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Capitulo VI EL LABORATORIO DE LAS ENFERMEDADES REUMATICAS

Dr. Daniel Aldayuz P. Especialista en Medicina Interna Magister en Educacion Superior Reumatologia
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Podemos dividir los exmenes de laboratorio en 3 grupos grandes: EXAMENES GENERALES: Incluye los exmenes bsicos y los reumatolgicos.

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EXAMENES GENERALES BASICOS


Hemograma completo: Examen parcial y citoqumico de orina

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EXAMENES GENERALES REUMATOLOGICOS


Comprenden: La velocidad de sedimentacin globular (VSG), la protena C reactiva (PCR), el ASTO y el cido rico.

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EXAMENES INMUNOLOGICOS
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA) Los ANA deben considerarse una prueba tamiz o de screening en todo paciente que se sospeche una enfermedad reumtica inflamatoria; su positividad nos obliga a investigar especficamente el sistema responsable.

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AUTOANTICUERPO ENFERMEDAD Anti DNA LES, cutneo y renal. Anti Sm LES. Anti RNP EMTC. Anti SS-A o Ro Anti SS-B o La Sndrome de Sjgren, LES seronegativo, LES neonatal. Anti SCL 70 (topoisomerasa 1) Esclerodermia. Anti Centromero CREST. Anti Cadiolipina LES, Sndrome antifosfolpido. ANCA Granulomatosis de Wegener Factor reumatoideo Artritis reumatoidea Anti Jo-1 Dermatopoliomiositis
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Los 4 patrones de tincin encontrados son: a) Homogneo: presente principalmente en LES, o en el LES inducido por drogas; b) Perifrico: se encuentra en LES; Hepatitis crnica activa c) Moteado grueso: Enfermedad Mixta del tejido Conectivo , d) Moteado fino ; Sndrome de Sjgren; escleroderma e) Nucleolar: presente en la esclerodermia , o en la artritis reumatoidea f) Centromerico: CREST
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FACTOR REUMATOIDEO (FR)


El factor reumatoideo es una inmunoglobulina de tipo IgG dirigida contra la fraccin constante de otra inmunoglobulina de tipo IgG, IgM o IgA. El FR de tipo IgG se detecta mediante la tcnica de aglutinacin de partculas de ltex. Su principal indicacin es para el diagnstico de la AR donde la positividad alcanza el 80%. Asimismo, mediante la tcnica de nefelometra se pueden detectar FR de tipo IgM o A que no aparecen en la de ltex, constituyndose en el denominado factor reumatoideo oculto.
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Factor reumatoideo positivo en las Enfermedades Reumaticas

Enfermedad Artritis reumatoidea Sindrome de Sjogren Lupus Eritematoso Enfermedad Mixta del Tej Conectiv Esclerodermia Dermatopolimiositis Crioglobulinemia
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50-90 75-95
15-35

50-60 20-30 5-10 40-100

Factor reumatoideo positivo en enfermedades NO reumaticas -----------------------------------------------------------------------------------Enfermedad % Vejez (+ de 70) 10-25 Endocarditis bacteriana 25-50 Enf heptica infecciosa 14-40 TBC 8 Sifilis 13 Enf Parasitarias 20-90 Lepra 5-58 Fibrosis Pulmonar Intersticial 10-50 Cirrosis Biliar Primaria 45-70 Sarcoidosis 3-33 Silicosis 30-50 Asbestosis 30 Malignidad 5-25
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Enfermedades reumaticas en las que el FR es usualmente negativo -----------------------------------------------------------------------------------------Enfermedad Osteoartrosis Polimialgia Reumtica Espondiloartropatias seronegativas Enf por depsito de Cristales Enf de Lyme Enf metablicas7endocrinolgicas Amiloidosis Infeccin por parvovirus En de tejidos blandos

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OTRAS PRUEBAS INMUNOLOGICAS


En circunstancias especiales es necesario complementar el estudio de un paciente reumtico con algunas pruebas adicionales como son:

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Complemento: Antgenos de histocompatibilidad (hla): Anticuerpos antifosfolipidos Anticuerpos contra el citoplasma del neutrfilo (anca):

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3) EXAMENES ESPECIALES
El principal examen especial con que contamos para realizar el diagnstico de enfermedades reumticas es la artrocentesis. La Artrocentesis es la nica manera que tiene de acceder directamente al lquido sinovial y por ende al lugar donde esta ocurriendo el proceso inflamatorio. Mediante la artrocentesis se realiza el diagnstico de la artritis sptica, de gota y de otras artropatas inducidas por microcristales mediante sinovioanlisis (cultivo y hallazgo de microcristales). A todo lquido sinovial se le debe realizar un recuento celular, gram, cultivo y bsqueda de microcristales.
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RECOMENDACIONES AL SOLICITAR UN EXAMEN DE LABORATORIO A UN PACIENTE REUMATICO


1) No solicite un laboratorio a menos que sepa por que le solicita y que har si los resultados no son normales. 2) El Asto y el Acido Urico no deben considerarse pruebas reumticas de rutina. Se deberan solicitar solo si hay sospecha clnica de fiebre reumtica o gota respectivamente.

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3) Los ANA y el FR son pruebas de tamizaje que se solicitan al inicio del estudio de un paciente con sospecha de Enfermedad Reumtica Inflamatoria.

4) Los examenes como Anticuerpos Antinucleares, Factor reumatoideo o Proteina C reactiva siempre deben cuantificarse si son positivos ya que esto puede ayudarnos a definir l diagnostico y pronostico del paciente afectado.

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5) Todas las artritis monoarticulares requieren artrocentesis para evaluar la posibilidad de una artritis sptica o de una artropata por microcristales.

6) Las pruebas generales, los autoanticuerpos especficos incluidos los antifosfosfolpidos y los ANCA deben solicitarse de acuerdo al criterio clnico y sospecha diagnstica.

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CAPITULO VII IMAGENES DIAGNOSTICAS EN REUMATOLOGIA

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TECNICAS DIAGNOSTICAS
Las principales son: RADIOLOGIA 1)Radiografas simple: Es una tecnica relativamente economica que nos ayuda a evaluar la presencia o ausencia de erosiones, su tipo y distribucion, las anormalidades del espacio articular, su falta de alineacion y la presencia de hinchazon en tejidos blandos o calcificaciones
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SECUENCIA UTIL DE LECTURA RADIOGRAFICA 2) Evaluacion del


1) Evaluacion de Tejidos Blandos: Se pueden encontrar alteraciones en los tejidos extraarticulares entre la piel y el periostio a nivel de tendones, bursas, ligamentos, musculos, vasos sanguineos. Hay aumento de partes blandas en la sinovitis ya que se incrementa el volumen articular. Espacio articular: Basicamente notamos los cambios a nivel del cartilago articular. Generalmente esta disminuido regular y simetricamente en las enfermedades inflamatorias e irregular y asimetrico en las enfermedades degenerativas como la osteoartritis. Puede haber calcificaciones (condrocalcinosis), y cuerpos sueltos (ratones articulares).

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3) Evaluacion del Hueso subcondral : Presenta lesiones tipicas como otosesclerosis, osteopenia, osteolisis, quistes oseos, erosiones, osteofitos.

4) Evaluacion de alteracion de Alineamiento: Aquellas alteraciones que desvian el eje de sustentacion como son las luxaciones, deformidades en varo, valgo, escoliosis, listesis etc.

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RADIOLOGIA
2) Tomografia Axial Computarizada (TAC) : Es til en el diagnostico de artritis en articulaciones complejas o de dificil acceso, como la sacroiliaca , subastragalina, y esternoclavicular. Tambien en tumores oseos (Osteoma osteoide) y traumatismos de la columna o la pelvis debido a que tiene mejor definicion y caracterizacion que la radiografia simple.
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RADIOLOGIA
3) La Resonancia Magnetica Nuclear: Su resolucion en tejidos blandos y calidad de las imagenes la han convertido en de eleccion cuando s evaluan trastornos internos de la rodilla , desgarrros del manguito rotador del hombro , necrosis avasculares, hernias del nucleo pulposo y estenosis raquideas.
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RADIOLOGIA
4) Artrografa: Se utiliza en pacientes con protesis dolorosas de la cadera o rodilla para diferenciar entre infeccion y aflojamiento aseptico.

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ULTRASONIDO
1) Sistema musculoesqueletico: Se pueden evaluar adecuadamente los tejidos superficiales. Caracteriza derrames articulares, anormalidades en tendones, ligamentos y musculos. Depende del entrenamiento del operador lo cul se constituye en su principal limitacin como tcnica. 2) Osteoporosis : La evaluacion cuantitativa ultrasonica a nivel de calcaneo, corteza tibial y falanges distales ha demostrado utilidad en la evluacion de la osteoporosis y el riesgo de fractura en los pacientes afectados.

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GAMMAGRAFIA
Se basa en el hecho de que los tumores, traumatismos, infecciones y otras entidades que afectan al sistema musculoesqueletico producen captacion anormal del radiofarmaco. Es el examen de eleccion en la deteccion de metastasis oseas. Detecta tempranamente alteraciones como metastasis, osteomielitis, fracturas por esfuerzo y necrosis avasculares que no son observados tempranamente por otros metodos

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ELECTROMIOGRAFIA Y VELOCIDAD DE CONDUCCION NERVIOSA

Miden la actividad electrica del musculo (EMG) y los estudios de conduccion nerviosa.

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DENSITOMETRIA OSEA
Se emplea en la evaluacion de la masa osea a nivel de varias regiones del cuerpo. Las mas utilizadas son la columna lumbar, el femur, el antebrazo y el calcaneo. Predice el riesgo de fractura y se considera la prueba de eleccion para l diagnostico de Osteoporosis.
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ALTERACIONES RADIOGRAFICAS MAS FRECUENTES EN LAS ENFERMEDADES REUMATICAS

ARTRITIS REUMATOIDEA Aumento de partes blandas Osteopenia yuxtaarticular Erosiones oseas Anquilosis fibrosa u osea

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OSTEOARTRITIS Criterios de Kellgren 0- Sin signos radiologicos 1- Osteofitos cuestionables con espacio articular normal 2- Osteofitos definidos con posible disminucion del espacio articular 3- Osteofitos multiples con disminucion del espacio articular y esclerosis osea subcondral 4- Osteofitos, severa disminucion del espacio articular, esclerosis y quistes oseos presentes.

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GOTA Crisis aguda: Aumento de partes blandas Tofos : Aumento de densidad excentrica periarticular Erosiones : En sabocado con borde desplegado Espacio articular: Conservado Neoformacion osea periostica
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ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (EA) Sacroiliitis simetrica Osteitis pubis Compromiso de caderas Cuadratura de vertebras Osificaciones Sindesmofitos
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SACROILIITIS EN LA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Criterios de Nueva York Grados 0-Normal 1-Sospechoso II-Minima sacroiilitis III-Sacroiilitis moderada IV :Anquilosis
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA RADIOGRAFIA DE MANOS


INFERLANGICAS DISTALES : Osteoartritis primaria, artritis psoriatica, reticulohistiocitoscis multicentrica. Si hay resorcion osea sospechar esclerodermia. INTERFALANGICAS PROXIMALES : Erosiones en AR y disminucion del espacio articular en las artritis inflamatorias. PRIMERA ARTICUALACION CARPO METACARPIANA: Los cambios de artrosis se denomina rizartrosis y es tipica de la OA primaria.

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SEGUNDA Y TERCERA METACARPOFALANGICA: Se presenta en hemocromatosis y acromegalia si hay artritis degenerativa con osteofitos en forma de gancho.Si los cambios son erosivos es frecuente en la Artritis reumatoidea o la psoriasis. ARTRITIS MUTILANTE DE MANOS O PIES: Caracteristica de la Artritis psoriatica y menos frecuentemente en Artritis reumatoidea y Artritis gotosa cronica.
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CORRELACION CLINICO-RADIOLOGICA CONSIDERACIONES PARA INTERPRETAR LAS

IMAGENES
1) Solicite las radiografias solamente despues de haber hecho un interrogatorio y un examen fisico. Si no tiene una idea del diagnostico y posible diagnostico diferencial, las radiografias lo pueden confundir. 2) No afirme que el paciente no tiene nada solo por que las radiografias son normales. Esto es comun en etapas tempranas de la enfermedad.

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3) Establecer un diagnostico preciso solo por la imagen puede ser un error ya que muchas veces la causa de la molestia, en especial el dolor, es diferente a la que muestra la radiografia.

4) No Atribuya cualquier sintoma a unos cambios radiograficos incipientes.

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5) Es un error interpretar como anormales las variantes normales que todos podemos presentar.Por lo anterior frecuentemente es necesario solicitar estudios radiogrficos comparativos.

6) El diagnstico debe basarse primordialmente en la correlacion clinica y de laboratorio. Los rayos X son complementarios. Es un error solicitar radiografias de todas las areas que generan dolor ante una poliartritis si lo que se quiere es establecer un diagnostico.

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7) Las radiografias de varias articulaciones (Hombros, codos, manos y rodillas etc.) pueden estar indicadas solo cuando se desea establecer un pronostico funcional en el paciente afectado por una enfermedad reumatica o para valoraciones preoperatorias de ciertas enfermedades reumaticas En general las radiografias deben solicitarse solo para las articulaciones sintomaticas.

8) Valorar la penetracion inadecuada ya que las radiografias muy oscuras pueden hacernos diagnosticar erroneamente alteraciones, Ej osteopenia. Tambien debe tenerse en cuenta que las peliculas ligeras no son adecuadas para valorar osteopenia periarticular ni ersosiones tempranas.

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9) Hay radiografias que se solicitan con mucha frecuencia y que son generalmente innecesarias y costosas en relacion a sus resultados como las radiografias lumbosacras en lumbalgias agudas y radiografias cervicales AP,oblicuas y en extension cuando hay cervicalgia aguda. Las radiografias que muestran solo las muecas tambien son innecesarias (se ven en las de las manos). En Las lumbalgias y cervicalgias persistentes o que no responden al tratamiento inicial si se requiere valoracion complementaria.
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CAPITULO VIII UTILIDAD DE LOS PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOS INVASIVOS EN LAS ENFERMEDADES REUMATICAS

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Las enfermedades reumticas constituyen un grupo de patologas en las cuales el diagnstico en la mayora de los casos se realiza basndose en hallazgos clnicos. Sin embargo, en ocasiones, adems del fundamento clnico se requiere una confirmacin histopatolgica. Tambin algunos procedimientos como la artrocentesis, nos permite confirmar un diagnstico de artropata por microcristales si documentamos la presencia de stos en el liquido sinovial.
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ARTROCENTESIS
La artrocentesis,que es el procedimiento mediante el cual se extrae el lquido sinovial para su estudio, es diagnstica y teraputica. Cuando existe un derrame articular importante y se encuentra a tensin, la extraccin de liquido puede resultar en mejora sintomtica del dolor y tericamente en reduccin del dao articular ya que son removidos los productos proinflamatorios contenidos en este.

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LIQUIDO SINOVIAL
El liquido sinovial es un ultrafiltrado del plasma. El examen del liquido sinovial es con frecuencia considerado como la prueba mas til en reumatologia. Debera ser realizado como parte de la evaluacin diagnstica en cualquier paciente con enfermedad articular. EL anlisis del liquido sinovial provee al mdico de una valiosa informacin acerca de lo que est ocurriendo en la articulacin.

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Una de los aspectos a resolver en el anlisis del liquido sinovial es determinar si este es inflamatorio o no inflamatorio. Una norma utilizada es considerar al liquido no inflamatorio si el recuento celular es menor de 2000 mm 3.

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Una de las razones ms importantes para realizar el estudio del liquido sinovial es descartar un proceso infeccioso en una articulacin inflamada.

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BIOPSIAS
La biopsia sinovial permite obtener el tejido sinovial para estudio La biopsia permite diagnosticar de manera clara patologas de tipo infecciosas, inflamatorias, o por depsito

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BIOPSIA DE GLNDULA SALIVAL MENOR. La inflamacin de las glndulas lagrimales y salivales puede presentarse de manera aislada o en asociacin con enfermedades autoinmunes

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BIOPSIA DE PIEL . La piel es un rgano blanco frecuente en las enfermedades reumticas y es bastante accesible para examen clnico e histopatolgico. Siempre que existan lesiones de etiologia desconocida en ella

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BIOPSIA MUSCULAR. La biopsia muscular , obtenida por aguja o abierta , es un procedimiento menor que puede realizarse en casi todos los pacientes que la requieran. La biopsia abierta tiene la ventaja que permite obtener muestras mas grandes de tejidos lo cual puede aumentar la posibilidad diagnstica, en tanto que en la biopsia por aguja se obtienen especmenes menores con la posibilidad de realizar mltiples biopsias de diferentes sitios.

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BIOPSIA DE NERVIO PERIFRICO. Esta biopsia se indica en todo paciente que se le documente alteraciones en la neuroconduccin del nervio

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CAPITULO IX UTILIDAD DE LOS CRITERIOS DIAGNSTICOS Y CLASIFICATORIOS EN LAS ENFERMEDADES REUMTICAS

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Las enfermedades reumticas constituyen un grupo heterogneo de patologas, con manifestaciones clnicas diversas, muchas de ellas de carcter sistmico, y en las cuales el diagnstico se basa en la mayora de los casos en los hallazgos clnicos, complementado en ocasiones con estudios de laboratorio especficos.
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UTILIDAD DE LOS CRITERIOS DIAGNOSTICOS Y DE CLASIFICACION


1) Servir de orientacin al mdico no experimentado acerca de las manifestaciones clnicas ms frecuentes y caractersticas de la patologa en estudio.

2) Identificar manifestaciones clnicas con alta sensibilidad y especifidad para el diagnstico de una patologa reumtica.

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3) Establecer requerimientos mnimos aunque no exlusivos para el diagnstico de una patologa reumtica.

4) Desarrollar estudios de orden epidemiologico. 5) Uniformar los reportes cientficos alrededor del mundo,en relacin a la descripcin de las enfermedades reumticas

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CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTRITIS REUMATOIDE 1. RIGIDEZ MATINA L Rigidez matutina en y alrededor de las articulaciones, de por lo menos una hora de duracin antes de sentir la mxima mejora. 2. ARTRITIS DE 3 O MS ARTICULACIONE S Por lo menos 3 segmentos articulares habrn tenido inflamacin

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3.ARTRITIS DE MANOS Por lo menos un rea inflamada

4. ARTRITIS SIMTRICA Afeccin simultnea de las articulaciones citadas en el criterio nmero 2, con localizacin en ambos lados del cuerpo

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5.NODULOS SUBCUTANEOS Ndulos subcutneos, sobre las prominencias seas, o las caras extensoras, o en las regiones yuxtaarticulares

6.FACTOR REUMATOIDEO PRESENTE Demostracin de cantidades anormales de factor reumatoide srico por cualquier mtodo con resultado positivo en menos del 5% de los controles normales.

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7. HALLAZGOS RADIOLGICOS

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Para propsito de clasificacin , se considera que un paciente tiene Artritis Reumatoidea si presenta al menos cuatro de los siete criterios descritos. Los criterios 1 a 4 deben estar presentes por lo menos durante 6 semanas. No se excluyen pacientes con 2 diagnsticos clnicos No se hace la designacin de la artritis reumatoidea como clsica, definida o probable.
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ARTRITIS REUMATOIDE CRITERIOS PARA REMISION CLINICA


Se deben cumplir 5 o ms de los siguientes criterios y deben ser persistentes durante por lo menos 2 meses consecutivos:
1. Rigidez matutina no mayor de 15 minutos de duracin o no existir. 2. Ausencia de astenia y fatiga. 3. Ausencia de dolor articular (Por historia clnica) 4. Ausencia de sensibilidad o dolor articular al movimiento. 5. Ausencia de cambios inflamatorios en los tejidos blandos articulares o en las vainas tendinosas. 6. Velocidad de Sedimentacin Globular (Mtodo de Westergren) menor de 30 mm/hora para las mujeres o de 20 mm/hora para los hombres.

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CRITERIOS PARA LA DETERMINACIN DE LA PROGRESIN Y REMISIN DE LA ARTRITIS REUMATOIDEA Y DE LA CAPACIDAD FUNCIONAL DE LOS PACIENTES CON LA ENFERMEDAD.

Estado I. Inicial o temprano: *1. Estudio radiolgico sin cambios destructivos 2. Puede haber evidencia radiolgica de osteoporosis.

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Estado II. Moderado: *1. Evidencia radiolgica de osteoporosis, con o sin destruccin sea subcondral leve; puede haber una leve destruccin cartilaginosa. *2. Sin deformidades articulares, aunque puede ocurrrir limitacin de la movilidad articular. 3. Atrofia muscular adyacente. 4. Pueden estar presentes lesiones en tejidos blandos extraarticulares como ndulos y tenosinovitis.

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Estado III. Severo: *1. Adems de osteoporosis, evidencia radiolgica de destruccin cartilaginosa y sea. *2. Deformidad articular, tales como subluxacin, desviacin cubital o hiperextensin, sin fibrosis o anquilosis sea. 3. Atrofia muscular extensa. 4.Pueden estar presentes lesiones en tejidos blandos extraarticulares como ndulos y tenosinovitis

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Estado IV. Terminal: *1. Anquilosis sea o fibrosa. 2. Los criterios del Estadio III. * Los criterios marcados con asterisco deben estar presentes para permitir clasificar a un paciente en cualquier estado o grado particular.

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CRITERIOS REVISADOS DEL AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY PARA LA CLASIFICACIN DEL ESTADO FUNCIONAL EN LA ARTRITIS REUMATOIDEA.

Clase I: Capaz de desempear las actividades habituales de la vida diaria en forma completa (autocuidado,actividades vocacionales o avocacionales ).

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Clase II: Capaz de desempear las actividades habituales de la vida diaria para autocuidado y vocacionales pero con limitacin para actividades avocacionales

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Clase III: Capaz de desempear actividades de autocuidado pero con limitacin para actividades vocacionales y avocacionales.

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Clase IV: Limitado tanto en la capacidad de realizar su autocuidado como para realizar las actividades vocacionales y avocacionales.

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CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL (ARJ).

I. General
En 1982, un subcomit para el desarrollo de criterios de la Artritis Reumatoidea juvenil revis los criterios de 1977 ( 10) y recomend que el nombre de Artritis Reumatoidea juvenil era el adecuado para referirse a las formas principales de problemas artrticos crnicos en los nios y debera clasificarse en tres subtipos a saber:

sistmico, poliarticular y pauciarticular. Los subtipos a su vez se


subclasifican. tal como se expresa a continuacin.
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II. Criterio general para el diagnstico de ARJ: A. Artritis persistente en una o ms articulaciones durante seis semanas, por lo menos. B. Excluir otras causas de artritis.

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III Subtipos de ARJ segn la forma de iniciacin: El subtipo de iniciacin se identifica por las manifestaciones durante los primeros 6 meses aunque posteriormente puedan corresponder a otro subtipo. A. ARJ de iniciacin sistmica:Este subtipo se define como la ARJ con fiebre intermitente con o sin el eritema caracterstico o manifestaciones en otros rganos. Este tipo de ARJ se considerar como probable si no se asocia con artritis, la cual debe estar presente para hacer el diagnstico definitivo.
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B. ARJ de inicio pauciarticular: Este subtipo se define como la ARJ con artritis en 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses. C. ARJ poliarticular Este subtipo se define como la ARJ con artritis en 5 o ms articulaciones durante los primeros 6 meses.
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D. Los subtipos de iniciacin pueden incluir los siguientes subgrupos: 1. Iniciacin sistmica: a. Poliartritis b.Oligoartritis 2. Oligoartritis (inicio pauciarticular): a. Anticuerpos antinucleares positivos-uveitis crnica. b. Factor reumatoide positivo c. Factor reumatoideo Negativo, B27 positivo d. No clasificable. 3. Poliartritis: a. Factor reumatoide positivo b. No clasificable
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IV. Exclusiones: A. Otras enfermedades reumticas:

1. Fiebre reumtica 2. Lupus eritematoso generalizado 3. Espondilitis anquilosante 4. Polimiositis y dermatomiositis 5. Sndromes de Vasculitis 6. Escleroderma 7. Artritis psorisica 8. Sndrome de Reiter 9. Sndrome de Sjgren 10- Enfermedad mixta del tejido conjuntivo 11. Sndrome de Behcet
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B. Artritis infecciosa C. Enfermedad intestinal inflamatoria D. Enfermedades neoplsicas incluyendo leucemia E. Problemas seos y articulares no reumticos F. Enfermedades hematolgicas G. Artralgia psicognica
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H. Miscelneas: 1. Sarcoidosis 2. Osteoartropata hipertrfica 3. Sinovitis villonodular 4. Hepatitis crnica activa 5. Fiebre mediterrnea familiar

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V. Otras terminologias propuestas La Artritis Crnica Juvenil (ACJ) y la Artritis Juvenil (AJ ) sn trminos diagnsticos nuevos actualmente en uso en algunos sitios para referirse a la artritis de los nios

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ENFERMEDAD DE STILL
La enfermedad de Still del adulto es una de las enfermedades que ocasiona fiebre de origen desconocido.

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CRITERIOS PRELIMINARES PARA LA CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

CRITERIOS MAYORES 1. Fiebre de 39 C o mayor, de una semana o ms de duracin 2. Artralgia de dos o ms semanas de duracin 3. Rash tpico* 4. Leucocitosis ( 10.000/mm3 o mayor) incluyendo 80% o ms de granulocitos
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CRITERIOS MENORES 12. Dolor de garganta 2. Linfadenopata y/o esplenomegalia.** 3. Disfuncin heptica. *** 4. Factor reumatoideo y ANAs negativos.****

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CRITERIOS REVISADOS PARA LA CLASIFICACION DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO CRITERIO DEFINICION

1. ERITEMA MALAR Eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, con tendencia a respetar los pliegues nasogenianos. 2. ERITEMA DISCOIDE Placas eritematosas levantadas, con descamacin queratsica adherente y taponamiento folicular, en estas lesiones ms antiguas puede haber cicatrizacin atrfica.
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3. FOTOSENSIBILIDAD Erupcin cutnea a consecuencia de una reaccin poco comn a la luz solar segn la historia del paciente o la observacin de un mdico. 4 LCERAS ORALES Ulceracin oral o nasofaringea,habitualmente indolora, observada por un mdico. 5. ARTRITIS Artritis no erosiva que afecta a 2 o ms articulaciones perifricas,caracterizada por dolor (hipersensibilidad), inflamacin o derrame.
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6. SEROSTIS a.) Pleuritis. Historia convincente de dolor pleurtico o frote pleural escuchado por un mdico o evidencia de derrame pleural. O bien. b.) Pericarditis. Documentada por ECG o frote o evidencia de derrame pericrdico. 7. ALTERACIN RENAL a.) Proteinuria persistente de ms de 0.5 gramos al da o de 3+ si no se cuantificara. b)Cilindros celulares. Pueden ser de eitrocitos, hemoglobina,granulosos.,tubulares o mixtos.

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8. ALTERACIN NEUROLGICA a) Convulsiones. En ausencia de medicamentos ofensivos o a alteraciones metablicas conocidas. b.) Psicosis. En ausencia de medicamentos ofensivos o alteraciones metablicas conocidas. 9.ALTERACIN HEMATOLGICA a.) Anemia hemoltica; con reticulocitos. b.) Leucopenia; (Menos de 4.000/m3 total en dos o ms ocasiones.) c.) Linfopenia (Menos de 1500/ mm3 en dos o ms ocasiones). d.) Trombocitopenia;(Menos de 100,000/mm3 en ausencia de medicamentos ofensivos.
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10. ALTERACIN INMUNOLGICA a.) Anticuerpo Anti DNA :anticuerpos contra el DNA nativo a ttulos anormales b.)Anticuerpo Anti-Sm: : presencia de anticuerpo contra el antgeno nuclear Sm c.) Hallazgos positivos de anticuerpos antifosfolpidos basados en 1) un nivel anormal de anticuerpos anticardiolipinas del isotipo IgG o IgM, 2) una prueba positiva para el anticoagulante lpico utilizando los mtodos estndar, 3) una prueba falsa positiva para sfilis , conocida como positiva desde 6 meses antes y confirmada por la prueba de inmovilizacin del treponema pallidum o prueba fluorescente de absorcin de anticuerpos contra el treponema.

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11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES Un titulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o un ensayo equivalente en algn momento y en ausencia de medicamentos que se pueden asociar con el sndrome de Lupus inducido por medicamentos.
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Esta clasificacin revisada se basa en 11 criterios. Para fines de identificacin de pacientes en estudios clnicos, se dir que una persona tiene Lupus Eritematoso Sistmico si hay cuatro o ms de cualquiera de los 11 criterios, en forma seriada o simultneamente, durante cualquier intervalo de observacin.
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CRITERIOS DIAGNOSTICOS SUGERIDOS PARA LA ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC).
Serolgico Anti RNP >1:600 (Mtodo de hemaglutinacin) Clnico Edema de Manos Sinovitis de una o mas articulaciones en cualquier tiempo Miositis-por biopsia o elevacin de la CK Fenmeno de Raynaud Acroesclerosis Requerimiento para el diagnstico de la EMTC Serologia positiva mas Tres o mas de los criterios clnicos* *La trada de edema de manos, fenmeno de Raynaud y acroesclerosis requiere al menos uno de los otros dos criterios.
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SINDROME DE SJGREN
El Sndrome de Sjgren (SS)es una enfermedad autoinmune de las glndulas exocrinas, comprometiendo en particular las glndulas salivales y las lagrimales. Puede ser primario o asociado con cualquier enfermedad autoinmune o del tejido conjuntivo( Sjgren Secundario).
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CRITERIOS PRELIMINARES PARA LA CLASIFICACIN DEL SNDROME DE SJGREN CRITERIO DEFINICION

1. Compromiso Ocular Una respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas. a ) Ha tenido Ud ojo seco persistentemente por ms de tres meses ? b) Tiene Ud una sensacin recurrente de arenilla en los ojos ? c) Usa lagrimas artificiales ms de tres veces por dia ?
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2. Sntomas Orales Una respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas a ) Ha tenido Ud sensacin diaria de boca seca por ms de tres meses ? b) Ha tenido inflamacin recurrente o persistente de las glndulas salivales ? c) Frecuentemente ingiere liquidos para pasar alimentos secos ?
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3. Signos Oculares Evidencia objetiva de compromiso ocular determinado sobre la base de un resultado positivo en al menos uno de las dos pruebas siguientes a ) Prueba de Schirmer (menor o igual a 5 mm en 5 minutos) b)Puntaje de Rosa de Bengala ( mayor o igual a 4, de acuerdo al sistema de puntaje van Bijsterveld) 4.Caractersticas Histopatolgicas Puntaje de foco mayor o igual a uno en la biopsia de glndula salival menor.(Un foco se define como la aglomeracin de al menos 50 clulas mononucleares y un puntaje de foco como el nmero de focos por cada 4 mm 2 de tejido glandular)

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5. Compromiso de Glndula Salival Evidencia objetiva de compromiso de las glndulas salivales sobre la base de un resultado positivo en al menos una de las siguientes tres pruebas: a)Gammagrafa salival b) Sialografa parotdea c) Flujo salival sin estmulo (menor o igual a 1,5 ml en 15 minutos ) 6. Autoanticuerpos Presencia de al menos uno de los siguientes anticuerpos sricos a)Anticuerpos anti Ro/SS-a o La/SS-B b) Anticuerpos antinucleares Dr. Daniel Aldayuz P. - Reumatologia c)Factor reumatoideo

Se considera que un paciente tiene un Sndrome de Sjgren probable si tiene 3 de los 6 criterios, y definido si tiene 4 de los seis criterios.

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ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA La Esclerosis sistmica es una enfermedad del tejido conectivo de etiologa desconocida, caracterizada por fibrosis de la piel y de los rganos internos, acompaada de cambios en la microvasculatura y anticuerpos antinucleares relativamente especficos
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CRITERIOS PRELIMINARES PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA (ESCLERODERMA).

CRITERIO MAYOR:
Escleroderma proximal; engrosamiento, tensin o induracin simtrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalngicas o metatarsofalngicas. Estos cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (trax y abdomen). Usualmente es bilateral, simtrica
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CRITERIOS MENORES: 1.Esclerodactilia: los cambios cutneos arriba citados, limitados a los dedos (manos y pies). 2.Cicatrices digitales umbilicadas o prdida de sustancia del pulpejo del dedo. Areas deprimidas en las puntas de los dedos o prdida del tejido del pulpejo digital a consecuencia de isquemia. 3.Fibrosis pulmonar bibasal: patrn reticular con densidades lineales o lineo.nodulares ms pronunciado en las porciones basales pulmonares en una radiografa estndar del trax; puede tomar un aspecto moteado difuso o de pulmn en panal de abeja. Estos cambios no deben ser atribuibles a una enfermedad pulmonar primaria.

La clasificacin como esclerosis sistmica definida requiere la presencia del criterio mayor y de dos de los tres criterios menores.
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MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Las miopatas inflamatorias constituyen un grupo de entidades que se caracterizan por debilidad muscular de predominio proximal, ocasionada por la inflamacin crnica de los msculos.

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CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA LA DERMATOMIOSITIS/POLIMIOSITIS CRITERIO DEFINICION 1.Debilidad mscular proximal Debilidad muscular en la cintura escapular o plvica. 2.Enzimas sarcoplsmicas elevadas Elevacin de Enzimas musculares en el suero como la CPK 3.Cambios miopticos en la electromiografa Potenciales de accin caractersticos de miopata 4.Biopsia Muscular Inflamacin crnica con degeneracin y regeneracin de fibras musculares 5.Ppulas de Gottron o Helitropo Ppulas planas en los nudillos de los dedos . Rash hipermico alrededor de los prpados, respectivamente.

La presencia de los primeros cuatro criterios hace el diagnstico de Polimiositis ; si hay cambios caractersticos Dr. Daniel Aldayuz P. - Reumatologia en la piel , se hace el diagnstico de Dermatomiositis.

CLASIFICACIN DEL COMPLEJO DERMATOMIOSITIS/POLIMIOSITIS PROPUESTO POR BOHAN Y PETER

GRUPO 1 Polimiositis Idioptica Primaria GRUPO 2 Dermatomiositis Idioptica Primaria GRUPO 3 Dermatomiositis (o Polimiositis) asociada a neoplasia GRUPO 4 Dermatomiosis (o Polimiositis) infantil asociada con vasculitis GRUPO 5 Polimiositis o Dermatomiositis asociada con enfermedades colgenovasculares ( Sndrome de Superposicin )
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CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTRITIS GOTOSA AGUDA


A. La presencia de cristales de urato caractersticos en el lquido articular, o bien. B. Un tofo cuyo contenido en cristales de urato est comprobado por medios qumicos o microscopia de luz polarizada, o bien. B. La presencia de seis de los siguientes doce fenmenos clnicos, de laboratorio o radiolgicos que se listan a continuacin. 1.Ms de un ataque de artritis aguda. 2. Desarrollo mximo del brote inflamatorio en el curso de un da 3. Ataque monoarticular. 4. Franco enrojecimiento del rea articular. 5. Localizacin: primera articulacin metatarsofalngica 6. Ataque unilateral que afecte a la primera articulacin metatarsofalngica. 7. Ataque unilateral en una articulacin del tarso 8. Tofo: sospecha o comprobacin. 9. Hiperuricemia 10. Inflamacin asimtrica (estudio radiogrfico) dentro de una articulacin. 11. Quistes subcorticales sin erosiones seas (radiografa) 12. Cultivo negativo del lquido articular obtenido durante un ataque agudo.
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CAPITULO X INMUNOPATOGENIA DE LAS ENFERMEDADES REUMATICAS


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GENERALIDADES DE LA RESPUESTA INMUNITARIA Los mecanismos de defensa que tenemos desde el punto de vista inmunitario son variados y consisten principalmente en dos tipos:

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La Inmunidad natural para lo cual los componentes de barrera como piel y mucosas, factores circulantes como el complemento, celulas como los macrofagos y neutrofilos y algunos mediadores de origen celular como las monoquinas son fundamentales.

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Por otra parte la inmunidad adquirida que puede formarse de manera activa (Ej; vacunacion) o pasiva ( Ej: profilaxis con inmunoglobulinas) y es mas especifica depende de los sistemas inmunitarios en las mucosas, la formacion de anticuerpos y es mediada basicamente por linfocitos y sus productos, las linfoquinas.
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INMUNIDAD NATURAL RESPUESTA INFLAMATORIA A) NEUTROFILOS: B) MACROFAGOS C) CITOCINAS Y LINFOCITOS T D) MEDIADORES INFLAMATORIOS - Histamina -Prostaglandinas -Complemento
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INMUNIDAD ADQUIRIDA

LINFOCITOS T y B.

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INMUNIDAD CELULAR
La inmunidad celular o mediada por linfocitos T esta basicamente compuesta por dos tipos de celulas:Las celulas auxiliadoras / inductoras que expresan el marcador de superfie celular CD4 y las celulas supresoras y citotoxicas que expresan el marcador celular CD8
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INMUNIDAD HUMORAL
Las celulas B y plamatica producen los anticuerpos que basicamente son de 4 tipos: IgG Tiene concentracion maxima en suero y penetracion a los tejidos. Cruza barrera placentaria y fija el complemento. IgM : Produce la primera respuesta contra antigenos. Fija intensamente el complemento y tiene suma importancia en la defensa del huesped contra antigenos hematogenos IgA:Es el anticuerpo mas importante en la defensa de las mucosas ; su produccion es local y puede aparecer en secreciones ( lagrimas, saliva). IgE : Se une a la superficie de las celulas cebadas y basofilos, al entrar en contacto con el antigeno libera los granulos ( principalmente histamina).

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RESPUESTA INMUNITARIA
Las diferentes formas de responder ante un antigeno son segn la clasificacion de Gel y COOMBs las siguientes: Tipo I: Respuesta de hipersensibilidad inmediata mediada por IgE ( Ej: rinitis alergica o fiebre del heno) Tipo II: Lesion tisular mediada por anticuerpos (Ej: Anemia hemolitica autoinmune) Tipo II Formacion de comlejos antigeno-anticuerpo: (Ej reaccion de Arthus o enfermedad del suero) Tipo IV: Respuesta de hipersensibilidad tardia (Ej respuesta inmunitaria a antigenos micobacterianos) Las tres primeras respuestas dependen de la inmunidad humoral y la ultima de la celular.
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