirrubinemia, la intensidad o el grado de ictericia estimando el
nivel de TSB puede ser engaosa.
ICTERICIA
>5mg/dl
A medida que
aumentala
TSB,hay una
progresin
cefalocaudal
de la ictericia.
Ictericia a Nivel de
los Pezones TSB:
12mg/dl
HIPERBILIRRUBINEMIA:DX
BILIRRUBINA:TOTAL/DIRECTA/INDIRECTA
HEMOGLOBINA/HEMATOCRITO
FROTIS SANGRE PERIFERICA
CONTEO DE RETICULOCITOS
GRUPO SANGUINEO Y Rh MADRE/RN
TEST DE COOMBS DIRECTO
MEDICION ALBUMINA SERICA
REC. LEUCOCITARIO/PLAQUETAS/ORINA
ICTERICIA PATOLOGICA
DIAGNOSTI
CO
Edad Gestacional
35-37 6/7
Semanas + Otros
Factores de Riesgo
de
Hiperbilirrubinemi
a
Medicin
TcB/TSB
Asignar Zona
de Riesgo de
Bilirrubina
Alto
Intermedio
Alto
Evaluar
Fototerapia
TSB en 4-8h
Evaluar Para
Fototerapia
TSB/TcB en
4-24h
Bajo
Intermedio
Si Alta <72
horas,segui
mientodentr
o de2 das
ConsidereTS
B/ TcBenel
seguimiento
Bajo
Si Alta <72
horas,segui
mientodentr
o de2 das
Edad Gestacional
>38s + Otro
Factor de Riesgo
de
Hiperbilirrubinemi
a
Edad Gestacional
35-37 6/7
Semanas + Otros
Factores de Riesgo
de
Hiperbilirrubinemi
a
Medicin
TcB/TSB
Asignar Zona
de Riesgo de
Bilirrubina
Alto
Intermedio
Alto
Evaluar
Fototerapia
TSB en 4-8h
Evaluar Para
Fototerapia
TSB/TcB en
4-24h
Bajo
Intermedio
Si Alta <72
horas,segui
mientodentr
o de2 das
ConsidereTS
B/ TcBenel
seguimiento
Bajo
Si Alta <72
horas,segui
mientodentr
o de2 das
Edad Gestacional
> 38 Semanas +
Otros Factores de
Riesgo de
Hiperbilirrubinemi
a
Medicin
TcB/TSB
Asignar Zona
de Riesgo de
Bilirrubina
Alto
Intermedio
Alto
Evaluar
Fototerapia
TSB en 4-8h
Evaluar Para
Fototerapia
TSB/TcB en 424h
Bajo
Intermedio
Si Alta <72
horas,segui
mientodentr
o de2 das
ConsidereTS
B/ TcBenel
seguimiento
Bajo
Si Alta <72
horas,segui
mientode
acuerdo a la
edad de alta
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
HIPERRUBINEMIA NEONATAL
TIPO DE
HIPERBILIRRUBIN
EMIA
No Conjugada
HEMOLISIS PRESENTE
HEMOLISIS
AUSENTE
COMUN
COMUN
Grupo Sanguneo;
Incompatibilidad ABO,
Factor Rh, Antgenos
Menores
Leche Materna
Infante con Madre
Diabtica
Hemorragia
Intracraneal
Ictericia Fisiolgica
Infecciones
Policitemia
RAROS
RAROS
Hemoglobinopatas:
Talasemia.
Hypotirodismo
Trombocitopenia
Inmune
Defectos de Enzimas de
las Clulas Rojas: G6PD,
Mutaciones en UDPGT
Estenosis Pilorica
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
HIPERRUBINEMIA NEONATAL
TIPO DE
HIPERBILIRRUBIN
EMIA
Conjugada
HEMOLISIS PRESENTE
HEMOLISIS
AUSENTE
COMUN
Infeccion por Citomegalovirus,
Hiperalimentacin, Colestasis, Hepatitis
Neonatal, Sepsis, Infeccin por TORCH, ITU
RAROS
Atresia Biliar, Fibrosis Qustica, Infarto Heptico,
Errores Innatos del Metabolismo (Galactosemia,
Tyrosinosis)
TRATAMIENTO
EL TRATAMIENTO INMEDIATO PUEDE
SER
FOTOTERAPIA
O
ES
EXANGUINO-TRANSFUSIN, SE DEBE
TRATAR LA CAUSA COMO SEGUNDA
MEDIDA YA QUE EL KERNICTERUS O
ENCEFALOPATIA
FOTOTERAPIA
Longitud de onda 425 y 475
nm ilumina la piel, una
infusin de fotones de energa
es absorbida por la Bb
presente
en
capilares
superficiales
y
espacio
intersticial
sufriendo
reacciones fotoqumicas de
isomerizacin
estructural
diferentes del ismero natal
(ms polares) convirtindola
as
en
fotoisomeros
hidrosolubles (luminirrubina y
fotobilirrubina) que pueden ser
excretados del hgado en la
bilis sin sufrir la conjugacin o
requerir transporte especial
para su excrecin..
La eliminacin urinaria y
gastrointestinal son ambas
importantes en reducir la carga de Bb
FOTOTERAPIA
Distancia del RN: lmpara a 30
cm sobre RN Tiempo exposicin:
habitualmente no menos de 18
24h, no necesita ser continua (si
en casos severos)
RETIRO: esperar descenso
mnimo de 0.5 - 1mg/dL/h
durante primeras 4 8h. Se
producen
decrementos
ms
lentos en la ictericia por
hemlisis y cuando hay Bb
conjugada. Descenso esperable
con fototerapia normal es 10
-20% cifra inicial en primeras
24h y con fototerapia intensiva
30
40%.
Interrumpir
fototerapia con Bb valor bajo
indicacin para edad y rebote <
Descontinuar fototerapia.
RN a termino sin enfermedad hemoltica ,
cuando la BST sea inferior a 14- 15 mg/dL.
RN pretrmino o con hemlisis se
recomienda descontinuar con dos BST por
debajo del nivel de fototerapia.
FOTOTERAPIA
Contraindicaciones de fototerapia
incluyen:
Porfiria congnita
Hiperbilirrubinemia directa
La lista de efectos colaterales
asociados a fototerapia son entre
otros:
Dao de la retina
Incremento de perdidas insensibles
Hipertermia
Diarrea
Brote en la piel.
EXANGUINOTRANSFUSION
OBJETIVOS
Estabilizacin RN
Eliminacin Ac anti Rh (elimina GR
sensibilizados)
Corregir anemia hemoltica secundaria
Evitar niveles txicos Bb (elimina Bb
vascular y suministra albmina)
Se realiza con sangre total (en general basta 1 bolsa
sangre)
Volumen recambio equivalente 2 veces volemia.
Procedimiento complejo (UCIP)
Monitorizacin constante equilibrio cido-base, ELP,
Ca+ y glicemia
EXANGUINOTRANSFUSION
INDICACIONES
Antecedente hijo anterior con enfermedad hemoltica Rh
Bb total > 5mg/dL en cordn
Bb total > 20mg/dL
Ascenso Bb no conjugada > 1mg/dL/h (mantenida por 3 4h a
pesar fototerapia)
Hb < 12g/dL en cordn
Signos kernicterus
Cuando no hay disponibilidad laboratorio
ADMINISTRACION
Dosis: 180mL/kg
Duracin: 1 1h
Va: punta catter debe
documentarse en Rx abdomen L
entre L3 L5 (posicin baja) o
sobre diafragma T10 T12
(posicin alta) y Vena umbilical
(aporte) / Arteria umbilical
INTERRUPCION
Muy irritable
Desaturacin importante
Arritmia
Apnea o cianosis
Hipo perfusin
extremidades
Shock
EXANGUINOTRANSFUSION
COMPLICACIONES
Vasculares: embolias, trombosis,
ECN
Cardiacas: arritmias, sobrecarga
volumen, PCR
Metablicas: hiperK+, hiperNa+,
hipoMg+, acidosis, hipoglicemia
Hemorragias: sobreheparinizacin,
trombocitopenia
Infecciones: bacterianas, virales
Iatrogenia: perforacin vena
umbilical
Otros: hipotermia, poliglobulia,
anemia
TSB (mg/dl)
FOTOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSIN
1500
5-8
13-16
150-1999
8-12
16-18
2000-2499
11-14
18-20
Tomado de Maisels
Estasdirectricesreflejanlos intervalos empleados enunidades
neonatales de cuidadosintensivos. Ellos nopueden ser
tomadasencuentaen todas las situaciones posibles. Con
Bajoslos nivelesde bilirrubinase debe utilizarpara los
niosque estnenfermos(por ejemplo, presencia de sepsis,
acidosis, hupoalbuminemia) o con enfermedad hemoltica.
Se
utilizaen
estosnivelesy,
endosisteraputicas,la
fototerapiadebe,con pocas excepciones,eliminar lanecesidad
Riesgo
Estndar
<12
50
12501489
15001599
2000-2499
2500
13
15
17
18
20
NICHD,
National Institute
Development. 17
A From Bryla.
Alto
Riesgo
10 of Child
13 Health and15
18
Manejo Agresivo
Manejo Conservador
Comenzar
Fototerapia
Exanguino
transfusion
Comenzar
Fototerapi
a
Exanguino
transfusio
n
501-750g
ASAP despus
de Enlistado
13.0 mg/dL
8.0
mg/dL
13.0
mg/dL
15.0 mg/dL
10.0
mg/dL
15.0
mg/dL
From Morris et al
NICHD, National Institute of Child Health and Development; ASAP,
Tan Proto como sea posible. Enrollment is expected within the period
1236 h after birth, preferably between 12 and 24 h.
El Grupo de Manejo Agresivo aumento
La Mortalidad en el grupo de 500750g en un 5%
TRATAMIENTO
CONCLUSIONES
Hiperbilirrubinemiaen
msfrecuenteysucurso
losRNAT.
RNPT
es
ms
prolongadoqueen
Subcommittee on Hyperbilirubinemia,
2004;114:297-316
Copyright 2004 American Academy of Pediatrics
Pediatrics
ISOINMUNIZACION
KERNICTERUS
HEMATOCRITO
Grupos sanguneos
Sistema ABO
Ambas actan
como antgenos.
Sistema RH
Sistema ABO
A
Cromosoma 9
B
Sistema ABO
AB
Carecen de
genes
ISOINMUNIZACIN
Grupo
Sanguneo
En la
Membrana
En el
Plasma
FACTOR RH
En La
Membrana
En el Plasma
AB
0
NO
ANTIGENOS
ANTIGENO
A
ANTIGENO
B
ANTIGENO
AYB
ANTI-B
ANTI-A
NO
ANTI A
ANTICUERP ANTI B
OS
RH (+)
Antigeno Rh (D)
No Anticuerpo
RH (-)
No Antigeno
Anti-Rh (D)
ISOINMUNIZACIN
RN con grupos de
sangre A o B pueden
tener hemlisis
mediada por
anticuerpos anti-A o
anti-B procedentes
de madres con grupo
sanguneo O.
CAUSAS DE ISOINMUNIZACION
MATERNO FETAL
Transfusiones Fetomaternas
Preparto
- Embarazo ectopico
- DPP
- Placenta previa
Durante el parto ( mas comn)
Procesos Patolgicos
-
HTA materna
Toxemia
Aborto
Traumatismo abdominales
CAUSAS DE ISOINMUNIZACIN
MATERNO-FETAL
Procedimientos Obsttricos
-
Cesreas
Cordocentesis
Amniocentesis
Aspiracin de vellosidades corionicas
Extraccin manual de placenta
Fetoscopia
Otros
-
DIAGNOSTICO
FOTOTERAPIA &
EXANGUINOTRANSFUSION EN
ISOINMUNIZACION
EDAD EN
HORAS
12
>10 mg/dl
18
>12 mg/dl
24
>14 mg/dl
Recomendaciones Fototerapia
Seguimiento al alta:
En pacientes con antecedente de
enfermedad
hemoltica
por
incompatibilidad de grupo o Rh,
con o sin exanguino-transfusin
se
recomienda
vigilar
por
presencia de anemia a la 2da o
4ta semana de vida.
hidrops
KERNICTERUS
Se denomina Kernicterus a la
coloracin amarilla de los ganglios
basales producida por
impregnacin con bilirrubina
Factores de riesgo
Hay varias situaciones que alteran la
Barrera Hematoenceflica y facilitan la
entrada
de
bilirrubina
al
SNC,
aumentando notablemente el riesgo de
Kernicterus, como ser:
La Hiperbilirrubinemia causa
Problemas en el Neurodesarrollo
HISTORIA
Excesivamente Alta las Bilirrubinas
Un Mnimo total de Bilirrubinas > Niveles de Fototerapia
(15-20 mg/dl)
Fuerte evidencia: Bilirrubina Total > Cambio de Niveles
(20-25 mg/dL)
Sntomas Neurolgicos + Bilirrubinas Altas (tono, postura,
llanto, Movimientos de los Ojos)
Otros Factores de Riesgo (Duracin, Prematuridad, Sepsis,
enfermedad Critica, Isoinmunizacin Rh
EXAMEN
Tono Anormal, Movimientos
Perdida de la Audicin (+/- Variable), Dificultad para
Localizar sonidos
Movimientos Anormales de los ojos, especialmente
La Hiperbilirrubinemia causa
Problemas en el Neurodesarrollo
Hallazgos de Pruebas de Laboratorio Especficos
ABR y MRI
ABR (tambin Conocido como BAEP) Ausencia o Anormal
c/w AN/AD
MRI anormalidades Globo Palido = Nucleo Subtalamico
(Hiperintesificado en T1 tempranamente , T2 tardio)
Displasia Esmalte Dental (Dientes del Bebe)
In term and Nearterm Infants current (2004) American
Academy of Pediatrics Guidelines may be tentatively
used as a guide to levels of risk
KERNICTERUS
KERNICTERUS
KERNICTERUS
KERNICTERUS