Tumores Endcrinos del pncreas

Insulinoma

Insulinoma

Tumor neuroendocrino raro Incidencia: 4 por 1,000,000 de personas Evento espordico asociado a NEM 1 90% solitarios, 10% mltiples Sntomas neuroglicopenicos e hipoglucmicos en conjunto con pruebas bioqumicas establece el diagnostico

Diagnstico
Triada de Whipple:
Hipoglicemia y sntomas neuroglipnicos que se corrigen con la administracin de carbohidratos

Sntomas Neuroglipnicos: tendencia al sueo, alteraciones visuales, letargia, diplopa, amnesia, convulsiones, debilidad, letargia, confusin, perdida conciencia o coma Liberacin de catecolaminas: Sudoracin, ansiedad, y palpitaciones.

Diagnostico
Hipoglicemia sintomtica con niveles anormalmente elevados de insulina en un ayuno controlado de 48 horas Glicemia menor de 50 mg/dL en ayuno Niveles de insulina mayores de 6U/ L Otras condiciones: enfermedades de los islotes pancreticos, uso excesivo de insulina o agentes hipoglucemiantes

Localizacin
Rol de las imgenes preoperatorias 1. Las imagines se utilizan para evaluar la evidencia de enfermedad metastsica 2. La localizacin sirve para facilitar la comunicacin con el paciente sobre el tipo y extensin de la ciruga

Localizacin
No invasivos: USG abdominal 9-60% TAC helicoidal 50-80% Resonancia Magntica 40-70% Cintigrafa con receptor de somatostatina 17% Invasivos Arteriografa pancretica 90% Estimulacin arterial selectiva con calcio y muestro venoso

Manejo Mdico
Modificacin en la dieta: Comidas pequeas y frecuentes durante el da y la noche, evitar hipoglicemia

Manejo Mdico

Medicamento inicial: Diazoxide, benzotiadiazida Inhibe la liberacin de clulas , cAMP Dosis: 150 a 200 mg, 2 a 3 dosis, mx.: 400 mg Anlogos de Somatostatina Octretido y lanteocrtido 50 hasta 1500 g SC 2-3 veces diarias. Otros: fenitona, verapamilo, propanolol, glucocorticoides y glucagn

Manejo Quirrgico

Preoperatorio Dextrosa 10% a una infusin 80 ml/hr 4 am se omite la infusin y se realizan glicemias cada hr Niveles esperados durante la operacin de 40-50 mg/dL Paciente se torna sintomtico si los niveles son menores del 60 mg/dl

Intraoperatorio
Exploracin completa del pncreas para descartar tumores mltiples. Palpacin 70% USG intraoperatorio 86% Enucleacin del tumor es el procedimiento de eleccin Resecar la capsula, prevenir recurrencia local

 Proximidad conducto pancretico: reseccin segmental, pancreatectomia distal o pancreaticododenectomia

Reseccin formal: tumores duros, infiltrantes, produce arrugas de los tejidos circundante, o causa dilatacin del conducto pancretico

Abordaje Laparoscpico

Detecta el 86% de los tumores. Reseccin exitosa en el 70-100% de los casos. Paciente ideal: tumor pedunculado o tumor en la cola del pncreas visible a siempre vista o por USG endoscpico

Complicaciones

45% Fuga del conducto pancretico causando pseudoquistes Abscesos, 4-6% drenaje Fstulas 15-43% Retraso del vaciamiento gstrico 4-8%

Enfermedad Metastsica

5-15% de los insulinomas Hgado, ganglios linfticos, peritoneo 63% presentan recurrencia tras 5 aos 35 a 35% de los pacientes tienen una sobrevida mayor a 5 aos

Opciones de Tratamiento

Ciruga Citoreductiva Pacientes con enfermedad extraheptica mnima Aquellos en los que el tumor primario no es resecable Curativa en menos 10% Trasplante heptico Sobrevida en 1 ao 52% Pacientes menores de 50 aos, reseccin completa del tumor sin enfermedad extraheptica tienen mejor pronostico

Bioterapia Anlogos Somatostatina: Octretido Interfern Quimioterapia Estreptocinasa 5 fluorouracilo Temozolamida

Terapia directa intraheptica

Embolizacin, quimioembolizacin e infusin de la arteria heptica Tcnicas de ablacin Radiacin interna selectiva Terapia con receptor pptido radionclido

Sx Zollinger Ellison/Gastrinoma

Sx Zollinger Ellison
Sx causado por tumor productor de gastrina Gastrinoma: ulceracin gastrointestinal, hipersecrecin gstrica y diarrea Segundo tumor ms comn de clulas insulares 1-3 por un milln al ao 75-80% espordicos, 20-25% MEN 1 Causa 0.1 al 1 % ulceras ppticas Masculinos Mayores de 40 aos

Presentacin

Hipersecrecin cido gstrico Ulceras en localizaciones inusuales (yeyuno) Ulceras recurrentes Tumores de clulas no beta de los islotes pancreticos

Sntomas: dolor abdominal, diarrea, acidez, nausea y prdida de peso

 Duodeno es el sitio mas comn de gastrinoma pancretico Pncreas segundo ms comn Metstasis hepticas ocurren con mayor frecuencia en gastrinomas pancreticos (60%) que duodenales (10%)

Otras causas de Hipergastrinemia

Uso de inhibidores de bomba de protones Gastritis atrfica Falla renal Obstruccin de la salida gstrica Hiperplasia de Clulas G antrales Retencin posgastrectoma antral

Diagnostico
Cualquiera de los factores anteriores Valores de Gastrina Srica en Ayunas ( 150 pg/ml) Secrecin de cido gstrico mayor de 15 mEq/hr pH < 2

Imgenes Preoperatorias

Cintigrafa con receptor de somatostatina 58-78% USG endoscpico TAC REM

Manejo Quirrgico
Dos metas: Control de la produccin cido y sus secuelas Tratamiento de un tumor potencialmente maligno

Tringulo de los gastrinomas

Unin del cstico y el coldoco Unin de la 2 y 3 porcin del duodeno Unin del cuello y cuerpo del pncreas

Tratamiento Qx

60 al 90 % son malignos Meta del tratamiento quirrgico es la cura o control del tumor y prevenir la metstasis LPE con maniobra de Kocher extensa Palpacin del pncreas y duodeno Enucleacin de la cabeza del pncreas Pancreatectomia para lesiones de la cola del pncreas Duodenotomia y linfadenectoma regional

Tratamiento Qx

Control de la hipersecrecin gstrica no es uno de los objetivos primarios del manejo qx Vagotoma no es un procedimiento estndar Whipple se reserva para pacientes jvenes con tumores grandes de la cabeza del pncreas que no son candidatos para enucleacin Polipectoma o ligadura con banda

Ligadura con banda

Vigilancia

Niveles de secretina y gastrina son los mtodos mas sensibles para detectar recurrencia de gastrinoma

Resultados

Ciruga resulta curativa en el 60% Tasa de curacin a 5 aos es del 40% La existencia de metstasis es el principal determinante de supervivencia

Glucagonoma

Tumores raros Edad de dx: 52 aos Mujeres 80% son malignos y la mitad tienen signos de metstasis al momento del diagnostico 90% cuerpo y cola del pncreas

Manifestaciones

Efectos fisiolgicos del glucagn Intolerancia glucosa 80% Gluconeognesis Eritema necrtico migratorio Glucogenolisis 67% Anemia normocitica, normo Cetogenesis crmica 85% Glicolisis Estomatitis, Glositis, Lipogenesis Vulvovaginitis TVP Lipolisis Neuropata Hipoaminoacidemia Diarrea Eritropoyesis

Manifestaciones Clnicas

Intolerancia glucosa 80% Rash necrotizante

Diagnostico

Bx piel determinar hipoglucagonemia Concentraciones de glucagn (25 250 pg/ml) TAC helicoidal Cintigrafa con receptor de somatostatina Angiografa

Tratamiento

Reseccin del tumor 30% pacientes Enucleacin: solitarios Pancreatectomia distal o pancreatectomia total

Otros: quimioterapia sistmica con estreptozotocina, 5 fluorouracilo, dacarbazine, doxorubicina y clorozotocina Embolizacin arteria heptica

Sndrome VIPoma

Sndrome de Verner-Morrison Diarrea lquida, hipocalemia, aclorhidria 10% son menores de 10 aos 85% pncreas, 75% cuerpo y cola 15% asocian con ganglioneuromas 50% son malignos

Manifestaciones Diarrea lquida Hipocalemia Hipoclorhidria Acidosis metablica Desequilibrio electrolito severo Arritmias Falla Renal

Efectos fisiolgicos Relajacin musculo liso Estimulacin de Secrecin intestinal Inhibicin secrecin acido gstrico

Tratamiento

Reseccin del tumor Enucleacin y pancreatectomia distal en tumores solitarios Medicamentos: prednisona, indometacina, Octretido Quimioterapia

Sndrome Somatostatinoma

Esteatorrea, DM, hipoclorhidria y colelitiasis Edad: 51 aos Igual distribucin sexos 2/3 cabeza del pncreas Otros sitios primarios: duodeno, ampolla de Vter, ID Mayora son malignos

Manifestaciones
Esteatorrea DM

Hipoclorhidria Colelitiasis

Efectos fisiolgicos de somatostatina Supresin de secrecin de insulina secrecin exocrina pancretica Supresin de colecistocinina motilidad biliar gastrina

Diagnostico y tratamiento

TAC y USG Tx Qx es el mismo que en los glucagonomas y VIPomas Cabeza del pncreas: pancreatoduodenectomia con preservacin del ploro Octretido esta contraindicado