DE LA SOCIEDAD COCHABAMBINA DE MEDICINA FAMILIAR

Volumen 2 Marzo, 2010 Nmero 1

REVISTA MDICA

C A S O S C L N IC O S Y E S T U D IO S F A M IL IA R E S

PARALISIS PSEUDOBULBAR EN ATENCION PRIMARIA

Dra. Veronica J. Navia Rojas

RESUMEN

Paciente de 67 aos de edad de sexo femenino acude a la consulta externa de medicina familiar por primera vez con un cuadro clnico de mas o menos 8 meses de evolucin de inicio progresivo con disartria, bradilalia, dificultad en la masticacin, disfagia para alimentos slidos y lquidos, disfona, en ocasiones sialorrea. Adems de inestabilidad en la marcha y debilidad de hemicuerpo derecho a

predominio de miembro superior derecho, labilidad emocional importante (periodos de llanto frecuentes sin causa aparente). Sin antecedentes patolgicos de importancia.

Al examen fsico, paciente llorosa, orientada en las tres esferas, hidratada, afebril. Al examen regional en boca: lengua con fasciculaciones , motilidad y fuerza conservadas, a nivel de extremidades, tono y trofismo conservado, disminucin de la fuerza en miembro superior derecho, maniobra de

mingazzini positivo, reflejos y sensibilidad conservados, maniobra de barre y mingazzini en miembros inferiores negativos, reflejos osteotendinosos, sensibilidad y marcha conservada, signo de babinsky

positivo bilateral, resto de examen fsico sin ningn otro hallazgo de importancia. Se solicita laboratorios, hemograma, qumica sangunea, TP, INR, electrolitos, los cuales se encuentran dentro de parmetros normales. Una vez hospitalizada la paciente en centro de tercer nivel se realiza TAC Cerebral con y sin contraste, Resonancia Magntica de cerebro sin contraste, con nfasis en base de crneo y medula espinal proximal complementndose con angioresonancia en fase arterial; evidencindose tortuosidad de arteria bacilar y vertebrales que identan el aspecto lateral derecho del puente y ocupan parcialmente el ngulo pontocerebeloso, llegndose al diagnostico de Parlisis Pseudobulbar secundaria a dilatacin vascular arterial en tronco cerebral.

Rev. md. Soc. Cochabambina Med. Fam. 2:1

www.socomefa.com

Marzo, 2010

43

CASOS CLINICOS Y ESTUDIOS FAMILIARES

INTRODUCIN
El Sndrome Pseudobulbar se ha

Debido a que los ncleos bulbares reciben aferencias de ambos hemisferios, generalmente se precisa de lesiones bilaterales para producir el sndrome.

identificado en uno de los personajes de una obra clsica de la literatura espaola, Platero y yo, de Juan Ramn Jimnez. En este poema en prosa, se puede apreciar que Darbn, el "mdico" de Platero, padece los sntomas de un sndrome pseudobulbar tpico; disartria, disfagia e incontinencia emocional. Forma parte de los sindromes de desintegracin cerebral senil. Recuerda bulbar extraordinariamente genuina. La la paralisis edad de

CUADRO CLINICO

Este para

sndrome la

comprende del

dificultad lenguaje,

articulacin

deglucin y masticacin, similar a la parlisis bulbar progresiva, pero con un sustrato diferente. Los pacientes entre la presentan prdida de una la topogrfico claramente

progresiva

comienzo es variable. No siempre se trata de ancianos. En las formas de predominio lesional palidomecenceflico, que se traduce por

disociacin

sntomas de la serie parkinsoniana, la edad de aparicin es mas precoz, presentndose por lo comn en la poca presenil. De una estadstica de Thurel, se desprende que la edad en que mas frecuentemente aparecen los sndromes

movilidad voluntaria de la musculatura dependiente de los ncleos motores bulbares y del puente caudal y una relativa conservacin de los reflejos que se integran en dichos ncleos. Los afectados muestran dificultades en la fonacin y articulacin del lenguaje, deglucin, movimientos masticacin de la y en los con

pseudobulbares es la comprendida entre los 55 y 65 aos.

lengua,

ETIOLOGIA
La parlisis pseudobulbar se debe a lesiones bilaterales que interrumpen vas supranucleares corticobulbares, pudindose afectar en

preservacin del reflejo de la tos y del bostezo, as como labilidad emocional con llanto y risa no adecuados al motivo desencadenante y sin un sustrato

afectivo proporcional a la intensidad del paroxismo distmico.

ocasiones las vas corticopontinas caudales. Por esto, aunque el proceso lesivo sea

Algunos de estos sntomas pueden aparecer de forma aislada como

supranuclear, los sntomas se refieren a la musculatura bulbar. Las causas ms habituales de este sndrome son los ictus mltiples, recurrentes y bilaterales.

sndromes pseudobulbares

parciales,

siendo el ms frecuente la labilidad emocional.

Rev. md. Soc. Cochabambina Med. Fam. 2:1

www.socomefa.com

Marzo, 2010

44

Revista mdica de la Sociedad Cochabambina de Medicina Familiar

Las

consecuencias

ms

graves

Dicho sndrome viene definido por la triada de thurel: 1) trastorno de la voz (disartria), 2) trastorno de la deglucin (disfagia, principalmente a lquidos) y 3) trastorno de la mmica (risa o llanto espasmdico). Asimismo es frecuente la braquibasia o marcha "a pequeos pasos", la astasia-abasia (o apraxia de la marcha) y la miccin imperiosa e involuntaria. Puede existir asociado un deterioro de funciones superiores.

molestas derivan de la dificultad para deglutir, con regurgitacin del alimento, rumiacin de ste en la boca, sialorrea por rebosamiento, frecuentes

atragantamientos y riesgo de neumona por aspiracin. Puede asociarse cualquier trastorno del tono segn la localizacin de las como

lesiones

responsables,

espasticidad, rigidez en rueda y otros sntomas y signos como dficit

Existen tres formas antomo-clnicas de sndrome pseudobulbar: 1) la forma crtico-subcortical de Foix-Chavany-

cognoscitivo, afasia, dficit motor y sensitivo, incontinencia, marcha "petit pas" e incluso signos cardinales

Marie o sndrome biopercular; 2) la forma ponto-cerebelosa (sumamente

parkinsonianos. No es infrecuente que el sndrome pseudobulbar tenga un comienzo

inhabitual) y 3) la forma estriatal o central, que es la ms frecuente. Esta ltima suele ser debida lacunares mltiples y a infartos diseminados

agudo, especialmente en casos con una lesin unilateral previa de la va

corticobulbar, sintomtica o no, que asocian una nueva lesin contralateral respetndose en cualquier caso las vas corticoespinales.

(correspondiendo al "estado lacunar" de Pierre Marie).

Signos y Sntomas
Atragantamiento Disfagia Dificultades de la deglucin Disfagia a lquidos Nuseas Patrn lento de alimentacin Regurgitacin Glosoptosis Problemas farngeos de coordinacin Bradilalia Mandbula flcida Disartria Hipertona Babinski Bilateral Hiperreflexia Parlisis de la lengua Afasia Labilidad emocional, afectiva Constriccin en la garganta Disfona farngea Descenso del paladar blando, (Signo clnico) Sonido hiponasal de la voz Diplopa Problemas de locucin

Rev. md. Soc. Cochabambina Med. Fam. 2:1

www.socomefa.com

Marzo, 2010

45

CASOS CLINICOS Y ESTUDIOS FAMILIARES

PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
Curso de enfermedad Crnica. Socialmente invalidante.

con

fasciculaciones,

motilidad

fuerza

conservadas. cuello: sin masas ni adenopatas, cardiopulmonar: clnicamente normal, abdomen: RHA positivos, blando depresible, no dolorosos, sin masas ni viceromegalias, extremidades: tono, trofismo conservado, disminucin de la

MANEJO
Segn etiologa de base. Tratamiento sintomtico. Apoyo familiar

fuerza en miembro superior derecho, maniobra de mingazzini positivo, reflejos y sensibilidad conservados, maniobra de barre y mingazzini en miembros inferiores osteotendinosos negativos , reflejos y marcha

,sensibilidad

PRESENTACIN - CASO CLINICO

Paciente de sexo femenino de 67 aos de edad consulta por primera vez en el servicio de medicina familiar, cursando desde hace ms o menos 8 meses con disartria, bradilalia, dificultad en la masticacin, disfagia alimentos slidos y lquidos, labilidad disfona, para en

conservada, signo de babinsky positivo bilateral. Resto de examen, neurolgico sin ninguna alteracin. La paciente es hospitalizada en servicio neurologa en hospital de tercer nivel, en una primera oportunidad con diagnostico de ACV a descartar, HTA , medicada con enalapril 10 mg vo da, ASA 100 mg vo da y Nimodipino, es dada de alta a los dos das y sin ninguna mejora es revalorada nuevamente por la solicitndose estudios

ocasiones sialorrea,

emocional

importante (periodos de llanto frecuentes). El cuadro clnico es de inicio progresivo. En esta oportunidad que acude a consulta se solicitan exmenes complementarios los cuales son programados, solicitndose tambin valoracin por neurologa. Antecedentes patolgicos y familiares, ninguno de importancia Al examen fsico, paciente ingresa

especialidad

complementarios, TAC Cerebral con y sin contraste, Resonancia Magntica de cerebro sin contraste con nfasis en base de crneo y medula espinal proximal, complementndose con Angioresonancia en fase arterial;

evidencindose tortuosidad de arteria basilar y vertebrales que identan el aspecto lateral derecho del puente y ocupan parcialmente el ngulo pontocerebeloso. Se llega al diagnostico de Parlisis Pseudobulbar secundaria a

caminando, sin alteracin en la marcha, alerta, orientada en las tres esferas, hidratada, afebril. Peso: 61 Kg Talla:1.55 m FC:76 x min

dilatacin vascular arterial en tronco cerebral, e Hipertensin Arterial. Actualmente medicada con Enalapril 10 mg VO da, prednisona 40 mg VO da, la evolucin de la paciente es al momento estacionaria, realizando controles

PA:140/90 IMC: 25.3 Kg/m2 . Al examen fsico regional: ojos: pterigin nasal ojo derecho, pupilas isocricas fotorreactivas, reflejos

conservados, boca: orofaringe normal, lengua

Rev. md. Soc. Cochabambina Med. Fam. 2:1

www.socomefa.com

Marzo, 2010

46

Revista mdica de la Sociedad Cochabambina de Medicina Familiar

peridicos con la especialidad de neurologa y medicina familiar.

Rev. md. Soc. Cochabambina Med. Fam. 2:1

www.socomefa.com

Marzo, 2010

47

CASOS CLINICOS Y ESTUDIOS FAMILIARES

REFERENCIAS

1. D. Ezpeleta. Descripcin del sndrome pseudobulbar por el poeta Juan Ramn Jimnez. Rev Neurol 1998; 27: 122-124 [MEDLINE]. 2. Agustn Pedro Pons y Col . Patologa y Clnicas Medicas-Enfermedades del

3. Federico

Micheli-Manuel

Fernandez Neurologia,

Pardal/Fundamentos de 1992 ,Pg 174-181.

4.

Mart-Vilalta JL, Matas J. Nomenclatura de las enfermedades vasculares

cerebrales. Neurologa 1987; 2: 166175.

Sistema Nervioso Central , Neurosis y Medicina Psicosomtica/Enfermedades mentales, Tomo IV ,Pag 549-556.

Rev. md. Soc. Cochabambina Med. Fam. 2:1

www.socomefa.com

Marzo, 2010

48