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Sistema de endomembranas

es un grupo de membranas que separan compartimientos celulares

-Divide el citoplasma en dos compartimientos celulares: uno luminal que está por dentro del
sistema y otro llamado citosólico por afuera .

-Estas membranas presentan dos caras: la citosólica que mira al citosol y una luminal que
mira a la luz del sistema.

OM
-El sistema de endomembranas esta formado por:
*Envoltura nuclear
*R.E.L y R.E.R
*Aparato de Golgi
*Endosomas
*Lisosomas

.C
-Hay orgánulos membranosos como mitocondrias , cloroplastos , núcleo y peroxisomas que
no reciben ni forman vesículas para comunicarse con otros orgánulos. ESTÁN FUERA DE LA
RUTA VESICULAR
DD
RETICULO ENDOPLASMÁTICO (cel. eucariota)

-Es la red de membranas o túbulos interconectados que envuelve al núcleo y se extiende en


muchas regiones del citoplasma. Forman sacos estrechamente o espaciados y aplanados.
LA
FI


funciones del R.E

-La función central es LA SINTESIS Y ENSAMBLAJE DE LAS PROTEÍNAS , muchas salen


de las células (ejemplo: enzimas digestivas) , otras están destinadas a otras organelas y
otras forman parte de la membrana plasmática.

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-otras enzimas de la luz del RER participarán en el proceso de plegamiento de las proteínas
para qué estas asuman su conformación adecuada.

*Estas proteínas se dirigen a otras membranas por medio de las VESÍCULAS DE


TRANSPORTE que se desprenden de la membrana del RER y luego se insertan en la
membrana del destino.

*El REL es el sitio principal del METABOLISMO DE FOSFOLÍPIDOS , ESTEROIDES Y AC


GRASOS.

Función del RER

OM
*Se encarga del PLEGAMIENTO DE LAS PROTEÍNAS (y la proteína que ayuda a eso son
las chaperonas que son un conjunto de proteínas presentes en todas las células, cuya
función es la de ayudar al plegamiento de otras proteínas recién formadas en la síntesis de
proteínas.)

.C
*SINTESIS DE PROTEÍNAS DE 3 TIPOS , sintetizadas por LOS RIBOSOMAS UNIDOS A
LAS MEMBRANAS a través de la subunidad mayor:
-destinadas a la secreción
DD
-componentes de los lisosomas
-proteínas integrales de la membrana

LAS PROTEÍNAS QUE YA HABITAN EN EL R.E Y EL GOLGI , TAMBIEN SE


SINTETIZARON Y SE SINTETIZAN EN EL R.E
LA

Función del REL -carece de ribosomas y forma túbulos-

*como ya sabemos , los ribosomas se encargan de sintetizar proteínas*


|pero dependiendo donde se encuentren esos ribosomas van a sintetizar diferentes
FI

proteínas| |cuando el ribosoma se encuentra separado del RER y está en


el citoplasma se lo llama ribosoma libre| |Toda proteína que deba quedarse en la
célula , se sintetiza en el REL|


*Las que se sintetizan para quedarse en la célula , son:


-proteínas nucleares ej: histonas
-proteínas mitocondriales
-citoesqueleto ej: microtúbulos , la tubulina alfa y beta , la actina etc.

*SINTESIS , almacenamiento y transporte de LÍPIDOS (triglicéridos y los fosfolípidos ,


ceramidas y esteroides , como el colesterol y sus derivados).

*Detoxificación , el REL es capaz de metabolizar sustancias tóxicas provenientes del exterior


, como insecticidas , herbicidas , aditivos alimentarios , medicamentos , drogas. etc

función 2 del RER (involucrado en la síntesis de proteínas)

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*Toda proteína que deba salir de la célula (ya sea para ir a la matriz extracelular o por
ejemplo una hormona) tiene que ser si o si sintetizada por el RER.
1) proteínas de exportación..... 2) pasa por el Golgi..... 3)vesículas secretoras

*Enzimas lisosomales y las proteínas integrales de la membrana plasmática.

DESPUES DE QUE SE FORMABAN TODAS LAS PROTEINAS PASAMOS AL:

APARATO DE GOLGI

Compuesta por una o por varias unidades funcionales llamadas DICTIOSOMAS.

OM
.C
DD
*Compuesto de sacos aplanados: cisternas o dictiosomas.
LA

*PROCESA , EMPAQUETA Y DISTRIBUYE PROTEÍNAS

El dictiosoma es un conjunto de cisternas apiladas.


-comprende una cisterna CIS , una cisterna MEDIAS y una cisterna TRANS
FI

*La cisterna CIS esta conectada a la RED CIS O CGN , es la región más próxima al retículo
endoplasmático rugoso y constituye la cara de entrada o cara cis o cara formadora del Golgi.


*La cisterna TRANS está conectada a la RED TRANS O TGN , es la región mas próxima a la
membrana plasmática y constituye la cara de salida o cara trans o cara madurativa del golgi.

//-LAS MOLECULAS SINETIZADAS EN EL REL (lípidos) y el RER (proteínas) y llegan a la


RED CIS a través de VESÍCULAS.-

-LAS CISTERNAS NO TIENEN CONTINUIDAD Y POR ESO EL PASAJE DE MATERIALES


SE HACE ATRAVÉS DE VESÍCULAS TRANSPORTADORAS QUE PRESENTAN UN
CORTO TRAYECTO POR EL CITOSOL-

-EN LAS CISTERNAS SE CUMPLEN PASOS DE "PERFECCIONAMIENTO" QUE LE DAN A


LOS LIPIDOS Y A LAS PROTEÍNAS UNA FORMA FINAL.-

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-DE LA RED TRANS SE ORIGINAN VESÍCULAS CON LOS PRODUCTOS TERMINADOS
QUE TIENEN DIFERENTES DESTINOS.-//

*Trafico Vesicular*

X) La red CIS recibe las vesículas de transferencia provenientes del RER

DE LA RED TRANS SE ORIGINAN:

1) Vesículas secretorias o de secreción


*se dirigen a la membrana plasmática para la EXOCITOSIS de proteínas (secreción continua

OM
y secreción intermitente)

2) Vesículas transportadoras de enzimas hidrolíticas o lisosomas primarios.


*se dirigen a los endosomas secundarios para la digestión de materiales.

3) Vesículas recicladoras o de reciclaje

.C
*viajan por las cisternas en sentido contrario (trans, medias y cis) con destino RER.

Se utilizan para proteínas luminales o de membrana que se escaparon del RE hacia el golgi y
que son devueltas al RE.
DD
FUNCIONES DEL A.G

1) Origen de vesículas transportadoras de enzimas hidrolíticas (lisosomas primarios)


-se desprenden de la CARA TRANS (revestidas por clatrina) y se unen a endosomas
LA

secundarios para la digestión intracelulares de materiales.

2) Síntesis de glicosoaminoglicanos (heteropolisacáridos)


-se sintetizan en el Golgi y se combinan con proteínas provenientes del RER para formar
FI

proteoglicanos que serán secretados hacia la matriz extracelular.

3) Glicosilación terminal de proteínas (O-glicosilación)


-Se adicionan oligosacáridos a los aminoácidos serina o treonina a través de la enzima
GLICOSILTRANSFERASA.


4) Procesamiento de proteínas (clivajes proteolíticos)


-En el Golgi hay una enzima hidrolítica que corta y elimina un segmento llamado "péptido C"
de la proinsulina convirtiéndola en INSULINA ACTIVA que se libera por secreción
intermitente.

5) Selección y empaquetamiento de proteínas


-el empaquetamiento de las proteínas de exportación de la red trans origina las VESÍCULAS
SECRETORIAS O DE SECRECIÓN que se fusionan con la membrana plasmática para
expulsar la proteína al espacio extracelular por EXOCITOSIS.

-la exocitosis puede ser: CONSTITUTIVA O REGULADA.

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a) Secreción continua o constitutiva
-se cumple en todos los tipos celulares para secretar proteínas y proteoglicanos destinados a
la matriz extracelular de los tejidos.

*En la membrana de las vesículas se vehiculizan fosfolípidos y glicoproteínas destinados a


renovar la membrana plasmática.

La exocitosis es automática , continua y no inducida , a través de vesículas secretorias que


están revestidas por coatómero.

b) Secreción intermitente o regulada o discontinua

OM
-se cumple en células secretoras especializadas de enzimas u hormonas donde hay un
almacenamiento de los gránulos secretorios (revestidos por clatrina).

Para que se produzca la secreción debe llegar un estímulo (hormonal o nervioso) que causa
la entrada transitoria de Ca++ al citoplasma , lo cual , a su vez estimula a las vesículas
secretorias para que descarguen su contenido por EXOCITOSIS.

.C
-secreción de INSULINA en las células beta de dos islotes de langerhans del páncreas en
respuesta a la HIPERGLUCEMIA.
DD
-secreción de las ENZIMAS DIGESTIVAS en las células acinosas del páncreas en respuesta
a las hormonas secretina y colecistoquinina.

Transporte vesicular entre compartimientos DADOR Y RECEPTOR


LA

-cada vesícula tiene un continente (su membrana) y un contenido (su cargamento)

*Cuando se fusiona con el compartimiento receptor , se dan dos fenómenos:


-la membrana de la vesícula se incorpora a la membrana del compartimento receptor.
FI

-el cargamento de la vesícula se vuelca a la "luz o lumen" del compartimiento receptor.

*El compartimento receptor genera un nuevo brote que se desprende y regresa al


compartimento dador como vesículas de reciclaje.


-el reciclaje mantiene constante la cantidad de membrana en ambos compartimentos y


permite recuperar las moléculas propias de cada uno.

Proteínas SNARE

Las vesículas nacidas en un compartimento DONANTE tienen en sus membranas unas


proteínas llamadas SNARE-v que interaccionan con otras proteínas complementarias
llamadas SNARE-t que se ubican en las membranas del compartimento receptor.

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OM
Cubiertas proteicas de las vesículas transportadoras

-Cubiertas por (coatómero y clatrina) generan la fuerza que tracciona la membrana del

.C
compartimiento DONANTE permitiendo el desprendimiento de una vesícula revestida
(gemación o brotación).

El revestimiento proteico se desarma apenas hace la gemación ya que si la vesícula


DD
permanece revestida , no puede fusionarse con otra membrana.

*LA CUBIERTA DE COATOMERO SE FORMA POR LA UNIÓN DE PROTEINAS LLAMADAS


(COP | Y ||)
LA

*LA CUBIERTA DE CLATRINA SE FORMA POR LA UNIÓN DE PROTEÍNAS LLAMADAS


TRISQUELIONES.

*LOS COP Y LOS TRIQUELIONES SE UNEN A LA CARA CITOSÓLICA DE LA MEMBRANA


CELULAR.
FI

Vesículas revestidas por coatómero

a) Vesículas de transferencia del RER al Golgi (COP |||) = el cop || es necesario para la


formación de aquellas vesículas que van del R.E al A.GOLGI.

b) Vesículas transportadoras entre las cisternas del Golgi (COP |)

c) Vesículas secretorias para secreción constitutiva o continua ( COP |)

d) Vesículas recicladoras del Golgi al RER (COP |) = el cop | es necesario para las vesículas
de retorno aquellas que iban del A.GOLGI AL R.E

Vesículas revestidas por clatrina

a) Vesículas secretorias para secreción regular o intermitente.

b) Vesículas transportadoras de enzimas hidrolíticas o lisosomas primarios.

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ENDOSOMAS

-Son estructuras vesiculares heterogéneas que constituyen el compartimento ENDOSÓMICO


situado entre la membrana plasmática y el aparato de golgi.

Tienen un PH ácido (6.5-5.5) mantenido por una bomba protónica (modifica el interior del
endosoma) de su membrana que bombea H+ desde el citosol hacia el interior del
endosoma.

Reciben vesículas provenientes de la membrana plasmática que vehiculizan materiales


incorporados por ENDOCITOSIS

OM
.C
DD
LA

Dos clases de endosomas:

*Endosomas tempranos o primarios


-se localizan en la periferia del citoplasma (cerca de la membrana plasmática)
FI

*Endosomas tardíos o secundarios


-se localizan en profundidad del citoplasma (cerca del núcleo y del Golgi)


ENDOCITOSIS

-Es la incorporación de macromoléculas desde el exterior a través de vesículas originadas a


partir de invaginaciones de la MP.

*LAS VESÍCULAS ENDOCÍTUCAS QUE SE DESPRENDEN SE FUSIONAN CON


ENDOSOMAS*

Es un mecanismo de transporte a través de la membrana , con consumo de ATP llamado


transporte de membrana , con consumo de ATP llamado TRANSPORTE EN MASA.

> SI el contenido de la vesícula es sólido , el proceso se denomina FAGOCITOSIS.


-la vesícula que se desprende se llama FAGOSOMA o VESÍCULA FAGOCITICA

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> SI el contenido de la vesícula es líquido , el proceso se denomina PINOCITOSIS
-la vesícula que se desprende se llama PINOSOMA O VESÍCULA PINOCÍTICA.

FAGOCITOSIS

Se incorporan partículas sólidas en vesículas llamadas FAGOSOMAS que las conducen


"directamente" a los endosomas secundarios.

Estos se fusionan con lisosomas primarios provenientes del golgi.

Cuando el endosoma secundario se une con el lisosoma primario se forma el LISOSOMA

OM
SECUNDARIO donde se hace la digestión del material fagocitado con las enzimas
hidrolíticas o hidrolasas.

*los macrófagos del tejido conectivo y los glóbulos blancos de la sangre fagocitan bacterias ,
cuerpos extraños , células muertas ,o dañadas. Constituyendo así a un MECANISMO DE
DEFENSA.

.C PINOCITOSIS

Hay dos variedades de pinocitosis: SIMPLE (inespecífica) y REGULADA (específica)


DD
1) Pinocitosis simple o inespecífica:
-Proceso no selectivo o inespecífico que se cumple en la mayoría de las células y permite el
ingreso , sin discriminación de MACROMOLECULAS disueltas en el líquido extracelular.
LA

>LA VESÍCULA CONDUCE EL MATERIAL A UN ENDOSOMA TEMPRANO<

2) Pinocitosis mediada por receptores regulada.

-Incorpora: COLESTEROL , hierro , vitamina B12 , hormonas proteicas (insulina) , virus y


FI

toxinas.

>ES UN PROCESO SELECTIVO PUES LA MEMBRANA TIENE RECEPTORES QUE SE


UNEN ESPECÍFICAMENTE AL LIGANDO QUE SERÁ ENDOCITADO.<


Los receptores están en sitios deprimidos de la membrana llamados depresiones recubiertas


, cuya cara citosólica tiene una cubierta de CLATRINA que tracciona para desprender la
vesícula.

La vesícula se une con un endosoma primario o temprano cuyo PH ácido permite el


DESACOPLELIGANDO - RECEPTOR.

*EL ENDOSOMA PRIMARIO ACTÚA COMO ESTACIÓN DE RELEVO Y GENERA DOS


CLASES DE VESÍCULAS:

-una recicladora que retorna a la membrana permitiendo -el reciclaje de receptores-

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-una se dirige al endosoma secundario donde se descarga el material endocitado.

>EL ENDOSOMA SECUNDARIO RECIBE LAS ENZIMAS HIDROLÍTICAS


TRANSPPRTADAS POR LOS LISOSOMAS PRIMARIOS QUE SE DESPRENDEN DE LA
CARA TRANS DEL A. GOLGI<

>CUANDO EL ENDOSOMA SECUNDARIO SE UNE CON EL LISOSOMA PRIMARIO SE


FORMA EL LISOSOMA SECUNDARIO DONDE SE HACE LA DIGESTIÓN DEL MATERIAL.<

TRANSCITOSIS

OM
Es un acoplamiento de "endocitosis y exocitosis" que permite el pasaje de materiales a
través de células epiteliales.

>Los materiales ingresan por endocitosis por una cara de la célula.

>La vesícula de transcitosis atraviesa el citosol de la célula.

.C
>Los materiales salen por exocitosis en la cara opuesta de la célula.
DD
LA

*ES CARACTERISTICO EN CÉLULAS DEL ENDOTELIO Y DEL EPITELIO INTESTINAL.


FI

>en los capilares por TRANSCITOSIS se intercambian molécula entre la sangre y el liquido
intersticial a través de células endoteliales.


*EL PASAJE PUEDE HACERSE EN AMBAS DIRECCIONES: DE LA LUZ DEL CAPILAR AL


LÍQUIDO INTERSTICIAL O VICEVERSA.

>la inmunoglobulina G de la sangre materna , atraviesa la placenta por transcitosis y llega a


la sangre fetal<

LISOSOMAS

>>Son organoides membranosos que tiene un PH ácido , pertenecen al sistema de


endomembranas y están presentes en todas las células .

>>Contienen enzimas hidrolíticas o hidrolasas ácidas que digieren diferentes moléculas:


glúcidos , lípidos , proteínas y ácidos nucleicos.

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>>LAS ENZIMAS HIDROLÍTICAS SON SINTETIZADAS EN EL RER.

*su función es la digestión intracelular y extracelular controlada de moléculas.

*tienen polimorfismo debido a la diversidad de materiales que degradan.

*abundan en leucocitos (sangre) y los macrófagos (tejido conectivo)

Estructura:
*rodeados por una membrana única que posee gran estabilidad.

La mayoría de sus componentes están glucosilados en su cara luminal.

OM
>ESTE REVESTIMIENTO INTERNO DE OLIGOSACÁRIDOS PROTEGE A LA MAMEBRANA
DE LAS ENZIMAS HIDROLÍTICAS<

*las enzimas actúan con PH ácido (pH 5) mantenido por bombas protónicas dependientes de
ATP que transportan H++ desde el citosol al interior del lisosoma.

.C
*si su lisosoma se rompe , las hidrolasas lisosomales no son muy activas porque el PH
citosólico es de 7.2.
DD
Sin embargo una LIBERACIÓN EXCESIVA DE ENZIMAS por ruptura de muchos lisosomas
puede destruir la célula por autodigestón.

*****LAS CÉLULAS EUCARIOTAS NO TIENEN LISOSOMAS POR LO QUE HACEN SU


LA

DEGRADACIÓN EN LAS VACUOLAS*****

BIOGÉNESIS DE LOS LISOSOMAS

-las enzimas lisosomales sintetizadas en el RER son transportadas al Golgi a través de


FI

vesículas de transferencia. (revestidas por coatómero)


-En el Golgi se les incorpora el grupo MANOSA 6 fosfato (M6P) [es un marcador molecular
como una estampilla que dirige a las enzimas hidrolíticas hacia la ruta de los lisosomas] que
luego se une a receptores localizados en la cara TRANS.


-De la cara trans del aparato de Golgi se originan los lisosomas primarios o vesículas
transportadoras de enzimas hidrolíticas. (revestidas por clatrina)

Cuando el lisosoma primario se une al endosoma secundario se produce el DESACOPLE de


las enzimas hidrolíticas de los receptores y estos son reciclados a la cara trans del Golgi a
través de vesículas recicladoras.

La unión del endosoma secundario con el lisosoma primario da origen al LISOSOMA


SECUNDARIO donde se hace la digestión.

Clasificación de los lisosomas

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-A) Lisosomas PRIMARIOS: no han cumplido funciones digestivas.
*son vesículas transportadoras de enzimas hidrolíticas que se desprenden de la cara trans
del A. Golgi y se fusionan con un endosoma secundario.

-B) Lisosoma Secundarios: están cumpliendo funciones digestivas.

*Cuando el lisosoma primario se fusiona con un endosoma secundario , se forma un


lisosoma secundario donde hay digestión de materiales ya que contiene los sustratos y las
enzimas.

*TIENEN MUCHAS DENOMINACIONES DEPENDE DEL ORIGEN DE LA ESTRUCTURA A

OM
DEGRADAR*

-Heterofagosoma o fagolisosoma
>digieren estructuras extracelulares que son incorporadas por endocitosis.

-Auto fagolisosoma o vacuola auto fagocítica

.C
>digieren estructuras intracelulares

-Cuerpo Residual
DD
>son lisosomas secundarios que contienen restos de materiales no digeridos.

Funciones de los lisosomas

>Digestión intracelular (heterofagia)


LA

es la vía heterofágica , los compuestos digeridos son de origen extracelular y son captados
por endocitosis (pinocitosis y fagocitosis).

*los lisosomas secundarios involucrados en la heterofagia se llama heterofagosomas o


FI

fagolisosomas.

>Digestión intracelular (autofagia)

En la vía autofágica los elementos digeridos son de origen intracelular.




UN ORGANOIDE ENVEJECIDO ES ALOJADO EN UNA VESÍCULA ORIGINADA A PARTIR


DEL REL Y QUE SE UNE CON UN ENDOSOMA SECUNDARIO.

*El endosoma secundario se une con un lisosoma primario para formar un lisosoma
secundario llamado AUTOFAGOLISOSOMA o VACUOLA AUTOFÁGICA DONDE SE ESTÁ
DIGIRIENDO DICHO ORGANOIDE.

>>permite la remodelación celular en células "envejecidas"

>>es también un mecanismo de supervivencia para las células que están privadas de
nutrientes y se nutren a partir de sus propios componentes.

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*Dentro del lisosoma , las proteínas y los glúcidos son digeridos , respectivamente a los (aa)
y monosacáridos que atraviesan su membrana y pasan al citosol. Allí se utilizan como
nutrientes o se aprovechan para construir nuevas moléculas.

Lo que queda del lisosoma secundario tras la salida de los materiales , se convierte en un
CUERPO RESIDUAL.

*los cuerpos residuales contienen desechos no digeribles que en algunos casos se eliminan
por exocitosis y en otros casos , se acumulan en el citosol de células envejecidas como
NEURONAS , HEPATOCITOS Y MIOCITOS DEL CORAZÓN.

OM
la lipofuscina es un pigmento de desgaste o envejecimiento celular.

Si el lisosoma digiere proteínas del citosol , el proceso se llama "MICROAUTOFAGIA"

>>un receptor lisosomal reconoce una señal de la proteína y permite su ingreso.

.C
>>La célula tiene así a 2 dispositivos a degradar las proteínas: Proteasomas y lisosomas.

TERMINADA LA DIGESTIÓN , LAS ENZIMAS HIDROLÍTICAS SE VUELCAN AL CITOSOL


DONDE SON DEGRADADAS EN LOS PROTEASOMAS Y ASÍ LOS "LISOSOMAS VACÍOS"
DD
, SE RECONVIERTEN EN ENDOSOMAS.

*Digestión extracelular

Hay liberación controlada de enzimas lisosomales por exocitosis al medio extracelular.


LA

< IMPORTANCIA MÉDICA DE LOS LISOSOMAS>

*LA LIBERACIÓN DESCONTROLADA DE ENZIMAS LISOSOMALES POR EXOCITOSIS AL


MEDIO EXTRACELULAR.
FI

--PRODUCE UNA INFLAMACIÓN AGUDA DE LOS TEJIDOS AFECTADOS--

[ESTO SUCEDE EN LA GOTA (AUMENTO DE ÁCIDO ÚRICO) Y LA ARTRITIS




REUMATOIDEA (ENFERMEDAD AUTOINMUNE) QUE SON ENFERMEDADES DE TIPO


REUMÁTICO DONDE SE INFLAMAN LOS TEJIDOS ARTICULARES.

LA AUSENCIA DE MARCACIÓN DE LAS HIDROLASAS M6P EN EL GOLGI , HACE QUE


NO SEAN INCORPORADAS A LOS LISOSOMAS Y QUE SE LIBEREN COMO SECRECIÓN
AL ESPACIO EXTRACELULAR.

ES LA ENFERMEDAD DE CÉLULAS (DE INCLUSIÓN) QUE ES CAUSADA POR


TRASTORNOS GENÉTICOS.

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FIN :)

OM
.C
DD
LA
FI


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