INTRODUCCION La cirrosis heptica, es una de las enfermedades ms importantes y que msaquejan a este rgano.

La cirrosis Heptica es una enfermedad crnica progresivaque consiste en la muerte del tejido heptico normal, que es sustituido por untejido fibroso o cicatricial desorganizado incapaz de ejercer las funciones delhgado. Los hepatocitos pierden su arquitectura normal, y el lobulillo heptico seconvierte en un conglomerado de clulas y tejido fibroso. Esta prdida deestructura del lobulillo lo incapacita para realizar sus funciones (metabolizacin desustancias, depsito de glucosa, produccin de protenas y factores decoagulacin) por lo que el cuadro clnico de la cirrosis es muy amplio.Entre las causas que pueden provocar cirrosis en un hgado normal se puedenmencionar: alcoholismo, virus de la hepatitis B y C, cirrosis biliar primaria, fibrosisqustica del pncreas, estenosis de las vas biliares, obstruccin venosa delhgado, drogas que daen el hgado, hemocromatosis, enfermedad de Wilson ydficit de a1 antitripsina entre otras enfermedades.La sospecha de cirrosis se fundamenta en datos clnico-analticos, pero sudiagnstico definitivo es histolgico. Los motivos ms frecuentes por los que lospacientes cirrticos acuden a Urgencias son debidos a descompensacin de lacirrosis e incluyen: Empeoramiento de la insuficiencia hepatocelular: ictericia, ditesis, hemorrgica,encefalopata. Complicaciones de la hipertensin portal: hemorragia digestiva alta,ascitis,encefalopata. Infecciones: peritonitis bacteriana espontnea (PBE), urinaria, respiratoria. DEFINICION La cirrosis alcohlica, conocida histricamente como cirrosis de Laennec, es eltipo de cirrosis que se detecta con mayor frecuencia en Norteamrica y enmuchas zonas de Europa occidental y de Sudamrica. Se caracteriza por unacicatrizacin difusa y sutil, por la perdida homognea de clulas hepticas y por laaparicin de ndulos de regeneracin de pequeo tamao, por lo cual sedenomina a veces cirrosis micronodular. La cirrosis alcohlica solo es una de las muchas consecuencias que acarrea elconsumo crnico de alcohol y aparece con frecuencia junto con otros tipos delesin heptica inducida por el alcohol. ETIOLOGIA Existen diferentes causas que nos pueden llevar a padecer una cirrosis heptica,entre las ms comunes podemos encontrar: Alcoholismo crnico Hepatitis viral (tipo B, C y D) Hepatitis auto inmune Trastornos hereditarios o Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina o Fibrosis qustica o Hemocromatosis o Enfermedad de Wilson o Galactosemia o Enfermedades relacionadas con el almacenaje de glicgeno Atresia Biliar Reaccin severa a algunos frmacos Exposicin a toxinas ambientales

Ataques repetidos de fallo cardiaco acompaado de congestin hepticaTodas las enfermedades anteriormente citadas habitualmente necesitan aos deevolucin para llegar a producir cirrosis. En muchos casos, el consumo excesivode alcohol o la hepatitis crnica por virus C no llegan a producir nunca cirrosis y elpaciente fallece por un motivo independiente de la enfermedad heptica. CLASIFICACION Esta clasificacin la basaremos en dos aspectos, morfolgicamente ehistolgicamente: MorfolgicamenteSe basa en el tamao de los ndulos. Se trata de una subdivisin de tipomorfolgico ms que una clasificacin verdadera, ya que la presencia de macro ymicronodulos no se relaciona con alguna etiologa en particular. 1. Cirrosis micronodular: Se define por la presencia de ndulos de dimetro inferior a los 3 mm. Afecta en forma difusa al hgado y predomina la necrosis hepatocitariasobre la regeneracin. La etiologa ms comn es el alcohol. Otras causas menoscomunes son la hemocromatosis, cirrosis congestiva y cirrosis biliar secundaria.2. Cirrosis macronodular: Se define por la presencia de ndulos con dimetrosuperior a los 3 mm los cuales engloban varios lobulillos hepticos y separadospor bandas gruesas de fibrosis. Reflejan un alto grado de regeneracin. Por logeneral se asocian a etiologa viral. HistolgicamenteEstadio I: Estadio portal, lesiones floridas de los conductos.Estadio II: Estadio periportal, proliferacion de los conductillos.Estadio III: Estadio septal, fibrosis septal y puenteo.Estadio IV: Estadio de cirrosis, cirrosis con ausencia de conductillos.Los estadios ms activos ocurren en fases tempranas de la enfermedad, pero loscambios histolgicos son irregulares, de manera que pueden todos pueden ser vistos al mismo tiempo. EPIDEMIOLOGIA La cirrosis heptica es una enfermedad de etiologa variable, adems es bastantefrecuente en el mundo y posiblemente dependa de factores individuales enregiones diferentes. Existen algunos estudios donde la incidencia vara entre el 7% y el 10 % de la poblacin general, y muchos pacientes no saben que lapadecen, hasta que sufren una descompensacin y entonces se hace evidente.La edad de aparicin tambin vara generalmente. Se la detecta hacia la cuarta oquinta dcada de la vida y aunque es infrecuente encontrarla en nios o jvenes,tambin existen. Datos epidemiolgicos han demostrado que es ms frecuente enel sexo masculino y esto quizs dependa de que los varones sean ms proclives abeber en dosis mayores que las mujeres. FISIOPATOLOGIA DE LA CIRROSIS HEPTICA En el desarrollo de la fibrosis heptica y por lo tanto en la patognesis, estninvolucrados los incrementos o modificaciones en la sntesis de colgeno y deotros componentes del tejido conjuntivo y de la membrana basal. La matrizextracelular en funcin celular se encuentra involucrada en la modulacin de lasactividades de las clulas con las cuales estn en contacto, por tanto, la fibrosispuede afectar no slo la fsica del flujo sanguneo a travs del hgado sino tambinla funcin de las clulas en s mismas.La fibrosis heptica tiene lugar en 3 situaciones: 1) como respuesta inmunitariavgr. VHB, 2) como parte de los procesos de cicatrizacin de las heridas vgr. VHA ytetracloruro de carbono, 3) en respuesta a agentes inductores de fibrognesisprimaria como el etanol y hierro.El responsable directo de todos los mecanismos de incremento en la fibrognesispueden ser las clulas almacenadoras de grasa del sistema retculoendotelialheptico. Estas clulas en respuesta a citocinas se diferencian de clulasquiescentes en las cuales se almacena la vitamina A en el interior demiofibroblastos que pierden la capacidad para almacenar la vitamina A y seincorporan activamente a la produccin de matriz extracelular. Al parecer lafibrosis heptica tiene lugar en dos etapas. La primera se caracteriza por uncambio en la composicin de la matriz extracelular de un colgeno sin enlacescruzados y no formadora de fibrilla, a un colgeno ms denso y sujeto a laformacin de enlaces cruzados. En sta etapa la lesin heptica todava puederevertirse. La segunda involucra la formacin de enlaces cruzados en la colgenasubendotelial, la produccin de las clulas mioepiteliales y ladestruccin de laarquitectura heptica con la aparicin de ndulos en regeneracin. Esta segundaetapa es irreversible. Aparte de los posibles efectos de la funcin del hepatocito, el aumento de lafibrosis modifica notablemente la naturaleza del flujo sanguneo en el hgado ysurgen complicaciones importantes.Desde el punto de vista histolgico todas las variantes de cirrosis heptica secaracterizan por tres hallazgos: 1) distorsin notable de la citoarquitecturaheptica, 2) cicatrizacin debida a los incrementos en los depsitos de los tejidosfibroso y de colgeno, 3) los ndulos en regeneracin rodeados por tejidocicatrizal. El proceso de denomina cirrosis

micronodular cuando los ndulos sonpequeos (< 3mm.) y de tamao uniforme. En la cirrosis macronodular, losndulos son mayores de 3mm y de tamao variable. COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEMORRAGIA DIGESTIVA-Hemorragia digestiva alta por vrices gastroesofgicas Complicacin ms grave con mayor tasa de mortalidad (37%) de la cirrosisheptica con hipertensin portal y con un riesgo de resangrado del 70%. Comoconsecuencia del desarrollo de la hipertensin portal, cuando el gradiente depresin en las venas suprahepticas es mayor de 10 mmHg, se desarrollan vasoscolaterales porto sistmicos. Entre estos destaca la vena coronario estomquicaque drena en la vena cigos produciendo las conocidas varices gastroesofgicas.Existe riesgo de sangrado por las mismas cuando el gradiente de presin superalos 12 mmHg. Los principales signos predictivos de sangrado secundario a varicesgastroesofgicas son: El aumento de la presin portal, el tamao de las mismas, lapresencia de signos rojos sobre las varices y el grado de insuficiencia heptica. Frecuencia cardaca Tensin arterial % de prdida de vol HDA LEVE Taquicardia leve HipotensinFc < 100 lpm ortosttica 10-15% del volumen HDA MODERADA Taquicardia moderada 25% del volumen HipotensinFc 100-120 lpm TAS < 100 mmHg 15-

HDA SEVERA Taquicardiaintensa Hipotensin intensaFc > 120 lpm >25 % del volumen

TAS < 60 mmHg

Clasificacin hemodinmica de la hemorragia digestiva. La hemorragia digestiva alta se manifiesta mediante hematemesis (sangre frescao posos decaf), deposiciones melnicas y/o anemia. En el caso del sangradosecundario a la rotura de varicesgastroesofgicas, la forma ms frecuente de presentacin es en forma de hematemesis de sangreroja con o sin signos derepercusin hemodinmica. Gastropata de la hipertensin portal La gastropata por hipertensin portal se describe como la evidencia endoscpicade un patrnmucoso en mosaico con o sin la presencia de puntos rojos en elestmago de un paciente concirrosis heptica e hipertensin portal.Histopatolgicamente aparece una dilatacin vascularmucosa y submucosa. Lapatogenia no es del todo conocida, aunque se sabe que se trata de unahiperemiagstrica acompaada de lesiones vasculares en probable relacin a unaliberacinaumentada de xido ntrico. Se considera que del 25-30% de loscirrticos presentan algunas formasdescritas de esta enfermedad, presentando lamayora de ellos lesiones leves o moderadas. Se haencontrado que existecorrelacin directa entre el tiempo de evolucin de la cirrosis y la severidadde lahipertensin portal con el desarrollo de esta patologa. Lesiones leves: Patrn mucoso en mosaico que se caracteriza por unentramado reticular con centro eritematoso y de predominio en cuerpo y antrogstricos Lesiones Moderadas: Hiperemia difusa petequial. Lesiones graves: Mltiples puntos rojos de pequeo tamao y a menudoconfluentes. Predominio en antro. Watermellon stomach. Clasificacin endoscpica de la gastropata por HTP En la mayora de los pacientes cursa de forma asintomtica, aunque puedeproducir hemorragiadigestiva alta aguda cursando en forma de melenas ohematemesis (es improbable el desarrollo deHDA masiva) o crnica en forma deanemia microctica que requiera bien ferroterapia crnica otransfusionessanguneas repetidas. En los pacientes sintomticos el riesgo de recidivahemorrgicaes alto, presentndose con una frecuencia aproximada del 70%. -Hemorragia digestiva baja Adems de las varices esfago-gstricas que se desarrollan en la mayora de lospacientescirrticos con hipertensin portal, tambin se ha descrito la presencia devarices en otraslocalizaciones denominadas varices ectpicas. Se ha calculadouna incidencia del 1-3% en pacientescirrticos, siendo mayor en la hipertensinportal de origen extraheptico. Dentro de

estas las msfrecuentes son lasanorrectales, seguidas de las producidas sobre estoma de enterostoma,duodeno,yeyuno e ileon, colon, recto y peritoneo.Existe una entidad denominada colopata congestiva de la hipertensin portal en laque seaprecian capilares mucosos dilatados con aumento del espesor de lamembrana basal y sin evidenciade inflamacin mucosa. DESCOMPENSACION HIDROPICA Una de las complicaciones ms frecuentes de la cirrosis heptica es ladescompensacinhidrpica o acumulacin de lquido en la cavidad peritoneal,pleural o tejido intersticial. -Ascitis Se define como la presencia de lquido en la cavidad peritoneal y se consideracomo lacomplicacin ms frecuente de la cirrosis heptica. Existen varias hiptesis que intentan explicar la patogenia de la ascitis, de lascuales la msaceptada es la Teora antergrada de la formacin de ascitis.Estaconsidera que la ascitis se produce como consecuencia a cambios en lacirculacin arterial. Existen varios grados de ascitis, de los cuales va a depender la actitud teraputicaa seguir: Grado I: Ascitis leve. Se diagnostica por ecografa y no requiere tratamiento. Grado II: Ascitis moderada. Grado III: Ascitis severa o a tensin.El diagnstico clnico de ascitis es sencillo cuando se acumula abundantecantidadde lquido peritoneal detectndose en la exploracin fsica un abdomen distendido,conaumento de los flancos (abdomen en batracio), el signo de la oleada asctica ymatidez cambianteen la percusin a nivel de los flancos. Puede acompaarse deedemas en miembros inferiores.Las tcnicas de imagen nos permitenvalorar tanto la presencia de ascitis comoorientarnos sobre la etiologa de la misma. Dentrode dichas tcnicas, la ecografaes el mtodo de eleccin y primera exploracin complementaria arealizar en lospacientes con ascitis, la cual puede detectar hasta un mnimo de 100 ml delquidoasctico. -Peritonitis bacteriana espontnea La peritonitis bacteriana espontnea (PBE) se define como la infeccin bacterianadel lquido asctico que se produce en ausencia de un foco infeccioso intra-abdominal. Constituye una complicacin frecuente y grave de la cirrosis heptica,presentndose con una incidencia del 1030% de los pacientes cirrticos queingresan en el hospital. En la mayora de los pacientes (70%), los grmenesresponsables del desarrollo de esta complicacin son bacilos aerobios gramnegativos procedentes de la propia flora intestinal del enfermo, entre estos el msfrecuente es la Escherichiacoli , seguido de especies del gnero Estreptococcus. El diagnstico se basa en el recuento de leucocitos polimorfonucleares (PMN) enel lquido asctico y el cultivo microbiano del mismo, para lo cual es indispensablela extraccin de lquido asctico mediante paracentesis. La clnica de estospacientes es variable ya que puede cursar de forma silente o producir fiebre, dolor abdominal, empeoramiento del estado general o detectarse por un deterioro de lafuncin heptica o renal. Por la sintomatologa variable y por la importancia de ladeteccin precoz de esta complicacin se debe realizar una paracentesis diagnstica precoz en todo paciente cirrtico con ascitis que ingresa en unhospital.Un recuento de PMN mayor o igual a 250 /mm3 indica un diagnstico altamenteprobable de PBE por lo que debe iniciarse tratamiento emprico antimicrobiano.Cuando existe una ascitis hemorrgica (mayor de 10000 hemates por mm3)existe infeccin si hay un PMN por cada 250 hemates.Cuando el recuento de PMN menor de 250 por mm3, se descarta la presencia dePBE. -Hidrotrax del cirrtico El hidrotrax consiste en el acmulo de lquido en el espacio pleural siendounacomplicacin cuya incidencia se calcula est en torno a un 5% de cirrticos enausencia depatologa cardaca, pulmonar o pleural . La mayora de estosderrames pleurales son de escasovolumen y pueden pasar desapercibidos, peroen ocasiones el hidrotrax es masivo y planteadificultades clnico-teraputicas.Generalmente se producen en el hemitrax derecho, aunque enocasiones puedenser izquierdos o bilaterales.Esta complicacin se produce a consecuencia del paso de lquido asctico a lacavidadpleural a travs de microperforaciones a nivel del diafragma. El

hidrotraxsuele aparecer enpacientes cirrticos con historia previa de ascitis, aunque enocasiones el derrame pleural precede ala aparicin de la ascitis debido al pasomasivo de lquido asctico hacia la cavidad pleural.Una posible complicacin de esta patologa es el empiema bacteriano espontneo.Losgrmenes responsables son, en la mayora de los casos, de origen entrico.Puede o no asociarse ala presencia de PBE. La mayora de los casos cursa sindolor pleural, lo que le hace pasardesapercibido particularmente en pacientes sinascitis. El estudio del lquido pleural demostrar unincremento de leucocitossuperior a 250/mm3 con predominio de polimorfonucleares. La toma demuestraspara cultivo debe realizarse igual a lo descrito en la PBE.El objetivo del tratamiento de los pacientes con hidrotrax de origen heptico esreducir obloquear la formacin de ascitis. SNDROME HEPATORRENAL El sndrome hepatorrenal (SHR) es un trastorno renal funcional que ocurre enpacientes conhepatopata avanzada e hipertensin portal. Se acompaa dealteraciones de la circulacin arterial yde la activacin de los sistemas vasoactivosendgenos. Como consecuencia de la vasoconstriccinrenal se produce unareduccin del filtrado glomerular y secundariamente a la vasodilatacinarterialsistmica disminuyen la resistencia vascular perifrica y se produce hipotensinarterial. Elriesgo de desarrollar esta complicacin en los cirrticos con ascitis sesita en torno al 20% al ao ydel 40% a los 5 aos. TIPO I: Afectacin rpida y progresiva de la funcinrenal con aumento del 100% de la creatininasrica a un valor mayor de 2.5mg/dl y/odisminucin del aclaramiento de creatinina amenos de 20 ml/min en menos de 2 semanas. Oliguria o anuria. Intensa retencin de Na yagua cursando con edemas, ascitis ehiponatremia dilucional. Frecuente en cirrosis o hepatitis de origenetlico con insuficiencia heptica avanzada. Presenta muy mal pronstico con unasupervivencia media de 2 semana.TIPO II: Afectacin de la funcin renal. Creatinina srica mayor de 1.5 mg/dl. Disminucin estable y de menor intensidad delfiltrado glomerular. No cumple los criterios del SHR tipo I. Generalmente se produce en los pacientescon ascitis refractaria. Tiene mejor pronstico que el tipo I. Tipos de sndrome hepatorrenal Criterios mayores: 1. Baja tasa de filtracin glomerular, indicada por una creatinina srica mayor de1.5 mg/dlo un aclaramiento de creatinina de 24 horas menor de 40 ml/min.2. Ausencia de shock, infeccin bacteriana, prdidas de lquidos o tratamientoactual conmedicamentos nefrotxicos.3. Ausencia de mejora sostenida de la funcin renal (definida como disminucinde lacreatinina srica por debajo de 1.5 mg/dl o aumento del aclaramiento decreatinina de 24horas por encima de 40 ml/min) tras la suspensin de losdiurticos y la expansin delvolumen plasmtico con 1.5 l de un expansor delplasma.4. Proteinuria inferior a 500 mg/da y ausencia de alteraciones ecogrficasindicativas deuropata obstructiva o enfermedad renal parenquimatosa.Criterios menores:1. Volumen urinario inferior a 500ml/da.2. Sodio urinario inferior a 10 mEq/l.3. Osmolaridad urinaria mayor que la osmolaridad plasmtica.4. Sedimento de orina con menos de 50 hemates por campo.5. Concentracin de sodio srico menor de 130 mEq/l. ENCEFALOPATA HEPTICA La encefalopata heptica (EH) constituye un conjunto de alteracionesneuropsiquitricas deorigen metablico y generalmente reversibles que aparecenen enfermedades hepticas coninsuficiencia hepatocelular e hipertensin portal.Se trata de un trastorno funcional, por lo quecarece de alteracionesanatomopatolgicas a nivel cerebral.Esta patologa puede aparecer en el contexto de una insuficiencia heptica agudagrave, cirrosisheptica, comunicaciones portosistmicas (espontneas oiatrognicas) y en alteraciones congnitasdel ciclo de la urea. En los pacientescirrticos la EH se clasifica en aguda, crnica recurrente,crnica permanente osubclnica dependiendo del curso clnico de la misma.La patogenia de este sndrome no es del todo conocida, aunque existen diversashiptesis que senombran a continuacin: Formacin de neurotoxinas: El amonaco se produce a partir de ladegradacinbacteriana intestinal de aminocidos, protenas y urea y alcanzara eltejido cerebralsin la depuracin que en condiciones normales supone su paso por el hgado. Aumento del tono gabargico que se produce por el incremento del nmeroysensibilidad de los receptores GABA/Benzodiacepinas o por la presencia ensangre desustancias semejantes a las benzodiacepinas. Teora de Fisher: Aumento de los amino-cidos aromticos (triptfano,fenilalanina ytirosina) respecto a los ramificados (leucina, isoleucina y valina), locual llevara a lacreacin de falsos neurotransmisores. Otros: Disminucin del glutamato, aumento de citoquinas ( TNF-alfa e IL2)yacmulo de manganeso a nivel del globus pallidus.

G rados de encefalopata heptica Factores precipitantes de encefalopata heptica:Uremia/azoemia, hemorragia digestiva, alcalosis metablica, desequilibriohidroelectroltico, estreimiento, exceso de protenas en la dieta, infeccin(descartar PBE en pacientes con ascitis), frmacos: Sedantes, benzodiacepinas,barbitricos y diurticos, hipoxia, hipoglucemia, hipotiroidismo, derivacinportosistmica: quirrgica o mediante la colocacin de TIPS y anemia. SNDROME HEPATOPULMONAR La cirrosis puede asociarse a diversos trastornos respiratorios; alteracionesmecnicasasociadas a la presencia de ascitis o hidrotrax, infecciones, shuntsarterio-venososintrapulmonares y el sndrome hepatopulmonar (SHP). El SHP secaracteriza por la presenciasimultnea de anomalas gasomtricas, vasodilatacinpulmonar y enfermedad heptica crnicaen ausencia de enfermedadcardiopulmonar.La fisiopatologa de este sndrome no es bien conocido, pero se sabe que seproduce enrelacin con la presencia de hipertensin portal, ya que se ha descritoen pacientes conhipertensin portal de origen no cirrtico y no se correlaciona conel grado de disfuncinheptica. El trastorno fundamental consiste en un defecto dedifusin-perfusin debido a lavasodilatacin y reduccin de las resistencias GRADO I Confusin leveEuforia o ansiedadDisminucin de capacidadde atencinBradipsiquiaAlteracin del sueoTemblor Incoordinacin musculaEnlentecimientotrazado EEG GRADO II Letargia/apataAlt personalidadAlt ComportamientoDesorientacin tmporo-espacialPrdida de memoriaAlt del sueoAsterixisAtaxiaEnlentecimientoTrazado EEGOndas theta GRADO III ConfusinDesorientacinSomnolenciaAmnesiaAsterixisClonusNistagmusRigidez muscular Ondas trifsicasEEG GRADO IV Estupor y comaMidriasisPostura ddescerebracinReflejo culo-ceflicoOndas delta en EEG Formacin de neurotoxinas: El amonaco se produce a partir de ladegradacinbacteriana intestinal de aminocidos, protenas y urea y alcanzara eltejido cerebralsin la depuracin que en condiciones normales supone su paso por el hgado. Aumento del tono gabargico que se produce por el incremento del nmeroysensibilidad de los receptores GABA/Benzodiacepinas o por la presencia ensangre desustancias semejantes a las benzodiacepinas. Teora de Fisher: Aumento de los amino-cidos aromticos (triptfano,fenilalanina ytirosina) respecto a los ramificados (leucina, isoleucina y valina), locual llevara a lacreacin de falsos neurotransmisores. Otros: Disminucin del glutamato, aumento de citoquinas ( TNF-alfa e IL2)yacmulo de manganeso a nivel del globus pallidus. G rados de encefalopata heptica Factores precipitantes de encefalopata heptica:Uremia/azoemia, hemorragia digestiva, alcalosis metablica, desequilibriohidroelectroltico, estreimiento, exceso de protenas en la dieta, infeccin(descartar PBE en pacientes con ascitis), frmacos: Sedantes, benzodiacepinas,barbitricos y diurticos, hipoxia, hipoglucemia, hipotiroidismo, derivacinportosistmica: quirrgica o mediante la colocacin de TIPS y anemia. SNDROME HEPATOPULMONAR La cirrosis puede asociarse a diversos trastornos respiratorios; alteracionesmecnicasasociadas a la presencia de ascitis o hidrotrax, infecciones, shuntsarterio-venososintrapulmonares y el sndrome hepatopulmonar (SHP). El SHP secaracteriza por la presenciasimultnea de anomalas gasomtricas, vasodilatacinpulmonar y enfermedad heptica crnicaen ausencia de enfermedadcardiopulmonar.La fisiopatologa de este sndrome no es bien conocido, pero se sabe que seproduce enrelacin con la presencia

de hipertensin portal, ya que se ha descritoen pacientes conhipertensin portal de origen no cirrtico y no se correlaciona conel grado de disfuncinheptica. El trastorno fundamental consiste en un defecto dedifusin-perfusin debido a lavasodilatacin y reduccin de las resistencias GRADO I Confusin leveEuforia o ansiedadDisminucin de capacidadde atencinBradipsiquiaAlteracin del sueoTemblor Incoordinacin musculaEnlentecimientotrazado EEG GRADO II Letargia/apataAlt personalidadAlt ComportamientoDesorientacin tmporo-espacialPrdida de memoriaAlt del sueoAsterixisAtaxiaEnlentecimientoTrazado EEGOndas theta GRADO III ConfusinDesorientacinSomnolenciaAmnesiaAsterixisClonusNistagmusRigidez muscular Ondas trifsicasEEG GRADO IV Estupor y comaMidriasisPostura ddescerebracinReflejo culo-ceflicoOndas delta en EEG vasculares en las arterias pulmonares. Debido aesta vasodilatacin la sangre delas arterias pulmonares bypasean los alveolos funcionalescomportndose comoun shunt arteriovenoso.Generalmente los sntomas y signos fundamentales de estos pacientes van a ser losprovocados por la propia enfermedad heptica. Slo un 18% de los casospresenta disnea comosntoma inicial. Tambin pueden presentar platipnea yortodeoxia (aumento de la disnea y dela hipoxia con el ortostatismo), acropaquiasy cianosis.La alteracin gasomtrica fundamental es la hipoxemia. Tambin puede aparecer unadisminucin de la capacidad de transferencia de CO2.La radiografa de trax puede ser normal o presentar un aumento de la tramavascular enlas bases pulmonares. La importancia de la realizacin de esta pruebaconsiste en descartar otrasalteraciones como la infeccin pulmonar, signos deenfermedad pulmonar o cardaca o elderrame pleural. CUADRO CLINICO La cirrosis heptica puede ser asintomtico por periodos prolongados, pero elcomienzo de los sntomas puede ser insidioso o con menor frecuencia, abrupta.Los sntomas comunes son la fatiga, perdida de peso, trastornos del ciclo delsueo, astenia y calambres musculares. En las cirrosis avanzadas puedepresentarse anorexia, nauseas y vmitos, dolor abdominal y hematemesis ( 15 -25%). L os signos cutneos que no son patognomnicos de la cirrosis heptica pero si degran importancia para orientarnos al diagnostico, son las telangiectasias, conlocalizacin exclusiva en el territorio de la VCS, el centro de la telangiectasia espulstil y a la presin desaparecen; el eritema palmar , en la regin tenar ehipotenar a consecuencia del exceso de estrgenos circulantes no inactivados por el hgado. L os signos ungueales consisten en fragilidad de la ua y con forma en vidrio dereloj, estriacin longitudinal y opacidad blanquecina (desaparicin de la lnula), sufrecuencia es de 80 % en los pacientes cirrticos. En algunos hay dedos en palillode tambor (acropaquia). Es comn observar hipertrofia partidea y contracturapalmar de Dupuytren en los cirrticos alcohlicos. Trastornos endocrinos: en los hombres hay atrofia testicular, disminucin del libidoe impotencia, en la ginecomastia influyen factores como malnutricin, laespironolactona y algunas hormonas (estrgeno). En la mujer hay alteraciones delciclo menstrual, muy a menudo amenorrea. En los dos sexos hay alteracin en ladistribucin del vello, como perdida o disminucin en axilas y pubis, pero es mascaracterstico en el varn. Ictericia:

puede ser secundaria a la hemlisis excesiva por toxicidad del alcohol,mecanismos inmunitarios o destruccin esplnica del hemate, trayendo comoconsecuencia el aumento de los niveles de bilirrubina. En ocasiones puede haber obstruccin en los conductos biliares ya que la litiasis biliar es frecuente en loscirrticos. H ipertensin portal : se debe a un aumento de la resistencia vascular intrahepatica,por incremento de la TA dentro de los sinusoides que se transmite de maneraretrograda hasta la vena porta, debido a que la vena porta carece de vlvulas, estaa su vez transmite de manera retrograda el incremento de la presin hacia otroslechos vasculares, causando la esplenomegalia y la derivacin portosistemica.Ascitis: en los cirrticos se debe a la hipertensin portal, debido a que el excesode fluido peritoneal excede la capacidad de drenaje linftico ocasionando aumentode la presin hidrosttica, originando la acumulacin de liquido en la cavidadabdominal. Sndrome hepatorrenal : se presenta en un 10 % de los casos, se caracteriza por elevacin de la creatinina serica y disminucin del volumen urinario causandovasoconstriccin de la circulacin renal. Se clasifica en tipo 1;que es rpidamenteprogresiva y la creatinina aumenta 2.5 mg/Dl en menos de dos semanas. El tipo 2es de evolucin lenta. La orina producida tiene un contenido bajo en sodio yausencia de cilindros, similar a la hiperazoemia prerenal pero en este caso no haydeficiencia del volumen intravascular y no responde a la hidratacin con solucinsalina. H ipoalbuminemia y edema perifrico: se debe a la disfuncin hepatocelular progresiva que trae como resultado la disminucin de la sntesis de albmina yotras protenas sericas. Conforme disminuyen las protenas plasmticas,disminuye la presin oncotica del plasma provocando el desarrollo de edemaperifrico y ascitis. Estos cambios hemodinmicos tambin contribuyen a retener sodio y agua. Peritonitis bacteriana espontnea: no hay un evento claro que explique el ingresodel agente patgeno y cause peritonitis, se acompaa de fiebre, dolor abdominal,disminucin o ausencia de ruidos intestinales o inicio sbito de una encefalopataheptica en un paciente con ascitis. Los microorganismos mas comunes son la E.Coli, streptococus pneumoniae y viridans. Varices y sangrado gastroesofagico: se deben a la hipertensin portal provocandoun engrosamiento en los vasos que anastomosan a la vena porta, como los vasosde la superficie del intestino y del esfago inferior. Las varices de mayor importancia son las gastroesofagicas por su tendencia a tener una rotura. Encefalopata heptica: los signos y sintomas se clasifican de la siguiente forma: Alteraciones mentales: Se produce una alteracin del estado de conciencia quepuede variar desde una discreta somnolencia hasta el coma. Pueden aparecer trastornos del ritmo sueo/vigilia, disminucin de la capacidad intelectual,desorientacin tmporo-espacial, alteraciones de la personalidad y delcomportamiento. Alteraciones neuromusculares: La asterixis o Flapping tremor es el trastornoneuromuscular ms caracterstico de la EH, aunque no es patognomnico y puedeestar ausente en fases avanzadas de la enfermedad. Consiste en un temblor aleteante que aparece fundamentalmente a nivel de las muecas. Otrasalteraciones que pueden aparecer en estos pacientes son la hipertona, rigidez enrueda dentada, signo de Babinski bilateral o convulsiones. Fetor heptico: Debido a la desmetilacion de la metionina. No aparece en todoslos pacientes y no se correlaciona con el grado de encefalopata ni con suduracin. Los precipitantes de la encefalopata son: hemorragia gastrointestinal, aumento deprotenas en la dieta. La etiologa es debida al aumento en el incremento delamoniaco y alteraciones en el ciclo de la urea o descomposicin de las protenaspor la flora bacteriana. C oagulopatia: en la cirrosis heptica hay signos hemorrgicos como petequias,hematomas y equimosis debido a la ineficiencia del hgado para sintetizar losfactores de coagulacin protrombina, proconvertina, factor IX, fibringeno,proacelerina, factor XIII as como tambin por que los hepatocitos no responden ala vitamina K, que se necesita para activar algunos factores (II, XII, IX, X).

H epatoesplenomegalia: la hepatomegalia (70%) es secundaria a distensin de lacapsula de Glisson o a la ascitis. La palpacin es indolora y el borde es duro ycortante con superficie irregular. La esplenomegalia se debe a la hipertensinportal, que tambin provoca dilatacin de las venas superficiales del abdomen.Carcinoma hepatocelular: se presenta en un 5% de los pacientes portadores decirrosis heptica, su etiologa es: portador del VHB, a las micotoxinas que sonmetabolitos de los hongos y que actan de manera sinrgica con la cirrosis y elVHB. Predomina en el sexo masculino. C omplicaciones pulmonares: el 33% de los pacientes la presentan, se relacionacon una insuficiencia heptica, hipoxemia y una derivacin intrapulmonar debido auna vasodilatacin. No se conoce la causa de la vasodilatacin pero se asocia conel acido ntrico, endotelina y acido araquidnico hay alteraciones en la ventilacin-perfusin, acompaado de platipnea y disnea. DIAGNOSTICO Con ayuda del cuadro clnico complementado con los estudios de laboratorio ygabinete podemos diagnosticar eficazmente la cirrosis hepatica. D atos de laboratorio y Anemia: es macroctica y muy frecuente, las causas son la supresin deeritropoyesis por el alcohol, deficiencia de folato, hemlisis, hemorragiagastrointestinal. y Leucocitosis: relativamente bajo, se debe al hiperesplenismo o por unainflamacin. y El tiempo protrombina: se alarga por la deficiencia del hgado en la sntesisde factores de coagulacin. y Qumica sangunea: reflejan una lesin y disfuncin hepatocelular,manifestadas por elevaciones de moderadas de AST, fosfatasa alcalina yaumento de la bilirrubina. y La albmina serica se encuentra baja. Imgenes y Ultrasonido: para valorar la hepatomegalia y detectar la presencia deascitis o ndulos en el hgado, incluso pequeos carcinomas hepticos. y Doppler: valorar la permeabilidad de la vena porta, esplnica y heptica. y TC e IRM: revelar ndulos hepatocelulares y Esofagogastroscopia: observar la presencia de varices y detectar la causade la hemorragia en esfago, estomago y duodeno proximal. y Biopsia heptica. Para confirmar la cirrosis. Puede utilizarse la laparoscopio TRATAMIENTO Medidas generales y Abstinencia al consumo de alcohol y Dieta: a) cirroticos compensados: 25-35 kcal/kg peso corporal/dia. Proteinas1-1.2 g/kg/dia.b) cirroticos descompensados: 35-40 kcal/kg pesocorporal/dia. En pacientes con encefalopatia hepatica, las proteinas sedeben restringir a 50-70 g/dia. y Hidratacin: restriccin de sodio. Tratamiento para las complicaciones

A scitis: La paracentesis se debe realizar en todos los pacientes con ascitis decomienzo reciente y todos los pacientes ingresados con ascitis. Es una tcnicasegura con muy pocas complicaciones, incluso en los pacientes con alteracionesde la coagulacin que seran la mayora.El lquido asctico cirrtico es transparente y de color amarillo mbar.Comnmente se ha considerado como un trasudado (cantidad protenas en lquidoasctico menor de 2.5 gr/dl), pero se ha visto que hasta un 30% de estos enfermospresentan un exudado. Hoy da la cantidad de protenas totales nos sirve paravalorar el riesgo de desarrollar una peritonitis bacteriana espontnea (< 1gr/dl) ycomo ayuda en el diagnstico diferencial entre esta y la peritonitis bacterianasecundariaEl 90% de los pacientes cirrticos con ascitis responden al tratamiento con dietahiposdica y diurticos, siendo el de eleccin la espironolactona.1. Tratamiento de la ascitis grado I: El volumen de lquido asctico en estospacientes es escaso y se diagnostica generalmente mediante ecografa. Eltratamiento inicial consiste en una dieta hiposdica (50 mEq/da) yespironolactona 100 mg/da. Si desaparece la ascitis se puede suspender eldiurtico y permanecer con la dieta.2. Tratamiento de la ascitis grado II: La cantidad de lquido asctico vara entre3 y 6 litros. El tratamiento inicial de eleccin en estos enfermos es larestriccin salina y los diurticos. Estos ltimos se deben iniciar conespironolactona a 100 mg/da, aumentndolo progresivamente hasta 400mg/da. Si no hay respuesta o se produce hiperpotasemia, se debe aadir furosemida a una dosis inicial de 40 mg/da aumentando la dosis hasta 160mg/da.3. Tratamiento de la ascitis grado III: Estos pacientes presentan una media de10 litros de lquido asctico y el tratamiento de eleccin consiste en larealizacin paracentesis evacuadora con reposicin de albmina (8 gr por litro de ascitis). Tras la paracentesis debe iniciarse la dieta hiposdica y la administracin de diurticos, cuyas dosis dependern de la excrecin desodio en orina. Si sta es mayor de 10 mEq/da, se iniciar tratamiento conespironolactona 200 mg/da y si es menor a esta cifra se debe iniciar tratamiento diurtico combinado con espironolactona 100 mg/da yfurosemida 40 mg/da. Es importante recordar que estos pacientes debentener un seguimiento estrecho para el ajuste de las dosis de diurticos.4. Tratamiento de la ascitis refractaria: Se denomina refractaria a la ascitisgrado II o III que no responde a tratamiento mdico o cuya recidiva precozno se puede evitar con dicho tratamiento. Aparece en el 5-10% de lospacientes cirrticos con ascitis. El tratamiento de eleccin en estospacientes es la paracentesis evacuadora total de repeticin con reposicinde albmina intravenosa y posterior instauracin de tratamiento diurtico.En los pacientes que no responden a lo anterior o que precisanparacentesis muy frecuentes est indicada la colocacin de un TIPS omenos frecuente la realizacin de un Shunt peritoneo-venoso de LeVeen.Hay que recordar que la ascitis refractaria es una de las indicaciones detransplante heptico. Peritonitis bacteriana: Tratamiento:Hospitalizacin, vigilancia hemodinmica,infusin de albmina intravenosa a 1.5 gr/Kg de peso en 6 horas el primer da,seguido de infusin de 1gr/ Kg de peso el tercer da. Se ha demostrado que estetratamiento disminuye la incidencia de deterioro renal y aumenta la supervivenciade estos pacientes, evitar estreimiento para disminuir el riesgo de encefalopata,tener en cuenta que la presencia o antecedente de un episodio de PBE esindicacin de transplante heptico. El tratamiento con antibiticosse da en todo paciente con neutrfilos > de 250 /mm3 en lquido asctico debe iniciarse tratamiento antibitico emprico sin esperar el resultado de los cultivos. El tratamiento de eleccin es la Cefotaxima, con unaresolucin del cuadro en el 80% de los casos. El tratamiento antiobitico debemantenerse al menos durante 5 das suspendindose siempre que hayandesaparecido los signos y sntomas de infeccin. Se recomienda la realizacin deparacentesis de control a las 48 horas del comienzo de la antibioterapia paravalorar la respuesta a la misma (disminucin mayor del 25% del recuento dePMN).Antibioterapia emprica: Cefotaxima 2gr/12 horas durante 5 das, si no existeprofilaxis antibitica previa con quinolonas y se trata de una PBE no complicada sepuede realizar el tratamiento antibitico oral con Ofloxacino o ciprofloxacino. En pacientes con hipersensibilidad a beta-lactmicos el antibiticode eleccin es el ciprofloxacino iv.Debe instaurarse tratamiento preventivo antibitico en los pacientes cirrticos conascitis que ingresan por un episodio de hemorragia digestiva alta y esta se

realizamediante la administracin de Norfloxacino 400 mg/12horas va oral o por sondanasogstrica durante 7 das. H idrotorax del cirrotico: dieta hiposdica y la administracin de espironolactonasola o asociada a furosemida, para controlar el hidrotrax de escaso volumen. Enocasiones, a pesar de administrar altas dosis de diurticos no conseguimos evitar la persistencia o la recidiva del derrame pleural. La toracocentesis evacuadora est indicada en los casos de insuficiencia respiratoria aguda como tratamientourgente.La pleurodesis qumica es la opcin teraputica ms utilizada pero no se obtienenlos resultados satisfactorios que se esperaban. Consiste en la aplicacin de unagente esclerosante (clorhidrato de tetraciclina) en el espacio pleural despus deevacuar su contenido, Actualmente la mejor opcin teraputica en los pacientescon hidrotrax de difcil manejo mdico y mala funcin heptica, parece ser lacolocacin de TIPS, especialmente en los enfermos subsidiarios de transplanteheptico. Sindrome hepatorrenal: El mejor tratamiento del SHR es el transplante heptico(THO), pero dado que una gran parte de los pacientes no son subsidiarios o nosobreviven hasta el mismo, se estn buscando alternativas teraputicas queaumenten la supervivencia de estos enfermos.Este nuevo enfoque teraputico se basa en la utilizacin de agonistas de losreceptores V1 de la vasopresina (Ornipresina y Terlipresina), los cuales actanproduciendo una vasoconstriccin esplcnica y como consecuencia se suprimenlos sistemas vasoactivos sistmicos y mejora la perfusin rena. Estos frmacos seadministran asociados a albmina intravenosa. En los estudios preliminares engrupos limitados de pacientes parecen aumentar la supervivencia de estosenfermos, pero todava se precisan de mayor evidencia cientfica para recomendar su utilizacin.Derivacin percutnea porto-sistmica intraheptica (TIPS):La informacindisponible actualmente sobre el efecto del TIPS en enfermos con SHR es limitada,pero los estudios publicados indican que produce una mejora de la perfusin renalcon aumento del filtrado glomerular y reduce la actividad de los sistemasvasoconstrictores. Encefalopatia hepatica: El tratamiento consiste en la deteccin y correccin defactores precipitantes, evitar complicaciones como la broncoaspiracin enpacientes con bajo nivel de conciencia.Los grados III y IV de encefalopata deben ser hospitalizados y requieren unavigilancia estrecha con la colocacin de sondas nasogstrica (SNG) y uretral. Dieta hipoproteica: Debe instaurarse una dieta con 0.5 gr/Kg/da de protenasque debe aumentar a 0.8-1gr/Kg/da una vez resuelto el cuadro. Slo estjustificadauna dieta aproteica en pacientes en los que se prev una rpidaresolucin de la EH. Lactulosa o latitiol: Son disacridos sintticos no absorbibles que disminuyen laproduccin de amonio y aumentan la motilidad intestinal.Va oral o por SNG: 6080 gr en 3-4 tomas al da.Enemas: 200 gr de lactulosa en 700 ml de agua cada 8-12 horas.En el tratamiento de mantenimiento se debe ajustar la dosis para conseguir que elpaciente tenga 2-3 deposiciones al da. Antibiticos de escasa absorcin intestinal: Neomicina y paramomicina(HumatnR) se administran va oral o por SNG a una dosis de 2-4 gr al da en 24tomas en la fase aguda de la enfermedad y durante un periodo limitado. Antagonistas de los receptores GABA/Benzodiacepina: La administracin deflumacenil est indicada en los casos en los que el desarrollo de EH haya sidoprecipitado por la toma de benzodiacepinas. En los pacientes con insuficiencia hepatocelular avanzada y encefalopataresistente al tratamiento debe valorarse la realizacin de trasplante heptico. Sindrome hepatopulmonar: Los pacientes con SHP responden a la administracinde oxigenoterapia, a diferencia de los enfermos con shunts pulmonaresverdaderos. Se han probado diversos tratamientos mdicos, pero ninguno se hademostrado eficaz.El tratamiento de eleccin hoy en da es la realizacin de transplante heptico, yaque aunque la morbimortalidad en estos pacientes es mayor, es la nica opcinactual que puede solucionar esta patologa. H emorragias digestivas : a) hemorragias digestivas de tubo alta por varices esofagicas: El tratamientoconsiste en la valoracin de tensin arterial, frecuencia cardiaca, diuresis y signosexternos de hipoperfusin tisular, Infusin de expansores plasmticos, valoracinde transfusin de concentrados de

hemates, plasma fresco congelado y/oconcentrados de plaquetas. Tambin se trata con frmacos vasoconstrictores queproducen una disminucin del flujo en el rea portal con la consiguiente reduccinde la presin de las varices esfago-gstrica como la somatostatina que produceuna vasoconstriccin esplcnica selectiva reduciendo as la presin portal, tienepocos efectos secundarios, pero s es importante la vigilancia de la glucemiadurante su administracin, se pueden administrar varios bolos iv de 250 mcg alprincipio y en perfusin intravenosa continua (250 mcg/hora; 2 ampollas de 3 mgdiluidas en 250cc de suero glucosado a pasar en 24 horas) durante 5 das para laprevencin del resangrado; el octeotrido que es anlogo de la somatostatina conmayor vida media cuyos efectos sobre la presin portal y cigos soncontradictorios hoy da y la glipresina que es un anlogo sinttico de lavasopresina con mayor vida media y se administra en forma de bolo de 2 mg cada4 horas hasta 24 horas despus del cese de la hemorragia y posteriormente 1mg/4 horas durante 5 das.Tambin una opcin es el tratamiento hemosttico endoscpico, el taponamientoesofgico, la derivacin porto-sistmica intraheptica transyugular (DPPI) oTransjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), ciruga derivativa y lasvarices subcardiales se tratan de la misma forma que las esofgicas; en cambioen las varices fndicas se utiliza la inyeccin intravaricosa de Bucrilato.La profilaxis se realiza administrando beta-bloqueantes no cardioselectivos comoel propranolol y el nadolol, los cuales producen una disminucin del flujosanguneo portal y colateral, en la vena cigos y reduciendo la presin de lasvarices. La dosificacin de los mismos debe individualizarse, comenzando conmenores dosis y aumentando la misma hasta conseguir una disminucin de lafrecuencia cardaca en un 25% (siempre que no baje por debajo de 55 lpm y lapresin sistlica no sea menor de 90 mmhg). El propranolol se dosifica en dosdosis diarias y el nadolol en una dosis diaria. b) gastropatia de la hipertensin portal: El tratamiento slo se debe indicar en loscasos sintomticos. Los beta-bloqueantes (propranolol) reducen de formasignificativa el riesgo de recidiva hemorrgica y los requerimientos frricos ytransfusionales de los pacientes con hemorragia secundaria a la gastropata. Seha sugerido la utilizacin de somatostatina y terlipresina en las hemorragias agudas. En los casos refractarios al tratamiento mdico puede estar indicada larealizacin de ciruga derivativa o el TIPS. A nemia: para la anemia por deficiencia de hierro se administra sulfato ferroso, entabletas de 0.3g 1 tab 3 veces/dia despues de cada comida. Acido folico 1 mg/diapor via oral para la anemia macrocitica relacionada con el alcoholismo.Transfusion sanguinea. Transplante de higado: esta indicado en casos especifios de enfermedad hepaticacronica, progresiva e irreversible. Las contraindicaciones absolutas sonenfermedad maligna, enfermedad crdiopulmonar avanzada y sepsis. Lascontraindicaciones relativas son, edad mayor a 70 aos, trombosis de vena porta ymesenterica, alcoholismo activo, infeccion por VIH. PRONOSTICO El ndice ms usado y que se ajusta de una manera ms clara a la supervivenciadel cirrtico es el establecido por Child-Pugh en 1985 (tabla III) en el que unestadio C representa una alta mortalidad (de ms del 35 por ciento anual) no sloen la evolucin natural, sino tambin ante procedimientos quirrgicos del tipo quesean, con supervivencias menores al 24 por ciento en estos casos. Por elcontrario, los enfermos con estadio A al estar compensados seguirn vivos 95 decada 100 al cabo de un ao (aqu la ciruga podr plantearse en caso de grannecesidad, aunque sabiendo que su mortalidad ser de un 10 por ciento). Clasificacin de Child-Pugh 1 2 3

Encefalopata No Grado 1-2 Grado 3-4 Ascitis NoPequeacantidadGran cantidad Bilirrubina (mg/dl) < 2 (< 3 enCBP)2-3 (3-10 enCBP)> 3 (> 10 enCBP) Albmina (gr/dl) > 3.5 2.8-3.4 < 2.8 Act. Protrombina > 70% 40-70% < 40% Estadio A: 5-7 puntos. Estadio B: 7-10 puntos. Estadio C: 10-15 puntos