The Spectrum of Wegeners Granulomatosis and Disease Relapse

Paul A. Bacon, M.D. n engl j med 352;4 www.nejm.org january 27, 2005
Las vasculitis son un conjunto de enfermedades que se
caracterizan por producir inflamacin multifocal en los vasos
de mltiples rganos (piel, articulaciones, rin, mesenterio,
pncreas, hgado, pulmn, sistema nervioso, corazn),
necrosis y a veces formacin de granulomas.
Su presentacin vara desde la forma local autolimitada hasta
la forma sistmica grave y mortal.
Infiltracin leucocitaria y
Necrosis De la pared
Obstruccin de la luz por
Material necrtico y acmulos
celulares
Dilatacin y ruptura
De la pared vascular
Arteria Normal
Caracterizan:
inflamacin multifocal
necrosis de los vasos sanguneos
asocian a la formacin de granulomas.

Incidencia: 18 casos por milln
Segn EDTA: 5% IRCT requieren trasplante
atribuible a vasculitis.
ANCA, y su determinacin como prctica clnica
habitual
ANCA: autoanticuerpos dirigidos contra estructuras
propias

CLASIFICACIN DE LAS VASCULITIS
Rasmussen N. The 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of the vasculitides. Ann Rheum
Dis 2012;71(Suppl 3):16.















Robbins and Cotran PATHOLOGIC BASIS OF DISEASE 8va edition, VINAY KUMAR MBBS, MD, FRCPath,
ABUL K. ABBAS MBBS
Elevacin de la VSG >100 mm/h (ms til para la
monitorizacin).
Elevacin de reactantes de fase aguda.
Anemia y trombocitosis.
Aumento de GGT y FA (por granulomatosis heptica).
CPK son normales.
El sedimento urinaria normal
GLUCOCORTICOIDES.(prevenir la ceguera, isquemias)
dosis inicial es de 1 mg/Kg/da de prednisona.
3-4 semanas: reduccin gradual
Aproximadamente a los 3 meses debe alcanzarse una dosis de
mantenimiento de 8-12 mg/da.
mantener el tratamiento durante perodos (1 ao ).
Si hay polimialgia aislada (no existe arteritis temporal) presentan una
evolucin favorable con una dosis inicial de 8-15 mg/da de prednisona;
tambin se pueden dar AINES.
ARTERITIS DE TAKAYASU
(TAK)
Robbins and Cotran PATHOLOGIC BASIS OF DISEASE 8va edition, VINAY
KUMAR MBBS, MD, FRCPath, ABUL K. ABBAS MBBS
ARTERITIS DE TAKAYASU (TAK)

MANIFESTACIONES CLNICAS

PRUEBAS DE LABORATORIO
Elevacin de VSG y de reactantes de fase aguda.
La confirmacin se establece por arteriografa: estenosis vasculares,
circulacin colateral o aneurismas en las zonas afectadas.
La histologa es similar a la encontrada en la arteritis de la temporal.
Angioplastia y en la ciruga vascular.
El 60% : prednisona (1 mg/kg/da, con reduccin paulatina).
inmunodepresores (metotrexato, ciclofosfamida).
El 20% nunca alcanza la remisin completa, y sus lesiones progresan.
50% :ciruga derivativa por hipertensin vasculorrenal, grave compromiso de las
arterias cartidas o vertebrales, isquemia de extremidades o lesin coronaria.
Angioplastia transluminal es eficaz en el 50% de los casos, pero las reestenosis son
frecuentes y precoces.
La mortalidad (hasta 20%) suele ser debida a la insuficiencia cardaca, al infarto de
miocardio y a los ACV.
TRATAMIENTO
VASCULITIS DE MEDIANO VASO (MVV)
POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

Lesiones de poliarteritis nodosa en diferentes
estadios evolutivos
Fase aguda: necrosis fibrinoide e infiltracin por
neutrfilos existiendo eosinofilos en numero
variable.
Fase de curacin: tejido de granulacin que
sustituir a la necrosis fibrinoide y trombosis, y
por otro lado con la llegada de los mononucleares
que reemplazaran a los neutrfilos. (marcado
engrosamiento dela intima como componente
del remodelado mesenquimal). Hay aumente
progresivo del colgeno tanto de la pared fibrtica
como en tejidos perivasculares.
Poliarteritis nodosa (PAN)
MICROSCOPIA OPTICA
Manifestaciones cutneas en >
50 % (ndulos infiltrativos)
Compromiso renal > 90 %.
La clnica renal est dada por
HTA renovascular o por
isquemia renal, pero no por
una glomerulonefritis.
Sin embargo, puede cursar
como un sndrome nefrtico y
GMN extracapilar oligoanrica.
En un 30 % se halla GMN
proliferativa segmentaria con
crecentes.
Dependiendo del territorio
afectado, puede haber infartos.
No es infrecuente isquemia
intestinal hasta la perforacin.
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Poliarteritis Nodosa
La PAN afecta vasos del tipo
de arterias de las vsceras,
arterias renales lobares,
arcuatas e interlobares, pero
no el glomrulo.
La relacin varn:mujer es
4:1.
Cuadro Clnico:
Inicia con sntomas
constitucionales: fiebre,
malestar general,
artromialgias y baja de peso.
Mononeuropata perifrica >
70 %: mononeuritis o
polineuritis sensitivomotora.
POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
MANIFESTACIONES CLNICAS
PRUEBAS DE LABORATORIO
No existen parmetros especficos de la enfermedad. Aumento de VSG y de
reactantes de fase aguda (plaquetas, fibringeno, haptoglobina, ferritina, etc.),
leucocitosis con neutrofilia sin eosinofilia.
Hipergammaglobulinemia, FR, crioglobulinas e inmunocomplejos circulantes.
C3 y C4 disminuidos.
En un 20-30%: marcadores del virus de la hepatitis B.
ANA rara vez son positivos.
ANCA son + en el 30%, siendo la variedad p- ANCA la ms comn.
TRATAMIENTO
Los corticoides (1mg/Kg/da).
La administracin de inmunosupresores (ciclofosfamida) est
indicada: afectacin severa, en caso de ausencia de respuesta a
corticoides y como frmacos ahorradores de corticoides.
El pronstico es malo sin tratamiento (supervivencia del 15% a
los 5 aos sin tratamiento frente al 90% con tratamiento).