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LISOSOMAS

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS


EAP OBSTETRICIA
Yesica Llimpe Mitma De Barrn
BIOLOGA CELULAR Y MOLECULAR
21 Mayo de 2011
2011-I
RIBOSOMAS
Y
LISOSOMAS
ESTRUCTURA Y FUNCIN. INTERVENCIN EN
PROCESOS PATOLGICOS. SNTESIS Y
DEGRADACIN DE MACROMOLCULAS.
RIBOSOMAS
ESTRUCTURA Y COMPOSICIN. POLISOMAS.
LISOSOMAS
Organelas que contiene enzimas hidrolticas.
Presente en clulas animales y vegetales.
Su estructura es distinta dependiendo de un tipo
celular a otro.
El nmero, tamao y aspecto de su contenido difieren segn la
naturaleza de cada clula y su estado fisiolgico.
ESTRUCTURA DE LOS LISOSOMAS
LISOSOMAS
ENZIMAS LISOSOMALES
Hidrolasas cidas que degradan: protenas,
pptidos, ADN, ARN, polisacridos y lpidos.
Existen ms de 50 tipos de hidrolasas cidas
lisosomales. La fosfatasa cida es considerada un
marcador lisosomal en tejidos animales.
En un mismo tejido, todos sus lisosomas no poseen
el mismo equipo enzimtico.
ENZIMA SUSTRATO ENZIMA SUSTRATO
PROTEASAS PROTENAS GLICOSIDASAS POLISACRIDOS
Exopeptidasas:
Catepsina A
Catepsina C
Extremo C-terminal
N-terminal
Exoglicosidasas:
Glucosidasas
Galactosidasa
Fucosidasa
Acetilhexosaminidasa
Sialidasa
Enlaces glicosdicos de
azcares terminales
Glucgeno
Heteropolisacridos
Endopeptidasas:
Catepsinas B y D
Uniones peptdicas
internas
Nucleasas:
Ribonucleasas
Desoxirribonucleasas
cidos nucleicos
ADN y ARN
Endoglicosidasas:
Hialuronidasa
Lisozima
Enlaces glucosdicos de
azcares internos
cido hialurnico
Polisacridos de la pared
bacteriana.
Fosfatasas:
Fosfatasa cida
Fosfoproten- fosfatasas
Fosfatos
steres sulfatados
Condroitina sulfato LIPASAS

Lpidos
Sulfatasas:
Arisulfatasas
Condrosulfatasas
Sulfatos orgnicos Lipasa
Fosfolipasas
Ceramidasa
Triglicridos
Fosfolpidos
Ceramida
ENZIMAS LISOSOMALES
FUNCIONES DE LOS LISOSOMAS
Almacenamiento temporal de reservas.
Degradar sustancias de desecho o estructuras
celulares viejas.
Remodelacin de rganos.
Proteccin contra sustancias o agentes extraos.
Lisosomas primarios
Lisosomas secundarios
Vesculas de secrecin cuyo contenido es de
aspecto homogneo. Contienen slo enzimas lticas.
Vesculas generalmente voluminosas y de contenido
ms heterogneo. Contiene enzimas lticas y
sustratos en vas de digestin.
TIPOS DE LISOSOMAS
TIPOS DE DIGESTIN
Digestin intracelular
Digestin extracelular
- Autofagia: Material digerido de origen endgeno.
- Heterofagia: Material digerido de origen exgeno.
Digestin intracelular
3. Autofagia
5. Heterofagia
AUTOFAGIA
Digestin de sustancias
propias de la clula.
Remodelado de las
estructuras celulares.
Involucin de tejidos y
rganos durante la
metamorfosis.
Regulacin de la
secrecin.
Defensa.
Nutricin.
HETEROFAGIA
Degradacin de
sustratos exgenos en
el interior de las clulas.
DIGESTIN INTRACELULAR
Los enzimas lisosomales son vertidos fuera de la
clula para la degradacin de sustratos situados en
las proximidades.
DIGESTIN EXTRACELULAR
Remodelaje del hueso y del cartlago en
vertebrados.
Nutricin de hongos.
Almacenamiento temporal de reservas
Lisosomas en
vegetales.
SNTESIS Y DEGRADACIN DE MACROMOLCULAS
Transcripcin
(Sntesis de ARNhn)
Splicing
Traduccin
Transporte de
ARNm maduro
SNTESIS DE MACROMOLCULAS
DEGRADACIN DE MACROMOLCULAS
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=eurekah&part=A34781
SUSTRATO
PRODUCTO
ENZIMA
GEN
ENFERMEDADES LISOSOMALES
ENFERMEDADES LISOSOMALES
http://www.goldinfo.org/education.aspx
Lisosomas con material acumulado.
Cambio en la apariencia facial.
Deformidades del hueso.
Prdida de habilidades.
Problemas respiratorios y cardacos.
Aumento de tamao del hgado y bazo.
ENFERMEDADES LISOSOMALES
Mucopolisacaridosis
CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES
LISOSOMALES
En trminos del material almacenado:
Glicoproteinosis
Glucogenosis
Esfingolipidosis
Mucopolisacaridosis
CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES
LISOSOMALES
Mucopolisacaridosis tipo I (Hurley)
Mucopolisacaridosis tipo II (Hunter)
Mucopolisacaridosis tipo III (Sanfilippo)
Mucopolisacaridosis tipo IV (Morquio)
Mucopolisacaridosis tipo V (Scheie)
Mucopolisacaridosis tipo VI (Maroteaux-Lamy)
Mucopolisacaridosis tipo VII (Sly)
En trminos del material almacenado:
Gangliosidosis
Glicoproteinosis
Glucogenosis
Esfingolipidosis
CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES
LISOSOMALES
Glucogenosis tipo II
GM3
GM2
GM1
SUSTRATO
PRODUCTO
ENZIMA
GEN
Transplante
Chaperonas
Reemplazo enzimtico
Terapia gnica
Reduccin de
sustrato
TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES
LISOSOMALES
Aldurazyme (Iaronidasa).
TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES
LISOSOMALES
Naglazyme.
Idursulfase (Elaprase).
Algunos frmacos usados como estrategias contra
las enfermedades lisosomales:
RIBOSOMAS
Estructuras globulares compuestos por 2 subunidades.
Cada subunidad presenta ARNr y protenas.
http://www.genomasur.com/lecturas/02-49-G.gif
Subunidad mayor
Subunidad menor
ESTRUCTURA Y COMPOSICIN DE LOS RIBOSOMAS
ESTRUCTURA Y COMPOSICIN DE LOS RIBOSOMAS
Griffiths et al. ; text 2010 by Steven M. Carr
FUNCIN DE LOS RIBOSOMAS
Traduccin de protenas.
Estructura y
funcin de los
ribosomas
Premio Nobel en
Qumica 2009
Formaciones libres constituidas por ARN mensajero
en traduccin por varios ribosomas al mismo
tiempo.
POLISOMAS
http://www.nature.com/scitable/content/27459/williams_polysome_large_2.jpg
Ribosoma Polisomas
ADN
POLISOMAS EN E. coli
Eficencia de la sntesis de protenas:
Cantidad de protena por ARNm (Proporcin de traduccin)

En E. coli:
La proporcin de traduccin disminuye con el aumento de
la longitud del ARNm.

.
Valleriani A, Zhang G, Nagar A, Ignatova Z and Reinhard L. Length dependent translation of messenger RNA by
ribosomes, September 9, 2010)