ANATOMIA.

Glndula pequea.
Situada en la silla turca (Base del encfalo).

Forma bilobulada, pesa 0,6 gr (> en mujeres)

Se divide en 2 lbulos: anterior y posterior.

El lbulo anterior representa el 80%.

La porcin posterior consta del tallo hipofisiario y neurohipfisis.

Por arriba est recubierta por la duramadre, formando el techo. El quiasma ptico est ubicada arriba de la hipfisis. Est por debajo del 3er ventrculo. Los limites laterales estn formados por los senos cavernosos ( cartida interna y III, IV, V, y VI). Est irrigada por las arterias hipofisiarias anterior y posterior. Tiene unas estructuras vasculares especializadas: gomitoli ( eminen cia media del hipotlamo).

Posee varios tipos celulares:

Somattropos, lacttropos, cortictropos, tirtropos, gonadtropos y las clulas foliculoestelares.

REGULACION DEL EJE HIPOFISIARIO.

HIPOPITUITARISMO

Secrecin disminuda de 1 o + h. debido a:

Alt. hipotalmica

Alt. hipofisiarias

Caractersticas clnicas.
Por hormona del crecimiento: nada en adultos.

El hipogonadismo: amenorrea, disminucin de la libido.

Por hormona tiroidea: casi nunca hay bocio. intolerancia al fro piel seca bradicardia estreimiento ronquera anemia.

Por ACTH: debilidad, nuseas, vmitos.

anorexia, prdida de peso fiebre, hipotensin postural. hipoglucemia. disminucin del vello corporal
Por prolactina: ausencia de lactancia postparto.

Etiologa

Adenoma hipofisiario: causa mas fcte de H. adquirido.

Varios mecanismos: Destruccin directa o compresin de Hipfisis. Hemorragia tumoral Infarto hipofisiario. Otro Tu: Craneofaringioma.

Apopleja hipofisiaria: Hemorragia en un Tu. traumatismo embarazo anticoagulacin Anemia de clulas falciformes.

-Infarto hipofisiario postparto: Sndrome de Sheehan,.

Asociado con hemorragia e hipovolemia. Cuadro agudo: Colapso vascular. Imposibilidad para lactar, amenorrea, sntomas de Insuficiencia suprarrenal. Es raro. Hay mejor atencin obsttrica.

Tumores hipofisiarios Se clasifican en: Microadenomas: < de 10mm de dimetro. Macroadenomas: >de 10mm de dimetro. Se denominan segn el tipo celular. El Prolactinoma es el mas frecuente. Muy rara vez son malignos. Pueden ser invasores a nivel local.

Efectos ocupativos
-

Cefalea: retroorbitaria o parte superior del crneo. Cefalea sbita, con nuseas, vmitos y alt del edo de conciencia: Infarto del adenoma. En casos graves: Apopleja hipofisiaria. Alteraciones visuales: Hemianopsia bitemporal. Alteraciones variables. Invasin al seno cavernoso. Compresin al nervio ptico: Alt. de la agudeza visual.

ACROMEGALIA. Hipersecrecin cr e inapropiada de GH - cambios morfolgicos tpicos - afeccin ostearticular, neurolgica y cardiovascular

disminuyendo la esperanza de vida

INCIDENCIA.
La incidencia es de 3 a 3,3 nvos casos por milln de hab

Su prevalencia es de 40 a 70 casos por milln de hab.

El gigantismo es mucho mas raro y solo representa entre el 2 y 5%.

ETIOLOGIA.
Mas del 90% Tu hipofisiario secretor de GH.

Los adenomas hipofisiarios: 30% de los Tu de hipfisis.

Son en general Macro adenomas (mayores de 10mm).

Habitualmente intraselares, con menor frecuencia expansivos.

PATOGENIA.
Es desconocida.

Como consecuencia de: -un defecto primario de la clula somat tropa

- Alt en el control hipotalmico De la secrecin de GH. - Combinacin de ambos.

Todos los Adenomas son de origen monoclonal.

Participacin de oncogenes: GSP

GSP`

Mutacin puntual en la cadena alfa

(protena G estimuladora)

Activacin permanente del Sist.adenilatociclasa de GH

-Perdida funcional de oncogenes supresores: mutacin 11q13.

-Teora de la Tumorigenesis: a) Iniciacin: modificacin irreversible del DNA de la clula somattropa x un estimulo iniciador corto. b) Irradiacin, mutacin espontnea, infeccin vrica. c) Promocin: de GHRH, de VIP o dficit de somatostatina ESTO VA A GENERAR LESION PROLIFERATIVA FOCAL ADENOMA

MANIFESTACIONES CLINICAS.

Suele comenzar de forma insidiosa- pasan desapercibidos.

Tercera y quinta dcadas de la vida.

No hay posibilidad de crec. Longitudinal

Aumento

de tejidos blandos inicialmente y luego las porciones extre mas: nariz, labios, orejas, lengua, manos, pies, mandbulas, arcos supeciliares y cigomaticos: Aspecto facial caracteris tico:

-Engrosamiento y tosquedad de los rasgos.

-Prognatismo -Mala oclusin dentaria( diastema) -Aumento de manos, pies y cabeza -Grosor de piel aumenta por deposito de glucosaminoglicanos, Acido hialuronico y condroitinsulfato. -Hipersudoracion: piel aceitosa x hipersecrecin sebcea: aparecen fibromas cutneos. - En la mujer hay Hirsutismo y acn.

-Problemas respiratorios: Apnea del sueno (60%) x obst. De vas reas sup o ser de origen central.

-La voz se hace mas profunda x aumento de estructuras laringeas y senos paranasales.
-Astenia, debilidad muscular, cansancio facil(miopatia pro-ximal). -Tnel carpiano. -Depresin, disminucin de la iniciativa, apata, malhumor. -Las vsceras crecen: Bocio multinodular.

-Trast. Cardiovasculares:

. HTA.

. Hipertrofia concntrica del VI o del septum

. Alt. Electrocardiogrficas.

. 15-20%: enf. Coronaria, ICC, arritmias.

-25-60%: alteraciones del metabolismo hidrocarbonado.

-Hipercrecimiento de huesos periarticulares, hipertrofia -Sinovial, y de cartlagos, artralgias, degeneracin artrosi-ca y artritis. -Cifosis dorsal caracterstica. -Aumento de incidencia de Plipos intestinales y Ca de -Colon.

Por efecto de masa: -Hemianopsia bitemporal o cuadrantopsia.

-Afeccin de 3ro, 4to o 6to par craneal.

-Es raro la Diabetes inspida y afeccin de centros vegeta-tivos -Tambin el Papiledema e HTA endocraneana. - La cefalea si es fcte.

Sintomatologa gonadal es muy fcte: -Alt. Menstruales -Impotencia y disminucin de la libido. -Galactorrea en la mujer.

DIAGNOSTICO

-Examen fsico.

-Demostracion excesiva de GH.

-Sobrecarga oral de glucosa (SOG)

- Determinacin de IGF-I.

-Test de TRH.

-RMN

TRATAMIENTO.
1.- Ciruga.

2.- Radioterapia

3.- Medico: Agonistas dopaminergicos: - Bromocriptina

- Cabergolina.
- Pergolide

Actualmente los mas usados: - Anlogos de Somatostatina: Octreotido. Lanreotido.

-nico bloqueador del receptor de GH: Pegvisomant.

SINDROME DE GALACTORREA-AMENORREA PROLACTINOMA.

Regulacin: - La secrecin esta regulada x la inhibicin tnica de la Dopamina (Receptores D2).

- Es estimulada por TRH y VIP.

- La secrecin es pulstil.

- Se incrementa con el sueno, stress, embarazo,

estimulacin de la mama.

- Sus concentraciones son menores de 15-20ng/cc

y de 10 a 15 ng/cc en varones.

Funcin: Inducir y mantener la lactacin.

La Prolactina suprime las Gonadotropinas, por tanto la Ovulacin.

Definicin: Es la deteccin de concentraciones circulantes de PRL superiores a 20-25ng/cc en condiciones

basales y reiteradas.

Es la alteracin H-H mas fcte en endocrinologa clnica.

Los Prolactinomas son los Tu hipofisiarios mas comunes (50% del total). Los micro adenomas son de mujeres premenopusicas. Los macro adenomas de posmenopusicas y varones.

ETIOLOGIA.

- Enfermedades hipotalamicas: a) Tu: craneofaringiomas, mt. b) Enf. Inflitrativas: Sarcoidosis, leucemias, TBC c) Seudo tumor cerebral d) Traumatismos, radiacin.

- Seccin fsica del Tallo hipofisiario: a) traumatismos, compresin tumoral.

b) Prolactinomas. c)Enfermedad de Cushing. d)Tu secretores de TSH e)Enfermedades infiltrativas -Frmacos: -Antidepresivos, metoclopramida. -Antihipertensivos. -Estrgenos (A dosis elevadas) -Opioides, verapamilo

-Otras causas:
-IRC, cirrosis heptica -Stress -Estimulo de la mama -Ovario poliquistico.

FISIOPATOLOGIA. Alteraciones de la funcin gonadal: -Por alteracin en la regulacin hipotalmica de GnRH, la frecuencia de pulsos de LH y la descarga ovulatoria de Gonadotrofinas estn abolidas en la mujer, as como el efecto de feeb-back + de los estrgenos sobre la secrecin de LH.

-En el ovario, la Prolactina aumentada inhibe la sntesis de Estradiol y progesterona y se bloquea la maduracin del foliculo

En el varn: Los niveles de PRL inhiben las espermatognesis. La PRL interfiere con la conversin perifrica de Testosterona A Dihidrotestosterona.

En la mama, provoca Galactorrea.

En el hueso provoca prdida importante de tejido seo.

MANIFESTACIONES CLINICAS.

Anomalas menstruales: Oligomenorrea, amenorrea.

Infertilidad. Galactorrea espontanea. Cefalea Alteraciones visuales Hipopituitarismo.

En el varn: Impotencia y perdida de la Libido. Reduccin del flujo seminal Infertilidad. Cefalea, alteraciones visuales, hipopituitarismo (Efecto de Masa.

DIAGNOSTICO. 1.- Descartar Embarazo. Niveles de PRL superiores a 20-25ng/cc. Niveles por encima de 100ng/cc Prolactinoma

TRATAMIENTO.

-Mdico: -Bromocriptina
-Lisurida

-Pergolida
-Cabergolina. -TTO quirrgico: Adenomectomia transefenoidal

-Radioterapia: Solo para Tu resistentes, invasivos o de crecimiento rpido