Universidad Veracruzana

BIOQUÍMICA CLÍNICA

METABOLISMO DE LOS
CARBOHIDRATOS

Edith Aguilar Clara

Karla Zuleima Gómez Márquez
Adriana Gabriela García Monroy

30 de marzo de 2009
Temario

 Glucógeno
 Síntesis del glucógeno
 Degradación del glucógeno
 Papel de las hormonas
 Ciclo del acido cítrico
Glucógeno

¿Qué es el glucógeno?
Glucógeno

 Almidón y glucógeno.
 Su síntesis es mas rápida en:

y cuando se rebasa su
capacidad de almacenaje

•Si aún hay

exceso de
glucosa se
almacena como
lípidos.
Síntesis del glucógeno

 Se forma por la incorporación repetida de

unidades de glucosa (UDP-glucosa), a una
semilla de glucógeno ya formado (4 moléculas
de glucosa unidas entre sí). La glucosa 6-
fosfato se isomeriza a glucosa 1- fostato por
medio de la fosfoglucomutasa.

Glucosa 6-fosfato Glucosa 1-fosfato

Síntesis del glucógeno
 Se sintetiza el UDPG por
la pirofosforilasa del
UDPG, libera UDPG y
PPi. Una pirofosfatasa
rompe su unión y lo
convierte en fosfato
inorgánico. Enseguida,
el UDPG, por acción de
la glucógeno sintasa,
cede el residuo de
glucosa a una molécula
de glucógeno, donde se
incorpora en posición α-
1,4.
Degradación del Glucógeno

1. Como la unión de enlaces

glucosídicos es altamente
endergónica, la glucosa-1-
fosfato debe ser activada
en primer lugar con UTP
para producir la forma
activa UDP-glucosa por
medio de la UTP-glucosa1-
fostato-uridiltransferasa.
Degradación del Glucógeno

2. Luego la glucógeno
sintasa transfiere
sucesivamente los
residuos de glucosa
de la UDP-glucosa a
los extremos no
reductores de la
ramificación
presente.
Degradación del Glucógeno

3. Si la cadena creciente llega a un tamaño determinado (>11

residuos), la enzima ramificante corta de su extremo un
oligosacárido de unos 6 a 7 azúcares y lo une en la parte interna
de la misma cadena, o de otra vecina, por medio de enlaces α1
6. Despues la glucógeno sintasa continúa formando nuevas
ramificaciones.
Degradación del Glucógeno

4. La estructura ramificada
del glucógeno permite la
liberación rápida de
residuos de azúcar. La
enzima degradativa mas
importante es la glucógeno
fosforilasa, que a partir del
extremo no reductor libera
uno tras otro residuos de
glucosa-1-fosfato.
Degradación del Glucógeno
5. Debido a la estructura de la glucógeno-fosforilasa la
degradación se detiene unos cuatro residuos antes de
la ramificación pero dos enzimas adicionales
resuelven este problema. Primero por medio de la
glucanotransferasa se traspone un trisacárido de la
cadena lateral al extremo de la cadena principal.
Degradación del Glucógeno

6. Una 1,6-glucosidasa libera entonces los

restos que quedan como glucosa y deja una
cadena no ramificada que es nuevamente
accesible a la forforilasa.
Papel de las hormonas:

 Insulina glucosa glucógeno

 Epinefrina glucógeno glucosa

 Glucagón glucógeno glucosa

 Cortisol y costicosterona
aminoacidos glucógeno hepático y glucosa sanguínea.
Ciclo del ácido cítrico

 Tiene lugar en la matriz mitocondrial.

 En ocho pasos se oxidan los restos acetil
(CH3-CO-) hasta dióxido de carbono (CO2)
 Es anfibólico.
 Como vía catabolica introduce la
endoxidación de los sustratos energeticos.
 Los equivalentes obtenidos sirven luego para
la fosforilación oxidativa.
Ciclo del ácido cítrico

 Tambien produce precursores de rutas anabólicas.

Los productos intermedios del ciclo son
transformados en:
 Glucosa ( gluconeogénesis, precursores:
oxalacetato y malato).
 Porfirinas (precursor: succinil-CoA)
 Aminoácidos (precursores: 2-oxoglutarato,
oxalacetato).
 Acidos grasos e isoprenoides (precursor: citrato).
Ciclo del ácido cítrico

 LaAcetil-CoA proviene de la β-oxidación de

los ácidos grasos y por la reacción catalizada
de la piruvato deshidrogenasa.
Ciclo del ácido cítrico

1. La citrato sintasa cataliza

la transferencia de un
resto acetilo de la acetil-
CoA a la molecula
portadora oxalacetato y
se produce el ácido
tricarboxílico citrato.
Ciclo del ácido cítrico

2. Éste se isomeriza en
isocitrato por medio
de la aconitato-
hidratasa.
Ciclo del ácido cítrico

3. Se produce el primer
paso de la oxidación:
la isocitrato-DH oxida
el hidroxilo del
isocitrato. Al mismo
tiempo uno de los
grupos carboxilo es
liberado como CO2 ,
con lo que se obtienen
2-oxoglutarato y
NADH+H+.
Ciclo del ácido cítrico

 En este paso se obtiene

succinil-CoA, y comprende
una oxidación y una
descarboxilación por el
complejo multienzimático 2-
oxoglutarato-deshidrogenasa.
En esta reacción se vuelve a
formar NADH+H+.
Ciclo del ácido cítrico

5. En este paso se produce la

hidrólisis del tioéster
succinil-CoA hasta
succinato y CoA por medio
de la succinato-CoA ligasa.
Y se obtiene GTP (que
puede ser convertido en
ATP por una nucleósido-
difosfato-cinasa)
Ciclo del ácido cítrico

6.A través de las reacciones

descritas el residuo de acetilo es
oxidado totalmente hasta CO2
pero al mismo tiempo la molecula
portadora oxalacetato es reducida
hasta succinato. En tres
reacciones adicionales del ciclo
se regenera el oxalacetato a partir
del succinato: en primer lugar la
succinato-DH oxida el succinato
hasta fumarato.
Ciclo del ácido cítrico

7. La fumarato-
hidratasa
adiciona una
molécula de
agua al
enlace doble
del fumarato y
se obtiene el
(2S)-malato.
Ciclo del ácido cítrico

8. El malato es
oxidado hasta
oxalacetato por la
malato-DH y se
obtiene NADH+H+.

Con esto se cierra el

ciclo, que luego
puede reiniciarse.