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CABEZA Y CUELLO

• Mesodermo paraxial
• Mesodermo de la placa lateral
• Cresta neural
• Placodas ectodérmicas
• Componentes membranosos y cartilaginosos del neurocráneo, músculos voluntarios de la región
craneofacial, dermis, tejido conectivo de la región dorsal de la cabeza, meninges caudales del
prosencéfalo → Mesodermo paraxial (somitas y somitomeros)
• Cartílago aritenoides y cricoides y tejido conectivo de la región laríngea -→ Mesodermo de la placa
lateral
• Origen de las células de la cresta neural → Prosencéfalo, mesencéfalo, rombencéfalo
• Células de la cresta neural → Migran en dirección ventral hacia al interior de los arcos faríngeos →
Rostral al prosencéfalo → Copa óptica → Región facial
• Cresta neural → Constituye todo el viscerocraneo y parte membranosa y cartilaginosa del
neurocráneo
• Cresta neural → Cartílago, hueso, dentina, tendones, dermis, piamadre, aracnoides, neuronas
sensitivas y tejido glandular
• Placodas ectodérmicas + cresta neural → Neuronas de los ganglios sensitivos V, VII, IX y X
• ARCOS FARINGEOS
o Antiguamente llamados arcos branquiales
o Aparecen en la CUARTA Y QUINTA SEMANA
o Separados por hendiduras faríngeas
o Bolsas faríngeas en las paredes laterales de la faringe (porción mas craneal de intestino
anterior)
o FINAL DE LA CUARTA SEMANA →Centro de la cara formado por estomodeo y rodeado por
el primer par de arcos faríngeos
o 42 DIAS DE VIDA → Cinco procesos o prominencias mesenquimatosas
▪ 2 prominencias mandibulares (primer arco) caudal a estomodeo
▪ 2 prominencias maxilares (porción dorsal de primer arco) lateral a estomodeo
▪ Prominencia frontonasal craneal a estomodeo
▪ Prominencias nasales
o Diferenciación de bolsas, hendiduras y arcos depende de interacción epitelio-mesénquima
o Cada arco faríngeo tiene su componente muscular
o Cada componente muscular cuenta con un componente nervioso y uno arterial
o Núcleo o Mesodermo paraxial
o Mesodermo de la placa lateral
o Cresta neural
o Exterior o Ectodermo
o Interior o Endodermo
o o
o

1ER ARCO “MANDIBULAR” Porción dorsal → Prominencia maxilar


Porción ventral → prominencia mandibular
Cartílago de Meckel (extremo dorsal)→ Yunque y
martillo
Prominencia maxilar → Premaxila, maxilar,
cigomático, temporal *osificación
intramembranosa*
Mandíbula *osificación intramembranosa*
Huesos del oído medio, oído externo y meato
auditivo externo
MUSCULOS:
Músculos de la masticación
Vientre anterior del digástrico
Milohioideo
Tensor del tímpano
Tensor del paladar
INERVACION:
Trigémino (rama maxilar, mandibular y oftálmica)
2DO ARCO “HIOIDEO” Estribo
CARTILAGO DE REICHERT Apófisis estiloides
Ligamento estilohioideo
Asta menor
Porción superior del cuerpo del hioides
Mayor parte del oído externo
MUSCULOS:
Musculo del estribo
Musculo estilohioideo
Vientre posterior del digástrico
Auricular
Músculos de la expresión facial
INERVACION:
Nervio facial
TERCER ARCO Porción inferior del cuerpo del hioides
Asta mayor del hueso hioides
Músculos estilofaringeos
ICNERVACION:
Nervio glosofaríngeo
CUARTO Y SEXTO ARCOS Fusión cuarto y sexto para formar cartílago tiroides,
cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme
MUSCULOS:
Cuarto arco → Cricotiroideo, elevador del velo del
paladar, constrictores de la faringe
INERVACION:
Rama laringe superior del vago
MUSCULOS 6TO ARCO:
Músculos intrínsecos de la laringe
INERVACION:
Rama laríngea recurrente del vago

• BOLSAS FARINGEAS
o Quinta es rudimentario
o 1era bolsa faríngea o Forma receso tubotimpanico
(entra en contacto con revestimiento de
primera hendidura faríngea)
o Extremo distal de receso
tubotimpanico → Cavidad timpánica
primitiva o del oído medio
o Extremo proximal de receso →
Trompa faringotimpanica o de Eustaquio
o Recubrimiento de cavidad
timpánica → Membrana timpánica
o 2da bolsa o Forman yemas que penetran la
mesénquima y sufren invasión secundaria y
forman → Amigdalas palatinas
o TRES Y QUINTO MES → amígdalas
infiltradas por tejido linfático
o Fosa amigdalina
o 3ERA BOLSA o QUINTA SEMANA
o Porción dorsal → glándulas
paratiroides inferiores
o Porción ventral → Timo
o Timo migran en dirección caudal y
se lleva a las glándulas paratiroides inferior
o Timo termina en región anterior
del tórax
o Cola del timo persiste con glándula
tiroides o formando nidos tímicos aislados
o Crecimiento y desarrollo del timo
es hasta la pubertad

o 4TA bolsa o Porción dorsal → Glándulas


paratiroides superiores
o Porción ventral → Cuerpo ultimo
branquial (Generan células parafoliculares o
células C de glándulas tiroides)
o Células C secretan calcitonina
(regula concentración de sangre en sangre)
• HENDIDURAS FARINGEAS
o Embrión de 5 semanas
o 4 hendiduras faríngeas
o CAE se desarrolla de la invaginación de ectodermo del primer arco faríngeo
o Sobrecrecimiento del segundo arco → Hace que la primera hendidura desaparezca
o Proliferación del segundo arco lo lleva a superponerse al tercero y cuarto
o Segundo arco se fusiona con borde epicardico en región inferior del cuello
o Segunda, tercera y cuarta hendidura → Pierden contacto con el exterior
o Hendiduras faríngeas forman seno cervical → Desaparece en fase posterior
• REGULACION MOLECULAR
• Células de la cresta neural • Surgen de células neuroepiteliales
adyacentes a ectodermo del los limites de los
pliegues neurales
• BMP • Regula expresión de WNT1
• WNT1 • Induce a células de la cresta neural a
su transición epitelio-mesénquima y su
migración
• Rombencéfalo • Aquí las células de la cresta neural se
originan de rombomeras
• R1 y R2 • Células de la región caudal del
mesencéfalo y células del rombencéfalo se
dirigen a l PRIMER ARCO
• R4 • SEGUNDO ARCO
• R6 y R7 • 4TO y 6TO ARCO
• R3 y R5 • Se unen a rutas adyacentes para
migrar
• R1, R2 R4 R6, R7 • Generan indicios para la orientación
de los axones de las neuronas de los ganglios
de cabeza y cuello
• Axones de ganglio trigémino • Ingresan a él mesencéfalo en R2
• Axones de ganglio geniculado y • R4
ganglio vestíbulo acústico
• Axones del ganglio petroso nodos • R6, R7
• Endodermo de bolsas faríngeas • Definición de patrones de elementos
esqueléticos de las CCN
• FGF • Migración lateral de células del
endodermo
• Migración lateral de células del Ayuda a formación de bolsas faríngeas
endodermo
• BMP7 • Endodermo posterior de cada bolsa
• FGF8 • Endodermo anterior de cada bolsa
• PAX1 • Región dorsal extrema de endodermo
de cada bolsa
• SHH • Endodermo posterior de segunda y
tercera bolsa faríngea
• BMP7, FGF8, PAX1, SHH • Regulan diferenciación y definición de
patrones de mesénquima de arco faríngeo
para dar estructuras esqueléticas
• HOX • Respuesta de la mesénquima al
endodermo
• Hox en el rombencéfalo • Establece el patrón de las
rombomeras
• OTX2 • PRIMER ARCO
• Codifica un factor de transcripción
que contiene un homeodominio
• Se expresa en el mesencéfalo
• HOXA2 • Segundo arco
• Permite que responda a el estimulo
del endodermo
• HOXA3, HOXB3, HOXD3 • Tercer a sexto a arco
• Permite que responda el estimulo del
endodermo
• Células de la cresta neural que migran • Región media y superior de la cara
a la prominencia frontonasal • SHH y FGF8
• •
• •
CORRELACIONES CLINICAS
• Defectos congénitos relacionados con la región laríngea

Tejido tímico y paratiroideo ectópico

Persistencia de glándulas accesorias o remanentes tisulares debido a la migración de tejido glandular


Pueden permanecer en el cuello
Paratiroides inferiores permanecen en bifurcación de arteria carótida común
Fistulas branquiales
Segundo arco faríngeo no crece en dirección caudal sobre tercer y cuarto arco
Deja remanentes de la segunda, tercera y cuarta hendidura en contacto con la superficie
Fistula en cara lateral del cuello delante de ECM → Permite drenaje de quiste cervical lateral
Remanentes del seno cervical se ubican mas frecuentemente debajo del ángulo de la mandíbula
Fistulas branquiales internas
Seno cervical no se conecta con el lumen de la faringe por un conducto pequeño que se abre en región
amigdalina
Deriva de la ruptura de la membrana ubicada entre la segunda hendidura faringes y la bolsa

CORRELACIONES CLINICAS
Células de la cresta neural y defectos craneofaciales
Células de la cresta neural afectadas por alcohol y acido retinoico
• Síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial)
Autosómica dominante
Hipoplasia maxilar, mandibular y de los arcos cigomáticos
Atresia de conductos auditivos
Anomalías de huesecillos del oído medio
Hipoacusia conductiva bilateral
Hendiduras palpebrales con inclinación baja
Colobomas de parpado inferior
Mutaciones del gen TCOF1
Proteína TREACLE → Evita apoptosis y mantiene proliferación de CCN
• Secuencia de Pierre Robin
Altera estructuras del primer arco
Afectación del desarrollo de la mandíbula
TRIADA → Micrognatia, paladar hendido y glosoptosis
Mentón se comprime contar el tórax al haber oligohidramnios

• Síndrome de deleción 22q11.2


Síndrome por deleción más frecuente
Síndrome de Di George
Síndrome velocardiofacial
Síndrome de Shprintzen
Síndrome de anomalías cráneo faciales
Aplasia e hipoplasia congénitas del timo
Deleción del brazo largo del cromosoma 22
Mutación de TBX1 sin deleción del cromosoma
Cardiopatía congénita
Defectos del cayado aórtico
Dismorfia facial leve
Discapacidad de aprendizaje
Infecciones por hipoplasia o aplasia del timo
Sistema inmunitario comprometido por células T
Crisis convulsivas por hipocalcemia secundaria
Fase posterior de vida → Esquizofrenia y depresión
Defectos del timo y paratiroides → Cresta neural
Células del endodermo → Timo y paratiroides
• Macrosomía hemifacial (espectro oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar)
Anomalías craneofaciales a hueso maxilar, temporal y cigomático
Defectos de oído → Anotia, microtia
Defectos de ojo → Tumores y dermatoides del globo ocular
Defectos de vertebras → Fusión, hemivertebras y espina bífida
65% → Asimetría
50% → Anomalías cardiacas tetralogía de Fallot y defectos de tabique ventricular

• LENGUA
o Semana 4
o 2 protuberancias linguales laterales (primer arco)
o 1 protuberancia medial → TUBERCULO IMPAR (primer arco)
o 1 protuberancia medial → CUPULA O HEMINENCIA HIPOBRANQUIAL (Mesodermo del 2, 3
y 4 arco)
o 1 protuberancia medial → Desarrollo de epiglotis (porción posterior del 4to arco)
o Detrás de epiglotis está el orificio laríngeo rodeado por las protuberancias aritenoides
o Crecen o 2/3 anteriores o o
protuberancias linguales cuerpo de la boca
laterales y rebasan
tubérculo impar
o Primer arco o Mucosa del o Inervación
cuerpo sensitiva → Rama
mandibular del nervio
trigémino
o 2do, 3er (mayor o Porción posterior o Inervación
contribución) y 4to arco o raíz de la lengua sensitiva → glosofaríngeo
o Cuarto arco o Epiglotis y o Nervio laríngeo
extremo posterior de la superior
lengua
o Mioblastos de o Músculos de la o Nervio hipogloso
somitas occipitales lengua
o o 2/3 anteriores de o Rama cuerda del
la lengua tímpano del nervio facial
o o o
o o o
o Cuerpo de la lengua separado de tercio posterior con un surco en forma de V → SURCO
TERMINAL
• GLANDULA TIROIDES
o Proliferación epitelial en el piso de la faringe entre el tubérculo impar y la cúpula (indicado
por foramen ciego más tarde)
o Tiroides desciende por intestino faríngeo como divertículo bilobulado
o Tiroides conectada a la lengua durante su migración por el → CONDUCTO TIROGLOSO (se
oblitera)
o Glándula desciende por hioides y cartílagos laríngeos
o SEPTIMA SEMANA → Alcanza su posición final frente a la tráquea y desarrolla un istmo
o TERCER MES → Glándula comienza a funcionar y se visualizan los folículos con colide
o Células foliculares → Producen colide (fuente de tiroxina y triyodotironina)
o Células parafoliculares o células C (derivadas de cuerpo ultimobranquial) → Fuente de
calcitonina
o Anquiloglosia (frenillo corto)
Lengua no se separa del piso de la boca
Variante mas frecuente → Frenillo se extiende hasta punta de la lengua
o
o COMDUCTOS TIROGLOSO Y ANOMALIAS TIROIDEAS
QUISTE TRIOGLOSO
Cerca o sobre línea media del cuello
Remanente quístico de conducto tirogloso
50% debajo de hioides
Base de la lengua o cerca de cartílago tiroides
Quiste tirogloso se conecta hacia el exterior por medio de una fistula tiroglosa
Fistula tiroglosa → Consecuencia de rotura de quiste o de nacimiento
Tejido tiroideo aberrante (ectópico)
Cualquier punto del trayecto de la glándula tiroides
A menudo → En la base de la lengua detrás de forma en ciego

• CARA
o Cuarta semana aparecen procesos o eminencias faciales (cresta neural, dos primeros arcos
faríngeos)
o Prominencias maxilares laterales a estomodeo
o Prominencias mandibulares caudal a estomodeo
o Prominencia frontonasal (proliferación de mesénquima ventral a vesículas cerebrales)
borde superior de estomodeo
o Placodas nasales u olfatorias (ectodermo) a ambos lados de prominencia frontonasal →
Bajo la influencia inductiva de la porción ventral del prosencéfalo
o QUINTA SEMANA → Placodas nasales se invaginan para dar origen a fosas nasales
o En la invaginación se forman las prominencias nasales
o Borde externo → Prominencias nasales laterales
o Borde interno → Prominencias nasales mediales
o 2 semanas siguientes
▪ Prominencias maxilares crecen en dirección medial→ Comprimen prominencias
nasales mediales
▪ Hendidura entre prominencia nasal media y prominencia maxilar se pierde y se
fusionan → LABIO SUPERIOR
▪ Prominencias mandibulares se fusionan en línea media → LABIO INFERIOR Y
MANDIBULA
▪ Surco naso lagrimal → Separa prominencias maxilares y nasales laterales
▪ Ectodermo del piso del surco naso lagrimal que forma un cordón y este cordón da
origen a -→ Conducto naso lagrimal
▪ Extremo superior de conducto lagrimal da lugar a → SACO NASOLAGRIMAL
▪ Cuando se desprende el cordón prominencias maxilares y prominencias nasales
laterales se fusionan
▪ El conducto naso lagrimal se dirige desde ángulo medial del ojo hasta meato
inferior
▪ Prominencias maxilares crecen → MEJILLAS Y MAXILARES
▪ Prominencia frontonasal → Puente de la nariz
▪ Prominencias nasales mediales se fusionan → Dorso y punta de la nariz
▪ Prominencias nasales laterales → Alas de la nariz
• SEGMENTO INTERMAXILAR O PREMAXILA
o Consecuencia de crecimiento medial de prominencias maxilares → 2 prominencias
mediales se fusionan
o Fusión de prominencias nasales mediales → Segmento intermaxilar
o SEGMENTO INTERMAXILAR
▪ Componente labial → Forma filtrum de labio superior
▪ Componente maxilar superior → 4 dientes incisivos
▪ Componente palatino → Paladar primario triangular
▪ Segmento intermaxilar guarda continuidad con tabique nasal (prominencia
frontal)
• PALADAR SECUNDARIO
o Paladar primario → Segmento intermaxilar
o Segmento principal de paladar definitivo → 2 evaginaciones de prominencias maxilares
o Crestas palatinas → SEXTA SEMANA (oblicuas y hacia abajo a cada lado de la lengua)
o SEPTIMA SEMANA → Crestas palatinas ascienden para adoptar una posición horizontal por
encima de la lengua y fusionarse → PALADAR SECUNDARIO
o Región anterior → Crestas palatinas se fusionan con él a paladar primario triangular
o Foramen incisivo → Referencia entre paladar primario y secundario en línea media
o Tabique nasal crece hacia abajo y se une a cara cefálica de el paladar secundario
• FOSAS NASALES
o SEXTA SEMANA → Fosas nasales se profundizan → Por crecimiento de prominencias
nasales y penetración de la mesénquima
o MEMBRANA ORONASAL → Separa fosetas de cavidad oral primitiva por medio de las
coanas primitivas
o CONANAS PRIMITIAS → en línea media detrás de paladar primario
o Formación de paladar secundario y desarrollo de fosas nasales primitivas → Coanas
definitivas se ubican en unión de cavidad nasal y faringe
o SENOS PARANASALES → Se desarrollan como divertículos de pared nasal lateral y se
extienden hacia el interior de hueso maxilar, etmoides, frontal y esfenoides
o Dimensión máxima → PUBERTAD
• DIENTES
o Se originan de interacción epitelio oral subyacente y mesénquima de células de la cresta
neural
o SEXTA SEMANA → Capa basal de la cubierta epitelial de cavidad oral forma LAMINA
DENTAL (forma de C)
o Lamina dental da origen a → Yemas dentales
o 10 yemas dentales → MAXILAR y mandíbula
o Yemas dentales → Forman esbozos de componentes ectodérmicos de piezas dentales
o Cara profunda de yemas se invaginan → da paso a ETAPA DE CASQUETE DEL DESARROLLO
DE LOS DIENTES
o CASQUETE
▪ Capa externa → Epitelio dental externo
▪ Capa interna → Epitelio dental interno
▪ Núcleo central → Retículo estrellado
▪ Papila dental (cresta neural)→ dentro de identación de la yema


▪ Casquete dental crece y identacion se profundiza → Etapa de campana
▪ Células de mesénquima adyacente a capa dental interna → Se diferencia en
odontoblastos que producen DENTINA
▪ Engrosamiento de la capa de dentina → Odontoblastos se retraen a interior de
papila dental dejando a la retina en una apófisis dental
▪ Capa de odontoblastos persiste durante toda la vida del diente y aporta
PREDENTINA
▪ Resto de células de la paila del diente → PULPA
▪ Células epiteliales de epitelio dental interno → se diferencian en AMELOBLASTOS
(Células formadoras de esmalte)
▪ AMELOBLASTOS → Producen prismas elongados de esmalte que se depositan en
la dentina
▪ Grupo de células epiteliales de epitelio dental interno → Nudo de esmalte –
(REGULA el desarrollo temprano de los dientes)
▪ Esmalte se deposita en el ápice del diente y de ahí se extiende a la región del
cuello
▪ Esmalte se engrosa → ameloblastos se retraen al retículo estrellado
▪ Involucionan los ameloblastos en el RETICULO ESTRELLADO → Y deja una
membrana temporal CUTICULA DENTAL (en la superficie del esmalte)
▪ En la erupción de la pieza dental la membrana se desprende
▪ Formación de la raíz del diente → capas de epitelio dental penetran mesénquima
subyacente y se forma VAINA RADICULAR EPITELIAL
▪ Células de la papila dental → depositan una capa de dentina que se continua con
la de la corona
▪ Cuando se deposita mas dentina → la cámara de la pulpa se estrecha y constituye
un conducto que contiene vasos y nervios para el diente
▪ Células mesenquimatosas dele exterior en contacto con la dentina de la raíz → se
diferencian en CEMENTOBLASTOS (producen cemento)
▪ Fuera de la capa de cemento la mesénquima da origen a → LIGAMENTO
PERIODONTAL
▪ Ligamento periodontal → sostiene al diente y es un amortiguador
▪ Elongación de la raíz causa → corona impulsada a través de las capas a la cavidad
oral
ERUPCION DE DIENTES DECIDUALES O DE LECHE → 6 y 24 meses de nacimiento
▪ Yemas de dientes permanentes → en cara lingual de dientes deciduales TERCER
MES (se forman)
▪ Yemas de dientes permanentes permanecen inactivas 6 AÑOS DE VIDA
POSTNATAL
• Luego comienzan a crecer y ejercen presión contra la región inferior de la
pieza decidual y facilita su desprendimiento
▪ Diente permanente crece → osteoclastos reabsorben raíz de diente decidual
• REGULACION MOLECULAR
• Cresta neural
• Interacción epitelio suprayacente y mesénquima subyacente (derivado de la cresta neural)
• HOX • Definición de patrones • Se expresa en
de incisivos hasta molares mesénquima
• Epitelio • Diferenciación de la • Regulado por
yema mesénquima
• WNT, BMP, FGF • Señales para el •
desarrollo
• MESX1, MSX2, SHH • Diferenciación celular •
y definir patrones de cada
pieza dental
• Nodo de esmalte • Centro de señalización • Aparece → punta de
para el desarrollo dental yema dental
• Crece en la fase de
casquete y constituye células
de posición estrecha
• Sufre apoptosis

• FGF4, SHH, BMP2, • Expresados por nodo •
BMP4 de esmalte
• FGF4 • Regula el crecimiento •
de las cúspides
• BMP4 • Regula momento de •
apoptosis de nodo de esmalte

CORRELACIONES CLINICAS

Fisuras fáciles
Labio hendid ido y fisura palatina → problemas al hablar
Foramen incisivo → punto para clasificar en deformidades palatinas anteriores o posteriores
DELANTE DE FORAMEN → Fisura labial lateral, maxilar hendido, y fisuras entre paladar primario y
secundario
Causa → Falla parcial o completa de fusión de prominencia maxilar y prominencia nasal medial en
uno o ambos lados
DETRÁS DE FORAMEN→ Paladar secundario hendido y úvula hendida
Paladar hendido → falta de fusión de crestas palatinas (cortos o no se horizontalicen, se inhiba el proceso
de fusión o la lengua este interpuesta en proceso de micrognatia)
SINDROMA DE VAN DER WOUDE
Mas frecuente en relación con fisura labial con o sin paladar hendido
Autosómica dominante
Mutación de FACTOR DE REGULACION 6 DEL INTEREFERON (IRF6)→Se expresa en borde medial de fusión
de crestas palatinas
88% → Hundimiento de labio inferior
64 % es la única anomalía
FISURAS FACIALES OBLICUAS → Incapacidad de prominencia maxilar y prominencias nasal lateral de
fusionarse a lo largo del surco naso lagrimal
FISURA LABIAL MEDIA
Poco frecuente
Fusión incompleta de prominencias nasales mediales en línea media
Consecuencia → disfunción cognitiva, malformaciones cerebrales, perdida de estructuras en línea media,
ventrículos laterales desarrollan holoproscencefalia
LABIO HENDIDO CON O SIN PALADAR HENDIDO
Causas → Fisura labial con o sin paladar hendido, paladar hendido tiene etiología y patogenia distintos
FISURA LABIAL CON O SIN PALADAR HENDIDO
Mas frecuente en varones
Mas frecuente en asiáticos y americanos
Menos frecuente en afroamericanos
PALADAR HENDIDO AISLADO
Frecuencia baja
Mas frecuente en mujeres
Crestas palatinas en mujeres se cierran 1 semana después

DIENTES NATALES → Ya han hecho erupción en el nacimiento


Incisivos inferiores malformados o con esmalte escaso
Tetraciclinas → coloración extraña
Deficiencias de vitamina D (RAQUITISMO)→ Deficiencias de esmalte

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