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LEPRA

LEPRA

Sinónimos: Enfermedad de Hansen o henseniasis.

Etiopatogenia: Se origina por el bacilo Mycobacterium leprae

Sobrevive en la almohadilla Principales vías de entrada


plantar del ratón. son piel y mucosa nasal

El único reservorio admitido es el


ser humano
Factores de la enfermedad:

Estado inmunitario del paciente.


La dosis infectante.
Virulencia del microorganismo.
Frecuencia de la exposición y duración.

Periodo de incubación:
Varia de 6 meses a 5 años.

Se adquiere por contacto intimo y prolongado con un enfermo


y depende de la inefectividad del paciente y la susceptibilidad
del contacto.
Clasificación:
La lepra se clasifica de acuerdo con los síntomas y la
histopatología en: lepromatosa, una forma generalizada;
tuberculoide, una forma localizada; y dimorfa una forma entre la
tuberculoide y la lepromatosa.

Los fenómenos agudos o reacciones en lepra se llama


reacción tipo 1 (Reversa y degradador) tipo 2 ( lepromatosa)
En los casos tuberculoides: los
En los casos lepromatosos el
nervios periféricos sufren la
daño es mas insidiosos y
consecuencia de la respuesta
depende del ataque del bacilo a
inmunitaria competente al bacilo.
las vainas de mielina y a la
Causando compresión e
degeneración axónica.
infiltración del nervio por el
proceso inflamatorio.
Datos inmunológicos:

Presenta respuesta humoral normal o exacerbada.


hay fagocitosis inmediata y se produce la infección.

En la lepra lepromatosa los macrófagos fagocitan a los bacilos


que se producen en abundancia y transforma a los macrófagos
en células de Vichow.

La lepra tuberculoide se produce hipersensibilidad con la


primera penetración del bacilo y forma el granuloma.
Cuadro Clínico
• Lepra lepromatosa
 Tipo: progresivo, estable, sistémico
e infectante.
 E. bacteriológico: bacilos, Reacción
Mitsuda (-), biopsia: céls. vacuoladas
de Virchow.
Cuadro Clínico

Lepra lepromatosa nodular


• Nódulos precedidos por lesiones circunscritas,
como manchas eritematosas o hipocrómicas

• Lesiones foliculares o infiltraciones


localizadas: regiones descubiertas o frías
(mejillas, nariz, pabellones auriculares,
tronco, nalgas y extremidades); respetan la
piel cabelluda y pliegues cutáneos

• Tamaño, forma y color de los nódulos, así


como la pérdida de sensibilidad, son muy
variables. Si se ulceran------facies leonina.
Cuadro Clínico

Lepra lepromatosa nodular

• Variedad histioide:
• Nódulos prominentes y brillantes en piel,
principalmente en cara y regiones
salientes.

• Sobreviene en casos antiguos o que


muestran resistencia a DDS
(diaminodifenilsulfona)
Cuadro Clínico

Lepra lepromatosa Difusa


 > Sinaloa, Colima, Michoacán, Morelos y
sur del D.F.

 Infiltración difusa generalizada, en la cara


da aspecto de mixedema o cara de luna:
piel lisa, brillante y turgente (fase
suculenta)

 Fase atrófica: la piel se atrofia, aspecto


seco, plegado y escamoso.
Cuadro Clínico

Lepra lepromatosa Difusa

• Mejillas y parte anterior del tórax:


telangiectasias y quistes de milium
• Extremidades: livedo reticular
• Inicia con adormecimiento y
anhidrosis de manos de pies
• Pérdida lenta y progresiva de cejas,
pestañas y vello del cuerpo
Cuadro Clínico

Lepra lepromatosa Difusa

• Primaria (pura y primitiva)


• Afección neural simultánea y múltiple

• Secundaria (inicia como caso


indeterminado)
• Alteraciones neurológicas notorias
Cuadro Clínico

Lepra lepromatosa
 Manifestaciones no cutáneas
 Anexos: Alopecia de cejas, pestañas y
vello corporal (de afuera hacia adentro)
 Mucosas: Rinitis crónica con epistaxis
frecuente, perforación del tabique
cartilaginoso----deformación nasal en silla
de montar o catalejo.
 Ojos: conjuntivitis, engrosamiento de
nerviecillos corneales; nódulos en
párpados, conjuntiva y córnea; iritis.
Cuadro Clínico

Lepra Tuberculoide

• Tipo: regresivo, estable


• Afecta piel y nervios periféricos
• No es transmisible
• Reacción de Mitsuda (+)
• Biopsia: granuloma tuberculoide

• Formas clínicas: fija y reaccional


Cuadro Clínico

Lepra Tuberculoide FIJA

 Nódulo (único o múltiple)


 Aparecen: cualquier parte del cuerpo, son
de tamaño y forma variables, duros,
firmes y sin sensibilidad
 Se agrupan en placas infiltradas,
escamosas, anulares, circulares u ovales;
tamaño 0.5 a 30 cm.
 Evolución lenta; hay tendencia a la
curación espontánea
 Variedades: infantil y complejo cutáneo
Cuadro Clínico

Lepra Tuberculoide REACCIONAL

• Hay reactivación o reacción


tuberculoide
• Fenómeno local con infiltración,
edema y eritema de lesiones
preexistentes
• Puede acompañarse de afección
neurológica
Cuadro Clínico

Reacciones agudas ante Lepra

Reacción leprosa, tipo II:


Estados agudos febriles
Fiebre alta, cefalalgia, anorexia, atralgias,
pérdida de peso, astenia, adinamia
Sd. Dermatológicos: Eritema nudoso,
polimorfo y necrosante.
Cuadro Clínico

Reacciones agudas ante Lepra

• Eritema nudoso: nudosidades profundas y


dolorosas, en tronco, extremidades y cara;
al desparecer dejan descamación o zonas
de hipodermatitis

• Eritema polimorfo: manchas eritematosas,


pápulas o ampollas---lesiones en diana; en
tronco y extremidades; de 1-2 sem y
desaparecen sin dejar huella
• Eritema nudoso
• Eritema polimorfo
Cuadro Clínico

Reacciones agudas ante Lepra

• Eritema necrosante o fenómeno de Lucio:


Brotes de manchas rojas y dolorosas;
manchas primero congestivas, color rojo
vinoso----ampollas o escaras que dejan
ulceraciones y más tarde cicatrices
• Duran de 3-4 semanas, antes del tx
sulfónico causaban la muerte
Cuadro Clínico

Reacciones agudas ante Lepra

Reacción reversa, tipo I: Se originan


en casos indeterminados, aparecen sobre
todo por cambios hormonales como el
puerperio o tx antileproso.

 Superposición o presencia de nuevas


lesiones nodulares: nodoedematosas o
infiltradas, a veces con ulceración o
necrosis.
 Se acompañan de edema distal, neuritis
graves, sx generales y fiebre
Cuadro Clínico
Manifestaciones iniciales

Mancha hipocrómica disestésica


Amiotrofia del párpado, dedos de la
mano
Adelgazamiento e isquemia del
meñique

Pérdida de cejas, pestañas, vello


corporal
Manchas eritematosas o nódulos
COMPLICACIONES

• OCULARES
• NEUROLOGICAS
• MOTORAS O TROFICAS

CASOS AVANZADOS, AMILOIDOSIS VISCERAL


DATOS DE LABORATORIO

 BACILOSCOPIA (+ en casos L o B,
multibacilares) y ( - en los T e I, paucibacilares /
abacilares)
{obtener de lobulo de la oreja, mucosa nasal, o
lesiones cutáneas, especial nudillos, codos, o
rodillas}

 TINC. DE ZIEHL-NEELSEN (bacilos rojos)

 INDICE BACTERIOLOGICO (cantidad de bacilos)


DATOS DE LABORATORIO
 INTRRADERMORREACCIÓN CON
LEPROMINA INTEGRAL
{T = +; L = -; B e I dependen de su evolución
posterior}

 PRUEBA DE LA HISTAMINA
Resalta los trastornos vasomotores, 1 gota en
mancha y otra en piel sana, observamos la
triple respuesta de Lewis (eritema inicial,
eritema reflejo y roncha).
DATOS DE LABORATORIO
• PRUEB. INMUNOHISTOQUIMICAS

• PRUEBAS SEROLOGICAS

• MICROSCOPIA ELECTRONICA
DATOS HISTOPATOLOGICOS
 BIOPSIA DE PIEL:
 L hay infiltrados (cel. De Virchow)
 bandas subepidérmicas de tej. conjuntivo
DX. DIFERENCIAL
• LEPRA LEPROMATOSA NODULAR
(Neurofibromatosis, xantomas,
Leishmaniasis anérgica, enf. Crónicas
Dermatitis solar)
• LEPRA LEP. DIFUSA
(mixedema, alopecias universal, enf. de
Cushing)
• CASOS TUBERCULOIDES Y DIMORFOS
(tiñas, psoriasis, pitiriasis rosada, granuloma anular)
DX. DIFERENCIAL
 CASOS INDETERMINADOS
(pitiriasis alba, dermatitis solar hipocromiante,
pitiriasis versicolor)
 REACCION LEPROSA
(salmonelosis, paludismo lupus sistémico,
vasculitis, otras enf. Febriles)
 NEURITIS HANSENIANA
(neuritis diabética, posalcohólica, fármacos; neuritis
hipertrófica intersticial, amiloidosis neural primaria,
meralgia parentésica)
TRATAMIENTO
• ATENCION NATURAL Y AMBULATORIA
(objetivo: la curación, romper la cadena de
transmisión y prevenir la resistencia, y
deformidades)
• DDS 100mg día/6meses
• Rifampicina 600mg x mes/6meses
• Clofazimina 50mg/día(piel negra-grisácea que
desaparece al dejar de administrar)
TRATAMIENTO
 LEPRA TUBERCULOIDE (sin tratamiento)
(solo en neuritis importantes, administrar dosis
bajas de Prednisona en 1 periodo breve)

 REACCIONES LEPROSAS LEVES O


MODERADAS
(talidomina 200mg/día con disminución progresiva
según la respuesta) ó (colquisina 1mg, 2veces día,
y después solo 1mg como dosis de sostén)
TRATAMIENTO
Continuamos….

 REACCIONES LEPROSAS LEVES O


MODERADAS
(clofazimina 300mg/d, cloriquina 200mg/d, levamizol
150mg/2dias semana, incluso griseofulvina)

(nuevos: fluoroquinolonas, como ofloxacina,


perfloxacina, minociclina y derivados de
tetraciclinas).
TRATAMIENTO
Continuamos….

• TX. QX.

• ORTOPEDICO

• OFTALMOLOGICO

• FISIOTERAPÍA

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