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Las seales elctricas de las neuronas se producen de dos formas: el potencial de accin, que se propaga a lo largo del axn de la neurona de forma centrfuga desde el soma, permitiendo el transporte de la seal dentro de la neurona. La transmisin sinptica, que permite la transmisin de la seal entre neuronas y se realiza mediante impulsos qumicos que se convierten en seales elctricas. La membrana neuronal es semipermeable a diferentes iones que trasportan cargas elctricas.
Epilepsia
Enfermedad neurolgica crnica caracterizada por disfuncin cerebral episdica, espontneamente recurrente, producto de descarga neuronal hipersincrnica, patolgica. Sus manifestaciones clnicas son variables de un paciente a otro, segn el rea cerebral afectada por las descargas epilpticas.
La propagacin de los potenciales de accin a lo largo de los axones transmite informacin en el sistema nervioso. Cuando la terminal presinptica del axn es estimulada por un potencial de accin se produce la entrada de Ca2+ en la clula, y sta desencadena la liberacin de neurotransmisores. Los neurotransmisores se acoplan a los receptores de membrana postsinpticos. Este proceso da lugar a potenciales postsinpticos excitadores (PPSE) e inhibidores (PPSI). La suma de los PPSE y PPSI sincronizados da lugar a la actividad elctrica que se registra en el EEG.
La propagacin de la actividad elctrica cerebral est mediada por una serie de factores citoarquitectnicos y anatmicos de la corteza cerebral. Segn su estructura se distinguen tres tipos de corteza cerebral:
1. 2. 3. Paleocrtex Arquicrtex Neocrtex
El inicio de descargas repetitivas anmalas por un grupo de neuronas y la propagacin de estas descargas a otras neuronas vecinas y distantes.
Las alteraciones electrolticas, los frmacos y los txicos pueden dar lugar a crisis epilpticas por alterar el equilibrio entre la excitabilidad y la inhibicin neuronal.
Adems de factores ambientales, en la patogenia de la epilepsia influyen tambin factores genticos, que modulan la mayor susceptibilidad de cada individuo a padecer crisis recurrentes. Se supone que son numerosos los genes que influyen en la excitabilidad neuronal, y en la mayora de las situaciones cada paciente desarrolla epilepsia de un tipo o severidad en funcin de la accin combinada de varios genes.
I. Crisis Parciales
1.1 Con Sx Motores 1. Crisis Parciales con Sintomatologa Elemental (Parciales Simples)
1.2 Con Sx Sensoriales especiales o somatosensoriales 1.3 Con Sx Autonmicas 1.4 Crisis Mixtas 2.1 Con alteracin de la conciencia 2.2 Con Sx Cognoscitivas
Sin alteracin de la conciencia. Una forma de presentarse es como un aura, que corresponde a la sensacin del paciente que ocurrir una crisis en forma inminente, como un aviso ( ej. ver luces). 1.1 Con Sntomas Motores: Consiste en movimientos involuntarios tnicos o clnicos contralaterales que se inician con mayor frecuencia en los dedos pulgar o ndice, en la comisura labial y en el dedo gordo del pie. Estas crisis pueden transcurrir con o sin marcha jacksoniana. 1.2 Con Sntomas sensoriales especiales o somatosensoriales: se caracterizan por sensaciones de adormecimiento, hormigueo o trastornos de la propiocepcin. Puede presentar una marcha que se inicia en la parte distal de una extremidad y progresar proximalmente.
1.3 Con Sntomas autonmicas: Las manifestaciones ms frecuentes son: palidez, enrojecimiento, cambios en la frecuencia cardiaca y tamao pupilar, vmito, sensacin de malestar abdominal, incontinencia, etc.
1.4 Crisis Mixtas: Se denominan compuestas o mixtas cuando se presentan una combinacin de crisis parciales elementales y/o complejas.
Con alteraciones de la conciencia que cursan con falta de respuesta a estmulos y amnesia de lo ocurrido. Las manifestaciones son variadas. 2.1 nicamente con alteracin de la conciencia: Pueden cursar en forma de ausencias temporales; las crisis temporales duracin de 15; presencia de estado confusional postictal. 2.2 Con sintomatologa cognoscitivas: Jamais Vu , Deja Vu, sensacin de despersonalizacin. 2.3 Con sintomatologa Afectiva: Sensaciones de agrado y desagrado, de temor y de depresin con duracin de min seguidos de confusin postictal. Crisis de risa inapropiada.
Las crisis se inician como parciales simples o complejas y despus se generalizan habitualmente como una crisis tnico-clnica generalizada.
2. Mioclona epilptica bilateral masiva 3. Espasmos Infantiles o Sd. De West 4. Crisis Clnicas y Crisis Tnicas
7. Crisis Aquinticas
Crisis Generalizadas
Las descargas neuronales afectan a toda la corteza cerebral. Generalmente ocurren en nios. La prdida de conciencia es el sntoma inicial y las manifestaciones motoras son bilaterales y habitualmente simtricas.
: Perdida de la conciencia y mirada fija al vaco breve duracin 30, Puede ser simple(solo alteracin de la conciencia), o compleja cuando presenta una o ms de las siguientes: movimientos clnicos discretos(de parpados generalmente), tono postural aumentado o disminuido. Crisis termina abruptamente y sujeto continua su actividades como si nada hubiera ocurrido.
Se manifiesta con flexin y elevacin de los miembros superiores en forma sbita o involuntaria. Si se afectan MMI el Px puede caer.
Hay perdida del tono postural de la cabeza o de todo el cuerpo con cada. Cesacin del movimiento sin perdida del tono muscular.
Espasmos subitos en flexin del tronco con abduccin, elevacin y flexin de los brazos enfrente del cuerpo. Se presenta en lactantes. EEG: Patron Hipsarritmia
: (Gran mal), Pueden ocurrir a cualquier edad (entre pubertad y 25a) etiologia genuina o esencial, si inicio es despues de los 25 (epilepsia tarda) descartar proceso intracraneal. Pueden estar precedidas de una aura. Consiste en una fase inicial tnica con aumento brusco del tono postural; seguido de una fase clnica con relajacin intermitente de la contractura muscular. Cursan con prdida de conocimiento, apnea y cianosis. A veces existe relajacin de esfnteres, mordedura de la lengua, y una vez que finaliza la crisis existe un periodo de somnolencia, salivacin excesiva y confusin mental, llamado periodo postcrtico Son las crisis ms frecuentes secundarias a trastornos metablicos.
EEG: Fase tnica con ondas rpidas a 10 Hz. Fase clnica con ondas lentas en las pausas y agudas en las contracciones
Crisis Unilaterales
Son aquellas cuyas manifestaciones clnicas y EEG estn limitadas a un hemisferio. Se observan con mayor frecuencia en la niez.
En su relacin con el sueo, Dieter Janz ha clasificado las crisis de gran Mal en:
Epilepsia al despertar
Epilepsias Difusas
Crisis de Ausencia
Ausencia Tipica
Ausencia Temporales
Supresion de todas funciones mentales Interrupcion breve y brusca de la conciencia Mirada fija al vacio Dura entre 5-15 segundos Escolares Tx de eleccion: acido vaproico
Ausencias Temporales
Duran aprox 2 min. Comienzo y finalizacion pogresivos Cualquier edad Acompahado el trastorno de conciencia generalmente incompleto se observan sintomas psiquicos.
Diagnostico de Ausencias
Electroencelografico: determinante casi siempre especialmente durante la maniobra hiperneica encontramos el conocido complejo espiga-onda lenta 3c/s, en tanto en las crisis psicomotoras es factible una focalizacion a nivel del lobulo temporal.
Sndrome de West
Espasmos Mioclonicos generalizados
Retraso psicomotor
Sindrome de West
Desde el mes de edad hasta los 2 aos. (Mas frecuente entre los 5-6 meses Mas en nios 70% dao perinatal, 20% postnatal 50% evoluciona al Sd. De Lennox Gastaut Tratamiento: ACTH y esteroides, Acido Valproico Pronostico desfavorable
Sindrome de West
Flexion brusca del cuello Flexion y abduccion de los brazos Flexion de los dedos Flexion de los miembros pelvicos hacia el tronco
Elementos mioclonicos y astticos breves componentes tnicos de 5-20s de duracin. Alteracin de la conciencia y flexiona la cabeza hacia adelante: puede flexionar bruscamente las rodillas
Sindrome de Janz
Tambien: Epilepsia mioclonica juvenil benigna y Petit mal impulsivo Entre los 12 y 20 ahos Sacudidas mioclonicas bilaterales y simetricas de miembros superiores EEG poliespigas o complejo espiga onda Tx Acido Valproico
Crisis Febriles
Crisis febril simple
Diagnostico
El interrogatorio cuidadoso es esencial porque el diagnostico de convulsiones y epilepsias suele basarce slo en los datos clinicos. La presentacin de actividad epileptica electrocardiografica confirma el diagnostico. No obstante, la falta de este no excluye un transtorno convulsivo.
Estudios hemticos sistematizados Biometra hemtica completa Anlisis de toxinas en sangre y orina Puncin Lumbar
MRI TAC
cido Valproico
Lamotrigina
Carbamazepina
Gabapentina Vigabatrina
Epilepsias Mioclnicas
cido Valproico
Clonacepn
Ausencias
Clonacepn
Lamotrigina
El tratamiento a largo plazo consiste en tratar los transtornos subyacentes, evitar los factores desencadenantes, administrar tratamiento profilactico con medicamentos antiepilepticos o tratamiento quirurgico, lo mismo de abordar diversos problemas psicolgicos y sociales. La seleccion de la farmacoterapia antiepileptica depende de diversos factores, entre ellos, el tipo de crisis epileptica, el esquema de dosificacin y los posibles efectos secundarios. La meta terapeutica es la abolicin completa de las crisis epilepticas sin efectos secundarios con un solo farmaco y un esquema posologico que sea fcil de seguir por el paciente. Si no es eficaz se debe aumentar la dosis hasta la mxima tolerada con base sobretodo en la respuesta clinica ms que en las concentraciones sericas. Cuando no da resultado, se aade un segundo frmaco y si se logra el control, se elimina en forma gradual y lenta el primer frmaco.