Consenso para el diagnostico y tratamiento de la Hipertensin Pulmonar

ATENEO DE UTI JULIO 2013 SAC-AAMR-SAR 2011 Chest. 2012 Demir Baykal Chest 2013 Vasile Foris, MD; Gabor Kovacs,
MD; Maria Tscherner, MD; Andrea Olschewski, MD, PhD; Horst Olschewski,

Cardiology 2010

Michael Winterhalter a Theofani Antoniou c Tsvetomir Loukanov b

La hipertensin pulmonar (HP)

Es una enfermedad compleja que aparece tempranamente, genera discapacidad a quien la padece y que, segn los casos, puede tener elevada mortalidad. Su etiologa es diversa y su diagnstico suele ser tardo. Se debe tener una alta sospecha diagnstica, con el fin de implementar rpidamente los estudios adecuados y un eventual tratamiento.

DEFINICION
Elevacin de la presin pulmonar media (PAP) con valores superiores a 25 mmHg registrados por cateterismo cardaco derecho y con el paciente en reposo. Segn la causa que le d origen, puede presentarse con presin capilar pulmonar (PCP) normal, elevada o baja.


El territorio vascular pulmonar se caracteriza por ser de alto fujo y baja resistencia. Sus arterias y arteriolas son de dimetro mayor y de paredes ms delgadas que sus correspondientes sistmicas. La reactividad de la vasculatura pulmonar est determinada principalmente por el endotelio

Injuria pulmonar
Aumento agudo de la PAP, el VD > presiones 40 a 60 mmHg y > vol de fn de distole. Cuando los mecanismos de compensacin aguda son superados, cae el gasto cardaco (GC) y aparece IC. Sobrecarga cr de pr lleva a hipertrofia,alt contractilidad y mayor susceptibilidad de isquemia. Para mejorar el GC, se aumenta la precarga, dilatac de anillo valvular tricuspdeo e IC.

FISIOPATOLOGA Y GENTICA

Afectacin en distintas capas arteriales, por lo gral. de pequeo calibre en forma difusa o focal y que varan aun en el mismo paciente. lesiones no son patognomnicas. Hipertrofia de la media (reversible), hiperplasia de la ntima, proliferacin de la adventicia o trombosis in situ. Otras lesiones como vasculitis no se encuentran en todos los tipos de HP y que se correlacionan con mayor gravedad.

Clasificacin histopatolgica
Grupo 1: HAP: Estn afectadas las arterias distales, hipertrofia de la media y lesiones de la ntima, proliferativas o fibrticas. Puede haber infiltrados inflamatorios perivasculares. Se incluyen en este grupo la hemangiomatosis capilar y la enfermedad venooclusiva.

Clasificacin histopatolgica
Grupo 2: Enfermedades cardacas izquierdas. Hay dilatacin de las venas pulmonares, capilares y linfticos. Edema intersticial y hemorragia intraalveolar. Grupo 3: Enfermedades respiratorias o en pacientes hipxemicos.

Clasificacin histopatolgica
Grupo 4: Enfermedad tromboembolia crnica (HPTEC). Se observan trombos organizados adheridos a las paredes arteriales, obliterando total o parcialmente la luz del vaso y en este ltimo caso, pueden formar bandas fibrosas delgadas (webs). Grupo 5 : comprende a la HP idioptica.

Grupo 1: Hipertensin Arterial Pulmonar Es multifactorial y existe un desequilibrio entre factores protrombticos, vasoconstrictores, inflamatorios, proliferacin celular y trombosis en la microcirculacin pulmonar. La disfuncin endotelial genera el incremento de sustancias vasoconstrictoras, como endotelina y el tromboxano A2 y una disminucin de sustancias vasodilatadoras, como la prostaciclina y el xido ntrico. Remodelado vascular. Aumento de la resistencia vascular pulmonar, sobrecarga e insuficiencia del ventrculo derecho.

Fisiopatologa en HP

Fisiopatologa en HP
Grupo 2: Hipertensin pulmonar secundaria a enfermedad del corazn izquierdo: La elevacin de la PAP se produce como transmisin pasiva retrgrada del incremento de las presiones en el circuito izquierdo (HP poscapilar). remodelado vascular Aumento de la resistencia vascular pulmonar .

Fisiopatologa en HP
Grupo 3: Hipertensin pulmonar secundaria a hipoxia o enfermedad pulmonar crnica: vasoconstriccin hipxica prdida de lecho vascular en zonas de enfisema compresin vascular por la hiperinsuflacin, inflamacin y efectos txicos del tabaco. Causada por el gasto cardaco y la saturacin venosa bajos. trastornos de la relacin V/Q o alteraciones de la difusin.

Fisiopatologa en HP Grupo 4: Hipertensin pulmonar secundaria a enfermedad tromboemblica crnica:

HPTEC es la obstruccin mecnica secundaria a un tromboembolismo pulmonar agudo no resuelto, con la consiguiente fibrosis de la arteria pulmonar. Tromboembolismo pulmonar recurrente por procoagulantes en el circuito pulmonar, de anticoagulante lpico, anticuerpos antifosfolipdicos,

Epidemiologa
Prevalencia mnima de 15 casos por cada milln de habitantes adultos. Puede ser hereditaria, idioptica, o estar asociada a otras patologas. HAP idioptica (HAPI) representa el 39,2%, el 3,9% tiene historia familiar. Base gentica en el 70% de la HAP hereditaria y aproximadamente, en el 20% de las HAPI. El patrn de transmisin es autosmico dominante Sexo femenino 1,7:1.

Epidemiologa La prevalencia de HP en pacientes con insuficiencia cardaca crnica se incrementa con la progresin de la

clase funcional. Ms del 60% de los pacientes con disfuncin sistlica del VI y ms del 70% de los pacientes con disfuncin diastlica aislada del VI pueden presentar HP.

Epidemiologa
La gravedad de la HP en pacientes con EPOC estara determinada por el polimorfismo del gen de la serotonina. La incidencia de HP en la enfermedad pulmonar crnica avanzada es mayor al 50%, y en la enfermedad intersticial pulmonar la prevalencia es del 32-39%.

DIAGNSTICO

Comienza con la sospecha , determinando los factores de riesgo ya que la clnica aparece de forma tarda. Confirmacin a travs de estudios: ECG, RX de trax, eco Doppler, espirometra, TC de trax Confirmado el diagnstico de HP con un cateterismo derecho, se evaluarn las causas de HAP.

Clnica de la hipertensin pulmonar

Disnea de esfuerzo la presentacin ms frecuente. Fatiga, Angor, Sncope y la distensin abdominal aparecen ante la falla del VD. Los sntomas en reposo se manifiestan en estadios avanzados. signo de Dressler, segundo ruido cardaco aumentado, soplo holosistlico de insuficiencia tricuspdea, soplo diastlico de insuficiencia pulmonar, tercer ruido derecho, distensin yugular.

Diagnostico: clase IC
ECG: sensibilidad del 55% y una especificidad del 70%: HVD(87%), Eje a la derecha (79%), AA derecho y BCRD. Los signos que sugieren gravedad son los complejos de bajo voltaje en todas las derivaciones y la presencia de arritmias supraventriculares. RX de trax: es anormal entre un 80% a 90% en los estadios avanzados. prominencia del arco medio y de las arterias pulmonares. En los cortocircuitos de izquierda a derecha, se observa el aumento de la vascularizacin pulmonar. Laboratorio: rutina, hormonas tiroideas,

Eco Doppler cardaco: clase I C

Se debe realizar un eco Doppler cardaco cuando se sospecha HP. Estimacin no invasiva, sencilla y repetible: La PSAP se estima midiendo la velocidad mxima del chorro regurgitante de la IT. Sujeta a error. Se calcula el gradiente sistlico entre la aurcula derecha (AD) y el VD, que sumado a la presin media de la AD.

Eco Doppler cardaco: clase I C

HP probable: velocidad mx de IT >3,4 m/s y PSAP >50 mmHg. Clase IB. HP posible: veloc max de IT 2,8 a 3,4 m/s, PSAP de 37 a 50 mmHg veloc mx 2,8 m/s, PSAP 36 mmHg con otros signos ecocard. Clase IIaC. HP improbable: veloc mx de la IT 2,8 m/s, PSAP 36 mmHg, SIN otros signos ecocard. Clase IB.

 Test de funcin pulmonar anormal, con reduccin leve de los volmenes pulmonares y de la capacidad de difusin de monxido de carbono. Clase IC. Los gases en sangre arterial. La hipoxemia grave sugiere cortocircuito intracardaco. TEST de la caminata: 6 minutos .Correlaciona con la clase funcional de los pacientes, el estado hemodinmico y la mortalidad. Evaluar el efecto del tratamiento. No se recomienda este estudio en pacientes con antecedentes de sncope, disnea CF IV e hipotensin arterial. Clase IB.

Estudio funcional respiratorio

Cateterismo cardaco derecho y test de vasorreactividad pulmonar

Obligatoria para confirmar el diagnstico . Permite diferenciar la HP precapilar de la postcapilar . Evala la gravedad hemodinmica y la vasorreactividad de la circulacin pulmonar. Presin arterial pulmonar S/D/M, pr AD/VD- gasto cardaco. Clase IC. El test de vasorreactividad pulmonar (TVRP) debe realizarse en el mismo momento del cateterismo diagnstico EN EL GRUPO 1 para identificar a quienes puedan beneficiarse del tratamiento a largo plazo con bloqueantes clcicos. Clase IC.

Otros estudios
TAC de alta resolucin es imprescindible para evaluar el parnquima, enfermedades intersticiales, enfisema. Clase IC. AngiotTAC para TEPA: Clase IC. Centellograma de V/Q: sensibilidad del 90-100% y una especificidad del 94% Clase IC. RM cardaca: evalua VFD/S, la masa y la funcin ventricular derecha. Vol eyec del VD. Cardiopatas infiltrativas del VI, congnitas, miocardiopata hipertrfica .Clase IIa;C.

EVALUACIN PRONSTICA Parmetros clnicos, ecocardiogrficos y hemodinmicos

PX est signif deter etiologa. Cardiopatas congnitas tienen el mejor px; le sigue la idioptica y colagenopatas. La asociada a enfermedad venooclusiva es la de peor evolucin. La CF se correlaciona con la gravedad y el pronstico. Derrame pericrdico , su magnitud se correlaciona con muerte o necesidad de trasplante pulmonar al ao. El rea de la AD tambin es predictora de sobrevida. La distancia caminada es menor en los pacientes que fallecen a corto plazo que en aquellos que sobreviven. Un consumo mximo de O2 menor de 14 ml/kg/min o una tensin arterial sistlica mxima <120 mmHg durante la actividad son predictores independientes de peor evolucin.

por su

Indican mal pronstico:

1. Signos clnicos de falla de VD. 2. Rpida evolucin de los sntomas. 3. Sncope. 4. Clase funcional IV. 5. Caminata de seis minutos menor a 300 m.6. Consumo mximo de oxgeno menor a 12 mL/kg/min. 7. Valores de BNP o NT pro-BNP muy elevados o en ascenso. 8. Derrame pericrdico o TAPSE menor a 15 mm. 9. Presin en AD mayor a 15 mmHg o IC menor a 2 L/min/m2. La forma y los momentos de seguimiento de los pacientes varan segn la etiologa de la HP.

Biomarcadores
Su aplicacin clnica en HP ha sido menos estudiada que en otras cardiopatas. a) Marcadores de falla cardaca derecha y dao miocrdico. Elevacin de BNP y proBNP se asociaron a menor capacidad de ejercicio, peor clase funcional y a disfuncin del VD. La troponina T es un marcador pronstico establecido en la embolia pulmonar aguda; su papel en la HP an debe ser establecido. c) Marcadores bioqumicos del metabolismo oxidativo. Las concentraciones elevadas de acido rico menor supervivencia.

Objetivos del tratamiento y estrategias de seguimiento

Indican condicin estable y satisfactoria: 1. Clase funcional I-II.

2. Ausencia de signos clnicos de falla cardaca derecha.

3. Caminata mayor a 500 m en 6MWT. 4. Ausencia de derrame pericrdico o TAPSE mayor a 20 mm. 5. Consumo mximo de oxgeno mayor a 15 ml/kg/min. 6. Valores de BNP o NT pro-BNP normales o ligeramente elevados. 7. Presin en la AD menor a 8 mmHg o IC mayor a 2,5 L/min/m2.

Tratamiento: recomendaciones
Ejercicio aerbico suave y progresivo, a baja carga con una frecuencia de 4-5 das a la semana (95;96). Nivel de recomendacin: Clase IIa; nivel de evidencia: B. Debe evitarse el ejercicio que produzca sntomas graves (sncope, lipotimia) o desaturacin. Nivel de recomendacin: Clase III; nivel de evidencia: C. Contraindicacin de embarazo. IC. Frente a un embarazo se recomienda la asistencia en un centro de referencia. Prostanoides inhalados. Sildenafil puede ser indicado. Anticoagulacin con HBPM. Monitoreo continuo en UTI periparto.


Viajes aereos o altura >2000m: prudente recomendar oxgeno suplementario a pacientes en clase funcional III/IV de la OMS o aquellos con saturacin de O2 <92% o PaO2 < 60 mmHg, respirando aire. Clase IIa C. Aplicacin de vacuna antigripal y antineumococcica. Clase IC.

ventilacin mecnica Indicada si: no se puede mantener PaO2 > 50 mmHg o gradiente A-a de O2 > 250 mmHg
Parmetros: - Presin media de va area lo ms baja - PEEP : 4-8 cmH2o. - FIo2: necesaria para mantener una sat 90% - PIM slo lo suficiente para movilizar el trax - TIM corto (0,3 segundos) - F.R: suficiente para mantener PaCO2 < 40 mm Relajacion y sedacin, Mantencin de presin sistmica: (PAM=50 mmHg) aumentar la resistencia vascular sistmica y por tanto ayuda a disminuir el shunt de derecha a izquierda.

Tratamiento farmacolgico
Frmacos no especficos Oxgeno: corige la hipoxemia excepto en cortocircuito pulmonar. No est probado que la oxigenoterapia crnica domiciliaria sea beneficiosa en la HAP; Nivel de recomendacin: Clase IIa; nivel de evidencia: C. Digoxina: Se recomienda su indicacin en ICD+FA. Clase IIa; C. Diurticos Los diurticos se encuentran indicados en pacientes con sobrecarga hdrica para tratar de mantener una precarga ventricular derecha ptima. Clase IIa; C. ACO: En HPTEC con RIN de 2 a 3. HAPI, con RIN 1,5 a 2,5. Clase IIa;C.

Tratamiento farmacolgico especfico Antagonistas de los canales de calcio: IC exclusivamente en

tto cronico en respondedores a la prueba aguda de

vsorreactividad. Nifedipina, diltiazem y amlodipina es de 120-240 mg, 240-720 mg y 20 mg, respectivamente. No en IC. Prostanoides( anlogos de prostaciclinas) Epoprostenol: Unico que ha mejorado sintomas, CF, mortalidad. 2-4 ng/kg/min. Por VIA CENTRAL. Iloprost: EV/VO/Aerosol. Treprostinil.

Tratamiento farmacolgico especfico

Inhibidores de los receptores de endotelina Bosentan: 65mg/12hras (vo) Ambrisentan: 5mg/12hras(vo) Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 Sildenafil: La dosis recomendada es de 75 a 150 mg/da repartido en tres tomas. Tadalafil: 5 a 40 mg una vez por da.

HP periopertarioria: Cardiology 2010 PH crnica puede ser exacerbada post-bypass , y esto

puede llevar a una insuficiencia ventricular derecha aguda.

La prevencin y el tratamiento se basa: optimizar la precarga, contractilidad y minimizar poscarga ventricular derecha. PH es un factor de riesgo independiente para el aumento de la morbilidad y la mortalidad en los pacientes sometidos a ciruga cardaca.

HP PERIOPERATORIA
Iloprost inhalado e NO inhalado tienen ha utilizado en ciruga cardaca y torcica para diversas indicaciones con notable eficacia respecto a PAPM, PVR y el gasto cardaco. Tienen la ventaja de selectividad pulmonar. Es necesaria la vigilancia intra-y post-operatorio en base a las presiones y el tratamiento temprano y agresivo con estas sustancias.

HP perioperatoria
iloprost inhalado o NO debera administrase desde quirofano y continuar en UTI. Una de las ventajas de iloprost que mejora el destete del ventilador. Deben vigilarse con catter de Swan-Ganz a aquellos pacientes de alto riesgo, con FE menor al 40%, o con PH manifiesto. Ecocardiograma, gasometria desde el inicio del tratamiento.

GRACIAS!!!!

GRACIAS!