Cerebral Palsy Rosembaum 2016

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Parálisis cerebral
Artículo ∙ Enero 2016
DOI: 10.1038/nrdp.2015.82
CITAS LEE
194 14,538
12 autores, incluyendo:
Kerr Graham Peter L. Rosenbaum
El Hospital Real de Niños Universidad McMaster
308 PUBLICACIONES 12.686 CITAS 512 PUBLICACIONES 44.539 CITAS
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JeanPierre Lin Jules G Becher
Fideicomiso de la Fundación NHS de Guy y St Thomas Centro Médico de la Universidad de Ámsterdam
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Parálisis cerebral
H. Kerr Graham1–3, Peter Rosenbaum4, Nigel Paneth5, Bernard Dan6, JeanPierre Lin7, Diane L. Damiano8,
Jules G. Becher9, Deborah GaeblerSpira10, Allan Colver11, Dinah S. Reddihough12, Kylie E.
Crompton12 y Richard L. Lieber13
Resumen | La parálisis cerebral es la causa más común de discapacidad física de por vida de aparición en la niñez
en la mayoría de los países, y afecta aproximadamente a 1 de cada 500 recién nacidos con una prevalencia estimada
de 17 millones de personas en todo el mundo. La parálisis cerebral no es una entidad patológica en el sentido
tradicional, sino una descripción clínica de niños que comparten características de una lesión cerebral no progresiva
o una lesión adquirida durante el período prenatal, perinatal o postnatal temprano. Las manifestaciones clínicas de la
parálisis cerebral varían mucho en el tipo de trastorno del movimiento, el grado de capacidad y limitación funcional
y las partes del cuerpo afectadas. Actualmente no existe una cura, pero se están logrando avances tanto
en la prevención como en la mejora de la lesión cerebral. Por ejemplo, la administración de sulfato de magnesio
durante el trabajo de parto prematuro y el enfriamiento de bebés de alto riesgo pueden reducir la tasa y la gravedad
de la parálisis cerebral. Aunque el trastorno afecta a las personas a lo largo de su vida, la mayoría de los
esfuerzos de investigación y las estrategias de manejo de la parálisis cerebral se centran actualmente en las
necesidades de los niños. El manejo clínico de los niños con parálisis cerebral está dirigido a maximizar la
función y la participación en actividades y minimizar los efectos de los factores que pueden empeorar la afección,
como la epilepsia, los problemas de alimentación, la luxación de cadera y la escoliosis. Estas estrategias
de manejo incluyen mejorar la función neurológica durante el desarrollo temprano; manejo de comorbilidades
médicas, debilidad e hipertonía; usar tecnologías de rehabilitación para mejorar la función motora; y la prevención de
problemas musculoesqueléticos secundarios. Satisfacer las necesidades de las personas con parálisis cerebral en
entornos de escasos recursos es particularmente desafiante.
El término parálisis cerebral no se refiere a una entidad de parálisis cerebral han mejorado notablemente en las últimas
enfermedad específica, sino a un grupo de condiciones con décadas, como lo demuestran los datos basados en la población
gravedad variable que tiene ciertas características de desarrollo del Departamento de Servicios de Desarrollo de California2,3 ,
en común. La definición formal, delineada por un panel pero permanecen más bajos que los controles que se desarrollan típicamente.
internacional a mediados de la década de 2000, es la siguiente: La parálisis cerebral se ha identificado tradicionalmente como
“La parálisis cerebral describe un grupo de trastornos parte de un espectro de neurodiscapacidad, con el imperativo
permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, que de comprender las fuerzas etiológicas, la prevención primaria
causan limitación de la actividad, que se atribuyen a trastornos potencial y las terapias tempranas que pueden mitigar los efectos
no progresivos que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en del deterioro cerebral en la función. Sin embargo, dado que la
desarrollo. Los trastornos motores de la parálisis cerebral suelen parálisis cerebral se presenta temprano en la infancia y persiste
ir acompañados de alteraciones de la sensación, la percepción, a lo largo de la vida de un individuo, el trastorno debe pensarse
la cognición, la comunicación y la conducta, de epilepsia y de y manejarse en el contexto del desarrollo, el funcionamiento y la
problemas musculoesqueléticos secundarios”. familia4 . Las intervenciones son necesarias para promover y
Los matices de esta definición se analizan con más detalle en mejorar el funcionamiento y el bienestar del niño y la familia
Correspondencia a HKG
Departamento de otro lugar1 (FIGS 1,2). para prevenir deficiencias musculoesqueléticas secundarias y
Ortopedia, The Royal Children's Lo que vincula a todas las personas con parálisis cerebral ayudar a las familias a trazar un plan de vida exitoso para sus
Hospital, 50
es el inicio clínico y funcional de los síntomas en el desarrollo hijos (y para ellos mismos) frente a las diferencias de desarrollo.
Flemington Road,
Parkville, temprano, la alta probabilidad de que los síntomas tengan un
efecto a lo largo de toda la vida y la falta actual de una Los últimos 25 años han sido los más emocionantes y
Victoria 3052, Australia. kerr.graham@rch.org.au
cura definitiva. Casi todos los niños con parálisis cerebral productivos en este campo desde que William J. Little describió
Número de artículo: 15082
doi:10.1038/nrdp.2015.82 sobreviven hasta la edad adulta. De hecho, las tasas de por primera vez lo que ahora llamamos parálisis cerebral5 . Sin
Publicado en línea el 7 de enero de 2016 supervivencia incluso entre los jóvenes más comprometidos funcionalmente
con
embargo,
a pesar de los avances neurocientíficos descritos en
RESEÑAS DE LA NATURALEZA | PRIMEROS DE ENFERMEDADES VOLUMEN 2 | 2016 | 1
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color, frecuencia cardiaca, reflejos, tono muscular y frecuencia y esfuerzo
Direcciones de los autores
respiratorio) a los 5 minutos del nacimiento, no atribuimos el síndrome de
1
Departamento de Ortopedia, The Royal Children's Hospital, 50 Flemington Road, Parkville, Victoria 3052, Down a la asfixia del parto15.
Australia.
El parto prematuro es el factor de riesgo más importante para la
2 Instituto de Investigación Infantil Murdoch, Hospital Real de Niños, Victoria, Australia. parálisis cerebral. El riesgo aumenta constantemente con la disminución de
3
Departamento de Pediatría, Universidad de Melbourne, The Royal Children's Hospital, Victoria, Australia.
la edad gestacional al nacer, con un aumento modesto en el riesgo ya
detectable a las 38 semanas de gestación16.
4 Centro CanChild, Universidad McMaster, Hamilton, Ontario, Canadá.
5 El riesgo en lactantes nacidos antes de las 28 semanas de gestación es
Departamentos de Epidemiología, Bioestadística y Pediatría, y Desarrollo Humano, Facultad de Medicina
Humana, Universidad Estatal de Michigan, East Lansing, Michigan, EE. UU. aproximadamente 50 veces mayor que el de los nacidos a término17 (FIG. 3).
6 Entre los nacimientos prematuros, el factor de riesgo más importante es la
Departamento de Neurología, Université Libre de Bruxelles (ULB), Bruselas, Bélgica.
7
Servicio de Trastornos Motores Complejos, Evelina Children's Hospital, Londres, Reino Unido. evidencia de daño en la materia blanca en la ecografía craneal u otras
8 Departamento de Medicina de Rehabilitación, Institutos Nacionales de Salud, Bethesda, Maryland, EE. UU. modalidades de imágenes cerebrales. Los bebés con evidencia de daño
persistente, como lesiones cerebrales únicas o múltiples (quísticas o
9
Departamento de Medicina de Rehabilitación, Centro Médico de la Universidad VU, Ámsterdam, Países cavitarias) o ventriculomegalia (dilatación de los ventrículos cerebrales
Bajos.
laterales), tienen un riesgo de aproximadamente el 50 % de desarrollar
10Departamento de Medicina Física y Rehabilitación y Pediatría, Facultad de Medicina Feinberg
parálisis cerebral18. Los factores perinatales que se han asociado con el
Northwestern, Instituto de Rehabilitación de Chicago, Chicago, Illinois, EE. UU.
desarrollo de parálisis cerebral en bebés prematuros incluyen:
corioamnionitis (infección intraamniótica) u otra evidencia de inflamación
11Instituto de Salud y Sociedad, Universidad de Newcastle, Newcastle upon Tyne, Reino Unido.
12Investigación sobre Discapacidad del Desarrollo y Rehabilitación, Instituto de Investigación Infantil perinatal, especialmente cuando se mantiene después del nacimiento19;
Murdoch, Hospital Infantil Real, Victoria, Australia. hipotiroxinemia transitoria (niveles bajos de hormona tiroidea materna)20;
13Instituto de Rehabilitación de Chicago, Chicago, Illinois, EE. UU. e hipocapnea (niveles reducidos de dióxido de carbono, que pueden inducir
vasoconstricción cerebral) en asociación con ventilación mecánica21.
Algunos de
este Manual, y discutido en detalle en otra parte6 , quedan
muchas preguntas sin respuesta. Entre los desafíos más apremiantes para estos factores también están asociados con el riesgo de desarrollar daño
el siglo XXI se encuentra la necesidad de trazar y comprender el curso de en la sustancia blanca, pero no está claro si todas estas asociaciones son
vida de los adultos que directamente causales. El hallazgo de que el retraso del crecimiento
han crecido con una 'condición infantil' y cuyas vidas adultas siguen intrauterino y la inflamación posnatal tienen efectos acumulativos sobre el
afectadas por la condición7 . Es de esperar que este Manual sobre la riesgo de desarrollar parálisis cerebral en bebés prematuros indica que las
parálisis cerebral inicie un diálogo nuevo y fructífero, y estimule a una combinaciones de procesos biológicos también podrían estar involucradas
nueva generación de jóvenes profesionales y científicos a trabajar para en la adquisición de esta condición22. Varios ensayos recientes han
encontrar respuestas a estas cuestiones clínicas y científicas básicas. demostrado que la parálisis cerebral se reduce en aproximadamente un
30% en bebés prematuros cuyas madres recibieron sulfato de magnesio
durante el trabajo de parto (ver más abajo)23–26.
Epidemiología
La parálisis cerebral es la discapacidad motora más común de la infancia. En los recién nacidos a término, que representan la mayoría de los
Los registros poblacionales de parálisis cerebral, principalmente en Australia casos de parálisis cerebral (FIG. 3), los signos de depresión al nacer,
y Europa, históricamente han encontrado una prevalencia de parálisis como una puntuación de Apgar baja, también se correlacionan con un
cerebral que oscila entre 1,5 y 2,5 por cada 1000 nacidos vivos8 . Sin mayor riesgo de desarrollar parálisis cerebral27. Sin embargo, en ausencia
embargo, estudios recientes en Taiwán Unido10 y Egipto11 han encontrado de depresión al nacer, muchas otras complicaciones del trabajo de parto
Estados9, tasas de prevalencia superiores a 3 por cada 1000 nacidos vivos probablemente no aumenten el riesgo de parálisis cerebral28. La imprecisión
en personas de 4 a 48 años de edad. El aumento de la supervivencia de con respecto a la proporción de parálisis cerebral que es causalmente
los bebés muy prematuros ha contribuido a un modesto aumento de la atribuible a la asfixia al nacer refleja en parte la dificultad de definir
prevalencia de la parálisis cerebral en los países desarrollados durante el rigurosamente la asfixia al nacer29, pero solo ≤10% de los niños que
último cuarto del siglo XX, que ahora parece estar estabilizándose 12. desarrollan parálisis cerebral experimentaron claramente una asfixia al
nacer mayor.
Varias anomalías perinatales a menudo atribuidas a la asfixia del parto,
La descripción clínica más temprana de niños con parálisis cerebral como el paso de meconio, la necesidad de una cesárea, las convulsiones
reconoció que la mayoría de los pacientes tenían dos factores en común: neonatales y las dificultades respiratorias después del nacimiento, se
parto prematuro y parto difícil con asfixia neonatal (o privación de oxígeno)5 . correlacionan con la parálisis cerebral30, pero pueden reflejar otros procesos
Ambos factores se consideraban causas directas de la parálisis cerebral, biológicos subyacentes que ocurren antes en el desarrollo . Los defectos
pero ahora se consideran un reflejo de los factores que operan antes en el de nacimiento fuera del cerebro, como anomalías cardíacas y esqueléticas31,
desarrollo13. Los bebés que experimentan inflamación fetal, por ejemplo, se encuentran con mucha mayor frecuencia en la parálisis cerebral.
tienen más probabilidades de nacer prematuros y desarrollar parálisis
cerebral; la inflamación fetal probablemente contribuye de forma Un avance reciente muy importante en la prevención de la parálisis
independiente a ambos resultados14. cerebral es el descubrimiento de que 72 horas de enfriamiento del cerebro
o del cuerpo en bebés nacidos a término con asfixia al nacer reducirán la
De hecho, aunque los recién nacidos con síndrome de Down tienen cinco prevalencia de la parálisis cerebral32.
veces más probabilidades de experimentar depresión al nacer, como lo Otros factores que se asocian con un mayor riesgo de parálisis cerebral
indica un puntaje de Apgar bajo (<6 de 10 puntos) (que evalúa la condición a término incluyen anomalías placentarias y retraso del crecimiento fetal33.
del bebé en función de la piel). Neonatal
2 | 2016 | VOLUMEN 2 www.nature.com/nrdp
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La hiperbilirrubinemia (niveles excesivos de bilirrubina en la sangre Aproximadamente entre el 10 y el 15 % de los niños con parálisis
debido a la descomposición de los glóbulos rojos) puede causar cerebral tienen una malformación cerebral distinta de una lesión
parálisis cerebral discinética a cualquier edad gestacional, pero cerebral, que por lo general requiere de neuroimágenes para detectarla35.
afortunadamente ahora es muy poco común en los países Un pequeño porcentaje de parálisis cerebral (<5%) en recién nacidos
desarrollados como resultado de las intervenciones preventivas, que a término es consecuencia del accidente cerebrovascular isquémico
incluyen la transfusión de sangre de intercambio, la fototerapia y, lo perinatal; esto se asocia principalmente con parálisis cerebral
más importante, la terapia con inmunoglobulina Rho (D) (es decir, el hemipléjica en la que solo se afecta un lado del cuerpo36.
tratamiento con inmunoglobulina materna anti RhD para prevenir la Dado que el nivel socioeconómico está fuertemente asociado
enfermedad Rhesus en el feto o el recién nacido)34. con el parto prematuro y el bajo peso al nacer, se podría
GMFCS ampliado y revisado entre los 6 y los 12 años: descriptores e ilustraciones
GMFCS nivel I
Los niños caminan en casa, en la escuela, al aire libre y en la
comunidad. Pueden subir escaleras sin el uso de una barandilla.
Los niños desarrollan habilidades motoras gruesas como correr y
saltar, pero la velocidad, el equilibrio y la coordinación son limitados.
GMFCS nivel II
Los niños caminan en la mayoría de los entornos y suben escaleras
agarrándose de una barandilla. Pueden experimentar dificultad para
caminar largas distancias y mantener el equilibrio en terrenos
irregulares, inclinados, en áreas llenas de gente o espacios reducidos. Los
niños pueden caminar con ayuda física, un dispositivo de movilidad manual o usar
movilidad sobre ruedas en largas distancias. Los niños solo tienen
capacidad mínima para realizar habilidades motoras gruesas, como correr
y saltando
GMFCS nivel III
Los niños caminan usando un dispositivo de movilidad portátil en la
mayoría de los entornos interiores. Pueden subir escaleras
apoyándose en una baranda con supervisión o ayuda. Los niños utilizan la
movilidad con ruedas cuando viajan largas distancias y pueden
autopropulsarse para distancias más cortas.
GMFCS nivel IV
Los niños usan métodos de movilidad que requieren asistencia física
o movilidad motorizada en la mayoría de los entornos. Pueden caminar
distancias cortas en el hogar con ayuda física o usar movilidad motorizada
o un andador de apoyo corporal cuando están posicionados. En la
escuela, al aire libre y en la comunidad, los niños son transportados
en una silla de ruedas manual o utilizan movilidad motorizada.
GMFCS nivel V
Los niños son transportados en silla de ruedas manual en todos
ajustes. Los niños tienen una capacidad limitada para mantener
posturas antigravedad de cabeza y tronco y control de piernas y
movimientos de brazos
Figura 1 | Sistema de clasificación de la función motora gruesa ampliado y revisado para niños con parálisis cerebral, Nature Reviews | Manuales de
enfermedades
6–12 años de edad. El Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) se ha convertido en el estándar de oro
para clasificar la función motora en niños con parálisis cerebral. El GMFCS es una clasificación ordinal en la que se utilizan diferentes
descriptores según la edad del niño. Se muestran los descriptores para niños de 6 a 12 años. Se ha demostrado que GMFCS es
válido, confiable, estable y predictivo de la función motora gruesa a largo plazo. Los descriptores fueron elaborados por Palisano et al.284,285.
Las imágenes son cortesía de B. Reid, A. Harvey y HKG, The Royal Children's Hospital, Melbourne, Victoria, Australia.
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Parálisis cerebral unilateral Parálisis cerebral bilateral
monoplejia Hemiplejia Triplegia Figura 2 | Descripción topográfica en parálisis
diplejía Cuadriplejia
cerebral: parálisis cerebral unilateral y bilateral. En monoplejia, una extremidad Nature Reviews | Manuales de enfermedades
se ve afectado y es más frecuente el miembro inferior. En la hemiplejia, un lado del cuerpo se ve afectado y el miembro superior suele estar más
afectado que el miembro inferior. Estos tipos topográficos son equivalentes a la parálisis cerebral unilateral de Surveillance of Cerebral Palsy Europe
(SCPE)121. En la diplejía, todos los miembros están afectados, pero los miembros inferiores están mucho más afectados que los miembros
superiores, que con frecuencia solo muestran una alteración de la motricidad fina. En la triplejia, el patrón habitual es la afectación unilateral de
las extremidades superiores y la afectación bilateral (asimétrica) de las extremidades inferiores. La extremidad inferior está invariablemente más
afectada en el mismo lado que la afectación de la extremidad superior. En la cuadriplejia, las cuatro extremidades y el tronco están involucrados.
Los sinónimos de cuadriplejia incluyen tetraplejia o 'compromiso de todo el cuerpo'. La diplejía, la triplejía y la cuadriplejía están cubiertas por el
término parálisis cerebral bilateral según la terminología de la SCPE.
Es de esperar que la parálisis cerebral muestre un gradiente La discinesia acompañada de pérdida auditiva neurosensorial
similar, y parece que sí37,38. La prevalencia de parálisis cerebral es la forma de parálisis cerebral que se observa con mayor
parece ser mayor en los bebés afroamericanos en los Estados frecuencia con el querníctero (una forma de daño cerebral
Unidos, lo que puede explicarse por la mayor tasa de parto debido a los altos niveles de bilirrubina). La forma más rara de
prematuro en las mujeres afroamericanas39. parálisis cerebral, la parálisis cerebral atáxica, a veces indica la
De siete estudios poblacionales sobre la epidemiología de presencia de una malformación cerebelosa.
la parálisis cerebral en países de bajos y medianos ingresos
revisados por Durkin40, un estudio mostró una prevalencia Mecanismos/fisiopatología
mucho más baja que en los países en desarrollo, dos estaban La parálisis cerebral es una entidad clínica que implica mucha
en el mismo rango y cuatro mostraron prevalencias más altas, heterogeneidad en cuanto a su etiología y fisiopatología1 .
con un rango de 4,4 a 10 por 1.000 nacidos vivos o niños. Nuestra comprensión de las vías que conducen a la parálisis
Esta observación apunta a un mayor riesgo de cerebro cerebral se ha ganado mucho a partir de estudios epidemiológicos,
parálisis en países de ingresos bajos y medianos versus países de neuroimagen y postmortem y modelos animales. Sin
de ingresos altos a pesar del hecho de que muchos de los que embargo, aún está por surgir una comprensión integral de los
experimentan eventos de daño cerebral perinatal que podrían mecanismos que subyacen a las muchas características y
conducir a parálisis cerebral en países en desarrollo no profundas variaciones fenotípicas de la parálisis cerebral para
sobreviven a la infancia. En algunas regiones del mundo, los permitir estrategias específicas para el manejo y la prevención
niños pueden nacer con un síndrome neurológico que se parece primaria y secundaria.
mucho a la diplejía espástica (un tipo de parálisis cerebral)
debido a una deficiencia grave de yodo41. La ictericia neonatal lesiones cerebrales
causada por niveles elevados de bilirrubina sigue siendo un Características. En aproximadamente el 90% de los casos, la
factor de riesgo importante de parálisis cerebral en los países parálisis cerebral resulta de procesos destructivos que dañan el
en desarrollo, al igual que la infección perinatal. tejido cerebral sano y no de anomalías en el desarrollo del
Poco se sabe de la epidemiología distinta de los diferentes cerebro42 (FIG. 4). La hipoxia y la isquemia se han propuesto
subtipos de parálisis cerebral. La parálisis cerebral hemipléjica, tradicionalmente como causas de lesión cerebral. Los estudios
como se señaló anteriormente, a veces representa los efectos anatomopatológicos y de imagen de la parálisis cerebral han
de un accidente cerebrovascular isquémico perinatal, pero demostrado diversas combinaciones de lesiones en la corteza
puede ocurrir en bebés prematuros que tienen cavidades cerebral, la sustancia blanca hemisférica, los ganglios basales y
porencefálicas unilaterales (o quistes en el cerebro llenos de el cerebelo43. La etapa de maduración cerebral durante la cual
líquido cefalorraquídeo) después de daño de la sustancia blanca. ocurren los eventos patogénicos define el tipo y sitio de las
La diplejía espástica, que suele acompañarse de pérdida de lesiones, así como la respuesta específica a la lesión.
sustancia blanca periventricular, está vinculada tanto al parto
prematuro como al retraso del crecimiento fetal a término. La Al principio de la maduración (es decir, en el feto y el recién
combinación de tetraplejía espástica con discinesia en recién nacido prematuro), los vasos sanguíneos del cerebro tienen una
nacidos a término se ha asociado con asfixia grave al nacer. capacidad limitada de dilatación, lo que aumenta la isquemia y
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conduce a una lesión difusa. La lesión difusa durante el segundo agotamiento de la energía, excitotoxicidad (es decir, daño o muerte
trimestre del embarazo conduce a la necrosis por licuefacción (un tipo de las células nerviosas debido a una estimulación excesiva por
de necrosis que transforma el tejido en una masa líquida viscosa), neurotransmisores, particularmente glutamato) y estrés oxidativo; el
dando lugar a quistes porencefálicos44. La respuesta de los astrocitos estrés oxidativo conduce a una falla mitocondrial que exacerba aún
a la lesión (incluida la actividad bioquímica y los cambios morfológicos), más este agotamiento de energía.
que podría provocar gliosis, es limitada durante el segundo trimestre Finalmente, las neuronas y las células gliales experimentan apoptosis
del embarazo (<15 % del nivel observado en el cerebro maduro) y o necrosis (FIG. 5).
aumenta gradualmente durante el desarrollo. La respuesta astrocítica El agotamiento de ATP causado por la falla mitocondrial
conduce a quistes con componentes crecientes de proliferación interrumpe los procesos celulares dependientes de ATP, lo que puede
astroglial y septación observada para insultos hasta el período neonatal provocar la muerte celular. Entre los procesos dependientes de ATP,
y astrogliosis sin quistes para lesiones sostenidas más tarde44. la interrupción de la Na+/K+ATPasa altera el potencial de la
membrana neuronal, lo que contribuye a la excitotoxicidad mediada
por el receptor glutamatérgico de Nmetil daspartato (NMDA) a través
La localización de las lesiones cerebrales después de un insulto de la entrada masiva de Ca2+ en el citoplasma, lo que lleva a la
difuso varía notablemente con la edad gestacional. En los recién necrosis y la apoptosis43,47. La comprensión de este camino ha
nacidos prematuros, la sustancia blanca periventricular profunda, que llevado al estudio de los posibles efectos neuroprotectores de los
es un sitio de proliferación activa de oligodendrocitos, es la más agentes que bloquean los receptores NMDA, incluido el sulfato de
vulnerable. Los factores metabólicos y moleculares dependientes de magnesio23.
la maduración mejoran aún más la susceptibilidad de la sustancia La sobrecarga de Ca2+ intracitoplasmático induce necrosis y
blanca periventricular en el cerebro prematuro45,46. En consecuencia, apoptosis al inducir estrés oxidativo. La activación de las oxidasas
la leucomalacia periventricular (necrosis de la sustancia blanca cerca dependientes de Ca2+ y la inhibición de las actividades antioxidantes48
de los ventrículos laterales) es el patrón de lesión característico que generan especies reactivas de oxígeno en exceso que afectan la
se observa en la parálisis cerebral asociada con el parto prematuro; función mitocondrial, lo que aumenta aún más la tasa de producción
puede ser difuso, focal o multifocal, quístico o no quístico. Por el de especies reactivas de oxígeno y, en última instancia, conduce a la
contrario, las agresiones que ocurren en los bebés nacidos a término muerte celular. Este efecto es particularmente marcado al principio de
afectan principalmente la corteza cerebral y la sustancia blanca la maduración del cerebro (segundo trimestre) debido a la eficiencia
subcortical y periventricular subyacente como resultado de otros limitada de los sistemas de barrido43. Esta noción ha llevado al
factores dependientes de la maduración45 y probablemente factores desarrollo de estrategias neuroprotectoras basadas en agentes
que afectan el suministro vascular con cambios en las zonas limítrofes captadores de radicales libres, como la melatonina49. Además, el uso
intervasculares (cuencas) (que es decir, regiones de la zona de altas concentraciones de oxígeno en los enfoques de reanimación
fronteriza del cerebro irrigadas por las principales arterias cerebrales en asfixia neonatal está contraindicado sobre la base de estudios en
donde el suministro de sangre se reduce ligeramente). animales50 y aquellos que muestran resultados clínicos adversos en
humanos51.
Variabilidad fenotípica. La parálisis cerebral se asocia con varios Varias agresiones, no solo la hipoxia y la isquemia, pueden
defectos motores, que dependen en gran medida de la ubicación de provocar necrosis y/o apoptosis. La necrosis se produce como una
la lesión cerebral. Interrupción de cortico– respuesta inmediata a la lesión y, por lo general, da como resultado
estriadotalámicocortical y corticocerebeloso una lesión focal que implica la muerte de un tipo celular no específico.
redes corticales afecta la planificación motora, la coordinación, la Por el contrario, la apoptosis es más prolongada, generalmente más
regulación de la fuerza muscular, el aprendizaje motor y las habilidades difusa y específica de la célula, preferentemente dirigida
motoras finas. La interrupción adicional de las vías motoras
descendentes que se proyectan hacia el tronco encefálico y los relés
espinales, y la retención de circuitos que normalmente desaparecen 100
con la maduración dan como resultado reflejos "primitivos" persistentes Casos de parálisis cerebral por cada 1000
sobrevivientes neonatales
o poco inhibidos, organización anormal del movimiento y la postura, 80
reflejos hiperactivos y tono muscular anormal, que incluyen Porcentaje de todos los parálisis cerebrales
espasticidad Las alteraciones motoras, con pobre repertorio motor, 60
hipertonía, cambios musculares progresivos relacionados con factores
neuronales, nutricionales y mecánicos, conducen a deformidades 40
ep
iloáe sr a
slai s rsb d
c
musculoesqueléticas.
20
Patogenia de las lesiones cerebrales. El vínculo entre las dificultades
respiratorias perinatales que conducen a hipoxia o isquemia y la
0
parálisis cerebral ha sido reconocido clínicamente desde la descripción 20–27 28–31 32–36 37+
original de Little5 , y ha servido para diseñar Edad gestacional (semanas)
diversos modelos de animales desde los años 50. Dado que la asfixia
Figura 3 | Asociación entre la edad gestacional
y Nature Reviews | Manuales de
enfermedades
al nacer no es responsable de la mayoría de los casos de parálisis
la prevalencia de la parálisis cerebral. La 'paradoja' es la fuerte
cerebral, deben intervenir otros mecanismos. relación entre la prematuridad y el riesgo de parálisis cerebral
frente al hecho de que la mayoría de los pacientes con
Se sugiere que la lesión cerebral en respuesta a la hipoxia o la parálisis cerebral nacen a término. El gráfico se basa en los
isquemia involucra varios eventos, incluido el daño celular. datos descritos en REF. 286.
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preoligodendrocitos si el proceso se desencadena en el cerebro. leucomalacia. Con menos frecuencia, la necrosis puede dar lugar
Estas características de necrosis y apoptosis se reflejan en los a quistes macroscópicos, por ejemplo, en la leucomalacia
patrones de lesión de la sustancia blanca, que se producen en el periventricular quística. La consecuencia de la apoptosis de los
parto a término, pero que normalmente se asocian con el parto preoligodendrocitos es la hipomielinización. Las vías subyacentes
prematuro52. La necrosis resulta en lesiones focales que pueden ser a estos dos mecanismos de muerte celular ofrecen objetivos
microscópicos y evolucionan hacia la gliosis (una reacción potenciales para la intervención antinecrótica o antiapoptótica53.
inespecífica de las células gliales en respuesta a una lesión que Hallazgos en animales43 sugieren que la hipoxia–
implica proliferación e hipertrofia), que es el hallazgo La hipótesis de la isquemia tiene mayor relevancia en el caso de
neuropatológico predominante en las periventriculares no quísticas. la asfixia perinatal en el recién nacido a término, en contraposición
a los recién nacidos prematuros. A término, la capacidad
vulnerable a un déficit en el suministro de oxígeno es mayor que
a antes en el desarrollo. Los requerimientos metabólicos más altos
involucran la materia gris, principalmente los ganglios basales, el
tálamo y partes de la corteza cerebral. Esta demanda metabólica
se refleja en patrones de daño cerebral a término, con lesiones
en estas estructuras y signos clínicos de parálisis cerebral
discinética, espástica o mixta. La noción de fracaso para satisfacer
la demanda metabólica ha
ha sido el foco de estudios de modelos animales que preparan el
desarrollo de la hipotermia terapéutica como el estándar de
atención para los recién nacidos a término con moderada
b o asfixia perinatal severa54.
Además de estos avances, se ha avanzado mucho en base a
la evidencia clínica, epidemiológica, experimental y patológica
de la implicación de la inflamación materna y neonatal, ya sea
infecciosa o no infecciosa. La vía inflamatoria también puede ser
un objetivo de terapias estratégicas. Aunque el papel de las
citocinas proinflamatorias se ha estudiado principalmente en
relación con la leucomalacia periventricular y la parálisis cerebral
asociada con el parto prematuro, la hipoxiaisquemia a término
también desencadena la liberación de citocinas proinflamatorias,
C
principalmente de los astrocitos, lo que provoca daño a las
neuronas vecinas. . De hecho, se ha sugerido que la inflamación
es una vía final en la patogénesis de la parálisis cerebral común
a la hipoxiaisquemia, infección cerebral, infección materna
sistémica o infección fetal o infantil, y otras condiciones en las
que se producen, incluidos traumatismos, inflamación y
autoinmunidad43.
*
* Estas citocinas proinflamatorias pueden inducir la expresión de
moléculas de adhesión en las células endoteliales vasculares y
parenquimatosas del cerebro y pueden promover la activación
microglial y la desmielinización55.
Figura 4 | Lesiones cerebrales en la
parálisis cC
Naturaleza erebral.
oronal u n anuales
| M | Reseñas
dee
de nfermedades Maduración nerviosa secundaria. La sintomatología clínica
(izquierda) y axial (derecha) resonancias magnéticas a las 32 semanas de
puede atribuirse directamente a anormalidades cerebrales o
gestación que muestran hipoplasia del lóbulo frontal y polimicrogiria
puede ocurrir en el curso del desarrollo como una consecuencia
(flecha). El niño desarrolló una parálisis cerebral espástica bilateral
grave (Gross Motor Function Classification System (GMFCS) nivel V). segundo secundaria de limitaciones de la actividad1 durante períodos
| Resonancia magnética axial (izquierda) y sagital (derecha) (spin eco T2 y spin críticos para la plasticidad dependiente de la actividad y del uso.
eco T1) obtenidas a las 5 semanas en un bebé nacido prematuro (a las 30 Por ejemplo, además de los componentes de deterioro motor
semanas de gestación). Las imágenes muestran leucomalacia atribuidos a lesiones a lo largo de las vías motoras, la experiencia
periventricular quística (flecha). El niño desarrolló parálisis cerebral espástica sensoriomotora restringida (menor estimulación neural debido a
bilateral severa (GMFCS nivel IV). do | Imágenes axiales de RM (recuperación menos movimientos o menos complejos) impide el aprendizaje
de la inversión) obtenidas a los 3 años en un niño con asfixia al nacer a término,
motor. De manera similar, la discapacidad visual puede ser el
que muestran atrofia corticosubcortical particularmente marcada en la
resultado de una combinación de lesiones en las vías visuales y
región perirrolándica (asterisco) y quistes porencefálicos en los ganglios
experiencias deficientes en el desarrollo de la percepción. Estos
basales bilateralmente (flecha). El niño tenía parálisis cerebral severa de
atributos de refuerzo serían un fuerte argumento a favor de la
tipo mixto (espástica y discinética) (GMFCS nivel V). Las imágenes son
cortesía de C. Christophe, Université Libre de Bruxelles, Bruselas, Bélgica, y M. intervención temprana como medio de prevención secundaria.
Cassart, Hospital Ixelles, Bruselas, Bélgica.
El aspecto de desarrollo de la parálisis cerebral implica un
enfoque especial en la neuroplasticidad. por ejemplo, el
CEBADOR
Músculo esquelético en parálisis cerebral
excitotoxicidad vía extrínseca
Mientras que la parálisis cerebral resulta de una lesión primaria en el
Mg2+
Glutamato Citocinas inflamatorias
sistema nervioso central (SNC), los síntomas clínicos se observan en
el sistema neuromuscular periférico, en particular en los músculos
esqueléticos. De hecho, las contracturas musculares, definidas
NMDA AMPA VSCC FAS como un movimiento articular limitado que resulta de una gran fuerza
muscular pasiva, son complicaciones comunes de la parálisis
cerebral. Nuestra comprensión de las adaptaciones a nivel de tejido,
Ca2+ ↓Vm ↑Na+ ↓Vm Ca2+ tanto funcionales como estructurales, en las contracturas musculares
ha mejorado drásticamente en los últimos años.
Activación de caspasas
Agotamiento de energía
↑NO
Músculo y fibras musculares. Los músculos de los niños con parálisis
cerebral son más cortos y pequeños y contienen fibras de diámetro
mitocondrial reducido59 (FIG. 6). Los músculos esqueléticos humanos tienen
disfunción
distintas distribuciones de tipos de fibras, lo que significa que los
mitocondria músculos contienen una mezcla de fibras de contracción rápida y de
Intrínseco
contracción lenta60. Se han informado numerosas descripciones de
ruta
distribución alterada del tipo de fibra en el músculo con parálisis
cerebral61. Sin embargo, algunos estudios informan la transformación
de la fibra en la dirección de lenta a rápida, mientras que otros
informan la transformación de la fibra de la dirección de rápida a lenta.
Estos resultados inconsistentes se deben principalmente a que el tipo
Daño en el ADN Apoptosis de fibra varía ampliamente entre los músculos muestreados y el
Núcleo muestreo es extremadamente poco confiable62. En general, parece
que los tipos de fibras musculares no se ven afectados de manera
Figura 5 | Vías de señalización de muerte celular. Las vías de mReseñas
uerte cdelular extrínsecas
e la naturaleza ed e enfermedades
| Manuales
uniforme por la parálisis cerebral. Por lo tanto, la disminución del
intrínsecas activan redes de señalización comunes dentro de la mitocondria y el núcleo. diámetro de las fibras, que conduce a un músculo con un área de
La vía extrínseca es desencadenada por citocinas inflamatorias que se unen a la superficie celular
generación de fuerza más pequeña63, explica en parte la disminución de la fuerza en
para activar los receptores de muerte FAS (también conocidos como TNFRSF6 o CD95) y la
acción excitotóxica del glutamato activada por el receptor de Nmetild aspartato (NMDA). La
Cambios en la longitud y el número de sarcómeros. El cambio más
vía intrínseca se activa cuando las señales liberadas desde el interior de las mitocondrias estresadas
dramático y sin precedentes que se ha documentado en los músculos
activan las vías de muerte celular mediadas y no mediadas por caspasas dentro del núcleo.
de los niños con con
Las mitocondrias que están expuestas al estrés inducido por caspasa pueden liberar citocromo c
(muerte celular mediada por caspasas) o factor inductor de apoptosis, que activa directamente Las contracturas (es decir, contracturas que están presentes todo el
la fragmentación del ADN (vía no caspasa). Las roturas de ADN pueden estar mediadas por tiempo, incluso cuando el músculo está relajado) son sarcomas que
radicales libres, como el óxido nítrico (NO). Vm, potencial de membrana; VSCC, canal de Ca2+ tienen casi el doble de la longitud normal y menos en número. El
sensible al voltaje. sarcómero: la unidad funcional
de contracción del músculo64 — está muy alargada aunque el
músculo esté muy acortado65 (FIG. 6a,b).
El tracto corticoespinal del hemisferio menos afectado puede Estos sarcómeros largos en músculos cortos son una adaptación
proyectarse bilateralmente sobre los relés espinales, particularmente muscular paradójica que ahora se ha observado en contracturas por
si el daño ocurrió antes de las 24 semanas de gestación56. La parálisis cerebral en flexores de muñeca66, isquiotibiales67 y flexores
evidencia de la plasticidad adaptativa parcialmente compensatoria plantares68. Se cree que los sarcómeros extremadamente largos
impulsada por la experiencia ha influido en los programas de terapia. generan una fuerza activa relativamente baja y también podrían
Además, la falta de poda fisiológica (es decir, eliminación de sinapsis contribuir a la debilidad.
posnatal) de la conectividad neuronal temprana también puede afectar observado en niños con parálisis cerebral además de los cambios de
el control motor57. tamaño mencionados anteriormente67. Las longitudes más largas
Entre las características no motoras, los mecanismos subyacentes de sarcomera también se asocian con fuerzas musculares pasivas
a la disfunción visual han sido bien documentados. elevadas (es decir, fuerza muscular soportada por el tejido en
La discapacidad visual cerebral, en particular los déficits de atención ausencia de activación neural). Hasta la fecha, se desconoce la base
y percepción, se ha relacionado con lesiones en las corrientes ventral mecánica de los sarcómeros extremadamente largos observados en
y dorsal58. La corriente ventral conduce personas con parálisis cerebral. Sin embargo, los estudios de perfiles
desde el lóbulo occipital hasta el lóbulo temporal para procesar la transcripcionales y los análisis a nivel de tejido que se describen a
identificación y el reconocimiento de objetos; la corriente dorsal continuación pueden proporcionar información.
termina en el lóbulo parietal y participa en el procesamiento de la
ubicación espacial de un objeto en relación con el espectador. Estas
nociones se han convertido en un foco importante en las estrategias Propiedades mecánicas de los músculos. El cambio mecánico más
de gestión. De manera similar, ha habido un interés creciente en constante que se observa en los músculos de los pacientes con
comprender otros resultados cognitivos, con respecto, por ejemplo, parálisis cerebral es la hipertrofia de la matriz extracelular (MEC), que
a la comunicación, las funciones ejecutivas y el rendimiento aritmético. conduce a un aumento de la rigidez muscular67,69 . Se pueden
cuantificar mayores cantidades de ECM
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de varias maneras70, siendo la más común la medición bioquímica Perfil transcripcional muscular. El análisis del transcriptoma del
del contenido de colágeno71. En la mayoría de los estudios hasta la músculo de niños con parálisis cerebral (de los extensores de la
fecha, el contenido de colágeno aumenta en el músculo obtenido de muñeca de la extremidad superior y uno de los músculos isquiotibiales)
pacientes con parálisis cerebral, al igual que el volumen relativo del apunta a varias anomalías74,75. Por ejemplo, el músculo de niños
espacio extracelular en comparación con la masa celular (FIG. 6eh). con un desarrollo típico no expresa ninguna de las isoformas de
Aunque el aumento del contenido de colágeno y el volumen del cadena pesada de miosina del desarrollo (un tipo de miosina que
espacio extracelular se correlacionan con una mayor rigidez, no se normalmente se encuentra en recién nacidos o niños pequeños),
correlacionan bien con las propiedades biomecánicas del tejido, pero el músculo de personas con parálisis cerebral sí lo hace, lo
como el módulo de Young o la rigidez medidos en las mismas que sugiere que la parálisis cerebral es asociado con un tipo más
muestras71. La estructura de la ECM (organización del colágeno y inmaduro de miosina. De manera similar, dentro de la MEC, hay un
reticulación), así como otros constituyentes no colagenosos, como aumento paradójico tanto en las metaloproteinasas de la matriz
el ácido hialurónico, la decorina, el biglicano y el ácido urónico, (MMP) como en sus inhibidores (inhibidores tisulares de las MMP)76,
también pueden influir en las propiedades biomecánicas70. lo que puede indicar un gran aumento en el recambio de la MEC.
Otro cambio dramático observado en la transcripción del músculo de
Además de los cambios en la ECM, se ha informado un aumento la parálisis cerebral es el aumento considerable en la expresión de
de la rigidez de las fibras individuales en los músculos flexores de la parvalbúmina (una proteína amortiguadora de Ca2+). Aunque la
muñeca y de la pantorrilla de las personas con trastornos cerebrales. regulación de la parvalbúmina es poco conocida en el músculo de
parálisis66,72, pero no en los isquiotibiales67 , en comparación con los mamíferos, esto parece indicar que el músculo está sujeto a
células del mismo tipo de músculo obtenidas de niños con desarrollo cargas de Ca2+ crónicamente aumentadas .
típico de la misma edad. La base estructural de estos cambios
celulares no se conoce, aunque la proteína intramuscular gigante
titina, que se extiende por la mitad de la longitud del sarcómero73, Células madre musculares. Otro cambio fundamental en los músculos
no parece estar involucrada67. afectados por la contractura, que puede tener implicaciones
terapéuticas directas, es una disminución en el número
Desarrollo típico Parálisis cerebral
a b
C d
Músculo Hueso
Crecimiento Crecimiento
fibra
muscular
celda
satelital
transversal transversal
Crecimiento
Crecimiento
Longitudinal Longitudinal
mi F gramo
h
Figura 6 | Cambios estructurales observados en los músculos de los niños con parálisis cerebral en comparación con
los típicos
Manuales Ne
de ature
Reviews |
nfermedades
niños en desarrollo. un, b | Representación esquemática de las longitudes de sarcómero largas observadas en niños con parálisis cerebral
(parte b) en comparación con las longitudes de sarcómero más cortas observadas en niños con desarrollo normal (parte a). Esta
dramática diferencia de longitud del sarcómero se observa a pesar de que la longitud total de los fascículos de los dos músculos es casi
idéntica68. c, d | Representación esquemática del crecimiento muscular de niños con un desarrollo típico a medida que aumenta la longitud
del hueso. Los sarcómeros se agregan en serie a medida que crece el hueso y, por lo tanto, el tobillo retiene el rango completo de movimiento
(parte c, imagen de la derecha). Sin embargo, en un niño con parálisis cerebral, planteamos la hipótesis de que los sarcómeros no se
agregan en serie y, por lo tanto, a medida que crece el hueso, el tobillo se ve obligado a realizar una flexión plantar (parte d, imagen de la
derecha). En los paneles de la izquierda, se muestra la apariencia microscópica del músculo. En cortes transversales, las fibras musculares
de los niños con un desarrollo típico son más grandes en comparación con las fibras de los niños con parálisis cerebral. Además, en secciones
longitudinales, las fibras de niños con un desarrollo normal tienen más células satélite en comparación con los niños con parálisis cerebral.
e–h | Tinción inmunohistoquímica de músculo humano para laminina, uno de los constituyentes de la matriz extracelular (MEC). La parte ey la
parte g son secciones transversales, mientras que la parte fy la parte h son secciones longitudinales. Tenga en cuenta el aumento de la cantidad
de ECM en el músculo de los niños con parálisis cerebral (parte g y parte h). Parte c y parte d adaptadas con permiso de REF. 77, Wiley.
Partes e–h reproducidas con permiso de REF. 67, Wiley.
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de células madre musculares, conocidas como células satélite. El en roedores para modelar lesiones tempranas del tercer trimestre en humanos.
La célula satélite muscular es ampliamente considerada como la célula Las diferencias en los sistemas motores también limitan la relevancia de los
precursora responsable de la mayor parte del crecimiento del músculo datos animales. Por ejemplo, los roedores difieren notablemente de los
esquelético77 y es crucial para la regeneración muscular78. Específicamente, humanos en las proyecciones del tracto corticoespinal, que son particularmente
los métodos de clasificación de células asistidas por flujo (FACS) han cruciales en la parálisis cerebral. Sin embargo, algunos modelos de roedores
demostrado que el número de células satélite muestran ventajas interesantes, como la imitación de la plasticidad humana o
se reduce en aproximadamente un 70 % en los músculos de los niños con el estudio del control motor adaptativo86.
contracturas en comparación con los controles de desarrollo típico de la Se han obtenido valiosos conocimientos de los gatitos con respecto a la
misma edad79. Sin embargo, las tecnologías FACS pueden ser vulnerables plasticidad de las vías corticoespinales en desarrollo87 , a pesar de algunas
a la condición física del tejido; Las células satélite del músculo sano tienen más diferencias notables en las proyecciones corticoespinales entre gatos y
probabilidades de ser liberadas por métodos de digestión enzimática que las humanos88. La principal dificultad para abordar las características clínicas en
células del músculo de las personas con parálisis cerebral debido al exceso de la mayoría de los modelos es la falta de un deterioro motor marcado que se
ECM79. Recientemente se informaron estudios independientes que identifican asemeje a la parálisis cerebral en los animales supervivientes. Se ha
células satélite en función de un marcador de superficie, la colocalización con documentado una excepción prometedora en un modelo de conejo de feto.
el núcleo y la ubicación subsarcolémica y respaldaron el hallazgo de la FACS;
por lo tanto, los resultados no dependen del método de medición77. hipoxia89. Los conejos muestran un desarrollo cerebral perinatal con
mielinización que comienza poco después del nacimiento. En este modelo, el
aumento del tono muscular de las extremidades se ha correlacionado con el
Sin embargo, si efectivamente se reduce el número de células satélite, momento del ataque.
sugeriría algún tipo de defecto de desarrollo o maduración en los músculos
que se desarrolla en el contexto de la parálisis cerebral. De hecho, la Distonía y espasticidad
disminución del número de células satélite podría explicar la reducción en el La espasticidad es un fenómeno clínico en el que los músculos reaccionan
tamaño de las fibras, con el consiguiente deterioro del crecimiento muscular. de forma exagerada al estiramiento rápido. Por el contrario, la distonía se
El aumento de la longitud del sarcómero podría resultar de una menor define como un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones
capacidad del músculo con parálisis cerebral para agregar sarcómeros en musculares sostenidas o intermitentes o co
serie, lo que normalmente permite que una fibra muscular sana crezca en contracciones (es decir, activación simultánea de grupos musculares en una
longitud mientras mantiene una longitud del sarcómero casi constante80 (FIG. o más articulaciones) que causan movimientos y/o posturas anormales y
6c, d) . Por último, el exceso de ECM observado en personas con parálisis repetitivos. La distonía y la espasticidad tienen características fisiopatológicas
cerebral puede deberse en parte a la disminución del número de células distintas que requieren diferentes estrategias de manejo. El esquema fisiológico
satélite81, que se ha demostrado que conduce a un exceso de ECM muscular de la disfunción motora se resume en la FIG. 7. Cada componente, es decir,
en otros modelos experimentales82 a través de la activación de la vía de el movimiento, la postura y los trastornos del reflejo de estiramiento y los
señalización WNT. cambios tróficos en los músculos, tiene definiciones operativas distintas
establecidas en un marco de actividad o inactividad electromiográfica,
influenciada por el sueño y las entradas vestibulares. Se han descrito muchas
Los hallazgos en esta área parecen estar convergiendo en la comprensión opciones médicas y quirúrgicas para el manejo de los trastornos del movimiento
del crecimiento y la regulación de las células satélite y la fibrosis tisular83; asociados con la parálisis cerebral90,91. Hasta el 17 % de las personas con
dado que esta es un área activa de investigación, el futuro es un buen augurio parálisis cerebral tienen resonancias magnéticas cerebrales normales, una
para el tratamiento de estas devastadoras consecuencias de la parálisis cifra que aumenta al 50 % para las personas con parálisis cerebral discinética.
cerebral. Es fácil imaginar terapias que impliquen la activación de moléculas Los trastornos genéticos y metabólicos, como las distonías sensibles a la dopa,
pequeñas de células satélite, la inhibición de parte o la totalidad de la vía WNT, la deficiencia de laminoácido descarboxilasa aromática (AADC) y la deficiencia
la inyección directa de precursores miogénicos o incluso la inyección directa del transportador de glucosa (GLUT1; también conocido como SLC2A1) pueden
de genes apropiados junto con la cirugía ortopédica o en lugar de ella. Se simular la parálisis cerebral debido a la aparición temprana de trastornos del
requieren estudios futuros para determinar si las lesiones del SNC alteran las movimiento. , incluidas características distónicas y retraso motor.
células satélite del músculo y cómo lo hacen.
modelos animales
Se han desarrollado varios modelos animales (incluidos roedores, primates, Distonía. Los movimientos distónicos suelen estar modelados o torcidos y
ovejas, llamas y cerdos) para investigar los mecanismos de las lesiones pueden ser trémulos, lo que interfiere con los movimientos voluntarios. La
cerebrales y los resultados funcionales de determinadas lesiones cerebrales distonía a menudo se inicia o empeora por la acción voluntaria, la intención de
en un momento dado84. moverse y el estrés, la emoción o las sensaciones no específicas92. La
Los modelos animales también permiten a los investigadores probar enfoques distonía puede ser del desarrollo, dependiente de la tarea y patológica.
terapéuticos potenciales para la parálisis cerebral. Sin embargo, las marcadas
diferencias en el desarrollo motor y cerebral entre muchos animales y humanos En los niños pequeños, la presencia de posturas laberínticas tónicas produce
complican la comparación85 . Los roedores muestran un desarrollo cerebral el típico cuadro de tijereta, que se exagera en decúbito supino, en suspensión
posnatal, con la mayor parte de la formación de mielina después del nacimiento, vertical y se invierte en posición invertida, pero que siempre desaparece con el
mientras que en los humanos y la mayoría de los mamíferos, incluidos los sueño. En todos los casos de parálisis cerebral se debe considerar la
primates no humanos, el cerebro se desarrolla principalmente en el útero. Por influencia del sueño, que desconecta transitoriamente las distonías y las
lo tanto, el período desde el día embrionario 18 hasta el día 7 posnatal se usa posturas laberínticas tónicas93 (FIG. 7).
comúnmente
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Lesión y/o reorganización temprana del SNC
Retraso en el desarrollo
levodopa
Debilidad
Trastornos del movimiento Trastorno del reflejo de estiramiento trastorno muscular
Activación muscular anormal (patrones Liberación de reflejos laberínticos y Pérdida de la inhibición supraespinal Cambios tróficos en los músculos.

y sincronización) cervicales tónicos
Tiempo
EMG activo EMG activo EMG silencioso
(dependiendo de la longitud (dependiendo de la velocidad Resistencia al
del músculo o estiramiento lento) de estiramiento) estiramiento pasivo
Inhibido por el sueño Independiente del sueño Independiente del sueño
Respuesta distónica Respuesta espástica Transformación del tipo de fibra muscular
trastorno del movimiento trastorno de la postura Trastorno del reflejo de estiramiento Reducción de la extensibilidad muscular

y del rango articular
DBS DEG Cirugía ortopedica
BoNTA
Baclofeno oral o ITB
Benzodiazepinas EMG negativo
EMG positivo Resistencia muscular pasiva
anticolinérgicos
Resistencia muscular dinámica
Gabapentina Contractura y deformidad
Reseñas de la naturaleza | Manuales de enfermedades
Figura 7 | Trastornos del movimiento en la parálisis cerebral. Las lesiones y/o la reorganización del sistema nervioso central (SNC) pueden
conducir a trastornos del movimiento, que pueden ser electromiográficamente (EMG) activos o conducir a cambios y contracturas musculares
tróficas EMGsilenciosos. Cuando los trastornos del movimiento son independientes del sueño, debe sospecharse una pérdida de la inhibición
neuronal supraespinal (central), lo que lleva a una respuesta espástica caracterizada por un trastorno de los reflejos de estiramiento dependientes de la velocidad.
Los trastornos distónicos se inhiben con el sueño y se presentan como un trastorno del movimiento (secuenciación muscular anormal de proximal a
distal con contracción conjunta) y/o un trastorno postural (reflejos laberínticos tónicos anormales, con tijeras o puños). En la distonía, las
descargas EMG sostenidas están presentes "en reposo" y dependen de la longitud (empeoradas por el estiramiento lento) y de la activación. La
mayoría de las estrategias de gestión que han surgido en los últimos 70 años se representan en los recuadros naranjas. El manejo depende de las
características del paciente. Todos los planes de manejo apuntan a apoyar el desarrollo motor adaptativo innato, pero la anatomía y fisiología
de los músculos en la parálisis cerebral tiende inexorablemente hacia una deformidad fija e irreversible y una contractura muscular con el tiempo.
Las estrategias de manejo incluyen sistemas de asiento, ayudas de comunicación, intervenciones neuroquirúrgicas (estimulación cerebral
profunda (DBS), baclofeno intratecal (ITB) y rizotomía dorsal selectiva (SDR)), enfoques farmacológicos y cirugía ortopédica: todo dentro de un
equipo multidisciplinario y de acuerdo con la Organización Internacional de la Salud de la OMS. Clasificación de Función Niños y Jóvenes versión
2007 (OMSICFCY 2007)91.
BoNTA, neurotoxina botulínica A.
Los rasgos característicos de la distonía incluyen94: co contracción y reemplazado por una excitación refleja recíproca persistente y una

y activación muscular por desbordamiento (reclutamiento excesivo de inhibición refleja reducida97. La inervación excesiva polisináptica o
grupos musculares que no son directamente necesarios para una tarea); exuberante puede persistir si la actividad está alterada, especialmente
dificultad para cambiar entre movimientos de componentes de tareas cuando las extremidades o las articulaciones se inmovilizan después de
complejas; y reducción de la inhibición de la médula espinal y del tronco una tenotomía (es decir, la sección quirúrgica de un tendón) o después
encefálico. Sin embargo, la cocontracción puede ser un proceso de un bloqueo crónico de los impulsos nerviosos por anestésicos locales98.
fisiológico normal. Por ejemplo, durante el desarrollo, el feto asume Un fenómeno similar puede ocurrir en los bebés prematuros y los recién
etapas posturales de flexión y extensión opuestas95 caracterizadas por nacidos enfermos, que se mueven menos y pueden sufrir parálisis
contracción conjunta; estas contracciones simultáneas preceden y neuromuscular para la ventilación, o como consecuencia de lesiones
acompañan el desarrollo de los movimientos voluntarios. Este proceso cerebrales, que conducen a la parálisis cerebral.
puede detenerse o prolongarse en la parálisis cerebral, según el sitio, el Los niños pequeños tienen poca inercia y rigidez en las extremidades;
momento y la gravedad de la lesión o reorganización cerebral. las contracciones musculares son débiles y lentas; y la cocontracción
del desarrollo da como resultado un rendimiento motor grueso99.
La cocontracción es, por tanto, la norma en los primeros años pero
Los mamíferos recién nacidos exhiben inervación muscular (junto con las sincronías articulares) ofrece estabilidad postural a
polisináptica. La inhibición recíproca de los músculos opuestos conduce expensas de la movilidad. Sutherland et al.100
a la supresión gradual de los reflejos de estiramiento recíprocos, debido Encontró una activación prolongada de los músculos de la pantorrilla
a una eliminación dependiente de la actividad de las sinapsis redundantes durante la marcha en dos tercios de los niños de 1 año con un desarrollo
en estos músculos unas semanas más tarde96. típico y en un tercio de los niños de 7 años, lo que produce una marcha
Sin embargo, este proceso puede verse alterado en la parálisis cerebral. equina (caminar con los dedos de los pies), en la que el pie
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apunta hacia abajo (flexión plantar) en la oscilación terminal. del 8%110. Las causas de distonía en este estudio fueron parálisis
La cocontracción disminuye a medida que los movimientos se vuelven más cerebral (en 54%), lesión cerebral adquirida (en 18%), trastornos
elegante y funcional al caminar sin apoyo en niños con un desarrollo heredodegenerativos (en 10%), distonía primaria (en 11%) y síndromes
típico, pero persiste durante la marcha en niños con parálisis cerebral101. distoníaplus (en 7%) . )110.
En una revisión de 70 estudios de intervención de distonía, los aspectos
Los niños y adolescentes pueden exhibir distonía o desbordamiento que más les importaban a los niños (dolor, actividades de la vida diaria,
dependiente de la tarea. De hecho, todos los niños de 4 años y el 25 % función manual y sentarse) no se midieron111 (FIG. 7).
de los niños de 16 años presentan posturas involuntarias de la cara, la
lengua, los brazos o las manos durante tareas desconocidas102. La
distonía dependiente de tareas puede persistir con dificultades de Espasticidad. La definición fisiológica de espasticidad actualmente
aprendizaje y alteraciones motoras102. El aumento de la velocidad al aceptada fue enmarcada por James Lance112 y destaca la importancia
caminar también conduce a una mayor cocontracción dependiente de del reflejo de estiramiento dependiente de la velocidad. De hecho, la
la tarea103. Todos los bebés y muchos niños con parálisis cerebral respuesta del reflejo de estiramiento aumenta aproximadamente de
tienen un modo de andar en cuclillas que es muy agotador de mantener forma lineal con el aumento de la velocidad de estiramiento. Por lo tanto,
y se acompaña de correr hacia adelante, precipitarse o apresurarse, lo el componente reflejo del aumento del tono podría medirse en términos
que también conduce a una cocontracción dependiente de la tarea. de la velocidad umbral requerida para evocar la actividad refleja y la
La fluidez y la movilidad se sacrifican por la estabilidad. pendiente de la relación electromiografíavelocidad.
Los niños con parálisis cerebral tienen una selección motora pobre
que resulta en una actividad motora excesiva104. Los niños con un La espasticidad explica solo parcialmente la función motora gruesa
desarrollo típico y los ancianos sanos reclutan áreas más grandes de la deficiente (habilidades en el piso, pararse y caminar) en personas con
corteza cerebral que los adultos jóvenes105. La falta de control motor parálisis cerebral113. Se encontraron importantes relaciones positivas
selectivo, la plasticidad sináptica excesiva y la pérdida de la inhibición entre la fuerza, la función motora gruesa y los resultados funcionales, lo
del entorno también son características de la distonía, lo que conduce a que indica que la debilidad explica más la discapacidad que la
demasiados patrones de activación muscular simultánea durante una espasticidad113. Esto motivó un llamado a las intervenciones basadas
tarea en lugar de los más apropiados para la tarea106,107 . Esta puede en la actividad en lugar de las basadas en la discapacidad113. Los
ser la razón por la cual las distonías ocurren en los jóvenes y los reflejos de estiramiento dependientes de la velocidad se pueden reducir
ancianos cuando los patrones motores están menos enfocados y en la con baclofeno oral (un agonista del ácido γaminobutírico que se usa
parálisis cerebral cuando falla el desarrollo motor normal. Los como relajante muscular de acción central) y con métodos de
movimientos normalmente están modulados por subdivisiones biorretroalimentación, pero tal reducción de la espasticidad no mejora
sensoriales, motoras, cognitivas y límbicas de los ganglios basales y sus necesariamente las ganancias funcionales114. La cocontracción en la
proyecciones al tálamo y de allí a la corteza cerebral respectiva108, distonía de los cuádriceps y los músculos isquiotibiales puede no
formando bucles de función interactivos paralelos pero necesarios que suprimirse con pequeñas dosis de baclofeno oral, a pesar de la reducción
vinculan el impulso, la planificación motora, la ejecución y de los reflejos de estiramiento dependientes de la velocidad114. La
retroalimentación, también modulada por la sustancia negra y el espasticidad no es la causa de la típica postura equina (caminar de
cerebelo. Los niños con parálisis cerebral responden mal a puntillas) que se observa típicamente en niños con parálisis cerebral115.
perturbaciones inesperadas. Elegantes estudios farmacológicos sobre la distribución del receptor de
baclofeno en las capas de Rexed de la médula espinal116 explican por
Cuando se inclina repentinamente hacia adelante o hacia atrás, los niños qué la rizotomía dorsal no puede alterar las posturas, pero el baclofeno
con un desarrollo típico estabilizan el tobillo seguido de la articulación sí, lo que indica que la rizotomía dorsal no debe considerarse como una
de la rodilla, lo que produce una activación muscular 'distaltoproximal'109. alternativa más económica que el baclofeno intratecal.
En niños con hemiplejía o diplejía, se produce una secuencia de
activación "proximaldistal" cuando se inclina hacia delante o hacia atrás, Sin embargo, el baclofeno también puede inducir flacidez, relajación
que es un patrón anormal que no se encuentra en niños con un postural, babeo, somnolencia y, en dosis altas, puede provocar coma y
desarrollo normal o en niños con ataxia y en la pierna sana de niños con depresión respiratoria que pueden poner en peligro la vida.
hemiplejía109 . Las entradas del sistema vestibular (equilibrio) facilitan
las posturas funcionales, alteradas según la posición de la cabeza. Estas Los reflejos de estiramiento en personas con parálisis cerebral
posturas reflejas laberínticas tónicas se exageran en muchos niños con cambian con el tiempo y después de las intervenciones117. El ejercicio,
parálisis cerebral cuando se les observa acostados en decúbito supino, la inmovilización, la cirugía o el desuso alteran la excitabilidad del reflejo
en suspensión vertical o boca abajo. Estas secuencias anormales de de estiramiento, el clonus (contracciones musculares rítmicas)117 y las
activación muscular y los reflejos laberínticos tónicos dan lugar a propiedades viscoelásticas del músculo118,119 aunque la lesión cerebral
cocontracciones musculares, se anulan con el sueño, son diferentes a la permanezca inalterada117. En una revisión de 15 estudios en niños con
espasticidad y podrían ser objeto de futuras intervenciones específicas parálisis cerebral120, la espasticidad permaneció mal definida y medida.
en niños con parálisis cerebral. El desarrollo de métodos para distinguir la resistencia neural de la no
neural al estiramiento muscular continúa (FIG. 7).
La distonía puede coexistir con corea (movimientos espasmódicos,
La distonía puede tener un efecto grave en los niños. En un estudio parecidos a los de una danza) y atetosis (movimientos lentos y retorcidos)
en el que participaron 279 niños que fueron derivados a un centro a menudo denominados colectivamente como discinéticos (distónicos).
especializado en estimulación cerebral profunda, en el momento de la coreoatetoide) parálisis cerebral, que representa del 6 al 14% de todas
derivación, el 60 % mostraba un empeoramiento de su distonía, la las parálisis cerebrales42,121. Las resonancias magnéticas cerebrales
distonía seguía siendo grave en el 30 % y estaba mejorando en menos pueden ser normales en el 1117 % de los niños con parálisis cerebral122.
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Tractos corticoespinales intactos pero radiaciones talámicas posteriores este complejo trastorno del movimiento es necesario para mejorar los
desperdiciadas se pueden encontrar en la leucomalacia periventricular, resultados funcionales en niños con parálisis cerebral. La gravedad
que es un tipo de lesión cerebral de la sustancia blanca que se encuentra motora de la parálisis cerebral, incluidas las formas distónicas
comúnmente en personas con parálisis cerebral123. disquinéticas, puede evaluarse con precisión y compararse con las
Tiempos de conducción motora central en niños con cere distonías genéticas y heredodegenerativas utilizando las mismas escalas
la parálisis bral, incluida la leucomalacia periventricular, puede ser comúnmente utilizadas en la literatura sobre parálisis cerebral128. La
normal124,125. La parálisis cerebral discinética puede ocurrir con distonía tiene un impacto grave y de por vida en los niños con parálisis
neuroimágenes normales en el 50 % de los niños122; los casos restantes cerebral110 y se requieren con urgencia estrategias de manejo más
con leucomalacia periventricular y anomalías de los ganglios basales, exitosas.
talámicos y cerebelosos. Los hallazgos de leucomalacia periventricular
no equivalen automáticamente a espasticidad y, por lo tanto, la parálisis Diagnóstico, tamizaje y prevención
cerebral discinética probablemente se subestime91,126. Diagnóstico
Disfunciones motoras y lesiones cerebrales. La parálisis cerebral es el
La parálisis cerebral produce un desarrollo motor anormal y retrasado resultado de una lesión o lesión no progresiva en el cerebro en desarrollo
y puede causar estrategias motoras inmaduras retenidas, incluida la y tiene múltiples causas y manifestaciones clínicas, lo que hace que la
contracción del desarrollo y un control selectivo deficiente de los discusión sobre el diagnóstico y la detección sea un desafío. En el pasado,
movimientos. La distonía y la espasticidad, generalmente por separado el diagnóstico de parálisis cerebral era en gran medida un diagnóstico
pero a veces en combinación, son componentes del trastorno del clínico, basado principalmente en el reconocimiento de características,
movimiento de la parálisis cerebral. Las nuevas intervenciones como un retraso en alcanzar hitos motores y cambios en el tono muscular
específicas, como la estimulación cerebral profunda y las técnicas de o los reflejos. Con el desarrollo de las imágenes, que incluyen tanto la
denervación más antiguas, como la rizotomía dorsal selectiva, las ecografía craneal como la resonancia magnética del cerebro, el
intervenciones farmacológicas (por ejemplo, la gabapentina, que parece Subcomité de Estándares de Calidad de la Academia Estadounidense de
tolerarse mejor para la distonía)127 y el fortalecimiento de las estrategias Neurología y el Comité de Práctica de la Sociedad de Neurología Infantil
de manejo, demuestran por qué una mayor comprensión de han recomendado que, cuando sea posible, se debe confirmar el
diagnóstico clínico de parálisis cerebral. por imágenes129. Otro desarrollo
en la evaluación clínica es el renovado interés en
a
Contacto inicial Respuesta de carga postura media Postura terminal Preoscilación
Temprano Tarde la apreciación cualitativa de los movimientos generales. Esta herramienta
diagnóstica consiste en observar al lactante durante un período de entre
5 y 20 minutos y asignar una calificación cualitativa de la calidad de los
movimientos espontáneos del lactante130,131.
Análisis de la marcha. Desde la década de 1970, el análisis clínico de la
marcha se ha utilizado en la evaluación de niños con trastornos cerebrales.
parálisis132. El análisis de la marcha se utilizó principalmente con fines
de investigación, pero progresivamente se ha utilizado más ampliamente
para respaldar la toma de decisiones clínicas y en estudios de resultados.
b 40
El desarrollo de la tecnología informática y de cámaras ha respaldado la
disponibilidad más amplia de los sistemas de análisis de la marcha.
30
Existen varios sistemas técnicos para el análisis clínico de la marcha
20
disponibles para medir la cinemática articular: videoobservación biplanar,
sistemas de marcadores pasivos 3D con cámaras de infrarrojos, sistemas
10
de marcadores activos 3D con diodos emisores de luz y, recientemente,
olugnÁ
con sensores inerciales.
0
Las fuerzas de reacción del suelo también se pueden medir y calcular los
–10 datos cinéticos conjuntos. Los datos capturados por el sistema son
importados a modelos biomecánicos, con salida en formato gráfico en los
–20 planos sagital, coronal y transversal (FIG. 8). Existen sistemas de
pasarelas libres y sistemas integrados en cintas de correr, con o sin
–30 entornos de realidad virtual. También se puede capturar la electromiografía
Fase de apoyo Fase de oscilación de superficie y de hilos finos, lo que proporciona información crucial

sobre la activación de los grupos musculares durante la marcha132.
Figura 8 | Fase de apoyo y cinemática sagital del tobillo: desarrollo
típico
Reseñas de d e
la la marcha.
naturaleza
| Manuales de enfermedades
un | La fase de postura se puede dividir en subfases que pueden incluir: contacto inicial, respuesta de
carga, postura intermedia, postura terminal y prebalanceo. En cada una de las fases, la dirección de
Con esta tecnología, la marcha patológica en la parálisis cerebral se
la fuerza de reacción del suelo está indicada por la flecha roja. segundo | Se indica el ángulo del
tobillo, con la línea azul sólida que indica la dorsiflexión media del tobillo para el desarrollo puede clasificar utilizando sistemas de clasificación tanto clínicos como
típico de la marcha y las líneas azules discontinuas que indican dos desviaciones biomecánicos. La hiperactividad del músculo sóleo en la respuesta de
estándar alrededor de la media. carga y en la mitad de la postura puede
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causar hiperextensión de la rodilla, con disminución de la progresión de la prevención puede ser más eficaz que la prevención primaria. Las
la sala de la tibia. La debilidad del músculo sóleo en la respuesta a la estrategias preventivas secundarias pueden incluir esfuerzos para reducir
carga puede provocar una mayor flexión de la rodilla y una mayor la prematuridad, por ejemplo, la sutura cervical para prevenir el parto
progresión hacia adelante de la tibia. prematuro en madres con incompetencia cervical136 y medicamentos
La hiperactividad del músculo gastrocsóleo en la posición intermedia tocolíticos para retrasar el inicio del trabajo de parto137,138. Se ha
puede provocar la extensión (o hiperextensión) de la rodilla con la demostrado que el sulfato de magnesio es eficaz para reducir el riesgo
elevación del talón. La debilidad del músculo sóleo con hiperactividad del de parálisis cerebral cuando se administra a mujeres con riesgo de parto
músculo gastrocnemio puede provocar la flexión de la rodilla con prematuro25, al igual que los esteroides prenatales cuando se administran
elevación del talón. En la postura terminal y/o antes del balanceo, la antes de las 34 semanas de gestación139. Se ha demostrado que el
hiperactividad del músculo gastrocnemio puede bloquear la extensión enfriamiento de todo el cuerpo es eficaz para reducir el riesgo de muerte
completa de la rodilla, pero la propulsión insuficiente también puede y la gravedad de la neurodiscapacidad cuando se inicia dentro de las 6
resultar en una flexión excesiva de la rodilla. Se han descrito varias horas posteriores al nacimiento32.
clasificaciones de la marcha y, aunque tienen algún uso clínico,
representan una simplificación sustancial de datos biomecánicos
complejos133 (FIG. 8). Gestión
Los efectos de un músculo rígido en oposición a uno acortado o El control desordenado de los músculos y el movimiento en personas
hiperactivo son biomecánicamente equivalentes; sólo mediante el con parálisis cerebral puede estar asociado con una amplia gama de
examen físico se pueden distinguir estas condiciones. desafíos funcionales. Los esfuerzos tradicionales para manejar estas
discapacidades motoras se han dirigido a "personas normales".
izing' tono y la promoción de patrones motores 'normales'.
Poner en pantalla Por el contrario, los enfoques de tratamiento contemporáneos abordan
Cualquier bebé que tenga factores de riesgo conocidos, incluidos los la debilidad muscular como un elemento común de los desafíos
factores intrauterinos, prenatales o relacionados con el nacimiento, se funcionales con resultados alentadores.
debe considerar en riesgo y se debe ofrecer una evaluación mejorada.
Los más fuertes de estos factores de riesgo incluyen la prematuridad y Fisioterapia
la hipoxiaisquemia. Una combinación de evaluación de los movimientos Dado que el sello distintivo de la parálisis cerebral es una discapacidad
generales con ecografía craneal y, cuando esté disponible y sea motora, la fisioterapia ha sido durante mucho tiempo fundamental para
apropiado, resonancia magnética, permitirá el diagnóstico de parálisis el tratamiento clínico de los niños con estos trastornos.
cerebral con un nivel muy alto de sensibilidad y especificidad134. Los niños a menudo son derivados a fisioterapia tan pronto como se
confirma o sospecha el diagnóstico. La terapia puede ofrecer muchos
Vale la pena hacer dos puntos adicionales. En primer lugar, beneficios a los pacientes y sus familias, como una evaluación detallada
aproximadamente entre el 11 y el 17 % de los niños con diagnóstico de de las capacidades motoras para identificar fortalezas y posibles objetivos
parálisis cerebral por motivos clínicos tendrán exploraciones de para la intervención, provisión de ayudas para la movilidad o el
resonancia magnética normales135. Estos niños en particular deben posicionamiento para mejorar el funcionamiento diario, y como fuente de
ser investigados cuidadosamente para excluir condiciones genéticas y apoyo y estimulación cerebral. información de salud relacionada con la
metabólicas. En segundo lugar, dado que muchos niños con parálisis parálisis. El aspecto de la terapia investigado más extensamente es la
cerebral no tienen factores de riesgo conocidos, todos los bebés y niños intervención directa, como el entrenamiento de habilidades motoras de
deben someterse a pruebas de detección de anomalías de la función motora. las extremidades superiores o inferiores facilitado por el terapeuta. Esto
desarrollo, por ejemplo, retrasos para sentarse, ponerse de pie o caminar, se ha transformado lentamente a lo largo de las décadas desde enfoques
preferencia manual temprana, patrones asimétricos de gatear o caminar, basados principalmente en observaciones o suposiciones clínicas, como
o anomalías del tono muscular. la especulación de larga data de que la espasticidad era la causa principal
Los controles regulares por parte de enfermeras de atención de la salud de las dificultades motoras, a paradigmas respaldados por principios
infantil y médicos de familia son esenciales, con derivación a pediatras, biomecánicos, neurofisiológicos o de aprendizaje motor emergentes,
neurólogos pediátricos y servicios de intervención infantil temprana como se resume en REF . 140. A pesar de que la evidencia acumulada
cuando existe preocupación. no ha logrado respaldar los enfoques más tradicionales, como la terapia
Bobath o Vojta141, estos y otros enfoques siguen siendo notablemente
Prevención prominentes, especialmente en los países en desarrollo y entre los
Algunos subtipos específicos de parálisis cerebral tienen factores de practicantes incondicionales. Sin embargo, el rápido progreso en la
riesgo claros (por ejemplo, isoinmunización rhesus, deficiencia de yodo neurociencia y otros campos como la ciencia del ejercicio y la genética
materno, enfermedad de la tiroides o hiperbilirrubinemia), y se han han informado y seguirán informando los avances en los enfoques de
desarrollado estrategias de prevención que han tenido éxito, terapia para las personas con discapacidades motoras como resultado
particularmente en países de ingresos medios y altos. Sin embargo, de la parálisis cerebral.
cuando la parálisis cerebral resulta de la interacción de múltiples factores
a lo largo de una vía causal, la prevención es infinitamente más
desafiante. Por ejemplo, una madre que oculta su embarazo, fuma y Un objetivo principal de la intervención de fisioterapia es potenciar
toma drogas recreativas en combinación con una dieta deficiente y da a una actividad motora funcional que es prioritaria para el niño y la familia.
luz a un bebé prematuro fuera del hospital, puede tener múltiples factores Los dos tipos principales de intervención que han demostrado ser
que contribuyen a la lesión cerebral potencial en el bebé prematuro. En efectivos en individuos
tales circunstancias, secundaria Las personas con parálisis cerebral reciben entrenamiento de habilidades
específicas de tareas para mejorar la coordinación motora y el rendimiento
(es decir, terapia de movimiento inducida por restricción, una forma de
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terapia que combina la inmovilización de la extremidad no afectada el nivel de debilidad y aptitud aeróbica varía según el nivel del
para alentar el uso intensivo de la extremidad afectada) y Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS). El
entrenamiento físico para abordar una deficiencia subyacente, quizás informe subjetivo de fatiga en personas con parálisis cerebral también
secundaria (por ejemplo, debilidad o disminución de la condición está directamente relacionado con el grado de debilidad149, lo que
física) que puede estar limitando el desempeño de la actividad deseada. obliga a las personas con parálisis cerebral a operar cerca de su
Han surgido principios generales para diferenciar terapias capacidad máxima, incluso cuando realizan actividades diarias
neurorrehabilitadoras eficaces142. Para maximizar el aprendizaje normales, como caminar.
motor, el paciente debe participar activamente en la tarea tanto física Aunque una revisión reciente de las técnicas de terapia de las
como mentalmente, el régimen debe ser lo suficientemente intenso y extremidades inferiores citó el fortalecimiento como la opción más
la práctica, aunque específica de la tarea, también debe ser variable efectiva para mejorar la marcha y la función motora gruesa150, la
y progresivamente desafiante. literatura sobre el fortalecimiento en la parálisis cerebral es
Los enfoques menos exitosos incluyen el manejo pasivo o la inconsistente. Las recomendaciones recientes son que el enfoque
manipulación del sujeto a través de las manos del terapeuta o un para el fortalecimiento en la parálisis cerebral puede necesitar estar
dispositivo externo como un exoesqueleto o práctica de memoria más dirigido a los músculos individuales cuya debilidad limita más
(memorización de una técnica basada en la repetición) de modo que el desempeño de la tarea motora151
tanto el paciente como el sistema nervioso se desconecten o se debido a los desequilibrios musculares anormales que, si no se
habitúen a ella. . abordan, pueden provocar problemas musculoesqueléticos, como
La evidencia apoya claramente el uso de enfoques basados en contracturas y deformidades óseas. Los programas de fortalecimiento
actividades en fisioterapia140,141. La intervención terapéutica más funcional o de toda la pierna152,153 han fracasado notablemente,
consistente y mejor apoyada en la parálisis cerebral es el probablemente porque los músculos más fuertes dominan a los
entrenamiento intenso de las extremidades superiores para mejorar músculos clave más débiles durante las tareas de entrenamiento y
la función de la mano en niños con afectación unilateral141,143. se vuelven aún más fuertes y/o más tensos.
Los tipos y formatos de entrenamiento varían según los estudios, con Siempre que sea posible, es preferible fortalecer los músculos más
tasas de éxito bastante uniformes con regímenes suficientemente débiles de una articulación mediante un entrenamiento de resistencia
intensos y frecuentes. Los protocolos específicos de tareas en las específico y/o estimulación eléctrica funcional a las estrategias que
extremidades inferiores no han demostrado efectos igualmente buscan corregir el desequilibrio bloqueando o debilitando el músculo
fuertes y consistentes. Las posibles explicaciones son que los más fuerte (por ejemplo, ortesis (aparatos ortopédicos externos que
regímenes generalmente no son tan buenos en las pruebas de cruzan la articulación). y por lo tanto limitar el movimiento articular),
extremidades inferiores en comparación con las pruebas de inyecciones de neurotoxina botulínica A (BoNTA) o alargamiento de
extremidades superiores, los dispositivos pueden ayudar demasiado músculotendón). Los programas de actividad a corto plazo tienen
o el entrenamiento puede no ser lo suficientemente destacado o un beneficio limitado en la parálisis cerebral154, lo que quizás no sea
motivador para el participante144. Los paradigmas de la realidad sorprendente dado que los beneficios del entrenamiento físico se
virtual podrían cruzarse con los regímenes de entrenamiento para acumulan con el tiempo y es posible que deban evaluarse durante un
optimizar el compromiso y aumentar el aprendizaje145. Los informes período prolongado cuando los cambios funcionales se vuelven
que citan la falta de superioridad del entrenamiento en cinta rodante evidentes.
con soporte de peso o el entrenamiento asistido por robot sobre el Los programas de fuerza y acondicionamiento físico no deben
entrenamiento motor igualmente intenso solo son sorprendentes considerarse como intervenciones terapéuticas, sino como
(basados en evidencia preliminar que respalda su efectividad) y componentes cruciales de un estilo de vida saludable para todos,
desalentadores. Sin embargo, la justificación es clara para el uso de dispositivos,
deesde
algo que estimulación
s aún eléctrica
más importante funcional
para aquellos e lec mayor riesgo de
con
trodos a los exoesqueletos de las extremidades inferiores, para permitir a las personas con inactividad. El papel del terapeuta es principalmente ayudar a sus
repertorio de movimientos limitado para realizar y practicar pacientes con parálisis cerebral a identificar estrategias sostenibles
movimientos que les resultan difíciles o imposibles. efectivas para incorporar actividad física intensa en sus vidas y,
Más esfuerzos deben centrarse en el diseño de dispositivos que quizás, entrenar capacidades específicas que aumentarán su
desafían de manera óptima el sistema motor y se adaptan con mayor capacidad de ejercicio.
precisión a las capacidades individuales. Aprovechar la plasticidad Las actividades acuáticas son especialmente beneficiosas para las
del sistema nervioso dependiente de la experiencia que permite personas con parálisis cerebral grave y menos grave, si reciben
mejorar la habilidad motora con el tipo y la cantidad de práctica suficiente formación y supervisión. Se están desarrollando nuevos
apropiados ha llevado a resultados exitosos en las extremidades dispositivos de ejercicio que brindan varios tipos de asistencia para
superiores, pero aún no se ha explotado por completo en los personas con desafíos físicos.
protocolos de entrenamiento de las extremidades inferiores.
Las personas con parálisis cerebral pueden reducir la cantidad y Manejo de patología musculoesquelética
el tipo de actividad durante la adolescencia y la adultez temprana o A medida que los niños con parálisis cerebral crecen, los efectos de
media, lo que puede exacerbar la discapacidad debido al desarrollo la lesión cerebral se extienden a la mayor parte del sistema
progresivo de deficiencias secundarias que, a su vez, dificultan aún musculoesquelético155. La interacción de las características positivas
más el movimiento. y negativas de la lesión de la neurona motora superior son
La actividad física regular puede prevenir o revertir esta disminución responsables de la patología musculoesquelética específica en los
y ayudar a mantener la función, así como a reducir los resultados subtipos de parálisis cerebral y las ubicaciones anatómicas
adversos para la salud asociados con la vida inactiva. específicas156,157 (FIG. 9). Las vías biomecánicas y biológicas de
estilos146. Incluso los niños más funcionales con parálisis cerebral las deformidades musculoesqueléticas incluyen la inhibición del
son sustancialmente más débiles y tienen una condición aeróbica crecimiento longitudinal en las unidades músculotendinosas y los
más pobre que sus compañeros sin parálisis cerebral 147,148; huesos largos, desequilibrio muscular e hipertonía, alteración
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biomecánica de la marcha y debilidad que resulta en una actividad Contracturas. Históricamente, la parálisis cerebral se ha denominado
reducida158,159. Al reducir la hipertonía con medicamentos orales, las “enfermedad de los músculos cortos” debido a la prevalencia de
inyecciones de BoNTA y baclofeno intratecal tienen efectos mínimos contracturas158,160 . El acortamiento es al principio "dinámico",
sobre la progresión de las contracturas musculares fijas, incluso cuando secundario a la hipertonía. La longitud normal está presente bajo
se combinan con una terapia física óptima. La cirugía para contracturas anestesia y el manejo se enfoca en intervenciones no quirúrgicas. Con
fijas y malformaciones esqueléticas puede retrasarse pero no prevenirse. el tiempo, se desarrollan contracturas fijas. Estos todavía están presentes
bajo anestesia y es posible que se requiera un alargamiento quirúrgico.
patología del SNC Las unidades músculotendinosas en niños con parálisis cerebral rara
vez se acortan, simplemente no logran alargarse lo suficiente para seguir
el ritmo de crecimiento del hueso largo vecino158. Con el tiempo y con el
crecimiento de los huesos largos, se desarrollan contracturas progresivas.
En el estudio longitudinal sueco de una población de niños con parálisis
cerebral, la espasticidad aumentaba hasta los 4 años y luego disminuía
cada año hasta los 12 años161 . A medida que los niños con parálisis
Pérdida de inhibición Pérdida de conexiones a LMN cerebral crecen, el programa sueco informó una disminución constante
de LMN (y otros caminos)
en el rango de movimiento de las articulaciones desde los 2 hasta los 14
años de edad a medida que se desarrollan contracturas fijas162.
Características positivas Características negativas
del síndrome de UMN del síndrome de UMN Los músculos que cruzan dos articulaciones son más propensos a
las contracturas que los músculos que cruzan una sola articulación. Esta
observación forma la base para las técnicas estándar de exploración
• Espasticidad • Debilidad física, por ejemplo, medir el rango de dorsiflexión del tobillo con la rodilla

• Hiperreflexia • Deterioro selectivo flexionada y luego extendida160,163.
• Clono control del motor
Algunos procedimientos quirúrgicos están diseñados para rebajar o
• Cocontracción • Mala coordinación
• Déficits sensoriales transferir músculos de dos articulaciones para que funcionen como
músculos de una articulación164–167.
Las contracturas espásticas son reversibles en condiciones de
Neural no neural
relajación e incluyen posturas como la de equino. Estas contracturas
pueden responder al manejo no quirúrgico, que incluye yeso y ferulización,
miembro superior Columna vertebral/pelvis Caderas Miembros inferiores Miembros inferiores
o inyecciones intramusculares de BoNTA en niños más pequeños168.
Sin embargo, las inyecciones de BoNTA dan como resultado una torsión
muscular reducida (la tendencia de una fuerza a girar un objeto), debilidad
y atrofia del músculo esquelético169,170 y atrofia del hueso
subyacente171. Se requiere más información tanto de estudios en
animales como de estudios clínicos a largo plazo para evaluar
completamente los beneficios y riesgos de la terapia con BoNTA172.
Las contracturas fijas se tratan mediante el alargamiento de la unidad
Postura/ Escoliosis Contracturas por desplazamiento de cadera torsión ósea músculotendinosa mediante la técnica que proporciona la "dosis
contracturas
quirúrgica" más segura y eficaz (es decir, la técnica quirúrgica que
Figura 9 |Síndrome de neurona motora superior. En la parálisis cerebral, l|
a
Mlesión
anuales
del
dme otor
enfermedades
superior Nature Reviews proporciona la cantidad adecuada de alargamiento del músculo para el
neuronas (UMNs) da como resultado dos tipos de efectos. El efecto predominante y más importante resulta niño en cuestión). )165,173. Hay muchas técnicas quirúrgicas disponibles
de la pérdida de las conexiones del tracto corticoespinal con las neuronas motoras inferiores (LMN) y,
y se pueden esperar diferentes resultados clínicos en términos tanto de
por lo tanto, con los músculos esqueléticos. Esto causa paresia o parálisis parcial, que suele ser más
sobrecorrección como de subcorrección. Se ha demostrado que el
pronunciada en los músculos distales que en los músculos proximales. Por el contrario, se
alargamiento preciso de la unidad músculotendón contraída logra
plantea la hipótesis de que la hipertonía es causada por la pérdida de la entrada inhibidora descendente
a los LMN, lo que evita que el reflejo de estiramiento en el sistema neuromuscular periférico sea hiperactivo.
Esto resulta en hipertonía e hiperreflexia. Los efectos de la lesión cerebral en niños con parálisis cerebral corrección de la deformidad y para mejorar la marcha y el funcionamiento
pueden extenderse a todas las partes del sistema musculoesquelético, particularmente en niños tanto a corto como a largo plazo173,174. Las técnicas quirúrgicas deben
con discapacidad motora más severa. Se muestran algunas de las posturas y deformidades típicas de los adaptarse al subtipo de parálisis cerebral y se requieren estudios de
miembros superiores, la columna vertebral y la pelvis, las caderas y los miembros inferiores (contracturas y seguimiento a largo plazo con análisis de la marcha, medidas de actividad,
torsión de huesos largos). En general, los efectos del síndrome de UMN se pueden considerar como un participación y calidad de vida (QOL) relacionada con la salud para
grupo de características "positivas" (por ejemplo, demasiado tono) y como un grupo de características determinar los resultados175,176 .
"negativas" (que incluyen muy poco control motor selectivo y fuerza). Tradicionalmente, se
La cirugía ortopédica para las contracturas rara vez se requiere antes de
han enfatizado demasiado las características positivas y su mejora mediante estrategias de
los 6 años de edad y los resultados son más predecibles después de esta
intervención. Por el contrario, las características negativas han recibido mucha menos atención hasta hace
edad. Las estrategias para tratar de prevenir las deformidades fijas,
poco. Por ejemplo, el desplazamiento de la cadera se ha atribuido en gran medida a la espasticidad y la
contractura de los aductores, pero el tratamiento basado en el alivio de estas características tiene poco efecto. incluido el posicionamiento (es decir, sistemas para dormir, aparatos
Estudios recientes que informan una relación lineal entre la prevalencia del desplazamiento ortopédicos nocturnos y diversas formas de dispositivos ortopédicos),
de la cadera y el nivel del Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa sugieren fuertemente yeso y entablillado, se practican ampliamente. Los estudios de resultados
que son las características negativas las más importantes. SNC, sistema nervioso central. son difíciles de diseñar y la base de pruebas es deficiente.
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Torsión en huesos largos. El segundo componente importante de la fuerzas muy aumentadas195. Sin embargo, los niños con hipotonía a
patología musculoesquelética en personas con parálisis cerebral es la un determinado nivel de GMFCS tienen el mismo riesgo de desplazamiento
torsión de huesos largos155,158,160,177. En un gran estudio basado en de la cadera que los niños con hipertonía192. Esto sugiere que es el
la población, la anteversión media del cuello femoral fue de 40° (con un deterioro de la función, específicamente la contractura fásica de los
valor normal de 15 a 20°) en el nivel GMFCS IIIV178. abductores de la cadera al caminar, lo que es esencial para el desarrollo
Torsión anormal en los fémures de niños con y la estabilidad normales de la cadera192.
la parálisis no se adquiere a causa de la espasticidad sino que representa Esta hipótesis explica la alta tasa de fracaso después de la terapia con
una falta de remodelación de la anteversión fetal178–180. tibial anormal BoNTA196 y la cirugía de liberación de aductores197 para el
la torsión también es común181–183. Algunos niños con cere desplazamiento de la cadera en niños no ambulatorios con parálisis
parálisis bral conservan la torsión tibial medial infantil, pero la mayoría cerebral. También explica la alta tasa de éxito de la cirugía reconstructiva
adquiere torsión tibial externa con el crecimiento y desarrollo como ósea198,199. El tratamiento óptimo del desplazamiento de la cadera en
respuesta a fuerzas biomecánicas anormales durante la marcha182,183. la parálisis cerebral requiere vigilancia de la cadera basada en la
población para determinar el momento óptimo para la prevención y el
Medición clínica de la torsión femoral y tibial tratamiento, y la cirugía preventiva y reconstructiva en el momento
no es fiable160,184,185. Es posible mejorar la precisión y la confiabilidad adecuado 200,201.
con imágenes axiales que incluyen CT y MRI186. La luxación dolorosa de cadera es prevenible y la cirugía de rescate
Estas modalidades no son ideales en niños porque la TC puede evitarse193,198,201. La evaluación de las intervenciones de
involucra grandes dosis de radiación ionizante y la resonancia magnética cadera y columna requiere evaluaciones significativas en los dominios
a menudo requiere anestesia general para adquirir imágenes de alta de mayor preocupación para las personas con trastornos cerebrales.
calidad160,186 . Las alternativas que pueden mejorar la investigación en parálisis, padres y cuidadores202,203.
torsión de huesos largos incluyen la ultrasonografía 3D187 y el sistema Los efectos del manejo postural temprano de la escoliosis y los
electroóptico (EOS)188,189. sistemas de asiento requieren más estudios controlados a largo plazo204.
La torsión patológica en niños ambulantes con parálisis cerebral se Los aparatos ortopédicos no se toleran bien y las inyecciones de BoNTA
trata mediante osteotomía rotacional para fijar el hueso en una posición tienen efectos adversos y no son eficaces205,206.
nueva y adecuada, generalmente en el contexto de una cirugía de La evidencia actual respalda el tratamiento quirúrgico de la escoliosis
múltiples niveles de un solo evento155. Este tipo de cirugía engloba la mediante una fusión instrumentada larga desde T2 hasta la pelvis207.
corrección de todas las contracturas fijas y deformidades torsionales de
los huesos largos de los miembros inferiores, en una sola sesión Tanto la escoliosis como el desplazamiento de la cadera pueden
operatoria, con un solo período de rehabilitación como consecuencia. progresar en adultos jóvenes con parálisis cerebral y el manejo puede
ser un desafío. La artroplastia total de cadera (un procedimiento
Este procedimiento resultó en grandes mejoras en la marcha, pequeñas quirúrgico para restaurar la integridad y la función de una articulación
mejoras en la función motora gruesa y ganancias en todos los dominios reemplazando la superficie articular) brinda un alivio confiable del dolor
de la Clasificación Internacional de en adultos jóvenes cuidadosamente seleccionados con artritis
Funcionando en dos estudios de cohortes190,191 y en el único ensayo degenerativa208. Grandes estudios de base poblacional y estudios
clínico controlado aleatorizado publicado hasta la fecha173. prospectivos de cohortes con seguimiento clínico y radiológico a largo
Aunque este tipo de cirugía se realiza idealmente entre los 6 y los 12 plazo ofrecen la mejor oportunidad para el estudio de la prevalencia, los
años de edad, también puede tener un papel en adultos cuidadosamente mecanismos y el manejo de la patología musculoesquelética en personas
seleccionados, aunque la rehabilitación puede ser prolongada e incierta. con parálisis cerebral162,190,193,199 .
Desplazamiento de la cadera y deformidad de la columna. En general, el Tecnología de rehabilitación
desplazamiento de la cadera afecta a un tercio de los niños con parálisis La rehabilitación puede brindar una amplia variedad de oportunidades
cerebral, pero llega al 90 % de los niños con parálisis cerebral grave para mejorar el estado funcional de las personas con parálisis cerebral.
(GMFCS nivel V)192. La prevalencia y los factores de riesgo del Estas intervenciones tienen como objetivo promover las habilidades de
desplazamiento de la cadera se han establecido en grandes estudios las personas, incluso si lo que hacen y cómo logran sus objetivos es
basados en la población en Australia y Suecia192,193. Se encontró que diferente de la función típica. La tecnología de rehabilitación incluye
el riesgo de desplazamiento de la cadera, definido como un porcentaje dispositivos de asistencia, que mejoran la participación en la comunidad,
de migración de >30 % (lo normal es <10 %), estaba linealmente así como opciones terapéuticas mejoradas o extensores para la
relacionado con el nivel de GMFCS, pero no tenía relación con el tipo de fisioterapia.
trastorno del movimiento192,193 . Parece que los aspectos negativos de
la lesión de la motoneurona superior, pero no los factores positivos, son Tratamiento con ortesis de pie y tobillo relacionadas con la marcha.
los causantes del desplazamiento de la cadera156,157. La relación entre La marcha patológica en el plano sagital se puede mejorar mediante el
la escoliosis neuromuscular (curvatura anormal de la columna vertebral) uso de ortesis de tobillo y pie (AFO) (FIG. 10). Por ejemplo, la
y el nivel GMFCS es similar, con curvas severas solo evidentes en niños hiperextensión de la rodilla en respuesta de carga o en posición
no ambulantes en el nivel IV de GMFCS y el nivel V194 de GMFCS. Estos intermedia puede corregirse con varios tipos de AFO, incluida una AFO
de cubierta dorsal o una AFO de ballesta posterior. La flexión excesiva
de la rodilla se puede controlar parcialmente con diseños de AFO
los hallazgos tienen una relación directa con la comprensión de la alternativos, que incluyen una AFO de cubierta anterior o una AFO de
fisiopatología y el manejo. Tradicionalmente, se ha puesto gran énfasis reacción del suelo. Limitar la dorsiflexión del tobillo a aproximadamente
en la espasticidad de los aductores y en las contracturas de los aductores 0° bloqueando el tercer balancín con un tobillo rígido y un reposapiés
que "arrancan" las caderas de las articulaciones al aumentará la presión de la rodilla.
CEBADOR
a b C d
Figura 10 | El papel de las ortesis de tobillo y pie en niños ambulatorios con parálisis cerebral. un, b | Ortesis de tobillo y pie (AFO)
Reseñas de la naturaleza | Manuales de enfermedades
se puede prescribir para mejorar la marcha y la función tanto para los problemas de la fase de balanceo como de la fase de apoyo durante la marcha.
Las partes a y b se basan en videos del plano sagital de un niño de 8 años con hemiplejia espástica derecha que asistió al Hugh Williamson Gait Laboratory,
The Royal Children's Hospital, Melbourne, Victoria, Australia. La pierna derecha está en movimiento tardío y muestra equino (línea azul discontinua), que fue el
resultado de la espasticidad en el músculo gastrocsoleo combinada con un control motor selectivo deficiente. Esto lleva a tropezar y caer (parte a). El AFO corrige el
equino, lo que da como resultado un golpe de talón normal y una secuencia más normal de balanceos de tobillo (parte b). c, d | En niños mayores y muchos
adolescentes con parálisis cerebral, son comunes la flexión excesiva de la rodilla y la marcha en cuclillas. En estas figuras derivadas de videos del plano
sagital de un niño de 12 años con diplejía espástica y marcha en cuclillas, ni las rodillas ni las caderas se extienden completamente en la última postura.
La flecha roja indica la dirección de la fuerza de reacción del suelo, que es posterior a la rodilla. Esto da como resultado una demanda excesiva sobre los
cuádriceps para evitar que se hunda y se caiga más. El tobillo también está excesivamente flexionado (parte c). Cuando se usan AFO bilaterales de reacción
en el suelo, la fuerza de reacción del suelo se redirige frente a la rodilla, se bloquea la dorsiflexión excesiva del tobillo y tanto la rodilla como la cadera
muestran una extensión mejorada, lo que reduce la demanda sobre los cuádriceps y da como resultado una postura más erguida y energética. patrón de marcha
eficiente (parte d).
momento de extensión en el momento en que son posibles la extensión Los dispositivos robóticos pueden colaborar con el movimiento,
de cadera y la extensión de rodilla. La mayoría de los diseños de AFO ayudar con el movimiento y, en teoría, también pueden mejorar la
también pueden evitar la flexión plantar excesiva del pie durante la fase educación sensoriomotora215. Un ejemplo de un sistema robótico
de balanceo de la marcha209. Las deformidades que resultan en una específico para una tarea que asiste y colabora con el movimiento es
desviación en el plano coronal del pie y la rodilla (deformidad en valgo, el Lokomat® (Hocoma, Volketswil, Zúrich, Suiza) o el entrenador de
varo, inversión o eversión) pueden ser modificadas por las AFO, mientras marcha asistido por robot (RAGT).
que las AFO no influyen en las desviaciones rotacionales. El rango de RAGT se ha utilizado de manera segura en niños de hasta 5 años con
movimiento puede verse influido por el uso de las articulaciones del parálisis cerebral. Los niños que han usado RAGT muestran una mejor
tobillo en la AFO y se añade algún efecto de "resorte"210. velocidad de marcha y puntajes de la dimensión E (caminar) de la
Medición de la función motora gruesa (GMFM)216. Estudios adicionales
de RAGT han demostrado mejoras en la velocidad máxima de marcha
Tecnología de rehabilitación para mejorar el funcionamiento y el en distancias cortas y la dimensión D (de pie) del GMFM después de 3
entrenamiento. La tecnología ha abierto mundos para muchas personas a 5 semanas de RAGT217. El entrenamiento robótico de tobillo es una
discapacitadas, incluidas las personas con parálisis cerebral, a través de terapia robótica más modesta que puede proporcionar asistencia pasiva,
tecnologías de aumento (por ejemplo, sillas de ruedas impulsadas por el activa o entrenamiento activo para el rango de movimiento del tobillo.
movimiento de los dedos) y sustitución (por ejemplo, tecnología del
habla). Aunque la movilidad es el enfoque habitual de los padres de Se ha descubierto que estos dispositivos robóticos aumentan el rango
niños con parálisis cerebral en la primera infancia, el lenguaje y la de movimiento y mejoran los parámetros de la marcha en niños con
comunicación son claves en el desarrollo de relaciones y empleo para parálisis cerebral218–220. Los informes sobre los dispositivos robóticos
adultos con parálisis cerebral. Las tecnologías de acceso o aquellos para el tobillo y la marcha son solo una prueba de concepto y carecen
dispositivos que capturan la intención han avanzado desde simples de grupos de control y aleatorización.
interruptores mecánicos hasta visión artificial (es decir, rastreadores de La realidad virtual, incluidos los videojuegos que ofrecen movimientos
la mirada), sistemas de navegación inercial (es decir, ayudas a la motivadores de todo el cuerpo, está siendo adoptada por profesionales
navegación que usan sensores de movimiento y rotación para calcular la de la rehabilitación en todo el mundo. Sin embargo, dado que estos
juegos se desarrollaron para uso recreativo, se deben superar varios
posición de un objeto en movimiento) e interfaces fisiológicas emergentes desafíos antes de que puedan implementarse de manera efectiva en
que requieren un esfuerzo físico mínimo. Los dispositivos de salida para un entorno clínico221. El costo de la configuración del juego, la
la comunicación han evolucionado desde hardware voluminoso y disponibilidad de espacio en el hogar y el tiempo del niño son
dedicado con capacidad de configuración limitada, hasta sistemas que consideraciones para la terapia de realidad virtual dirigida por objetivos
se ejecutan y funcionan con muchas plataformas diferentes con en el hogar.
aplicaciones móviles altamente personalizadas211. La combinación de la realidad virtual con dispositivos de movimiento
La tendencia a proporcionar ayudas para la movilidad y opciones de asistidos por robots aumenta la participación en RAGT222.
comunicación aumentativa a edades más tempranas y etapas más La realidad virtual ha sido probada en trastornos del equilibrio,
tempranas de la capacidad cognitiva211–213 conduce a resultados percepciones y hemiplejía223–226, pero no es superior y no se ha
sociales positivos para el paciente y los padres213,214. establecido en comparación con otras más.
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Niños Adolescentes los tubos pueden mejorar la nutrición y mejorar la calidad de vida.

El reflujo gastroesofágico ocurre comúnmente y puede provocar
Psicológico
bienestar dolor, falta de apetito y, si es grave, aspiración232.
La enfermedad pulmonar crónica puede desarrollarse en algunos
Estados de ánimo y
individuos debido a la aspiración por disfunción oromotora o
emociones reflujo gastroesofágico. Las complicaciones respiratorias son una
causa importante de morbilidad y mortalidad233. La osteopenia
puede requerir tratamiento, particularmente después de una
Autopercepción
fractura patológica234. El manejo del babeo con intervenciones
de patología del habla, medicamentos, inyecciones de BoNTA o
Autonomía cirugía de las glándulas salivales puede mejorar significativamente
la CdV235.
Relación
con padres Calidad de vida
Dos resultados cruciales para todas las personas, no solo para
aquellas con parálisis cerebral, son la 'CV', definida como “la
Apoyo social
y compañeros percepción del individuo de su posición en la vida en el contexto
de la cultura y los sistemas de valores en los que vive”.
Vida escolar (REF. 236) — y 'participación' — definida como “implicación en
situaciones de la vida” (REF. 237). La CDV es, por lo tanto,
subjetiva y autoinformada. La participación puede ser
Financiero
autoinformada pero busca un relato objetivo que pueda ser
recursos
validado externamente.
Social
aceptación Niños y jóvenes
La calidad de vida de los niños y jóvenes (de 8 a 17 años) con
10 50 90 10 50 90 parálisis cerebral es similar a la de sus pares en la población
puntuación de calidad de vida puntuación de calidad de vida
general en nueve dominios del instrumento KIDSCREEN238,239
(FIG. 11 ). Por el contrario, su participación en las actividades de
Individuos con parálisis cerebral Controles emparejados de la población general
la vida es muy reducida240,241, en cantidades proporcionales a
Figura 11 | Puntuaciones de calidad de vida por dominio del Reseñas
cuestionario KIDSCREEN. la gravedad y número de discapacidades.
de la naturaleza
| Manuales de enfermedades
Dominios de calidad de vida (QOL) afectados por parálisis cerebral en niños y adolescentes.
Datos recopilados de informes en REFS 238,239. Además, la calidad de vida de los adolescentes con parálisis
cerebral se reduce significativamente en el dominio de apoyo
social (es decir, el apoyo social percibido del niño por parte de
terapias convencionales227. Se necesita investigación para sus compañeros y amigos). La CdV estimada a partir de los
determinar si los aspectos motivacionales de los sistemas de informes de los padres (incluidos aquellos con dificultades de
realidad virtual se mantendrán durante sesiones más largas y aprendizaje graves) es más baja en algunos dominios de la CdV,
repetidas o si la novedad de los sistemas de realidad virtual es y un deterioro más grave se asocia con una CdV más baja242.
parte del atractivo inicial que disminuye con el tiempo228 . Se necesita una interpretación cuidadosa porque el estrés que
Actualmente, las ayudas robóticas se han centrado y utilizado los padres pueden experimentar al criar a un niño con parálisis
para ampliar la terapia para niños. Sin embargo, la telemedicina cerebral puede afectar su juicio sobre la calidad de vida de su
o telerehabilitación está cobrando fuerza por lo que su uso hijo243 . Los padres de niños con parálisis cerebral comúnmente
domiciliario es inminente y deseable. Niños experimentan estrés y depresión. Aunque los servicios apuntan
y las familias aceptan fácilmente los tratamientos con tecnología a minimizar el estrés de los padres, pueden exacerbarlo
novedosa. Sin embargo, para que la tecnología sea efectiva y inadvertidamente si los recursos limitados o mal coordinados
sostenida en el tiempo, debe ser fácil de usar, ligera, adaptable, requieren que los padres luchen para obtener los servicios. Sin
eficiente y rentable con evidencia que respalde su uso. embargo, el estrés de los padres en la infancia solo se asocia
débilmente con la calidad de vida percibida por el paciente
durante la adolescencia239. Aunque una persona sin discapacidad
Manejo de los síntomas no motores puede considerar estresante criar a un niño con parálisis cerebral
El cuidado de niños y adultos con parálisis cerebral implica la y ver con pavor tener parálisis cerebral, las personas con parálisis
atención de numerosos problemas médicos que pueden estar cerebral no perciben la vida de esta manera238,239,244 .
presentes. La epilepsia ocurre en aproximadamente el 40 % de El dolor está fuertemente asociado con una calidad de vida
las personas con parálisis cerebral, más comúnmente en aquellos reducida y una participación reducida. A todas las edades, el
con deficiencia motora grave229–231. La obtención de un historial dolor en personas con parálisis cerebral es más frecuente que en
cuidadoso del tipo de convulsión permitirá la elección adecuada la población general245–247. Los médicos deben preguntar a
de la medicación antiepiléptica cuando esté indicada. Se debe sus pacientes sobre el dolor y tratar de aliviarlo cuando esté presente.
monitorear el crecimiento y la nutrición recordando que el retraso Siempre que sea posible, se deben eliminar o evitar las causas
en el crecimiento y la desnutrición ocurren con frecuencia debido del dolor (por ejemplo, el reflujo gastroesofágico).
a dificultades oromotoras. El uso de la alimentación por gastrostomía.La fisioterapia puede causar dolor; el estiramiento asistido es
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la actividad diaria más frecuentemente asociada con el dolor a pesar de La identificación temprana y las intervenciones tempranas en la
que en condiciones neurológicas como la parálisis cerebral, el parálisis cerebral pueden mejorar los resultados. Los estudios dirigidos
estiramiento no produce mejorías clínicamente importantes en las a todos los bebés prematuros no lograron identificar efectos positivos
contracturas o la función248 . Si el dolor no se puede eliminar por en el desarrollo motor, posiblemente debido al hecho de que estos
completo y un individuo desarrolla dolor crónico, una fuerte evidencia estudios no se dirigen específicamente a niños con una alta probabilidad
respalda el beneficio de las técnicas de distracción, la hipnosis o la de desarrollar parálisis cerebral. Esto podría lograrse mediante la
terapia cognitivoconductual249. evaluación de niños en riesgo con una combinación de neuroimágenes
y la Evaluación de movimientos generales129–131. Se ha propuesto
una agenda de investigación dirigida a la identificación a gran escala
Adultos de bebés que muestran signos tempranos de parálisis cerebral seguida
Aunque la parálisis cerebral es una afección de por vida, la mayoría de de pruebas de intervenciones tempranas de alta intensidad259.
las investigaciones la han considerado como un problema pediátrico.
El reconocimiento de que los resultados en la edad adulta pueden ser La tecnología mejorada puede mejorar considerablemente la vida
malos ha puesto de relieve la necesidad de tener en cuenta todo el de las personas con parálisis cerebral y es probable que se produzcan
curso de la vida del paciente250. Poca investigación ha investigado la más avances en este campo. En la actualidad, los equipos como los
calidad de vida de los adultos con parálisis cerebral. Sin embargo, los dispositivos de comunicación de salida de voz suelen ser difíciles de
adultos con parálisis cerebral experimentan desventajas en la vida programar y pueden ser difíciles de usar, en particular en presencia de
social y laboral251,252. También son frecuentes la fatiga, el dolor y los una discapacidad motora profunda.
síntomas depresivos253. Observar el trastorno desde una perspectiva Los avances en la tecnología de seguimiento ocular pueden facilitar la
del curso de la vida también destaca que los resultados de la calidad capacidad de comunicarse de quienes no tienen habla260, y los
de vida y la participación durante la fase en la que un joven hace la sistemas de control ambiental mejorados pueden permitir que más
transición de los servicios para niños a adultos no son buenos254, en personas vivan de forma independiente.
parte porque los servicios pediátricos pueden no preparar a los jóvenes Las células madre se han sugerido como un tratamiento para la
para los servicios de adultos . cuidado de la salud. parálisis cerebral, en particular, las células madre de la sangre del
Además, un adulto tiene que equilibrar las opciones entre la terapia, la cordón umbilical humano, con estudios preclínicos de lesiones
educación, el alivio del dolor, el empleo, etc., para que se adapte a sus cerebrales que muestran evidencia de potencial terapéutico.
necesidades. Dicha independencia debe fomentarse durante la El trasplante de células sanguíneas del cordón umbilical en modelos
adolescencia, en lugar de ser restringida por padres o médicos animales agudos de parálisis cerebral, como la lesión excitotóxica de la
excesivamente protectores. sustancia blanca261 y la hipoxiaisquemia neonatal262, ha mostrado
una mejora funcional profunda. Investigaciones sobre los mecanismos
panorama del tallo sanguíneo del cordón umbilical
El pronóstico para las personas con parálisis cerebral ha mejorado Las células revelan propiedades antiinflamatorias, protección de las
drásticamente en los últimos 30 años. Por ejemplo, las sofisticadas células neurales de la muerte celular secundaria, promoción de la
imágenes cerebrales (IRM) han permitido cierta comprensión de la proliferación y migración de la célula huésped y angiogénesis.
neuropatología y el momento de la lesión cerebral129. La introducción Las células madre humanas no parecen injertar y reemplazar las células
de BoNTA ha cambiado sustancialmente el tratamiento de la cerebrales perdidas en modelos animales inmunodeprimidos263–266 .
espasticidad255, y la terapia con baclofeno intratecal ha mejorado la No está claro si estos mecanismos operarán de la misma manera en
comodidad y el cuidado de las personas con espasticidad y distonía256. niños con parálisis cerebral que han tenido su lesión algunos años
antes267–270 . La parálisis cerebral es una afección heterogénea con
Ha habido mejoras en el tratamiento de los trastornos asociados, como una patología cerebral variada y es posible que las infusiones de células
la gama mejorada de medicamentos para el control de las convulsiones madre actúen a través de diversos mecanismos en diferentes niños.
y la introducción de Por ejemplo, algunos niños tienen lesiones cerebrales grandes que
dispositivos de alimentación por gastrostomía que pueden mejorar la podrían beneficiarse al aumentar el número de neuronas disponibles271
salud y la nutrición257. La tecnología de rehabilitación, incluidos los y la mejora en la función puede deberse al reclutamiento de células
dispositivos de comunicación de salida de voz y las sillas de ruedas madre endógenas después de la infusión de sangre del cordón umbilical
eléctricas, ha ampliado los horizontes y las oportunidades para las humano272. Algunos bebés prematuros pueden tener un número
personas con parálisis cerebral. reducido de conexiones neuronales en lugar de un
Sin embargo, los padres de niños con parálisis cerebral y personas
con parálisis cerebral demandan más: mejores tratamientos, mejores número reducido de neuronas, y las células madre infundidas o
equipos, mejores actitudes sociales y, sobre todo, una cura para el endógenas pueden actuar para aumentar las sinapsis y la ramificación
trastorno del movimiento. ¿Hay una cura en el horizonte para la parálisis dendrítica en lugar de generar nuevas neuronas a partir de células
cerebral? madre infundidas o endógenas273. Alternativamente, mejorar el sistema
La prevención, más que la cura, es lo más real. de soporte neural mediante el aumento de la materia blanca podría
opción de tic258. Hay una plétora de trabajos publicados sobre los permitir una mejora funcional269. En este punto, no hay evidencia de
factores de riesgo, pero aún queda mucho por hacer. La introducción que las células madre provoquen un aumento en el número de neuronas
del enfriamiento después de la encefalopatía neonatal 32 o conexiones neuronales.
y el uso de sulfato de magnesio en mujeres con riesgo de parto en el cerebro humano. La limitada información disponible sobre
prematuro para la neuroprotección del feto25 han resultado en los efectos de la infusión de células madre en el cerebro humano
reducciones profundas en las tasas de parálisis cerebral. Es probable sugieren un aumento de la perfusión274 y de la actividad
que surjan otras intervenciones durante la próxima década. metabólica275,276 en algunas regiones, como se identifica mediante
TC con emisión de fotón único y PET con 18Ffluorodesoxiglucosa (con o sin TC).
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La resonancia magnética con imágenes de tensor de difusión ha indicado por lo tanto distintos de los efectos de las intervenciones. Más
algún cambio en los tractos de materia blanca274,275. Estos efectos variaron los juicios se están llevando a cabo en Corea. Recientemente se ha iniciado en
considerablemente entre los individuos y, en este punto, los datos están China un ensayo comparativo aleatorizado que involucra la infusión intratecal
limitados por el pequeño número de participantes. de células madre mesenquimales derivadas de sangre de cordón alogénica
Aún no se han publicado estudios de eficacia con células madre en niños con 1 año de terapia de rehabilitación o con atención clínica estándar282.
con parálisis cerebral, pero hay algunos estudios que han demostrado la
seguridad277 e implican la eficacia potencial de esta intervención. Se están La evidencia preclínica acumulada del valor terapéutico de la terapia con
realizando ensayos aleatorios cruzados controlados con placebo de células células madre de la sangre del cordón umbilical humano, junto con la evidencia
sanguíneas autólogas del cordón umbilical en niños con parálisis de seguridad de los ensayos clínicos, ha llevado a una mayor cobertura de los
cerebral278,279. Otro ensayo compara la infusión de células madre autólogas medios y ha creado esperanza y expectativas de una cura entre las familias y
de sangre de cordón umbilical o células mononucleares de médula ósea también entre los profesionales283. Sin embargo, la evidencia de la literatura
autólogas280. Cada uno de estos ensayos con respecto a la eficacia es mixta y los datos clínicos son escasos.
evaluará la seguridad y la función motora gruesa, junto con una variedad de En los próximos años, se aclarará el papel de la terapia con células madre
criterios de valoración secundarios. La resonancia magnética se utilizará para para la parálisis cerebral a medida que se realicen más estudios para
evaluar el cambio en la estructura cerebral en dos de los estudios278,280. determinar la eficacia y el mejor tipo de células madre, además de determinar
Ensayos controlados aleatorios de donantes no emparentados la dosis y el modo de administración más apropiado. La neurorrehabilitación
sangre de cordón (alogénica) han sido reportadas recientemente. El primero seguirá siendo el tratamiento central combinado con el control del tono, el
combinó sangre de cordón alogénica con eritropoyetina (un potenciador tratamiento de problemas médicos, la cirugía ortopédica cuando esté indicada
neuroactivo) y rehabilitación en comparación con controles que recibieron y la promoción de la inclusión y la mejor calidad de vida. Si las células madre
placebo, eritropoyetina y rehabilitación y controles que recibieron placebo y tienen el potencial de enriquecer el sistema nervioso, pueden agregarse a las
rehabilitación, con 31 participantes en cada grupo275. El segundo ensayo opciones terapéuticas disponibles para facilitar ganancias funcionales, incluso
comparó sangre de cordón alogénica combinada con rehabilitación contra si no pueden lograr una cura.
placebo y rehabilitación (17 participantes en cada grupo)281. En ambos
ensayos, los grupos de tratamiento con sangre de cordón mostraron beneficios Mientras tanto, se debe advertir a los padres ya las personas con parálisis
a los 6 meses después de la infusión en varias escalas de evaluación mental y cerebral que, a pesar de nuestras esperanzas y aspiraciones para estos
motora. Como jóvenes y sus familias, la cura no es inminente. Ayudarlos a lograr resultados
óptimos y la mejor participación posible en todos los aspectos de la vida
se informó que todos los grupos habían cambiado y los estudios no tenían el comunitaria debe seguir siendo el objetivo principal mientras los investigadores
poder estadístico suficiente, no está claro en qué medida los cambios trabajan en soluciones a más largo plazo.
observados fueron una función del progreso del desarrollo y
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prevención de contracturas en personas con condiciones neurológicas: en la parálisis cerebral: oportunidades y limitaciones. J.PL ha obtenido subvenciones de Guy's and St. Thomas Charity New Services
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Psicología pediátrica: avances a lo largo de las décadas. Traducir Neurosci. 2, 207–2018 (2011). de Medtronic Ltd. BD y PR son miembros sénior del consejo editorial de Mac
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& Chamberlain, M. A. Resultados de adultos y problemas de vida a través de alteraciones en la arborización neuronal.
útil para personas con discapacidad física de inicio en la ciencia Traducir Medicina. 5, 168ra7 (2013). (Mac Keith Press: Londres) y han contribuido a varios capítulos, por lo que es
niñez. desarrollo Medicina. Niño Neurol. 51, 670–678 (2009). 272. Wang, X. L. et al. Las células sanguíneas del cordón umbilical regulan la probable que reciban regalías modestas.
proliferación de células madre neurales endógenas a través de Todos los demás autores declaran no tener intereses en competencia.
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Trastornos del movimiento Trastorno del reflejo de estiramiento trastorno muscular

Activación muscular anormal (patrones Liberación de reflejos laberínticos y Pérdida de la inhibición supraespinal Cambios tróficos en los músculos.

Respuesta distónica Respuesta espástica Transformación del tipo de fibra muscular

trastorno del movimiento trastorno de la postura Trastorno del reflejo de estiramiento Reducción de la extensibilidad muscular

DBS DEG Cirugía ortopedica

Los rasgos característicos de la distonía incluyen94: co contracción y reemplazado por una excitación refleja recíproca persistente y una

Fase de apoyo Fase de oscilación de superficie y de hilos finos, lo que proporciona información crucial

• Espasticidad • Debilidad física, por ejemplo, medir el rango de dorsiflexión del tobillo con la rodilla

Niños Adolescentes los tubos pueden mejorar la nutrición y mejorar la calidad de vida.

1. Rosenbaum, P. et al. Un informe: la definición y funcionamiento — Red de Monitoreo de Autismo y Discapacidades desarrollo a los dos años de edad. N. ingl. J.Med. 334, 821–827

29. Ellenberg, J. H. & Nelson, K. B. La asociación de parálisis 54. Thoresen, M. ¿A quién debemos refrescar después de la asfixia vías que conducen a la fibrosis miocárdica: ir más allá de la expresión

(eds Dan, B., Mayston, M., Paneth, N. Proteínas miofibrilares: regulación génica y significado funcional. Ciencia 317, 807–810 (2007).

101. Leonard, C. T., Hirschfeld, H. y Forssberg, H. El aumento de tono. J. Neurol. neurocirugía Psiquiatría 48, 676–685 137. van Vliet, E. O. G., Boormans, E. M., de Lange, T. S., Mol, B. W. &

160. Thomason, P. & Rodda, J. en Cerebral Palsy: Science and Clinical 184. Lee, S. H., Chung, C. Y., Park, M. S., Choi, I. H. 207. Tsirikos, A. I., Lipton, G., Chang, W. N., Dabney, K. W.

228. Tatla, S. K. et al. Evidencia de los resultados de las intervenciones de 251. Michelsen, S. I., Uldall, P., Kejs, A. M. T. & señalización de hedgehog en ratas neonatales isquémicas hipóxicas.

244. ShikakoThomas, K. et al. Calidad de vida desde la J. Neurosci. Res. 73, 296–307 (2003). 286. Reid, S.M. et al. Tendencias temporales en la parálisis cerebral por

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Trastornos del movimiento Trastorno del reflejo de estiramiento trastorno muscular

Activación muscular anormal (patrones Liberación de reflejos laberínticos y Pérdida de la inhibición supraespinal Cambios tróficos en los músculos.

Respuesta distónica Respuesta espástica Transformación del tipo de fibra muscular

trastorno del movimiento trastorno de la postura Trastorno del reflejo de estiramiento Reducción de la extensibilidad muscular

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Los rasgos característicos de la distonía incluyen94: co contracción y reemplazado por una excitación refleja recíproca persistente y una

Fase de apoyo Fase de oscilación de superficie y de hilos finos, lo que proporciona información crucial

• Espasticidad • Debilidad física, por ejemplo, medir el rango de dorsiflexión del tobillo con la rodilla

Niños Adolescentes los tubos pueden mejorar la nutrición y mejorar la calidad de vida.

1. Rosenbaum, P. et al. Un informe: la definición y funcionamiento — Red de Monitoreo de Autismo y Discapacidades desarrollo a los dos años de edad. N. ingl. J.Med. 334, 821–827

29. Ellenberg, J. H. & Nelson, K. B. La asociación de parálisis 54. Thoresen, M. ¿A quién debemos refrescar después de la asfixia vías que conducen a la fibrosis miocárdica: ir más allá de la expresión

(eds Dan, B., Mayston, M., Paneth, N. Proteínas miofibrilares: regulación génica y significado funcional. Ciencia 317, 807–810 (2007).

101. Leonard, C. T., Hirschfeld, H. y Forssberg, H. El aumento de tono. J. Neurol. neurocirugía Psiquiatría 48, 676–685 137. van Vliet, E. O. G., Boormans, E. M., de Lange, T. S., Mol, B. W. &

160. Thomason, P. & Rodda, J. en Cerebral Palsy: Science and Clinical 184. Lee, S. H., Chung, C. Y., Park, M. S., Choi, I. H. 207. Tsirikos, A. I., Lipton, G., Chang, W. N., Dabney, K. W.

228. Tatla, S. K. et al. Evidencia de los resultados de las intervenciones de 251. Michelsen, S. I., Uldall, P., Kejs, A. M. T. & señalización de hedgehog en ratas neonatales isquémicas hipóxicas.

244. Shikako­Thomas, K. et al. Calidad de vida desde la J. Neurosci. Res. 73, 296–307 (2003). 286. Reid, S.M. et al. Tendencias temporales en la parálisis cerebral por

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