Vasculitis

Vasos grandes Vasos medianos Vasos pequeños Variable

Arteritis de Arteritis de Poliarteritis E. Kawasaki Sx de Churg Straus Poliangeitis Granolomatosis de Vasculitis Purpura de Henoch- Crioglobulinemia Síndrome de Behcet
Células gigantes Takayasu nodosa (Síndrome linfo – (Granulomatosis con microscópica Wegener leucocitoclastica Schönlein esencial
(síndrome del (Vasculitis muco- cutaneo) eosinofilia) (granulomatosis con cutánea
arco aórtico) necrotizante) poliangeitis)
Definición Arteritis de grandes Arteritis de grandes Arteritis de vasos Arteritis de vasos de Arteritis de pequeños Vasculitis de vasos de Arteritis de vasos de Vasculitis de pequeños Vasculitis de pequeños Vasculitis de pequeños Vasculitis variables
vasos (ramas de vasos (arco aórtico, de mediano y mediano calibre vasos pequeño y mediano pequeño calibre vasos vasos vasos
arco aórtico, subclavias) pequeño calibre calibre
carótida externa y Enfermedad Enfermedad
arteria temporal) inflamatoria y multisistémica
estenosante
Epidemiologia Asociado a Asociado a Asociado a Niños < 5 años Se asocia a asma. Mínimos o nulos depósitos Afección a pulmón riñón Es la más frecuente en la 2/3 de los casos tienen Las crioglobulinas con Enfermedad crónica,
Infecciones Alteraciones HLA infección por virus de complejos inmunes. práctica clínica. infección de vías inmunoglobulinas que multisistémica y
bacterianas DR2, MB1, DR4, de hepatitis C y B 1er causa de Afecta tracto respiratorio Asociado a anticuerpos respiratorias previa. precipitan en forma recidivante.
(Chlamydia, MB3 afección cardiaca en alto principalmente. P-ANCA en 75-80% de PR3-ANCA (c-ANCA) Medicamentos: 75% se presenta antes reversible con exposición
Mycoplasma, Mas común en la infancia pacientes. (altamente específicos Penicilinas, sulfamidas, de los 8 años. al frio (temp 4°C).
Parvovirus B19) Afecta más a hombres 90-97%) quinolonas, tamoxifeno, Predomina en niños.
La mononeuritis múltiple Tipo I: no mixtas IgM
mujeres jóvenes es la 2da afección más alopurinol, tiazidas,
HLA DR1, HLA <40 años. retinoides. (asociado a mieloma o
frecuente después de la Produce una macroglobulinemia de
DR3, HLDA DR4, pulmonar. glomerulonefritis con Infecciones:
HLA DR7 E. reumática: Lupus, Waldenström)
necrosis y trombosis Tipo II (IgG policlonal y
Pauci-inmune (sin Artritis reumatoide, E.
Behcet, Sx. Sjögren. monoclonal): hepatis C,
Afecta personas depósitos de Ig) artritis reumatoide, , VIH,
>50 años Paraneoplásico.
mononucleosis, virus de
Granulomas hepatitis B, Sx Sjógren.
necrotizantes en vías III (IgG/IgM): lupus y Sx
respiratorias altas. Sjógren.
Criterios Manifestaciones Por lo menos 3: Generales: Fiebre, Criterio 1 + al menos Diagnostico clínico: Síntomas constitucionales. Proptosis Purpura palpable Purpura palpable. Factor reumatoide Ulceras orales dolorosas
diagnósticos sistémicas:  Edad de inicio Astenia, ↓ peso 4 de los otros: Síntomas: Fiebre Afección de vías Urticaria Afección gastrointestinal: positivo. recurrentes.
 Cefalea de < 40 Neurológicas: Fiebre ≥ 5 días.  Asma y/o rinitis Enfermedad renal (100%) respiratorias superiores Ulceras dolor cólico, sangrado Hipocomplementemia Ulceras genitales (80%
reciente  Claudicación Neuropatía Inyección conjuntival alérgica. Artralgias en silla de montar. Lesiones en tobillos, masivo, intususcepción (desciende deja cicatriz).
aparición de periférica, cefalea, bilateral sin exudado  Eosinofilia. Purpura piernas y zonas de íleo-ileal. principalmente C4) Hombres en escroto y
(90%) extremidades trastornos (80-90%)  Síntomas de Enfermedad pulmonar Conjuntivitis presión. Artritis. Fenómeno de Raynaud mujeres en vulva.
 Fiebre de  ↓pulso arterial psiquiátricos, Cambios en vasculitis (fiebre, ↓ Enfermedad neurológica Epiescleritis Glomerulonefritis: Livedo reticularis ↓ peso (asociado a dolor)
bajo grado braquial cuadro confusional. mucosas (lengua en peso, sangrado Oído, nariz y garganta. Queratitis ulcerada hematuria y proteinuria. Afección cutánea:
(15%)  Diferencia TA Intestinales: Dolor frambuesa, fisura intestinal, purpura, Vasculitis retiniana Triada de Meltzer´s: foliculitis, eritema nodoso,
 Dolor en brazos abdominal, labial, faringe roja) poliartritis, purpura + artralgias + erupción acneiforme.
muscular (>10 mmHg) estreñimiento, (80-90%) mialgia). debilidad/fatiga. (80% de Afección ocular: uveítis,
sistémico y  Soplo en melena, nausea y Eritema o edema de >90% tienen síntomas si es posterior hay
en vías respiratorias pacientes)
proximal arterial vomito, manos y pies o Curso clínico no todos perdida de 20% de la
cintura subclavia o hematemesis. periungueal, altas o bajas. visión.
los pacientes
escapular arto Renales: macro o descamación (80%) manifiestan las 3 fases.
 Arterial abdominal micro hematuria, Eritema polimorfo no
temporal  Arteriografía proteinuria, Lesión vesicular (>90%)
marcada o anormal renal aguda, Linfadenopatia
con nódulos isquemia, cervical 1.5 cm de
palpables hemorragia o diámetro (50%)
 Neuropatías infarto.
 Tos seca, Cardiovascular:
disfonía Arritmias,
(10%) pericarditis, HAS,
 Manifestacion infarto a miocardio.
es oftálmicas Genitales:
 (25-50%) Prostatitis, orquitis
[visión Oculares:
borrosa, ↓ hemorragias
agudeza intraoculares.
visual,
amaurosis
total
permanente]

Clínica Cefalea Fase no oclusiva: Afecta todo el Eritema e induración Asma (95-100%) Afección de vías
Febrícula fiebre, malestar, cuerpo (piel, las palmas  Eosinofilia (95-100%) respiratorias superiores
Claudicación astenia. articulaciones, descamación Sinusitis (64-77%) Cavernas en pulmones
mandibular Fase oclusiva: nervios, intestino y después del cuadro Afección pulomnar (51-
visión borrosa, riñón) febril. 66%)
diplopía, amaurosis Eritema en área Neuropatía periférica 65-
fugaz, deterioro cigomática. 76%)
renal) Se autolimita a 12 Afección cutánea (52-
días. 57%)
Desarrollan Afección cardiaca 15-
aneurismas 25%)
coronarios 1- 4 Afección intestinal (22-
semanas del inicio 32%)
de la enfermedad. Afección renal (16-27%)
Afección de SNC (9-
14%)
P-ANCA positivo (38-
73%)
Rinitis alérgicas
Laboratorio y VSG > 50 mm/hr ↑ creatinina Arteriografía (micro Ecocardiograma Eosinofilia Positivo a C-ANCA
Gabinete Anemia normocitica aneurismas o semana 2, 6, 8 Positivo a P-ANCA (Proteinasa 3)
PCR ↑ estenosis). (vigilar aneurismas (mieloperoxidasa)
IgG y complemento aórticos) TAC
↑ Radiografía de tórax:
infiltrados bilaterales
migratorios no cavitados
con episodios de
broncoespasmo grave.
ESTANDAR DE Biopsia Biopsia: vasculitis Biopsia: vasculitis Biopsia (granuloma, Biopsia: vasculitis
ORO (Biopsia con (inflamación granulomatosa o necrotizante sin vasculitis necrotizante) leucoclastica y depósitos
infiltrado necrotizante, necrotizantes, marcada granulomas. [biopsia pulmonar 91% de IgA.
granulomatoso) infiltrado eosinofilia / granulomas de los casos.
neutrofílico y, extravasculares.
material fibrinoide
Tratamiento Prednisona Esteroides Ciclofosfamida 1ra línea 1ra línea: Glucocorticoides No requiere tratamiento Rituximab Inmunosupresores:
ASS  ↓ riesgo de Metrotrexate Corticoesteroides Inmunoglobulina Prednisona 1 mg/kg/día antihistamínicos invasivo (buen Ciclofosfamida ciclosporina o
EVC Ciclofosfamida Antivirales si hay (IgG) 2 g /kg/ 5 días 2da línea: Dapsona pronóstico), a menos que metrotrexate.
Metrotrexate (última alternativa) infección hepatitis *** Retardar de 6 a Ciclofosfamida Hidroxicloroquina se presente sangrado Resistencia al tx: ANTI-
CoB 11 meses 2mg/kg/día intestinal. TNF
vacunación Metrotrexate
sarampión, Azatioprina
parotiditis 3ra linea:
, varicela) Micofenolato
ASS 80 -100 mg/ día Rituximab
(prevención de IAM
por trombosis de Se recomienda
anaeruisma) combinación de
ciclofosfamida con
 corticoesteroide para
inducir remisión de
enfermedad en vasculitis
primaria de pequeños y
medianos vasos.
Nemotécnicas Que tipo de vasos afecta

Diagnostico diferencial de E. Kawasaki y Fiebre Escarlatina:

Kawasaki: lengua en frambuesa, descamación palmar, inyección conjuntival bilateral, fisura labial, fiebre > 5 días a pesar de antibiótico / Tx inmunoglobulina
Escarlatina: lengua en frambuesa, líneas de pastia en pliegues / Tx penicilina
 Lupus eritematoso sistémico
Definiciones Enfermedad inflamatoria crónica, multiorgánica, caracterizada por auto reactividad incontrolada de los linfocitos T y B, conduciendo a la producción de auntoanticuerpos en contra de antígenos autodirigidos y una destrucción tisular.
Es una enfermedad por inmunocomplejos, mediada por hipersensibilidad tipo III.
Epidemiologia  Mujeres en edad fértil, relación M : H 8 : 1.
 En México la sobrevida a 5 años es del 95%.
 Después de los 35 años fallecen por IAM o EVC.
Etiopatogenia:  Predispicion genética: HLA A1 B8 DR3, Linfocitos T modificados, Linfocitos B capaces de unirse a antígenos.
 Ambiental: radiación UV, tabaquismo, virus de Einstein Barr
Clínico Principales manifestaciones: Se necesitan 4 de 11 criterios: (SOAP BRAIN MD) Otras manifestaciones:
1. Afección articular 1. Serositis, Pleuritis, Pericarditis.  Endocarditis de Libman – Sacks: (suele no dar síntomas), insuficiencia
2. Manifestaciones mucocutáneas 2. Oral ulcers (no dolorosas) aortica, Esplenomegalia, Adenopatías, Alopecia; astenia/Adinamia.
3. Artritis no erosiva, 2 o mas articulaciones periféricas.  Neumonitis lúpica.
4. P photosensivity  Hemorragia alveolar difusa: poco común pero con alta mortalidad
5. Blood anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia. (SINDROME DE PULMON ENCOGIDO).
6. Renal Disorder proteinuria >500 mg/24 horas o 3 o más cilindros hemáticos o celulares.
7. ANA (anticuerpos ANA)
8. Inmunológico anti DNA, anti Sm, anticuerpo antifosfolípido, anticardiolipina, anticoagulante lúpico.
9. Neurológico convulsiones, psicosis.
10. Malar Rash.
11. Discoid Rash (forma mas frecuente).

Laboratorio Hipocomplementemia C1q, C4, C3.

Gabinete
Otros

Clasificación Clasificación de la nefritis lúpica: Anticuerpos en lupus eritematoso sistémico:

El tipo mas frecuente es el tipo IV: glomerulonefritis proliferativa o necrosante difusa (proceso activo).
Diagnostico

Tratamiento Objetivo: Fármacos:

Asegurar la supervivencia a largo plazo. Cloroquina (más indicado para afección cutánea) o Hidroxicloroquina.
Disminuir la actividad de la enfermedad. Corticoesteroides: Deflazacort.
Evitar daños a órganos. Inmunosupresores: Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Micofenolato.
Medidas de protección contra el sol. Gammaglobulina IV.
Síndrome antifosfolípidos