ANATOMIA Y CLASIFICACION SEGÚN TODANI

Anatomía patológica
Los quistes del colédoco varían de tamaño y
pueden ser desde 2 cms hasta alcanzar una gran
dimensión. Su localización son las descritas en
la clasificación de Todani. La pared del quiste
mide entre 1-3 mm de grosor y está compuesta
de tejido fibroso denso, con algunas bandas o
fibras de músculo liso, y reacción inflamatoria.

En raras ocasiones puede encontrarse tejido

pancreático ectópico en la pared. La pared puede
estar revestida por epitelio columnar e infiltrado
linfocitario; este epitelio puede faltar o estar
distribuido en forma de parches y estar rodeado
de tejido de granulación y ulceraciones.
También puede hallarse inflamación e hiperplasia aguda y crónica de la mucosa, así, como
metaplasia y un carcinoma.
En el hígado puede haber fibrosis portal, distensión venosa central, inflamación parenquimatosa
y proliferación de conductos biliares. El tipo I, y a veces el tipo IV, carecen de mucosa biliar o
puede estar presente pero distribuida en parches. El tipo II, la mucosa biliar tiene un gran
parecido con el de la duplicación vesicular. Ocasionalmente puede faltar la mucosa o estar
distribuida en parches. El tipo III habitualmente está revestido por la mucosa duodenal y en
ocasiones por mucosa biliar.
El tipo V causa en el hígado una gran fibrosis, que puede ser extensa. La biopsia realizada a la
pieza quirúrgica extirpada de la paciente en cuestión de forma general, coincide con lo descrito
anteriormente. Biopsia 12-3114. Pieza quirúrgica de 6 x 3 cm.
Histología: el fragmento está revestido por epitelio cilíndrico simple, con áreas focales de
metaplasia e histiocitos espumosos; la pared es fibromuscular con proliferación vascular y focos
de hemorragia. Presenta escaso infiltrado inflamatorio agudo.
Este cuadro histológico es compatible con un quiste del colédoco. En los adultos la frecuencia
global de cáncer biliar asociado al quiste del colédoco oscila entre 10-30 % y el riesgo es de 20-
30 veces mayor que el de la población general. El riesgo de padecer de cáncer biliar aumenta
con la edad.
El cáncer asociado al quiste del colédoco se ha visto que en el conducto extrahepático es desde
el 50-62 %, en la vesícula 38-46 %, conductos intrahepáticos 2.5 %, hígado y páncreas 0.7 %.
El cáncer ha sido descrito en todos los tipos de quistes, pero se presenta con mayor frecuencia
en los tipos I y IV, mientras los tipos II, III y V tienen un mínimo de riesgo, el
colangiocarcinoma es el más frecuente; además, se han reportado el carcinoma anaplásico 10 %,
indiferenciado 5-7 % y los de células escamosas 5 %. Según el tipo de quiste los por cientos de
tener cáncer varían, se observa que el tipo I alcanza 50-62 %, en tipo II 5 %, el tipo III 1.6-2.5
%, el tipo IV 21 % y el tipo V 7-15.
Clasificación
La clasificación de Todani es la más utilizada actualmente, los por cientos de cada tipo de quiste
varían de un autor a otro, y la divide en cinco tipos:
Tipo I: dilatación fusiforme de la vía biliar extrahepática, 50-85 %.
Tipo II: dilatación diverticular del colédoco, 2-3 %.
Tipo III: dilatación quística del colédoco en su porción intramural del duodeno, este protruye en
la luz del duodeno, del 1 %-5 %. También se le llama coledocele.
Tipo IV: se divide en dos. A, dilataciones quísticas del árbol biliar intra y extrahepática. B,
dilataciones quísticas de las vías biliares extrahepática. 15-40 %.
Tipo V: Dilataciones quísticas de las vías biliares intrahepática, alrededor del 1 %. También se
le llama enfermedad de Caroli.
Hay autores que subdividen el tipo I en a, b y c para un mejor entendimiento y tratamiento
quirúrgico.
Tipo I A: dilatación quística del conducto biliar común. El conducto cístico desemboca en el
quiste biliar.
Tipo 1 B: dilatación quística focal del conducto biliar común, habitualmente en la porción
distal.
Tipo 1 C: dilatación fusiforme del conducto biliar extrahepático, que corre desde la mal unión
pancreático biliar hasta poder extenderse, tan lejos, como los conductos intrahepáticos.
 COLANGIOCARCINOMA: CLASIFICACION DE BISMUTH
El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna agresiva y poco frecuente que surge de las
células epiteliales de diferentes regiones del árbol biliar. Constituye la forma más común de
malignidad del árbol biliar y la segunda neoplasia hepática primaria más común después del
carcinoma hepatocelular
El desarrollo del colangiocarcinoma está influenciado por la colestasis y la inflamación crónica,
junto con los factores de riesgo previamente descritos. Existen estudios que han demostrado que
la interleucina 6, una citoquina inflamatoria que favorece la activación de una vía pro
carcinogénica, está relacionada con el desarrollo del colangiocarcinoma (4). Además, la
mutación genética KRAS es una de las mutaciones más frecuentemente encontradas (3).
Se ha visto que el 90% de los colangiocarcinomas tienen características moleculares e
histológicas compatibles con el adenocarcinoma, por lo cual investigaciones recientes
documentan que la célula progenitora del colangiocarcinoma corresponde a la célula madre
hepática pluripotencial que finalmente se transforma en un colangiocito maligno.
CLASIFICACIÓN
Debido a la heterogeneidad del colangiocarcinoma y sus múltiples sitios de origen en el árbol
biliar, se han podido realizar múltiples esquemas de clasificación.
Algunas fuentes solo ven el colangiocarcinoma como cáncer de los conductos biliares
intrahepáticos y los conductos biliares perihiliares (la Comisión Conjunta Americana de Cáncer
Conjunto sobre Cáncer [AJCC]/Unión Internacional contra el Cáncer [UICC] no usa
específicamente el término colangiocarcinoma para tumores distales) o solo el conducto biliar
intrahepático. Los colangiocarcinomas pueden surgir del parénquima hepático más allá de los
conductos biliares de segundo orden, clasificándose como forma intrahepática, o surgir en los
conductos biliares fuera del parénquima hepático, considerada una forma extrahepática.
También existe un subtipo de la forma extrahepática conocida como colangiocarcinoma hiliar o
tumor de Klatskin.
El colangiocarcinoma intrahepático representa el 10%, el hiliar 25% y el extrahepático 65% de
todos los casos.
• Colangiocarcinoma intrahepático
El colangiocarcinoma intrahepático surge a partir de las células endoteliales de las ramas de
segundo orden o ramas periféricas del árbol biliar. Su comportamiento oncobiológico es distinto
al carcinoma hepatocelular, por esto que debe considerarse como una entidad maligna diferente.
Se puede clasificar morfológicamente por patrones de crecimiento, los colangiocarcinomas
intrahepáticos en su mayoría son tumores formadores de masa siendo este el subtipo más común
(79-80%), también están los infiltrativos periductales, los intraductales y los de extensión
superficial.
Los subtipos de extensión superficial e intraductal están asociados con el mejor pronóstico y los
subtipos periductales y formadores de masa con el peor.
• Colangiocarcinoma extrahepático
Los conductos biliares extrahepáticos se dividen en segmentos perihilares (incluida la
confluencia en sí) y distales, su transición se produce proximal al conducto cístico.
Los cánceres que se originan en la región perihiliar, representan del 60-70% de los
colangiocarcinomas extrahepáticos y su extensión puede ser descrita mediante el patrón de
afectación de los conductos hepáticos con la Clasificación Bismuth- Corlette. Los tumores que
involucran la bifurcación del conducto hepático (colangiocarcinomas hiliares) se denominan
colectivamente tumores de Klatskin (2,10).
Clasificación de Bismuth-Corlette modificada para el colangiocarcinoma hiliar
FUENTE: Realizado por Daniela D’Avanzo con base en Oliveira I, Kilcoyne A, Everett J, Mino-Kenudson M,
Harisinghani M, Ganesan K. Cholangiocarcinoma: classification, diagnosis, staging, imaging features, and
management. Abdom Radiol 1637-1649
Tipo Definición
I La estenosis se encuentra debajo de la confluencia hepática principal
II La estenosis se limita a la confluencia hepática principal
IIIA La estenosis se extiende hacia el conducto hepático derecho principal
IIIB La estenosis se extiende hacia el conducto hepático izquierdo principal
IV La estenosis se extiende hacia los conductos hepáticos derecho e izquierdo
BIBLIOGRAFIA
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/515/877
https://www.scielo.org.mx/scielo.php?pid=S0026-17422021000300037&script=sci_arttext
https://www.medigraphic.com/pdfs/revinfcie/ric-2016/ric163p.pdf