Displasia congénita de cadera

Es una anomalía de la articulación coxofemoral caracterizada por una laxitud o posicionamiento anormal
de la cabeza femoral con respecto al acetábulo.
- Es la patología ósea perinatal más frecuente, e incluye alteraciones que van desde el aplanamiento o la
displasia acetabular hasta una luxación completa de la cabeza femoral fuera de la articulación.
- Tiene un predominio hacia el sexo femenino, con una relación 6:1.
- El compromiso bilateral se observa en alrededor del 50 % y, si es unilateral, afecta 3 veces más la cadera
izquierda con respecto a la derecha.
- El 95 % de los casos son luxaciones posteriores. El desarrollo de la cadera comienza dentro del útero y
termina en la vida adulta; por lo tanto, la DDC puede ocurrir antes del nacimiento, en la época perinatal o
durante la infancia.
Diagnóstico
Anamnesis focalizada en la detección de factores de riesgo
 Antecedentes familiares de displasia de cadera.
 Primigesta, oligohidramnios y presentación podálica
 Síndromes de hiperlaxitud articular (síndrome de Ehlers Danlos y síndrome de Down).
 Malformaciones posicionales Ej. torticolis congénita.
 Malformaciones congénitas esqueléticas (artrogriposis, escoliosis, mielomeningocele).
Examen físico
 La asimetría de pliegues cutáneos.
 La asimetría de la longitud de las extremidades.
 La limitación en la abducción.
 La presencia de chasquidos audibles durante la realización de las maniobras (maniobra de Ortolani y
maniobra de Barlow).
Estudios complementarios
La ecografía muestra los componentes cartilaginosos de la cabeza femoral, del acetábulo, el rodete y la
cápsula articular. Es el método más preciso en la evaluación de las caderas durante los primeros meses de
vida, dado que permite visualizar la cabeza femoral cartilaginosa, caracterizar el acetábulo y evaluar la
presencia de inestabilidad.
Debido a la laxitud fisiológica de la cadera, la ecografía no debería realizarse en menores de 6 semanas.
El valor de la ecografía disminuye a medida que la cabeza femoral se osifica, pero, en general, se puede
realizar hasta los 6 a 8 meses de edad, acorde a la madurez esquelética de cada niño. Por lo tanto, es el
método de elección en menores de 4 meses, cuando el núcleo de osificación es una estructura cartilaginosa.
La radiografía de caderas se reserva su uso para el diagnóstico en lactantes de 6 meses de edad o más, y
para el seguimiento de pacientes en tratamiento. Se busca el desplazamiento de la cabeza femoral hacia
arriba y afuera se facilita trazando algunas líneas Cuadrante de Ombredane (cadera normal en el inferior
interno y luxada cuadrante supero externo).
Tratamiento
 Primeros 6 meses Arnes de Pavlik.
 6 y 18 meses tracción de partes blandas, reducción bajo anestesia, tenotomía y yeso.
Alteraciones del pie
- Postural.
- Congénito.
- Enfermedad neuromuscular.
Pie varo equino supinado:
- Es el más frecuente de todas las deformidades congénitas del pie (90%).
- Más frecuente en el varón.
- Se asocia a otras malformaciones del esqueleto o de otros órganos.
- Mayor riesgo si el padre o hermano lo padecen.
Etiopatogenia:
- Mecánica postural
- Embrionaria
- Genética
- Desequilibrio muscular
- Alteración mesenquimatosa.
Clínica:
- Equinismo: articulación tibio-astragalina.
- Varismo: articulación de Chopart y secundariamente a nivel de
la subastragalina
- Supinación: articulación subastragalina y secundariamente a
nivel de la articulación de Chopart.
A la inspección:
- borde externo convexo
- borde interno cóncavo.
- punta de pie hacia adentro y abajo.
A la palpación:
- tendones tensos (aquiles-tibial posterior).
- aponeurosis plantar tensa.
- flexores de los dedos tensos.
Diagnóstico:
Rx:
- Leve: ángulo menor de 20º.
- Grave: los ejes se hacen paralelos.
Tratamiento:
- Grado1: pie fácilmente reductible sin ejercer fuerza. Férulas por pocas semanas.
- Grado 2: pie reductible previo maniobras ortopédicas que deben ser contenidos con yeso.
- Grado 3 y 4: quirúrgicos
Otras
Coxa vara congénita
Con este término se define al conjunto de entidades patológicas que provocan una disminución del ángulo de
inclinación femoral, pudiendo habitualmente acompañarse de alteraciones del ángulo de declinación. Se define
como ángulo de inclinación femoral al constituido por la intersección entre el eje femoral y el cervical. En el RN
alcanza valores de 150º y disminuye paulatinamente hasta llegar a la adultez con un valor aproximado a 120º. El
ángulo de declinación se constituye por la intersección de la proyección entre el eje transversal que pasa por los
cóndilos femorales y el eje cervical, siendo más pronunciado en los lactantes, aproximadamente 40º, y
promediando los 12-24º en el adulto.
Se clasifica en: congénitas (déficit femoral
proximal local y fémur arqueado congénito), del
desarrollo o infantil, o adquiridas (secundarias a
epifisiolisis, Perthes, raquitismo, osteogenesis
imperfecta, displasia fibrosa, traumatismos,
necrosis aséptica). El déficit femoral proximal local
y el fémur arqueado son entidades complejas que
van desde la hipoplasia lleva a la ausencia casi
completa del fémur, con discrepancia de longitud
de los miembros, deformación en varo del
cuello, y contractura en flexo aducción de la
cadera con rotación externa.
La coxa vara se acentúa con la carga y durante la
deambulación. Clínicamente presenta
acortamiento, limitación de la abducción y
rotación interna, marcha cojeante (unilaterales) o de pato (bilaterales). El tratamiento depende del grado de
varismo, pudiendo consistir en la simple compensación ortesica de la discrepancia hasta la corrección quirúrgica
mediante una osteotomía valguizante.
Epifisiolisis femoral (coxa vara adolescente)
Es el deslizamiento de la cabeza femoral como consecuencia de alteraciones patológicas en la placa de
crecimiento, durante la etapa de mayor desarrollo esquelético. Se presenta durante la adolescencia, siendo más
frecuente en varones (13-16 años) que en niñas (11-14 años). Los pacientes son obesos y pueden tener una edad
esquelética retrasada.
En cuanto a su etiología se acepta que sobre la placa de crecimiento debilitada por alteraciones estructurales
actúan noxas de origen mecánico que desencadenan la enfermedad.
Histológicamente se demuestra una proliferación celular excesiva de la capa hipertrófica cartilaginosa en relación a
la capa de cartílago calcificado. Esta anomalía se debería a factores endocrinos observados en los portadores de la
enfermedad (obesidad y baja producción de hormonas sexuales, o exceso de hormona de crecimiento).
La epifisiolisis puede ser secundaria a patologías de origen endocrino (hipo o hiperparatiroidismo, tumores
hipofisarios, síndrome adiposo-genital, acromegalia y gigantismo), genético (Klinefelter, Down y Marfan),
iatrogénico (radio o quimioterapia) o metabólico (raquitismo). La interacción de factores humorales y mecánicos
determinan el deslizamiento de la cabeza femoral, que en general es gradual progresivo, en cuyo caso el periostio
acompaña el desplazamiento sin sufrir alteraciones. Si la migración es brusca se puede producir el despegamiento y
la ruptura del periostio.
La necrosis vascular de la cabeza femoral y del cartílago articular hialino son el resultado de la falta de aporte
de líquido sinovial, alteraciones de la circulación sanguínea, o bien como consecuencia de maniobras de reducción
bruscas.
Clínicamente se puede clasificar en aguda, crónica y crónica reagudizada.
El periodo agudo evoluciona en no más de tres semanas y se caracteriza por intenso dolor en la región inguinal
irradiado a la cara anterointerna del muslo y rodilla, marcha con cojera antalgica y limitado de la movilidad
principalmente en la abducción, rotación interna y flexión (miembro adopta actitud de aducción y rotación externa).
Si durante el examen físico solicitamos al paciente que flexione la cadera, observaremos que mientras ejecuta el
movimiento el miembro gira hacia afuera imposibilitándolo de tocar la rodilla con la cara (signo de Drehman).
En el cuadro crónico los síntomas persisten por más de tres semanas, siendo la sintomatología de instalación
paulatina, vaga e intermitente. Puede observarse hipotrofia muscular regional y acortamiento del miembro.
Deben efectuarse radiografías de frente y perfil. En la proyección anteroposterior se observan los primeros cambios
que se presentan como un ensanchamiento de la placa de crecimiento. Una línea trazada paralelamente al borde
superior del cuello femoral deberá cortar la epífisis en aproximadamente un 2º% (línea de Klein). Dado que el
desplazamiento de la cabeza femoral es posterior, la radiografía de perfil evidenciara la verdadera magnitud del
mismo. Se valora el porcentaje de deslizamiento en grados, a saber: grado 1 (no supera el tercio del ancho del
cuello), grado 2 (no supera el 50%), grado 3 (es mayor del 50%). Si en la misma proyección trazamos una línea
paralela a la base de la epífisis femoral y otra paralela al eje del cuello, el ángulo formado por su intersección
determinara su grado de rotación o inclinación posterior.
El objetivo del tratamiento es detener el deslizamiento mientras la placa de crecimiento se cierra, provocar
dicho efecto mediante procedimientos quirúrgico, corregir las desviaciones del fémur proximal y tratar las secuelas
graves de la enfermedad.
Enfermedad de Legg-Calve-Phertes
Es una necrosis avascular idiopática de la epífisis de la cabeza femoral, en pacientes con inmadurez esquelética
y en la etapa de mayor actividad osteogenica. Ocurre ente los 2-12 años de edad, predomina en varones (5:1), y
puede ser bilateral en un 20% de casos. Existe una mayor incidencia en niños de bajo peso al nacer,
presentaciones anormales e hijos de padres mayores de edad, habitualmente siendo de menor estatura con
crecimiento desproporcionado y anomalías durante el mismo.
Si bien se desconoce la verdadera etiología, es posible que causas de origen traumático, inflamatorio agudo
(sinovitis), vasculares o congénitas, alteren el anormal abastecimiento hemático de la cabeza femoral.
En cuanto a su patogenia, se presenta inicialmente un cuadro de sinovitis transitoria que dura 1-3 semanas. El
episodio isquémico afecta total o parcialmente la cabeza femoral, manifestándose por la necrosis del cartílago
epifisario, el núcleo de osificación y la placa de crecimiento. El cartílago articular permanece intacto dado que se
nutre del líquido sinovial, y su crecimiento continua determinando un aumento virtual de al interlinea articular
(signo radiológico de Waldenström). Durante este periodo la arquitectura permanece intacta pero avascular. La
reosificacion precoz se inicia desde la periferia al centro de la epífisis, y la revascularización con invasión de tejido
óseo inmaduro sobre el necrótico conforma una masa compacta (mayor densidad radiológica). Al finalizar este
periodo de 6 meses a un año de duración, se produce un desequilibrio entre el hueso neoformado (inmaduro) y
el necrótico, que afecta especialmente el área subcondral, pudiendo producir fracturas patológicas.
Si el hueso subcondral se mantiene resistente la enfermedad progresa asintomática (sin deformidad ni secuelas),
mientras que de lo contrario se instala la verdadera enfermedad, en la que se advierten fracturas, seguido de un
nuevo episodio isquemiante con el consecuente colapso trabecular y necrosis del hueso esponjoso revascularizado.
Este proceso puede afectar total o parcialmente la epífisis femoral proximal, de acuerdo con la extensión de la
fractura y determinar la pérdida de la esfericidad o aplanamiento de la misma, siendo la subluxación consecuencia
de este proceso. La metafisis y epifisis pueden verse afectadas manifestándose por un cuello femoral corto (coxa
vara) y agrandamiento de la cabeza (coxa magna). Seguidamente se inicia una segunda revascularizacion que será
más lenta, con resorción del tejido necrótico e invasión del conjuntivo vascular, que será reemplazado por tejido
óseo primario. Este periodo que dura 15-24 meses se denomina de fragmentación o resorción, evidenciándose
radiológicamente por combinación de áreas de densidad aumentada con otras de radiotransparencia. Con la
reosificacion comienza la etapa de regeneración que dura de meses a dos años. Con la etapa de curación
definitiva se advierten las complicaciones residuales de la enfermedad: cabeza normal, deformada o plana; cuello
ensanchado en valgo, varo o anteversion; y deformidad del acetábulo por adaptación deficiente.
Clínicamente la cojera es el síntoma más precoz, la marcha es típicamente antalgica, con signo de Trelendenburg
positivo. El dolor es tenue y se describe como un dolori vago en la ingle, irradiado a la cara interna del muslo y
rodilla, provocando espasmos musculares con contractura en flexión y aducción de la cadera. El movimiento está
limitado particularmente en abducción y rotación interna, y la movilización forzada produce dolor intenso. A
medida que la enfermedad avanza, la movilidad articular se va limitando y se acentúan las actitudes
compensatorias de la marcha.
El tratamiento consiste en: observación, tratamiento sintomático intermitente, tratamiento precoz definitivo,
tratamiento quirúrgico tardío, y tratamiento de la artrosis degenerativa secundaria.