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CLINICA UNIVERSITÁRIA UCEBOL

INTERNADO ROTATÓRIO DE MEDICINA

ROTACION: PEDIATRIA

TEMA: LINFOMAS EN PEDIATRIA

INTERNA DE MEDICINA

RUTH MORALES SIBAUTI

DR. CHI YUNG CHUNG

JEFE DE LA CLÍNICA UCEBOL

CARLOS EDUARDO COLQUE ROCHA


JEFE DE SALUD

DRA. LEIDY P. MARQUEZ A.


JEFE DE DOCENCIA

SANTA CRUZ – BOLIVIA – 2023


AGRADECIMIENTOS

Se agradece por su contribución a este trabajo a:

1.-A DIOS: Por darnos las fuerzas para continuar en lo adverso, guiarnos y darnos la sabiduría en
distintas situaciones, así como también por darnos la salud y fortaleza para asumir este reto.

2.-A NUESTRA PRESTIGIOSA CLINICA UNIVERSITARIA UCEBOL: Por acogernos y darnos la


oportunidad del aprendizaje practica en esta institución de salud.

3.-A NUESTRO MAGNIFICO DR CHI YUNG CHUNG: Por compartirnos sus conocimientos para
poder desarrollarnos como futuros profesionales médicos.

4.-A NUESTROS PADRES: Por estar apoyándonos de una u otra manera, inculcándonos valores,
y por darnos así la oportunidad de estudiar y poder culminar nuestros estudios.

5.- A MI ESPOSO: por su comprensión y estimulo constante además de su apoyo incondicional


a lo largo de mis estudios.

DEDICATORIA

A todas las personas que nos ayudan económicamente, con palabras de cariño y apoyo hacia
nosotros, algunos lejos otros cercanos, a nuestros padres, amigos, familiares. Que siempre
estuvieron ahí para ofrecer lo mejor de sus consejos, y que tenemos como ejemplos de vida por
enséñanos el respecto, la dignidad, el amor hacia el próximo y más que todo la ética a nuestra
profesión. También dedico a mis hijas Thais y Paulina quienes han sido mi mayor motivación para
nunca rendirme en los estudios y poder llegar a ser un ejemplo para ellas.
ÍNDICE

RESUMEN ................................................................................................................... 4
1. INTRODUCCIÓN ...................................................................................................... 5
2. EL PROBLEMA ......................................................................................................... 5
4. JUSTIFICACIÓN........................................................................................................ 5
5. OBJETIVO GENERAL ................................................................................................ 6
6. MARCO TEÓRICO ................................................................................................... 6
6.1. Concepto ........................................................................................................................................... 6
6.2. Etiopatogenia .................................................................................................................................... 6
6.3. Linfoma de hodgkin y no-hodgkin ..................................................................................................... 6
6.4. Diagnóstico ........................................................................................................................................ 7
6.4.1. Clínico ............................................................................................................................................. 7
6.4.2. Laboratorial .................................................................................................................................... 8
6.4.3. Imagenológico ................................................................................................................................ 9
6.5. CLASIFICACIÓN DE GRAVEDAD ............................................................................. 9
6.6.pronóstico ........................................................................................................................................ 10
6.7. Tratamiento ..................................................................................................................................... 10
7. METODOLOGÍA ..................................................................................................... 11
7.1. Población y sitio de estudio ............................................................................................................ 11
7.2. Criterios de inclusión ....................................................................................................................... 11
7.3. Criterios de exclusión...................................................................................................................... 11
7.4. Muestreo ........................................................................................................................................ 11
8. CONCLUSIONES..................................................................................................... 12
9. RECOMENDACIONES............................................................................................. 12
10. BIBLIOGRAFIA ..................................................................................................... 13
11. ANEXOS .............................................................................................................. 16
RESUMEN

Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias malignas de los tejidos linfoides
que se originan en diversos progenitores de células B, células T o células T NK. Son la
neoplasia hematológica más frecuente, teniendo su origen la mayoría en linfocitos B. La
anatomía patológica permite clasificar este tumor en linfoma Hodgkin y no Hodgkin. En
su etiopatogenia intervienen factores hereditarios, personales, ambientales, infecciosos
e inmunológicos. Las alteraciones en el hemograma ocurren cuando las células
tumorales invaden la medula y resulta en una pancitopenia. Otra posible situacion en la
cual el linfoma altera el hemograma es cuando los linfocitos anormales invaden la sangre.
El objetivo del tratamiento es conseguir la mayor curación de pacientes con la menor
toxicidad aguda y a largo plazo. Para ello, es fundamental adecuar el tratamiento al
paciente y a las características del linfoma, especialmente al estadio, a los factores
pronósticos y a la respuesta al tratamiento

Palabra Clave: linfoma, linfocitos, pancitopenia, linfoma Hodgkin

SUMMARY
Lymphomas are a heterogeneous group of malignancies of lymphoid tissues that
originate from various B cell, T cell, or NK T cell progenitors. They are the most common
hematological neoplasm, most of which originate from B lymphocytes. Pathological
anatomy allows this tumor to be classified into Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma.
Hereditary, personal, environmental, infectious and immunological factors intervene in
its etiopathogenesis. Alterations in the blood count occur when tumor cells invade the
bone marrow and result in pancytopenia. Another possible situation in which lymphoma
alters the blood count is when abnormal lymphocytes invade the blood. The goal of
treatment is to achieve the greatest cure for patients with the least acute and long-term
toxicity. To achieve this, it is essential to adapt the treatment to the patient and the
characteristics of the lymphoma, especially the stage, prognostic factors and response
to treatment.

Keyword: lymphoma, lymphocytes, pancytopenia, Hodgkin lymphoma


1. INTRODUCCIÓN

El cáncer es una causa importante de morbilidad y mortalidad en la infancia.


Constituyen la segunda causa de muerte en la edad pediátrica (la primera causa son los
traumatismos), siendo la causa de aproximadamente el 10% de las muertes pediátricas.
Las neoplasias hematológicas incluyen: leucemias, linfomas, neoplasias
mieloproliferativas, discrasias de células plasmáticas, tumores histiocíticos y neoplasias
de células dendríticas. Los linfomas constituyen la tercera neoplasia maligna infantil más
común después de las leucemias y los tumores cerebrales
La incidencia de los linfomas en pediatría aumenta con la edad y es más frecuente
en varones con una relación 2:1 respecto a las niñas. Además, los linfomas no Hodgkin
son más frecuentes que los linfomas de Hodgkin por debajo de los 10 años de edad. En
cambio, entre los 15 y los 19 años de edad, la incidencia del linfoma de Hodgkin es el
doble.
Los linfomas aparecen a consecuencia de la proliferación neoplásica de las
células linfoides. Para comprender mejor los mecanismos por los cuales se desarrolla
esta patología principalmente en la edad pediátrica, la presente investigación consiste
en una revisión bibliográfica detallada sobre los linfomas en pediatría.

2. EL PROBLEMA

2.1. SITUACIÓN PROBLEMÁTICA

Desde siempre, el linfoma ha sido un tema que merece ser del conocimiento del
médico general por ser un tumor relativamente común en el ámbito hospitalario
pediátrico y que, en general, se desdoblan en complicaciones importantes que ponen en
riesgo la vida del paciente debido a que los linfomas tienen impacto considerable en el
estado inmunológico del paciente.

2.2. FORMULACIÓN DEL PROBLEMA

¿Cómo se presenta clínicamente el linfoma pediátrico?

4. JUSTIFICACIÓN

El diagnóstico y tratamiento de pacientes con linfoma es uno de los mayores


desafíos para médicos generales y pediatras. La presente investigación responde a la
necesidad de ampliar los conocimientos acerca del linfoma en pediatría y la conducta
ideal para su manejo, conocimiento útil y necesario en la vida académica de los
estudiantes de medicina y principalmente en su desempeño como futuros médicos,
debido a que dicho tumor es uno de los más comunes en la edad pediátrica un
diagnóstico bien hecho también es esencial para el pronóstico del paciente.

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5. OBJETIVO GENERAL

Realizar una revisión bibliográfica del linfoma en pediatría para adquirir


conocimiento de su fisiopatología, medios diagnósticos y su tratamiento
oportuno.

5.1 OBJETIVOS ESPECÍFICOS


• Conocer conceptos relacionados al tema;
• Hacer mención de los factores de riesgo para desarrollar estes tumores;
• Investigar sobre la clasificación del linfoma;
• Desarrollar acerca de la clínica y los medios diagnósticos para dicha patología;
• Adquirir informaciones relacionadas a las alternativas terapéuticas utilizadas.

6. MARCO TEÓRICO

6.1. CONCEPTO

Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias malignas de los tejidos


linfoides que se originan en diversos progenitores de células B, células T o células T NK.
Son la neoplasia hematológica más frecuente, teniendo su origen la mayoría en linfocitos
B. La anatomía patológica permite clasificar este tumor en linfoma Hodgkin y no
Hodgkin.

6.2. ETIOPATOGENIA

En su etiopatogenia intervienen factores hereditarios, personales, ambientales,


infecciosos e inmunológicos. Por lo tanto, se puede decir que, de acuerdo a su etiología,
los linfomas son multifactoriales:
• Genéticos, como el Síndrome proliferativo ligado al X
• Infecciosos, como la infección por el virus de Ebstein Barr y VIH
• Inmunodeficiencias, como Artritis Reumatoide Juvenil, Lupus
Eritematoso Sistémico, Síndrome Sjögren, Síndrome de Wiskott-Aldrich
• Antecedentes personales, como amigdalectomía
• Factores ambientales, como exposición a radiación, químicos, etc.

6.3. LINFOMA DE HODGKIN Y NO-HODGKIN

Como mencionado anteriormente, es posible distinguir los linfomas en dos


clasificaciones de acuerdo a la anatomía patológica. Los linfomas de Hodgkin consisten
en una proliferación, localizada o diseminada, de células tumorales que se originan en el
sistema linforreticular y que afecta principalmente los ganglios linfáticos y la médula
ósea.

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Se caracteriza histológicamente por la presencia de células de Hodgkin y de
ReedSternberg (HRS). Además, se presenta a bajo dos formas principales: el linfoma de
Hodgkin clásico, que representa el 95% de todos los casos, y el linfoma de Hodgkin con
predominio linfocítico nodular.
En cambio, los linfomas no-Hodgkin incluyen a todos los linfomas que no encajan
dentro de la definición de linfoma de Hodgkin. Por tanto, son neoplasias linfoides que
pueden presentar fenotipo de linfocitos B o T/NK.

Los linfomas no-Hodgkin de células T se clasifican en: linfoma extranodal T,


linfoma cutáneo de las células T (micosis fungoide, que causa el síndrome de Sézary),
linfoma anaplásico de células grandes y linfoma angioinmunoblástico de las células T.
Por otro lado, los linfomas no-Hodking de células B son mucho más numerosos y
se subdividen en:
• Crecimiento lento: el linfoma folicular (20-25%), linfoma de tejido linfoide
asociado a mucosas (TLAM) (7-10%), leucemia linfocítica crónica (6-8%),
linfoma linfoplasmacítico (< 2%).
• Crecimiento rápido: linfoma difuso de células B grandes (30-35%),
linfoma linfocítico pequeño o el linfoma de células del manto (5-7%), el
linfoma de Burkitt (2-3%) y el linfoma mediastínico (tímico) de células B
grandes (2-3%).

6.4. DIAGNÓSTICO

6.4.1. CLÍNICO

En la mayor parte de los casos (60-70%), los pacientes no presentan ningún


síntoma clínico al momento del diagnóstico. La causa más frecuente de consulta al
médico es la aparición de un ganglio linfático aumentado de tamaño
La semiología de las adenopatías es: extensión (localizadas o generalizadas),
situación (superficiales y profundas), volumen, relación con los planos profundos:
adheridos o móviles y compromiso con otros órganos: ej. síndrome de vena cava
superior
El tamaño normal de los ganglios linfáticos varía con respecto al grupo de edad y
a la región donde se localizan, siendo considerados normales en el neonato con un
diámetro de 3-12mm, en el lactante menor de 3-16mm y en el lactante mayor y
adolescente de 10-20mm.

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Los ganglios cervicales, axilares e inguinales se palpan habitualmente en niños
sanos. La palpación de ganglios epitrocleares, occipitales, supraclaviculares y poplíteos
es siempre patológica.
El linfoma de Hodgkin se caracteriza por tener un crecimiento lento y progresivo,
con el máximo crecimiento en 4 semanas. Clínicamente, el paciente puede presentar
esplenomegalia, fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, síntomas neurológicos
en fases tardías e hipertensión intracraneal o compresión medular. Se presenta
mayormente en adolescentes y el 60% son adenopatías aisladas a nivel del cuello, tórax,
abdomen y partes blandas.
En cambio, el linfoma no Hodgkin afecta mayormente niños pre-escolares y
escolares. Además, tiene un crecimiento rápido y progresivo, con el máximo crecimiento
a los 3-5 días. Las regiones más comúnmente afectadas son abdomen (60%), torax (30%),
cuello (25%), además de otros sitios.
Clínicamente, dependiendo de la entidad, el linfoma no Hodgkin puede curar con
distensión abdominal y dolor, masa abdominal palpable, nausea, vómito, intususcepción
hasta abdomen agudo, disnea y tos, síndrome de vena cava superior, síndrome
mediastínico y derrame pleural (50%).

6.4.2. LABORATORIAL

Las alteraciones en el hemograma ocurren cuando las células tumorales invaden


la medula y resulta en una pancitopenia. Otra posible situacion en la cual el linfoma
altera el hemograma es cuando los linfocitos anormales invaden la sangre. En los
exámenes de laboratorio se puede encontrar anemia, aumento de la velocidad de
sedimentación globular, fosfatasa alcalina y lactato deshidrogenasa.
La lactato deshidrogenasa alta es indicadora de lesión tisular debido que es
consecuencia del daño celular, es decir, la LDH contenida en el citoplasma celular es
liberado y queda circulando en la sangre, por lo que sirve de control de pronóstico.
El linfoma no Hodgkin puede cursar con síndrome de lisis tumoral con presencia
de hiperkalemia, hiperuricemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia. El cobre sérico y la
ferritina pueden orientarnos como marcadores tumorales sobre todo en el seguimiento
del paciente.
La biopsia del ganglio linfático afectado o del tejido linfoide es la prueba
diagnóstica considerada como ideal, tanto para los linfomas de Hodgkin como para los
no-Hodgkin. La beta-2 microglobulina es un marcador tumoral y se utiliza para
determinar la carga de la enfermedad y predecir el pronóstico.

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6.4.3. IMAGENOLÓGICO

Los exámenes de imagen son necesarios para la valoración del mediastino. Se


puede utilizar radiografía de tórax AP y lateral, tomografía axial computarizada (cuello,
tórax, abdomen y pelvis), resonancia magnética y gammagrafía.
Siempre se requerirá de toma de biopsia para establecer diagnóstico etiológico y
se realizará aspirado de médula ósea en Estadio III y IV o con presencia de fiebre, pérdida
de peso y sudoración.

La tomografía por emisión de positrones (PET) utiliza la introducción en el cuerpo


humano de moléculas marcadas con isótopos radioactivos emisores de positrones y es
el método imagenológico de última generación. El contraste FDG utilizado contiene
glucosa y su aplicación es basada en la hipótesis de que la captación de glucosa es
proporcional al grado de malignidad, y en altos grados de malignidad se demuestra
através de gran acumulación de FDG.

6.5. CLASIFICACIÓN DE GRAVEDAD

Una vez establecido el diagnóstico es necesario estadificar el tumor para


determinar el tratamiento y pronóstico de los diferentes tipos de Linfomas.
Actualmente, se manejan las clasificaciones de Ann Arbor y Murphy.
Ann Arbor clasificó los linfomas Hodgkin en grados de I-IV. El grado I se refiere a
nódulos en una sola cadena/estructura linfoidea; el grado II significa 2 o más cadenas
linfáticas en mismo lado del diafragma; el grado III indica cadenas linfáticas en ambos
lados del diafragma; y el grado IV es cuando se presentan en sitios extraganglionares.
Además, en esta clasificación se pueden agregar informaciones acerca de la
clínica del paciente con las letras A (sín síntomas), B (fiebre, pérdida de peso, sudoración)
X
(Enfermedad mediastínica masiva o enfermedad “Bulky”) y E (afectación extranodal
contiguo a cadena ganglionar).
Por otro lado, Murphy se dedicó a clasificar la gravedad de los linfomas
NoHodgkin en cuatro estadios:
• Estadio I: tumor único ganglionar o extragnglionar. Excepto masas
torácicas o abdominales.

• Estadio II: múltiples tumores ganglionares en un mismo lado del


diafragma, tumor abdominal completamente resecado (incluso con
ganglios afectos)
• Estadio III: tumores a ambos lados del diafragma, tumor torácico,
abdominal o paraespinal

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• Estadio IV: afectación del SNC o de la medula ósea.

6.6.PRONÓSTICO

El índice pronóstico internacional (IPI) utiliza un conjunto de 7 factores de riesgo


en el momento del diagnóstico que pueden indicar una evolución no favorable si IPI >4
puntos, siendo que cada factor suma 1 punto:
• Sexo: varón, >45 años de edad
• Enfermedad en estadio IV
• Albúmina sérica 15.000/mm3
• y recuento de linfocitos 4 es desfavorable.

Las tasas actuales de curación son del 90% para los primeros estadios (I/II) y del
70% para los estadios avanzados (III/IV). En general, los linfomas T tienen peor
pronóstico, con supervivencias más cortas.
Los linfomas de crecimiento lento pueden no requerir tratamiento inmediato y,
en general, la respuesta al tratamiento suele ser buena pero casi nunca curativa del todo
por lo que, con el tiempo, el linfoma volverá a aparecer.
En cambio, los linfomas de evolución rápida suelen responder muy bien al
tratamiento, siendo frecuente alcanzar la remisión completa de la enfermedad, con
ausencia de síntomas y de enfermedad y en muchos casos la curación de la misma.

6.7. TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es conseguir la mayor curación de pacientes con la


menor toxicidad aguda y a largo plazo. Para ello, es fundamental adecuar el tratamiento
al paciente y a las características del linfoma, especialmente al estadio, a los factores
pronósticos y a la respuesta al tratamiento.
El tratamiento del linfoma de Hodgkin está basado en la utilización de
poliquimioterapia en ocasiones asociada a radioterapia, en algunos casos con trasplante
autólogo de progenitores hematopoyéticos (que pueden ser autólogo o alogénico) y, en
la actualidad, nuevos fármacos biotecnológicos inmunoquimioterápicos, como
rituximab, ofatumumab, nivolumab, pembrolizumab.
El trasplante de células progenitoras hematopoyéticos no se utiliza como el
primer tratamiento. Sin embargo, es posible que se recomiende para pacientes con
linfoma refractario al tratamiento o recurrente.

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7. METODOLOGÍA

7.1. POBLACIÓN Y SITIO DE ESTUDIO

Para la presente monografía la población de estudio se incluye artículos con


embasamiento científico detallados en los criterios de inclusión y exclusión, analizados
de bancos de artículos encontrados en sitios en internet, como Scielo, Elsevier, Google
Académico, Medline, que reúnen artículos de revistas científicas y publicaciones
individuales o de universidades con relevancia académica.

7.2. CRITERIOS DE INCLUSIÓN

• Artículos de periódicos o revistas y libros que tienen un embasamiento científico;


• Artículos de investigación publicados en revistas indexadas de alto impacto en
América Latina;
• Artículos de científicos en español, portugués e inglés;
• Artículos con fecha de publicación igual o superior al año 2019.

7.3. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

• Artículos de investigación que no hayan sido producidos por universidades u


otras instituciones reconocidas;
• Artículos de investigación que no presenten afiliación institucional;
• Artículos que no tienen un embasamiento científico y sitios genéricos del
internet;
• Artículos de investigación refutados por cartas al editor;
• Artículos con fecha de publicación inferior a 2019.

7.4. MUESTREO

En el presente estudio se utilizará un muestreo no probabilístico, por


conveniencia, debido a que se incluirá a todos los artículos que cumplan los criterios de
inclusión y no sean excluidos del estudio.

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8. CONCLUSIONES

El linfoma pediátrico constituye una neoplasia común dentro de los tumores


pediátricos en la práctica médica habitual y su manejo exige mucha experiencia y
capacidad de juicio, ya que el más catastrófico de los tumores puede ir precedido de una
manifestación inespecífica.
Para el estudio se define como adenomegalia al crecimiento ganglionar,
linfadenopatía a la enfermedad del ganglio linfático y adenitis al ganglio con cambios
inflamatorios.
El tratamiento difiere mucho de un tipo de linfoma a otro y del estadio en el que
se encuentre. Así, podría variar desde la observación (esperar y ver) a tratamientos
intensivos, con intensificación y trasplante de progenitores hematopoyéticos.
Por lo tanto, la conducta delante de un linfoma continúa generando interés y
controversia. Existen numerosos métodos de ayuda diagnóstica y múltiples algoritmos
de manejo para evitar la evolución y colaborar con el pronóstico del paciente.

9. RECOMENDACIONES

En cuanto al manejo de pacientes con linfoma, es importante que el diagnostico


sea temprano para que la terapéutica sea lo máximo de eficiente y con menores efectos
adversos. Además, requiere un tratamiento multidisciplinario, que dependerá de la
gravedad de la afección y la necesidad de apoyo del paciente.
Para esta patología es necesario realizar el estudio de los ganglios, su localización,
tamaño, extensión, situación, volumen, profundidad y compromiso con otros órganos.
El pronóstico va a depender en primer lugar el tipo de linfoma por lo que es conveniente
revisar por separado cada uno.
Por lo tanto, para la conducta terapéutica se toma en cuenta diversos factores
individuales en función del tipo de tumor, la edad y el estado general del paciente, la
extensión de la enfermedad y la progresión de la misma.
En este sentido, cada profesional los va adoptando de acuerdo a sus recursos y
experiencia, estando siempre en continua revisión, para lograr los mejores resultados
en sus pacientes, con un alto nivel de calidad de atención.

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10. BIBLIOGRAFIA

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Y MORTALIDAD DE LOS PACIENTES CON LINFOMA DE HODGKIN ATENDIDOS EN EL
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA EN EL PERIODO DE 2013 AL 2022. 2022. Tesis
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de un caso en la edad pediátrica. Radiología, 2021, vol. 43, no 5, p. 252-254.
29. PEÑA BAÑUELOS, Juan Carlos. Linfoma de Hodgkin: experiencia de 10 años en el
Instituto Nacional de Pediatría. 2019.
30. GALVIS CASTRO, Karen Tatiana. Linfoma de Burkitt: características clínicas,
patológicas y moleculares en población pediátrica. Departamento de Patología, 2016.

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11. ANEXOS

1 TABLA: Diferencias clínicas entre los linfomas.

2 TABLA: Clasificación de Ann Arbor de acuerdo a la gravedad de los linfomas de


Hodgkin.

16
3 TABLA: Clasificación de Murphy para la gravedad de los linfomas No-Hodgkin.

4 TABLA: Regiones nodales y extranodales que pueden estar afectadas en pacientes con
linfoma no Hodgkin útiles para las clasificaciones de la enfermedad.

17
1 IMAGIN: TAC con contraste en la que es posible identificar conglomerados
adenopáticos supradiafragmáticos: laterocervicales, supraclaviculares,
retropectorales, y en apex

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