CUADRO CLINICO

EPID ANAMNESIS
Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnstico en la
tercera parte de las EPID.
Edad:
Entre los 20 40 aos: son ms frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X,
las asociadas a enfermedades del colgeno y linfangioleiomiomatosis.
En mayores de 50 aos: la fibrosis pulmonar idioptica (FPI).
Sexo:
En mujeres son ms frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del
colgeno.
La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
EPID ANAMNESIS
Antecedentes familiares:
Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
Tabaquismo:
Algunas EPID estn asociadas al tabaquismo como la neumona intersticial
descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X.
Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alrgica extrnseca.
Uso de frmacos:
Debe investigarse sobre los frmacos usados, la dosis y duracin .
Quimioterpicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.
Antibiticos: nitrofurantoina.
Miscelnea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.
EPID ANAMNESIS
Historia laboral:
Debe consignarse la actividad laboral en orden cronolgico, sealando
las posibles exposiciones con fechas y duracin de las mismas.
Agentes orgnicos son causa de alveolitis alrgica extrnseca.
Polvos inorgnicos son causa de neumoconiosis.
Radioterapia:
El antecedente de Radioterapia torcica puede causar EPID.
Enfermedades sistmicas:
Averiguar sobre sntomas de enfermedades sistmicas.
Colagenosis: LES, AR, ESP, sndrome de Sjogren, polimiositis,
dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del
tejido conectivo.
Sistmicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangtica,
sndromes hemorrgicos.
EPID Manifestaciones Extrapulmonares

DERMICAS:
Eritema nodoso: sarcoidosis,
enfermedades del colgeno.
Ndulos subcutneos: AR,
sarcoidosis, neurofibromatosis.
Neurofibromas y manchas caf
con leche: neurofibromatosis.
Eritema heliotropo:
dermatomiositis
MUSCULOESQUELTICAS:
Miosistis: enf.del colgeno.
Artritis: enf. del colgeno,
sarcoidosis.
.
OCULARES:
Escleritis: lupus, esclerodermia,
sarcoidosis.
Queratoconjuntivits seca:
Sndrome de Sjgren.
Uveitis: sarcoidosis.
Aumento de la glndula
lacrimal: sarcoidosis.

NEUROLGICAS:
Sarcoidosis, enfermedades del
colgeno, neurofibromatosis.

EPID Manifestaciones Extrapulmonares
DIGESTIVAS:
Hepatoesplenomegalia:
sarcoidosis, enf. del colgeno, amiloidosis,
histiocitosis X.
Disfagia: esclerosis sistmica,
dermatomiositis, polimiositis.

CARDIACAS:
Miocardio: sarcoidosis.
Pericardio: enfermedades del colgeno.
ENDOCRINAS:
Diabetes Inspida: sarcoidosis,
histiocitosisX.

RENALES:
Sndrome nefrtico: lupus,
amiloidosis.
Glomerulonefritis:
Enfermedades del colgeno.

EPID CLINICA
SNTOMAS:
Disnea progresiva asociada a alteraciones radiogrficas del trax.
Tos irritativa
EXAMEN FSICO:
Acropaquia
Estertores crepitantes

Aparte de estas caractersticas generales, cada tipo de EPID posee
peculiaridades clnicas propias.
Presencia de sntomas y signos extrapulmonares en diversas
enfermedades asociadas a las EPID.
A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensin pulmonar
que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitacin yugular,
hepatomegalia).

EPID LABORATORIO
Inespecficos:
Elevacin de la velocidad de sedimentacin.
Hipergammaglobulinemia.
Relacionados a determinadas enfermedades:
Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.
Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.
Enzima convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y otras EPID.
Factor reumatoideo: AR.
Anticuerpos antinucleares: LES.
Anticuerpos anti-ENA: ESP.
Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.
Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.
Precipitinas sricas: alveolitis alrgica extrnseca.
Anticuerpo anti-neutrfilo citopsmico (ANCA): vasculitis.
EPID RADIOLOGA
Es un examen indispensable en el diagnstico inicial y el seguimiento.
El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del
diagnstico.
Los patrones Rx son:
Vidrio esmerilado.
Nodular.
Reticular.
Retculonodular.
Panal de abeja.
Localizacin difusa en ambos hemitrax.
Hay disminucin del tamao de los campos pulmonares.
Algunas EPID pueden cursar con patrn alveolar: neumona intersticial
aguda, neumona intersticial no especfica, neumona intersticial
linfoctica, proteinosis alveolar, alveolitis alrgica extrnseca y
eosinofilias pulmonares.
EPID TACAR
En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolucin
(TACAR).
Es ms sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio
pulmonar.
Puede detectar EPID en casos con Rx trax normal.
Valora la extensin de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:
Imgenes reticulares indican fibrosis.
Imgenes en vidrio esmerilado indican inflamacin.
Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado
broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirrgica.
Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis,
linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnstico.

EPID EXPLORACIN FUNCIONAL
RESPIRATORIA
Importancia:
Es elemento bsico para establecer el diagnstico.
Orienta el pronstico de la enfermedad.
Controla la evolucin.
Controla la respuesta al tratamiento.
Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado
de compromiso pulmonar aunque no distinguen las
alteraciones ocacionadas por alveolitis o fibrosis.
Puede ser la primera manifestacin de EPID en un 15% de
casos.
EPID PRUEBAS DE FUNCIN
RESPIRATORIA
Espirometra Forzada:
Patrn restrictivo.
En algunos casos pueden cursar con patrn obstructivo
Pletismografa:
Capacidad pulmonar total y los diferentes volmenes pulmonares
disminuidos.
Difusin de monxido de carbono (DLCO):
disminuido.
AGA:
Gradiente alveoloarterial (A-a) 0
2
: aumentada.
Moderada hipocapnea.
Hipoxemia evidente e hipercapnea slo en estadios avanzados.

Prueba de Esfuerzo:
Hipoxemia y desaturacin desencadenadas por el ejercicio.
EPID LAVADO BRONCOALVEOLAR
El anlisis celular e inmunocitoqumico del LBA es de gran inters
en el diagnstico de las EPID.
Valor diagnstico:
Proteinosis alveolar: material proteinaseo PAS positivo y alcin blue neg.
Histiocitosis X: clulas CD1>5%
Eosinofilias pulmonares: eosinofilia.
Hallazgo de agentes infecciosos.
Valor Orientativo: Linfocitos 12%. Linfocitos T CD4/CD8 = 1.5
Sarcoidosis: Linfocitosis, cociente Linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5
Alveolitis alrgica extrnseca: linfocitosis, mastocitosis, inversin del
cociente linfocitos T CD4 / CD8
FPI: neutrofilia con o sin eosinofilia.
Asbestosis : neutrofilia con o sin eosinofilia, cuerpos de asbesto.
Otros.
EPID BIOPSIA PULMONAR
Para el diagnstico definitivo y especfico de las EPID en muchos casos
ser necesario el estudio histolgico del parnquima pulmonar.
Biopsia transbronquial mediante broncofibroscopa.
Biopsia pulmonar abierta por:
Minitoracotoma, generalmente se escoge la lngula.
Videotoracoscopa, cuyas ventajas son:
Menor tiempo operatorio.
Menor incidencia de complicaciones postoperatorias.
Menor estancia hospitalaria.
De acuerdo a la TACAR se debe escoger las reas de donde se tomarn las
muestras.
Se deben tomar muestras de al menos dos reas diferentes, una con
aspecto macroscpico patolgico, y otra de aspecto normal.
Biopsia en EPID
BTB ( Biopsia Transbronquial )
Compromiso peribroncovascular ( Sarcoidosis, proteinosis alveolar ).

BVT ( Video Toracoscopia )

Toracotomia








Algoritmo diagnostico
Historia
*Antecedentes
*Ocupacin
*Drogas
*Pasatiempos
*Inmunosupresin
*Enf. Sistmicas
*Tabaquismo
Examen y Rx de trax
*Rx actual
*Rx previas

Investigaciones
Hemograma
Creatinina
Factor reumatoideo
Factores antinucleares
ANCA
ECA
AC antimembrana basal
Diagnstico clnico
De alta probabilidad
Broncoscopia
Para diagnstico
Diagnstico
Clnico de FPI
Diagnstico
incierto
Tomografa
computada
Biopsia
quirrgica
Enfermedad ocupacional
Eosinofilia pulmonar
Algunas drogas
Cncer secundario
Infecciones
Malignidad
Sarcoidosis
BOOP