Enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal, es

una afección poco común que aparece cuando el cuerpo no produce una cantidad
suficiente de determinadas hormonas. En los casos de la enfermedad de Addison,
las glándulas suprarrenales producen muy poco cortisol y, a menudo, una cantidad
muy baja de otra hormona denominada aldosterona.
La enfermedad de Addison puede afectar a cualquier persona y poner en riesgo la
vida. Se desarrolla en alrededor de 4/100.000 individuos por año. Se identifica en
personas de todas las edades, con una incidencia equivalente en ambos sexos y
una tendencia a manifestarse clínicamente durante situaciones de estrés
metabólico, infección o traumatismos.
La crisis suprarrenal (establecimiento de síntomas graves) puede precipitarse ante
una infección aguda. La infección es una causa común, en especial cuando hay
septicemia. Otras causas incluyen traumatismos, cirugía y pérdida de sodio debido
a sudoración excesiva. Incluso con tratamiento, la enfermedad de Addison puede
causar un ligero aumento en la mortalidad. No está claro si este aumento se debe
a las crisis suprarrenales tratadas inadecuadamente o a complicaciones a largo
plazo de un exceso inadvertido de reposición hormonal.

Etiología
La enfermedad de Addison es causada por daños en las glándulas suprarrenales.
Las glándulas suprarrenales están justo encima de los riñones. Como parte del
sistema endocrino, estas producen hormonas que afectan a casi todos los órganos
y tejidos del cuerpo. Los daños a estas glándulas derivan en una producción muy
baja de la hormona llamada cortisol y, con frecuencia, la hormona aldosterona.
Las glándulas suprarrenales tienen dos partes. La médula, que es la parte interior,
genera hormonas similares a la adrenalina. La capa externa, que es la corteza,
produce un grupo de hormonas llamadas corticoides. Los corticoides incluyen:
 Glucocorticoides. Estas hormonas, incluido el cortisol, afectan la
capacidad del cuerpo para convertir los alimentos en energía. También
cumplen una función en la respuesta inflamatoria del sistema inmunitario y
ayudan al cuerpo a responder al estrés.
 Mineralocorticoides. Estas hormonas, incluida la aldosterona, equilibran
los niveles de sodio y potasio del cuerpo para que la presión arterial se
mantenga dentro de un rango saludable.
 Andrógenos. En todas las personas, las glándulas suprarrenales producen
pequeñas cantidades de estas hormonas sexuales. Son responsables del
desarrollo sexual masculino. También afectan la masa muscular, la libido,
 que es el impulso sexual, y una sensación de bienestar en todas las
personas.
Alrededor del 70% de los pacientes con enfermedad de Addison presenta atrofia
idiopática de la corteza suprarrenal, que puede ser secundaria a procesos
autoinmunitarios. El resto se debe a la destrucción de la corteza suprarrenal por
un granuloma (p. ej., tuberculosis, histoplasmosis), un tumor, amiloidosis, una
hemorragia o necrosis inflamatoria. El hipofuncionamiento de la corteza
suprarrenal también puede deberse a la administración de fármacos que bloquean
la síntesis de corticoides (p. ej., ketoconazol, el anestésico etomidato).
La enfermedad de Addison puede coexistir con diabetes mellitus o hipotiroidismo
en pacientes con síndrome de deficiencia poliglandular. En los niños, la causa más
frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria es la hiperplasia suprarrenal
congénita, pero otros trastornos genéticos son cada vez más reconocidos como
causas.

Fisiopatologia
Se identifican deficiencias tanto de mineralocorticoides como de glucocorticoides.
Deficiencia de mineralocorticoides
Dado que los mineralocorticoides estimulan la reabsorción de sodio y la excreción
de potasio, su deficiencia aumenta la excreción de sodio y disminuye la de
potasio, principalmente en la orina, aunque también en el sudor, la saliva y el tubo
digestivo. En consecuencia, el paciente presenta hiponatremia e hiperpotasemia.
La pérdida de sal y agua por orina causa deshidratación grave, hipertonicidad del
plasma, acidosis, hipovolemia, hipotensión arterial y, por último, colapso
circulatorio. No obstante, cuando la insuficiencia suprarrenal es secundaria a una
producción inadecuada de ACTH (insuficiencia suprarrenal secundaria), las
concentraciones de electrolitos suelen ser normales o solo están levemente
alteradas, y los problemas circulatorios son menos graves.
Deficiencia de glucocorticoides
La deficiencia de glucocorticoides contribuye al desarrollo de hipotensión arterial y
aumenta en forma significativa la sensibilidad a la insulina, además de generar
trastornos en el metabolismo de los hidratos de carbono, los lípidos y las
proteínas. En ausencia de cortisol, se sintetiza una cantidad insuficiente de
hidratos de carbono a partir de las proteínas, con generación de hipoglucemia y
disminución de las reservas hepáticas de glucógeno. A continuación se desarrolla
debilidad, en parte debido a la función neuromuscular deficiente. La resistencia a
las infecciones, los traumatismos y otros tipos de estrés está disminuida. La
debilidad miocárdica y la deshidratación reducen el gasto cardíaco y el paciente
puede presentar una insuficiencia circulatoria.
La reducción de la cortisolemia estimula la producción hipofisaria de ACTH y
aumenta la concentración sanguínea de beta-lipotropina, que tiene actividad
estimulante de los melanocitos y, junto con la ACTH, causa la hiperpigmentación
de la piel y de las mucosas características de la enfermedad de Addison. Por lo
tanto, la insuficiencia suprarrenal secundaria a una insuficiencia hipofisaria no
causa hiperpigmentación.

Manifestaciones Clínicas
Los síntomas de la enfermedad de Addison se suelen manifestar gradualmente, a
menudo, durante varios meses. La enfermedad puede avanzar tan lentamente que, al
principio, las personas que la tienen no advierten los síntomas. Luego un episodio de
estrés, como una enfermedad o una lesión, empeora los síntomas.

Los síntomas pueden incluir los siguientes:

 Fatiga extrema
 Pérdida de apetito y pérdida de peso
 Zonas de piel oscurecida
 Presión arterial baja, incluso desmayos
 Antojo de consumir sal
 Nivel bajo de glucosa en la sangre, llamado hipoglucemia
 Náuseas, diarrea o vómitos
 Dolor abdominal
 Dolor muscular y articular
 Irritabilidad
 Depresión
 Caída del pelo del cuerpo o problemas sexuales en algunas personas
Insuficiencia suprarrenal aguda, conocida como Crisis de Addison
En ocasiones, los síntomas de la enfermedad de Addison aparecen
repentinamente. La insuficiencia suprarrenal aguda puede llevar a un choque que
pone en riesgo la vida. Busca tratamiento de emergencia para lo siguiente:
 Debilidad intensa
  Confusión
 Dolor en la parte baja de la espalda o en las piernas
 Dolor abdominal, vómitos y diarrea intensos que llevan a deshidratación
 Disminución de la conciencia o delirio
 Presión arterial baja
 Falla renal con azoemia
La temperatura corporal puede ser baja, aunque en ocasiones los pacientes
desarrollan fiebre elevada, en particular cuando la crisis es desencadenada por
una infección aguda.
Un número significativo de pacientes con pérdida parcial de la función suprarrenal
(reserva adrenocortical limitada) se encuentra bien, pero cuando se expone a un
estrés fisiológico (p. ej., cirugía, infección, quemaduras, enfermedades críticas)
experimenta una crisis suprarrenal. El shock y la fiebre pueden ser los únicos
signos.

Medidas Diagnósticas
 Análisis de sangre. Mediante este examen, se pueden medir los niveles
de sodio, potasio, cortisol y hormona adrenocorticotrófica en sangre (ACTH,
por sus siglas en inglés). Además, con un análisis de sangre se pueden
medir los anticuerpos relacionados con la enfermedad de Addison
(enfermedad autoinmune).
 Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrófica. La hormona
adrenocorticotrófica les indica a las glándulas suprarrenales que produzcan
cortisol. Este examen mide el nivel de cortisol en la sangre antes y después
de una inyección artificial de hormona adrenocorticotrófica.
 Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Esta prueba se hace
para averiguar si la glándula pituitaria está provocando insuficiencia
suprarrenal secundaria. Se controlan los niveles de glucosa sanguínea y
cortisol después de una inyección de insulina.
 Pruebas por imágenes. Mediante una tomografía computarizada del área
del estómago es posible ver el tamaño de las glándulas suprarrenales y
buscar otros tejidos. Una resonancia magnética de la glándula pituitaria
sirve para detectar insuficiencia suprarrenal secundaria.
 Tratamiento
El tratamiento consiste principalmente en una terapia de reemplazo hormonal para
corregir los niveles de las hormonas esteroides que el cuerpo no está generando,
mediante medicamentos orales, como:

 Acetato de cortisona.
 Fludrocortisona.
 Hidrocortisona.
 Prednisona.
El médico también puede recomendar tomar dehidroepiandrosterona para mejorar
el estado de ánimo y recuperar el deseo sexual.
En caso de presentar unas crisis addisoniana, se inyectarán hidrocortisona,
solución salina y dextrosa para restablecer la presión arterial y regular los niveles
de azúcar y potasio en la sangre.
Por seguridad y bienestar, es importante que llevar esteroides, medicinas e
inyecciones de glucocorticoides para casos de emergencia.

Complicaciones
 Crisis de Addison. Si tienes la enfermedad de Addison y no has recibido
tratamiento, puede que tengas una crisis de Addison como resultado del
estrés del cuerpo, por ejemplo, una lesión, una infección o una enfermedad.
Generalmente, las glándulas suprarrenales producen dos o tres veces la
cantidad habitual de cortisol como respuesta al estrés físico. Si tienes
insuficiencia suprarrenal, no poder aumentar la cantidad de cortisol debido
al estrés puede derivar en una crisis de Addison.
Una crisis de Addison es una situación mortal que provoca presión arterial
baja, niveles bajos de glucosa sanguínea y niveles altos de potasio en
sangre. Requiere atención médica de inmediato.
 Otras enfermedades autoinmunitarias. Las personas con la enfermedad
de Addison suelen tener otras enfermedades autoinmunitarias relacionadas.

Prevención
La prevención pasa porque en individuos bajo tratamiento prolongado con
corticoides, éstos no se retiren de forma brusca, y que se aumente la dosis bajo
situación de estrés, por ejemplo, infecciones, cirugías, o traumatismos. En los
demás casos, no existe una posibilidad de prevención de la enfermedad.