SEMINARIO 3:

SINDROME ICTRICO DEL

PREMATURO Y ENFERMEDAD
HEMOLTICA

1.- Qu mecanismos
fisiopatolgicos estn

Hiperbilirrubinemia

Entidad clnica caracterizada por aparicin de

ictericia en piel y mucosas por aumento
bilirrubina (Bb) srica sobre el nivel normal para
edad y peso del neonato
Es el aumento de la bilirrubina en sangre por
sobre 1mg %.

Ictericia

Coloracin amarilla de la piel y

mucosas, que se observa con
niveles mayores a 5 mg % de
bilirrubinemia
50% RNT y 80% RNPT presenta
ictericia los primeros das de vida
(frecuencia es mayor a menor EG)

Metabolismo Bilirrubina

Metabolismo Bilirrubina

Ictericia

Formacin
Bilirrubina
(+)
produccin
bilirrubina

Metabolismo
Bilirrubina
Transport
e
Disminuy
e unin
albuminabilirrubin
a

(+) volumen Hemates

(-) Vida media
Hemates
(+) eritropoyesis
ineficaz
(+) recambio protenas
grupo hem

(-) captacin
bilirrubina
en el plasma

(-)
conjugaci
n
(-) act.
UDPG-T

(-) [ligandina]
Unin
ligandina con
otros aniones

(-)
excrecin

(+) circulacin
entero heptica

(+)
glucuronidasa
(+)monoglucurni
do
(-) motilidad
(-) flora intestinal

2.- Se encuentra hospitalizado

RN prematuro de 31 semanas
de EG, peso 1890 gramos. Se
encuentra ictrico y los
niveles de bilirrubina estn en
10mg/dl., por lo que se le
indica fototerapia.
Al respecto conteste:

Qu cuidados debe
tener al colocar este
RN en fototerapia?

Interrumpir lo menos
posible la fototerapia
durante la atencin del RN.

Retirar el antifaz cuando

sea alimentado para
favorecer el estmulo visual
y el contacto con su madre.

Mantener aseo estricto de

la zona genital, debido al
aumento de la frecuencia de
las deposiciones.

Qu parmetros debe
monitorizar durante la
fototerapia y por qu?

Unidad de fototerapia:

1.- Verificar que se encuentra en buenas condiciones

2.- Estar seguros que la unidad se encuentra
de 45 a 55 cm de distancia del paciente.
3.- Debe existir una cubierta de plstico
entre el nio y la fototerapia.
4.- Evale y ajuste el equipo para la termorregulacin

Recin nacido:

Evaluarposiblessignosdeconjuntivitis,secreciones
ybrasionescorales.Quitarparchescada8horas

CambiardeposicinalRNcada2horas.
Evaluarquemaduras

Sedebernvigilarsussignosvitales(controlestrictodetemperatura)cada
doshoras.

ValorarHidratacin:proporcionarun25%delquidosadicionales
horas,alejandoalRNdelafoto

Vigilaringestas
Ofreceraguaentretomadeleche

Vigilarlospatronesdiariosdelneonato,paradetectarcambiosenlaingestinde
alimentos,miccinydefecacin,sueo,vigilia,irritabilidad

Pesardiariamente

Reportarsignosdekernicterus

Hipotona
Letargia
Reflejodesuccindisminuido
Convulsiones
Apneas

EvitarelSindromedelniobronceado:La complicacin clnica ms

significativa. Una decoloracin griscea marrn de la piel que ocurre
exclusivamente en RN con ictericia colestsica. El sndrome del beb
bronceado, como se cree, ocurre cuando los fotoproductos marrones de
porphyrins, sobre todo el cobre porphyrins, se acumulan en la piel, y su
excrecin es perjudicada por la colestasis

Vigilar excretas:

Pesar los paales antes de desecharlos.

Vigilar la densidad urinaria cada ocho horas.
Registrar el color de la orina y la frecuencia de la
miccin.
Registrar el nmero y caractersticas de la
evacuacin.

Ademas se debe realizar:

Promocin de la interaccin padres hijo: A no ser
que la ictericia sea severa, la fototerapia
seguramente puede ser interrumpida en el tiempo
alimenticio

Explicar el estado del paciente, tipos de

tratamiento, factores causales y contribuyentes de
la ictericia a los padres.

Explique la
fisiopatologa de la
enfermedad hemoltica
por incompatibilidad
Rh y AB0

ENFERMEDAD HEMOLITICA
INCOMPATIBILIDAD GRUPO ABO / RH

Presencia IgG1 antiGR

fetales generando
hemlisis e
hiperbilirrubinemia
CLINICA

Ictericia precoz: segn

grado de hemlisis

Anemia: precoz o tarda

Hepatoesplenomegalia

Hemorragias: dao capilar

(CIV), trombocitopenia,
compromiso heptico

INCOMPATIBILIDAD GRUPO
CLSICO
Madre OIV y feto A,B, AB
20% de los embarazos cursan
con incompatibilidad ABO,
pero la frecuencia de
enfermedad Hemoltica grave
es baja
Traspaso de anticuerpos
maternos, IgG, anti A o anti B
al feto.
Forma leve

INCOMPATIBILIDAD GRUPO CLSICO

NIVELES ELEVADOS DE
IgG anti A Y anti B

AFECCIN EN EL PRIMER HIJO

40-50% DE LOS CASOS

UN PORCENTAJE MNIMO DE LAS MADRES

SE SENSIBILIZA POR EL PASO DE GLBULOS ROJOS FETALES
Y ESTIMULA LA PRODUCCIN DE ANTI A Y ANTI B

INCOMPATIBILIDAD RH
Madre Rh (-), Feto Rh (+)
Traspaso de IgG anti RH
maternas al feto,
pequeas cantidades de
sangre ( 0,5 cc)
Aprox. el 6% se
isoinmunizar de no
recibir la
inmunoprofilaxis.
1/3 casos

INCOMPATIBILIDAD RH
AUMENTO DE LA
ERITROPOYESIS
Y DE LOS RETICULOCITOS

ERITROPOYES IS EXTRAMEDULAR
HIPERTROFIA DE CELULAS HEMATOPOYETICAS
(HIGADO Y PANCREAS)

HIPERTENSIN PORTAL
ASCITIS
HIDROPS

4. En su turno se encuentra hospitalizado recin nacido

de 36 semanas de edad gestacional, 6 horas de vida. A las
2 horas de vida present una coloracin ictrica por lo
que se indic Hcto, Bili, grupo y Rh materno y del recin
nacido. Llegando los resultados en 45% y 15mg/dl, 0 Rh
(-) y 0 Rh (+) respectivamente. Se hospitaliz y se coloc
bajo fototerapia, a las 4 horas de vida se toma
nuevamente Hcto y bili llegando los resultados en 40% y
17mg/dl. El neonatlogo de turno decide someter a este
RN a una exanguineotransfusin.
Al respecto conteste:

Explique en qu
consiste este
procedimiento.

 Se

basa en la
remocin mecnica de
la sangre del recin
nacido y su reemplazo
por sangre de un
dador compatible
(precoz: antes de las
12 hrs., tardo
despus 12 hrs).

La exanguineotransfusin elimina parte

de los hemates hemolizados y revestidos
de anticuerpos al igual que los
anticuerpos no unidos, y los reemplaza
por los hemates de donante que carecen
del antgeno sensibilizante.
Cuando se elimina del plasma la
bilirrubina, la bilirrubina extravascular
se equilibrara rpidamente y se unir a
la albmina en la sangre intercambiada.
Al cabo de 30 minutos de intercambio, la
concentracin de bilirrubina alcanza el
60% de los valores previos al intercambio,
lo que muestra la rpida entrada de
bilirrubina en el espacio vascular.

Objetivos
Remover anticuerpos libres en suero
Eliminar hemates sensibilizados con el
anticuerpo, tanto en la incompatibilidad Rh y
ABO.
Corregir la anemia en las enfermedades
hemolticas.
Sustraer bilirrubina del compartimiento
intravascular.

EXANGUINEOTRANSFUSIN

Indicaciones
Exanguineotransfusin precoz

Hemoglobina de cordn menor de 12 mg/dl

Bilirrubinemia total de cordn mayor de 4mg/dl
Ascenso de bilirrubinemia mayor a 0.5 1 mg/hr

EXANGUINEOTRANSFUSIN

Indicaciones
Exanguineotransfusin tarda

Ubicar cifras de bilirrubina en un grfico

Ascenso de la bilirrubina mayor a 1 mg/hr
RNT 48 hrs con BNC sobre 20- 25 mg/dl, *18
RNPT de +1500gr se sigue la conducta del grfico
RNPT -1500gr, BNC sobrepasa el valor del peso
dividido en 100

EXANGUINEOTRANSFUSIN

Riesgos
Hemodinmicos

Sobrecarga de volumen
Hipovolemia

Cardiovasculares

Arritmias
Paro cardaco
Embola
Trombosis

Inmunolgicos

Perforacin de vasos
Enfermedad de injerto contra
husped

EXANGUINEOTRANSFUSIN
Hematolgicos

Anemia
Trombocitopenia
Coagulopata
Reaccin hemoltica transfusional
Hemlisis mecnica

Metablicos
Infecciosos

Relacionados con Hiperpotasemia,

hipocalcemia
Onfalitis
Sepsis
Hepatitis
Citomegalovirus
VIH
Malaria

Se practicar solo por personal entrenado, en una unidad

de cuidado intensivo neonatal, con monitorizacin
permanente y con capacidad inmediata de reanimacin.
Materiales:

1 paquete de ropa estril (delantal, paos clnicos, compresas).

1 caja de cateterismo umbilical.

Catter umbilical venoso , catter umbilical arterial utilizado en caso de recambio

isovolumtrico.

1 frasco de heparina

Jeringas desechables .

2 llaves de tres pasos.

Solucin fisiolgica. 1 matraz.

Conexin de infusin para transfusin con filtro y otra para desecho de sangre.

Frasco de vidrio o plstico vacio para desecho

Antisptico de eleccin.

Guantes quirrgicos estriles.

Mascarilla

Gluconato de calcio al 10%,

Bolsa de sangre para recambio.

PROCEDIMIENTO
Modo de funcionamiento del circuito para
recambio con una va central.

Una vez cateterizada vena umbilical se conectan en

forma seriada 2 llaves de tres pasos.
La llave proximal al paciente se usara por un lado
para conectar a la bajada de la bolsa de sangre y por
la otra entrada la otra llave de tres pasos.

La llave distal se conecta por un lado a conexin de infusin para desecho

de la sangre y por otro lado se conecta la jeringa para extraer e infundir la
sangre y medicamentos.
El principio utilizado es hacer juego de llaves de 3 pasos de manera que
permita inicialmente sacar un volumen de sangre, luego eliminarlo hacia
el frasco de desecho y posteriormente sacar el mismo volumen de sangre
de la bolsa por medio de la jeringa y finalmente proceder a infundirla en el
paciente. (velocidad de extraccin e infusin debe mantener la estabilidad
hemodinmica, no sobrepasar los 90 minutos de procedimiento).

Funcionamiento del circuito para

recambio con dos vas o
isovolumtrico.
Cateterizar

arteria y vena

umbilical.
En cada vaso cateterizado se
conecta 1 llave de tres pasos.
Llave del catter arterial tiene 2
funciones, se usara para conectar
por un lado la jeringa para extraer
la sangre del paciente y por otro
lado se conecta a la conexin de
infusin para desecho de la sangre.
Llave de 3 pasos del catter
venoso: se usara para conectar la
jeringa para extraer la sangre de la
bolsa e infundirla al paciente y por
otro lado se conecta a la bajada de
la bolsa de sangre.

La extraccin e infusin se realiza en forma simultnea por lo cual

requiere dos operadores. El operador del catter arterial extrae sangre
del paciente y la elimina en el frasco de desecho, girando la llave de
acuerdo a la operacin que est realizando. El operador del catter
venoso saca sangre de la bolsa y la infunde al paciente a la misma
velocidad en que se est realizando la extraccin.
Como la extraccin e infusin son simultneas la velocidad del
procedimiento est dada por la estabilidad hemodinmica del paciente.

Qu sangre deben
enviar del banco de
sangre y porqu?

Seleccin de Sangre:

Consideraciones para el tipo de

sangre

Seleccin de Sangre:

Edad de la Sangre

OIV Rh negativo
El porqu

LAS EXANGUINOTRANSFUSIONES
REEMPLAZAN LA SANGRE DEL NEONATO POR
GLBULOS ROJOS CUYO FACTOR RH ES
NEGATIVO. ESTE PROCEDIMIENTO
ESTABILIZA EL NIVEL DE GLBULOS ROJOS
DEL RN Y MINIMIZA EL DAO QUE PUEDE
CAUSAR LA CIRCULACIN DE ANTICUERPOS
RH YA PRESENTES EN EL FLUJO SANGUNEO.

CUL ES EL ROL QUE LE

COMPETE COMO
PROFESIONAL MATRONA
MATRN ANTES,
DURANTE Y DESPUS DE
ESTE PROCEDIMIENTO?

ANTES

Identificar al RN e informarse de antecedentes

Preparar unidad completa segn necesidades incluido equipo de
reanimacin
Preparar material para el procedimiento
Colocar RN en cuna de procedimiento, calefaccionada con servocontrol
Instalacin de monitor multiparmetros, oximetro de pulso, mantener
va area permeable
Estabilizacin del paciente incluida correccin de la acidosis,
hipoxemia y anemia.
Permeabilizar va venosa
Tomar muestra para anlisis de pruebas cruzadas y enviarlas al banco
de sangre
Procurar Ayuno de 6 hrs previo al procedimiento
Realizar aspiracin gstrica
Preparacion quirurguica de muon umbilical y del abdomen
Inmovilizacion del paciente
Implementar hoja de registro de exanguineo transfusion
Recepcin de sangre del donante, verificar grupo Rh

DURANTE
Monitorizacin
Multiparmetros
-FC
-FR
-PA
Monitorizacin constante
-Equilibrio cido-base
-ELP,
-Ca+
-Glicemia
Observar permeabilidad de
va venosa
Buscar alteraciones del RN

Durante todo el
procedimiento

Lavado quirrgico de manos

Vestir ropa estril (incluir gorro y mascarilla)
Presentar material estril al medico
Colocar matraz de sangre en la unidad del RN
Realizar cateterizacin umbilical segn norma.
Extraer muestras de control de exmenes como: Hcto , Hb,
gases, bilirrubina y glicemia
Valoracin del estado hemodinmico del paciente durante
todo el procedimiento
Registrar volmenes e infundidos
Informar al medico cada 100 cc infundidos (para
administracin de gluconato de Ca al 10%
Mover el matraz de sangre permanentemente para evitar
la decantacin de elementos figurados
Previo a la ultima extraccin solicitar muestras para los
exmenes de control post-procedimiento
No retirar cateter por precaucin ante la eventualidad de
alguna EXT

DESPUS

Continuar monitorizado constantemente equilibrio cido-base, ELP, Ca+ , glicemia,

FC, FR, PA ,observar permeabilidad de va venosa y estar atentos ante cualquier
alteracin.
Retirar los paos de campo estril

CSV cada 3 horas

Reinstalar al RN en fototerapia

Realizar desinfeccin del mun umbilical cada 3 horas con alcohol puro

Control y mantencin de la va venosa

Mantener rgimen Cero x 24-48 hrs por riesgo a ECN

Mantener con sonda a cada libre

Observar signos de onfalorragia, infeccin u otras alteraciones vasculares producidas

por el cateterismo,
Observar signos de alteraciones metabolicas como hipoglicemia de rebote o
hipocalcemia

Toma de muestra de exmenes segn indicaciones mdicas

Mantener en rgimen cero al RN por lo menos durante 6 hrs idealmente 12 hrs

Registrar

Informar a los padres

BIBLIOGRAFA
Manual de Atencin progresiva al RNUniversidad de Chile, Obstetricia y puericultura,
rea de Neonatologa. capitulo 10, pag 287- 289
Tratado de Neonatologia de Avery, editorial
Saunders 2000, capitulo 81
Manual de cuidados intensivos neonatales
Galleguillos; Olavarria; ao 1987. Publicaciones
mediterrneo
Manual de neonatologa. Lose luis tapia- Patricio
ventura Junc, editorial Mediterrneo; ao 2000
segunda edicin