ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA

JOS ARMANDO LABRA ZEPEDA

 Enfermedad crnica multisistmica que pertenece a la familia de los trastornos autoinmunes. La esclerosis sistmica progresiva (ESP) es una enfermedad caracterizada por:

 A)

Fibrosis fundamentalmente cutnea (esclerodermia)

B)

Afectacin a otros rganos (tubo digestivo, corazn, rin, pulmn, etc.)

C)

El mecanismo desencadenante es probablemente una alteracin vascular.

 Epidemiologa.
Edad promedio 50 aos. Ms frecuente en mujeres (4:1). Es rara en la infancia. La enfermedad tiene una distribucin mundial con diferencias

en la incidencia en determinados grupos tnicos de causa desconocida.

Se muestra ms agresiva en la raza negra.

FISIOPATOLOGA
Aumento de sntesis de colgeno a travs del dao del

endotelio.
Factores hereditarios Factores ambientales
La exposicin a agentes puede dar sintomatologa parecida

cloruro de polivinilo, hidrocarburos, resinas, bleomicina, pentazocina, implantes de silicona, etc. Factores inmunolgicos Presencia de autoanticuerpos contra la membrana basal del endotelio.

En resumen:
Un agente lesivo frente al endotelio desencadenara la activacin de diferentes tipos celulares. Que sintetizaran factores que exacerbaran el dao endotelial.

Produccin de colgeno de caractersticas normales, pero en cantidad exagerada.

Lo anterior mantiene a los fibroblastos en una situacin de activacin permanente

Dentro de la ESP se distinguen dos formas clnicas fundamentales:

Afectacin cutnea difusa Afectacin cutnea limitada

Afectacin cutnea difusa

Tanto distal como proximal en extremidades Es rpidamente progresiva Se acompaa de afectacin visceral extensa, y por lo tanto de mayor gravedad. El marcador serolgico son los

anticuerpos antitopoisomerasa 1 (antiSCL-70).

Engrosamiento de piel en pecho Engrosamiento de piel en brazo mueca y dedos con contracturas en flexin Cambios tpicos en cara con apertura de boca disminuida y del labio superior

Afectacin cutnea limitada:

Zonas distales de las extremidades y cara Suele presentarse como Sndrome de CREST
Calcinosis Raynaud alteracin de la motilidad Esofgica eSclerodactilia Telangiectasias).

 Calcinosis Esclerodactilia Contracturas en flexin

 Afectacin esofgica

demostrada radiolgicamente

 Fenomeno raynaud
3 Fases Palidez Cianosis Rubor

 esclerodactilia

 TELEANGIECTASIAS

Afectacin cutnea limitada

pronstico ms favorable por no acompaarse

habitualmente de afectacin visceral o hacerlo de forma ms tarda.

Sin embargo, el pronstico empeora cuando aparece:

Hipertensin pulmonar Cirrosis biliar primaria

Su marcador serolgico son los anticuerpos

anticentrmero

 Manifestaciones clinicopatolgicas
Fenmeno de Raynaud Alteraciones cutneas

Alteraciones musculoesquelticas
Alteraciones gastrointestinales Afectacin pulmonar Alteraciones cardiacas Alteraciones renales Otras alteraciones

Fenmeno de Raynaud
Palidez Cianosis

Rubor
Ante estmulos emocionales y sobre todo ante la

exposicin al fro.

Alteraciones cutneas.
La afectacin cutnea es una constante de la

enfermedad.
Fase edematosa Tumefaccin de manos y eritema Fase indurativa Piel engrosada y tirante Fase atrfica Despus de aos de evolucin la piel se adelgaza.

Alteraciones cutneas.
contracturas en flexin y lceras

Alteraciones cutneas.
En cara se produce

falta de expresividad y limitacin de la apertura bucal (microstoma) con surcos peribucales marcados, perpendiculares a los labios.

Alteraciones cutneas.
Alopecia

Desaparicin de las glndulas sudorparas Se origina piel spera y seca.

Alteraciones musculoesquelticas
Ms del 50% presentan

dolor, tumefaccin y rigidez.

Incluso algunos

desarrollan una poliartritis simtrica similar a la artritis reumatoide con menor tendencia a producir erosiones.

Alteraciones musculoesquelticas
Las alteraciones

radiolgicas:
Calcificaciones

de partes blandas Acroostelisis

Alteraciones gastrointestinales
Esfago.
Disfuncin esofgica

con alteracin de la motilidad en los 2/3 inferiores y disfuncin del esfnter esofgico.

Afectacin pulmonar
Ha sustituido a la renal como principal causa de

muerte en la ESP.
Fibrosis pulmonar de los lbulos inferiores es la

alteracin ms caracterstica.
Neumonas aspirativas (secundarias a la afectacin

esofgica).

 Afeccin

pulmonar

Alteraciones cardiacas
Pericarditis con o sin

derrame pericrdico.
Insuficiencia

cardaca y diferentes tipos de arritmias o bloqueos.

Afectacin renal
Hipertensin arterial maligna con repercusin visceral

correspondiente (encefalopata, cefalea, convulsiones, retinopata e insuficiencia cardaca).

Mecanismo debido al SRAA. IECAS han disminuido la mortalidad.

Otras alteraciones
sndrome de Sjgren
secundario o por la atrofia de las glndulas exocrinas

producidas por la fibrosis propia de la enfermedad.

Se pueden encontrar tambin hipo o hipertiroidismo,

as como tiroiditis autoinmune, hipogonadismo, neuropata perifrica y neuralgia del trigmino.

Datos de laboratorio
Elevacin de la VSG
Anemia de trastornos crnicos Afectacin digestiva puede originar sangrado crnico,

que origina una anemia ferropnica. Anemia macroctica

 ANAs (95%)
Antitopoisomerasa I (anti SCL-70). Aparecen en el 40% de los pacientes.

Anticuerpos antinucleolares
Anticuerpos anti PM. Propios de las formas con

polimiositis.

 Para el diagnstico precoz

Resultan muy tiles los hallazgos de la capilaroscopia,

que estudia la microcirculacin del lecho ungueal.

 Afectacin

cutnea limitada
muestran asas

dilatadas sin prdida de capilares.

 Afectacin cutnea

difusa
muestran cambios

muy llamativos en los capilares del lecho ungueal, con prdida de capilares y presencia de otros desestructurados y muy dilatados (megacapilares)

 Evolucin y pronstico.
Cutnea limitada (supervivencia a 10 aos 75%). Afectacin cutnea difusa (supervivencia a los 10 aos

55%)

TRATAMIENTO
Se trata de una enfermedad crnica debilitante para la que no se dispone de un tratamiento

curativo.
El objetivo de las diferentes medidas teraputicas

va encaminado a aliviar los sntomas, atenuar la disfuncin orgnica e intentar enlentecer la progresin de la enfermedad.

 D-Penicilamina.
Este frmaco interfiere con la sntesis de colgeno de

forma que puede disminuir el engrosamiento cutneo e impedir la afectacin orgnica.

Se utiliza en dosis de 0,5-1 g/da.

 Las medidas especficas utilizadas para el tratamiento

de la afectacin de cada rgano concreto ofrecen una eficacia ms objetivable.

Aunque no modifiquen la progresin de la enfermedad

de forma global.

 La afectacin intersticial pulmonar responde a los

corticoides en las fases iniciales. concentraciones es de utilidad.

En fase de fibrosis slo la oxigenoterapia en bajas Esta medida es tambin el principal tratamiento de la

hipertensin pulmonar primaria sin afectacin parenquimatosa.

En este ltimo caso tambin se utilizan vasodilatadores

(nifedipina), que slo proporcionan un beneficio temporal.

 El tratamiento de eleccin de la crisis renal son los

IECAs.

 En ocasiones se encuentra asociada a otras

manifestaciones clnicas de otras conectivopatas.

enfermedad mixta del tejido conectivo enfermedad indiferenciada del tejido conectivo

 EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO REUMATOLOGA NEUMOLOGA DERMATOLOGA MEDICINA INTERNA GASTROENTEROLOGA NEFROLOGA CARDIOLOGA REHABILITACIN PSICOLOGA TRABAJO SOCIAL

 Medidas higinicas Evitar fro en la medida de lo posible Tcnicas de relajacin para controlar el estrs Cuidados generales de piel Medidas antirreflujo

 Aspecto SOCIAL. El diagnostico de enfermedad crnica. Llega a cambiar la vida de una persona a niveles; personal, familiar y social. Valoracin por psicologa.

Rehabilitacin
Mecanoterapia con objetivo de evitar deformidades y

mantener la funcionalidad. Estiramientos tempranos para evitar contracturas. Ejercicios respiratorios tempranos para pacientes con componente pulmonar.
NO OLVIDAR EL TRATAMIENTO

MULTIDISCIPLINARIO.

 GRACIAS