Anemia hemoltica

La hemlisis..

es consecuencia de una alteracin intrnseca o extrnseca al hemate, que implica la disminucin de la vida media eritrocitaria

Clasificacin

Causa
Hereditaria

Mecanismo
Intracorpusculares

Adquirida

Extracorpusculares

 Hemoglobinopatias

Hereditarias

Enf. enzimticas Defectos de membrana y citoesqueleto

Adquiridas

Hemoglobinuria paroxstica nocturna

Hereditarias

Sx. Uremico hemolitico familiar

Destruccin mecnica Sustancias txicas

Adquiridas

Frmacos Infecciosos Autoinmunitarios

Comn ..
Examen general
* esplenomegalia

* Ictericia *Palidez

Datos fsicos

* Normal a gravemente reducida Hemoglobina * Aumentadas por lo general

Mcv /mch

Retculocitos

* Aumentados

Bilirrubina

* Aumentada (mas la no conjugada)

Ldh

* Aumentada

Fisiopatologa general

Aparato metablico limitado

Enzimas disminuyen conforme envejecen los eritrocitos

Insuficiencia metablica

Lesiones estructurales de la membrana o en la bomba de cationes

Reduccin en el tiempos de vida del eritrocito

Fisiopatologa general

Hemolisis : sobrepasa la capacidad de la MO en el recambio de eritrocitos Hemolisis persistente Hiperesplenismo Hemolisis intravascular : Fe Extravascular: hemocromatosis

Hemolisis compensada

Anemias hemolticas hereditarias

Hemoglobina

Componentes

Complejo membrana citoesqueleto Maquinaria metabolica

Hemoglobinopatas
Talasemias

Anemia de clulas falciformes

anormalidades del Complejo membrana citoesqueleto

Esferocitosis hereditarias
Ictericia , esplenomegalia, clculos biliares * Aumento en concentracin media de la hemoglobina corpuscular Forma hereditaria : presencia de esferocitosis

Fragilidad osmtica

Anemia normoctica

Morfologa caracteristica

Cuadro

Diagnostico
Morfologa del eritrocito Fragilidad osmtica Estudios moleculares

Tratamiento

Esplenectoma (no en casos leves, despus de los 4 aos, vacunas antes de la esplenectoma)

anormalidades del Complejo membrana citoesqueleto

eliptocitosis hereditarias
Clnica y tratamiento son similares a la Esferocitosis ad

En casos graves esplenectoma

Morfologa caracteristica

anormalidades del Complejo membrana citoesqueleto

AD

PALIDEZ CENTRAL

HEMOLISIS LEVE

CONTRAINDICADA

ESPLENECTOMIA

Estomatocitosis

ANOMALIAS ENZIMATICAS
VA GLUCOLTICA
DEFICIENCIA DE PIRUVATOCINASA
CUADRO SIMILAR A LAS OTRAS ah RECIEN NACIDOS: ICTERICIA NEONATAL ICTERICIA PERSISTENTE: RETICULOCITOSIS ELEVADA GRAVEDAD VARIABLE RETRAZO EN DIAGNOSTICO EN ALGUNOS CASOS: EL BLOQUEO EN ULTIMO PASO DE LA GLUCOLISIS GENERA UN AUMENTO DE BIFOSFOGLICERATO. TTO: ACIDO FOLICO. TRANSFUSIONES, ESPLENECTOMIA

OTRAS ENZIMAS GLUCOLTICAS

ICTERICA , ESPLENOMEGALIA TRIADA: ANEMIA NORMOMACROCITICA, RETICULOCITOSIS, HIPERBILIRRUBINEMIA

ANOMALIAS ENZIMATICAS
METABOLISMO DE REDUCCIN Y OXIDACIN

DEFICIENCIA DE G6PD
DESHIDROGENASA DE GLUCOSA 6 FOSFATO

CUADRO