Definicin Son aquellos sndromes clnicos producidos por la incapacidad de los vasos sanguneos para desempear su funcin en la hemostasia primaria. Se caracterizan clnicamente por la aparicin de petequias y equimosis cutneas y raramente hemorragias mucosas. La lesin vascular se puede originar por: -Alteracin del tejido vascular. -Lesin txica o inflamatoria. -Reaccin inmunolgica. -Traumatismos.
Se dividen en congnitas y adquiridas. Congnitas Su aparicin suele producirse entre el segundo y tercer decenio de la vida por lo que son raros en la consulta peditrica.
Se encuentran afectados generalmente los vasos de pequeo calibre Pueden comprometer al vaso propiamente: Telangiectasia hemorragica hereditaria (Enfermedad de Rendu-Osler-Weber).
O al tejido conjuntivo elstico de la adventicia y media (sndrome de Marfn, Sndrome de Ehlers Danlos) Telangiectasia hemorragica hereditaria (Enfermedad de Rendu-Osler-Weber).
Es un desorden vascular caracterizado por la presencia de telangiectasias y malformaciones arteriovenosas que predisponen a hemorragias.
Sndrome autosmico dominante. Localizacin:
Presentacin: Frente, pmulos, nariz, mentn, orejas, lengua, dedos y mucosas. Mltiples. Hemorragias localizadas: epistaxis, hematuria, hemoptisis. Adquiridas Son ms frecuente que las anteriores en la edad peditrica, las ms importantes son: 1. Escorbuto: Falta de sntesis de colgeno en pared vascular, piel y mucosas.
Manifestaciones: -Prpura petequial y equimosis. -Gingivitis hipertrfica hemorrgica. -Hematomas musculares y subperisticos 2. Prpuras Infecciosas: Producida por una agresin vascular directa por microorganismo infectante o toxinas,etc.
Se trata de prpuras habitualmente benignas y de intensidad moderada 3. Prpuras Medicamentosas: Alopurinol, atropina, furosemida, barbitricos, digoxina, etc.
4. Prpuras Traumticas: En ausencia de otras causas o existencia de otros signos de sospecha de maltrato.
Prpura + exantema macular pruriginoso Prpura inmunolgica Shnlein-Henoch Es una vasculitis que afecta a nios y adolescentes, edad media de aparicin es de 4 aos.
Se asocia a complejos inmunes de IgA por infecciones de estreptococo beta hemoltico grupo A, , micoplasma, varicela y sarampin.
a) Afectacin cutnea: Exantema maculo papular simtrico, palpable, localizado principalmente en extremidades y nalgas.
La afectacin de palmas y manos es rara al igual que tronco y mucosas. b) Afectacin abdominal: dolor clico (lesiones purpricas Intestinales), heces muco sanguinolentas o melenas evidentes.
c) Artralgias de grandes articulaciones. d) Afectacin renal: 50%. Hematuria microscpica y proteinuria. Abordaje diagnostico de las purpuras Gilberto Jimenez Castro HenochSchnlein Purpura Marinella MA. N Engl J Med 2004;351:278-278. Purpura Fulminans in Neisseria meningitidis Sepsis de la Maza LM, Pezzlo M. N Engl J Med 1996;334:1709-1709. Cutaneous and Gastrointestinal Purpura Naruse G, Shimada K. N Engl J Med 2013;369:1843-1843. Retiform Purpura Lipsker D, Kara F. N Engl J Med 2008;358:e1. Abordaje diagnostico Interrogatorio Exploracin Pruebas complementarias Interrogatorio Antecedentes de : Familiares de coagulopata Frmacos (Incluye toxicomanas) Hepatopatas Enfermedades autoinmunes o infecciosas Presencia de sangrados Petequias-Equimosis-Hematoma
Manual de Teraputica y procedimientos de urgencias Salvador Zubiran ,6ta Ed Mcgraw-Hill, pg. 710 Exploracin Digito-presin. Visceromegalia (hepato-esplenomegalia)
Pruebas complementarias Biometra hemtica completa. Tiempos de coagulacin Tiempo de sangra Retraccin de coagulo Anticuerpos anti- plaquetarios Diagnostico diferencial de sndromes purpuricos Diagnostico diferencial de sndrome purpurico Diagnostico diferencial de sndrome purpurico
Bibliografa Konkle Barbara A.; Platelet and Vessel Wall in Harrison Hematology and Oncology , 2nd Ed , Baltimore, McGraw- Hill,2010,p224-234 Ruiz Argelles Guillermo; Fundamentos de Hematologa 4 Ed, Editorial Panamericana ,2009,pag. 247-261
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