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Sndrome de HELLP
Dr. Jos Luis Charles Gonzlez

Residente de Medicina Interna
Understanding and managing HELLP syndrome:
The integral role of aggressive glucocorticoids
for mother and child
Introduccin

El sndrome de HELLP, tanto antes como
despus del parto, constituye una emergencia
obsttrica que requiere de conocimientos
avanzados y habilidades en el manejo.
American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 91434
Punto clave

Los glucocorticoides potentes usados
agresivamente, constituyen la piedra angular
en el manejo de pacientes que se considera
presentan el sndrome de HELLP.
Definicin
SINDROME DE HELLP

H = Hemolisis
EL = Elevacin de enzimas hepticas
LP = Disminucin de plaquetas

Adjudicado a Louis Weinstein en 1982, que encontr
en un modo distinto de presentacin de
preeclampsia/eclampsia severa.
Caractersticas

Anemia hemoltica microangiopatica
Trombocitopenia moderada a severa
Pruebas de funcionamiento heptico alteradas
Todo esto aunado a dolor epigstrico, nausea
y vomito
Puede existir hipertensin y proteinuria
Incidencia

Es baja, normalmente se presenta en 1-6 de
cada 1,000 pacientes.
Historia natural
Usualmente se desarrolla en forma sbita
durante el embarazo (27-37 SDG), o en el
puerperio inmediato.

Es una forma de preeclampsia severa, que
puede tener su origen en un desarrollo
anormal placentario, funcionamiento
anmalo, y estrs oxidativo productor de
isquemia.
Historia natural

Todo lo anterior tiende a desencadenar la
liberacin de factores que en forma sistmica
lesionan el endotelio, activando plaquetas,
vasoconstrictores y perdida de la relajacin
vascular normal del embarazo.
Teora

En pacientes con embarazo y sndrome de
HELLP, existe apoptosis en el tejido heptico y
actividad citotoxica para los hepatocitos,
reportada en suero como ligando CD95
producido por la placenta, lo cual incrementa
el tiempo y la magnitud de la severidad de la
enfermedad.
Diagnostico
Paciente embarazada con signos y sntomas de
preeclampsia-eclampsia y la triada de
anormalidades de laboratorio:

Hemolisis
Disfuncin y dao heptico
Trombocitopenia
Trombocitopenia

Puede ser el primer indicador de la enfermedad

Leve
(150,000-100,000)
Moderada
(100,000-50,000)
Severa
(50,000 o menos)
Morbilidad materna

Puede irse al doble (de 11% a mas de 20%)
cuando las pacientes con preeclampsia severa
tienen trombocitopenia leve, asociada a DHL
mayor a 600 y TGO/TGP mayor a 40
Hemolisis
Otros indicadores de laboratorio que la sugieren:

Niveles sricos bajos de Haptoglobina
DHL mayor a 600
Aumento de transaminasas
Aumento de bilirrubina indirecta
Evidencia de eritrocitos destruidos o dismorficos
(esquistocitos)
Disminucin del nivel de hemoglobina y/o hematocrito
Clasificacin de Tennessee
HELLP completo o verdadero:

Trombocitopenia moderada a severa
Disfuncin heptica con AST mayor a 70
Evidencia de hemolisis
DHL mayor a 600
Bilirrubina indirecta mayor a 1.2
Clasificacin de Mississippi

Clase 1

Trombocitopenia severa (50,000)
AST mayor a 70
Evidencia de hemolisis (DHL mayor a 600)

Clase 2

Trombocitopenia moderada (50,000-100,000)
AST mayor a 70

Clase 3

Trombocitopenia leve (100,000-150,000)
AST mayor a 40
Posibilidades diagnosticas

La falta de respuesta a la administracin de
corticosteroides en forma agresiva,
especialmente con persistencia de la
enfermedad o con presentacin en los
primeros 7 das del puerperio, deben hacer
sospechar de otro tipo de diagnostico.
Imitadores mas comunes
Hgado graso agudo del embarazo (avanzado)

Falla renal aguda con necrosis tubular aguda (no el sndrome
urmico hemoltico)

HELLP tipo 1 que acude en busca de atencin medica en
forma tarda para inicio de corticosteroides en forma agresiva
para prevenir el avance y la disfuncin multiorganica

LES / Sx antifosfolipido previo sin diagnostico

Purpura trombocitopenica autoinmune o trombotica
Frecuencia

Dolor epigstrico o en el cuadrante superior
derecho, es el sntoma mas importante que
sugiere un sndrome de HELLP, 50% en clase 1,
33% en clase 2, 16% en clase 3, comparados
con un 13% de pacientes con preeclampsia
severa sin HELLP.

Se asocia a nausea o vomito.
Frecuencia

Aproximadamente 10% de los pacientes con
HELLP tipo 1 o 2 presentan hematuria
macroscpica o microscpica.

Existe un 22% mas de probabilidades de
edema pulmonar en pacientes con HELLP tipo
1 que en aquellas solo con preeclampsia
severa.
Sntomas visuales / SNC
EVC
Cambios de estado mental
Coma
Desprendimiento de retina
Hemorragia vtrea
Ceguera cortical

Algunos son temporales (1-6 meses)
Problemas renales

Falla renal aguda se ha visto en 33-54% de los
casos, y esta descrito en algunas ocasiones
como la principal causa de morbilidad
materna en un reporte de Mxico.
Problemas hepticos

Hemorragia del hgado o ruptura del mismo
afecta solamente al 1% de los pacientes con
HELLP tipo 1 o 2.
Uso de corticosteroides

Reduce la morbilidad por infeccin de un 43%
al 18%, reduciendo o eliminando la necesidad
de transfusin de derivados sanguneos.

La cesrea lleva al doble el riesgo de infeccin
de un 19 al 41%.
La cesrea

Se asocia a doblar el riesgo para morbilidad
materna (cardiopulmonar, coagulopatia,
infeccin) comparada con el parto vaginal.

Supervivencia
Fue del 100% en la experiencia Mississippi en
neonatos que pesaron mas de 600grs y
llevaron mas de 48 hrs de esteroide antes del
parto para maduracin pulmonar.

Continuar el embarazo despus de la semana
26, con esteroides hasta donde sea posible
incrementa el grado de supervivencia.
Farmacodinamia

Pueden actuar para alterar actividad
endotelial y de interaccin con el endotelio
de las clulas circulantes incluyendo
eritrocitos y plaquetas, interrupcin de dao a
hepatocitos por el ligando CD95 y para
interrumpir la quimiotaxis de citocinas
inflamatorias generadas por el sistema
inmune.
Tratamiento

Dexametasona IV mejor que Betametasona IM

Dexametasona 12 mgs c/12 hrs IV antes del
parto, con el parto llevado a cabo antes de las
24 hrs de la ultima dosis
Riesgos del esteroide
Maternos:
Trombocitopenia, supresin adrenal,
infeccin, enmascarar otros procesos
patolgicos.

Neonato: Bajo peso, microcefalia, supresin
adrenal, riesgo aumentado de infecciones
Parto
Cesrea electiva para mujeres diagnosticadas
con sndrome de HELLP, con menos de 30 SDG
cuando no se presenta trabajo de parto en
forma espontanea

Parto vaginal en pacientes de mas de 30 SDG
con trabajo de parto activo con ruptura de
membranas
Frmacos antihipertensivos

Labetalol, hidralazina, nifedipino son los
agentes mas utilizados y elegidos para tratar la
hipertensin aguda, a reserva de llegar a
requerir infusin de nitroglicerina.

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