SINDROME NEFROTICO

Dra. Milagros Trujillo Neciosup Medicina Inter na

Definicin:
Trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por un aumento en la permeabilidad capilar de los glomrulos renales, provocando: Proteinuria Hipoproteinemia Edema Hiperlipidemia

Lesin glomerular: Primaria o secundaria. Alteracin en la capacidad de filtracin de las sustancias que se transportan en sangre.

Epidemiologa:
Predominio en adultos. Proporcin adulto/nio de 26 a 1. Diferencias en su presentacin segn la edad: Nios: ECM (66%), GME focal/segmentaria (8%), GMN mesangiocapilar (6%) Adultos: GMN membranosa (30-40%), GME focal/segmentaria (15-25%), ECM (20%)

Predominio en varones. Proporcin de 2 a 1.

Evolucin: Remisin espontnea (20 o 30% en el primer ao), 50 a un 60% fallecen y/o evolucionan a IRC 6 y 14 aos de dicha remisin. 10 y un 20% de sujetos evoluciona con continuos episodios de remisiones y recadas sin comprometer el rin.

Principales causas de muerte: cardiovasculares y eventos tromboemblicos

Fisiopatologa:
Glomrulo renal. Inflamacin / Hialinizacin Albmina, antitrombina, Ig aparecen en la orina. Albmina: Presin onctica. Hgado: Mecanismos

compensatorios. Alfa-2 macroglobulina y

lipoprotenas (hiperlipemia). Riesgo cardiovascular.

Etiologa: PRIMARIAS

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS

Patologa
No lesin glomerular con microscopa ptica No tincin para Ig o

componentes del
complemento. Borramiento de podocitos en

el epitelio visceral.

GMN MESANGIAL PROLIFERATIVA

Patologa
Difusa proliferacin de clulas mesangiales Tincin positiva para IgA, IgG,

IgM o C3 en el rea
mesangial Depsitos densos en el rea

mesangial

GMN MEMBRANOSA
Patologa

Complejos inmunes subepiteliales, proyecciones de la membrana basal, depsitos rodeados de membrana basal, la membrana basal engrosada

Tincin positiva para IgG y C3

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

Patologa Tejido cicatrizal en el glomrulo. No tincin para Ig ni complemento

SECUNDARIAS

SECUNDARIAS

SECUNDARIAS

Cuadro:
Edema. Blando, con fvea. en zona de tejido laxo (prpados, zonas declive) Aparentes cuando la retencin es > 2 l.

Leve anasarca
Depende de la rapidez de

instalacin, afectacin del sistema linftico, albmina. sntesis heptica de

Cuadro:
Insuficiencia Renal Necrosis tubular espontnea. Necrosis tubular inducida Obstruccin intratubular Compresin extratubular

Nefritis intersticial inmunoalrgica

Cuadro:
Tromboembolismo

Cuadro:
Infecciones Hipogammaglobulinemia Linfopenia Traslocacin bacteriana

Cuadro:
Tubulopatas Accin de las proteinas sobre los tbulos y prdida de metales por la orina. Sindrome de fanconi

Cuadro:
Hiperlipidemia y lipiduria

Aumento de la sintesis de proteinas en el hgado.

Disminucin del catabolismo de apolipoproteina Disminucin de la lipoproteinlipasa Aumento de colesterol y triglicridos Aumento de LDL y VLDL, descenso de HDL Lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y clulas cargadas de lpidos.

Trastorno electroltico Hiponatremia

Albmina

Inmunoglobulinas
Eritropoyetina Prdida

Transferrina
Complementos

urinaria

Componentes de la coagulacin

DIAGNSTICO:
Pro ++++

Sindrome nefrtico Primaria o secundaria Complicaciones

DIAGNSTICO:
Pro ++++

Proteinuria: >3.5g/d Hipoalbuminemia: SAlb <3 mg/dL Edema; Hiperlipidemia.

Tratamiento:
EDEMA:
Reposo relativo.

SINTOMATICO

Nutricin: Dieta cal: 35 kcal/Kg/da. Protenas < 1g/kg/da. Restriccin de agua (< diuresis), Na < 2g/da Diurticos (de asa) EV previa expansin plasmtica con albmina 25%, la cual se administra durante al menos 4 horas para evitar el

edema pulmonar.

Tratamiento:
Hipoalbuminemia. Dieta.

SINTOMATICO

Hiperlipemia: Dieta, Colesterol < 300 mg/da, por lo que es importante adoptar unos hbitos alimenticios saludables. Estatinas, fibratos, resinas secuestradoras de cidos biliares Hipercoagulabilidad: (HBPM).

Complicaciones infecciosas.
HTA: IECA y ARA II.. Efecto antiproteinrico.

Tratamiento:
mg/kg/da .. 8 semanas.

LESION RENAL

Corticosteroides: Disminucin de la proteinuria. Prednisona 1

Paciente corticosensible. 8 semanas. Paciente corticoresistente (respondedor tardo): persiste la

proteinuria tras 8 semanas de tratamiento. Indicativa de la gravedad de la lesin glomerular, puede evolucionar a IRC. Paciente corticointolerante: Complicaciones como hipertensin arterial, aumento excesivo de peso, necrosis asptica de cadera o rodilla, cataratas y fenmenos trombticos y/o emblicos. Paciente corticodependiente: cuando disminuye la dosis de corticoide aparece la proteinuria, o bien, hay recada en los dos primeros meses tras la suspensin del tratamiento.

Tratamiento:

LESION RENAL

Inmunosupresores: ciclofosfamida Sndrome nefrtico reincidente, en los corticodependientes y en los corticointolerantes. En los dos casos primeros, antes de comenzar con la terapia inmunosupresora hay que negativizar la proteinuria (prednisona). La negativizacin de la proteinuria indica el momento exacto de inicio de la ciclofosfamida, 3 mg/ kg/ da por 8 semanas;

Tratamiento:
Inmunosupresores: ciclosporina

LESION RENAL

Para los que no responden a la combinacin de frmacos esteroides y

citotxicos) Dosis: 5mg/kg/d, VO Efectos secundarios: Lesin txica renal y heptica, caras, etc

Tratamiento:

LESION RENAL

Inmunosupresores: Micofenolato.

Para resistente a esteroides o dependiente de esteroides)

Dosis :1.5-2 g / d, VO durante 3-6 meses, el mantenimiento de 0,5 aos

GRACIAS