Aparato genitourinario Desarrollo del aparato urinario 244 Desarrollo do los riones y uréteres 244 Desarrollo de ta veiga urinaria 256 Desarrollo de la uretra 260 Desarrollo de las glandulas suprarrenales 260 Desarrollo del aparato genital 262 Desarrollo de las gonadas 263 Desartllo de tos conductos genitales 265 Desarrollo de ls conducts yglindulas gentales mascutinas 265 Desarrollo de los conducts y glandulas gentaes femeninas 269 Desarrollo del iteroy a vagina 269 Desarrollo de los genitales externos 271 Desarrollo de fs genitales externas masculinos 271 Desarrollo de ls genitales externas fomeninos 273 Desarrollo del conducto inguinal 277 Reubicacién de los testiculos y ovarios 279 Descense de fos testiculos 279 Desconse de ts ovaries 281 Resumen del aparato urogenital 282 Problemas con orientacién clinica 283 243244 W@ Emirioiogla clinica Desi el punto de vst funcional, Gal daranee las primeras foes del desarrollo. Tarbién enen relacinanatdmica, sobre todo en el hombre auto (pe 4 tstinsepado el jt ada sana a seta yf vagina se Shren en un expacio cain poqueBo (el vextila de avin) fie ne on ee El aparato urogenital procede del mesénquiina interme- dio dereado dels pared corporal dorsi! dl embrisn (gu 1 12-Lly 5), Duran ol plegado del embrin en el plano Foriomtal (save capt 5) este mesederma es desplaralo en figs 12-1C yD) Acad lado del arta dora ve forma wa elevacidn longitdial de mesoderm (a eresta urogenital) (véaxe figura 12-1P) La parte de i ees urogenital que da Tigra sparta urinario es el eordéa nefrdgeno (vos Agu ra'12-1Ca Fy la parte que da origen al aprato genital esl testa gonadal (vase figura 12-290), Los genes siguientes son Sinporentes paral formacin dela resta rogenital supresor del tumor de Wins 1 (WT), fictorexteronlogeno ly gen DDANT, cas mutaciones prodien tna hipoplaia sprarrenal comgévia liga al eromonoma X DESARROLLO DEL APARATO URINARIO El aparato urinario comienra a desarrollarse antes que el apa= rato genital y esta formado por: Los nifones, que exeretan orina, ‘+ Los uréteres, que transportan la orina desde los riflones a la vega urinaria. ¢ Lavejiga urinaria, que almacena la orina de forma tem poral. + Taniotra, que lleva ln rina desde Ia veiga al exterine del ‘eucrpo, Desarrollo de los rifiones y uréteres En Jos embriones humanos se forman tres grupos de rifiones. El primer grupo, o pronefros, es rudimentario y las estructuras ‘nunca son funeionales, EI segunclo grupo, © mesonefos, esta bien desarrollado y funciona durante poco tiempo. El tercer srupo, o metanefros, se convierte en los riiones permanentes Pronefros Estas estructuras no funcionales transitorias bilareraes apare- cen en el embridn humano al principio de la cuarta semana. Estin representadas por algunos agregados celulares y estruc- ruras rubulares en la regidn cervical (igura 12-24). Los co dluctos de los pronefros se dirigen en direccién caudal y se abren en la coder (véase figura 12-28). Los pronefras degenc~ ran pronto, aunque la mayor parte de la longitud de los eon- ductos de los pronefros permanecen y son utilizados por el siguiente grupo de rifiones. Mesonefros Estos dnganos exeretores largos y gruesos apares Ja cuarta semana en posicin caudal alos pronefros ro ros (vase figura 12-2). Los mesonefros estin bien desarrll ddos y funcionan como rifiones provisionales durante cuatro panes gr 12), Loses mts sn mas por glomériosy rules gure 12-¥y 12: vas 13'12"3) Lor edbulos mesonéfrios desembexn en los conducts pronttices. Los comuttos mes frcos lesen Tce ent owca Los eoncfrs degencre la efi el rcs oer de Lg tenon Kae oor duces ono cos enen vation deriva em el hone auto (abla 12-1), Metanefros Los metaneftos,o primordias (rudiments) de los rinones permanentes, comienzan a formas al principio de la quinta semana y empievan a funcionar aproximadamente cuatro semma~ nas después. La formacién de orina continia a lo largo de la sla fetal. La ora es excreta sla eavidad simi y3¢ mezcla con el liquid amnistico. Un feto maduro deglute varios cientos de mililiros de liquid amnidtico a di, absorb tio por sus intestinos. Los productos de desecho ftales pasan a Ta sangee materna a través de la membrana placentaria para ser elinsinados por los riiones maternos. Los rifones permanentes tienen dos ovigenes (figura 12-6): ‘© Eldiverticulo metanétrico (esbozo ureteral) ‘£1 blastema metanefiogeno © masa metanéfrica de mesénauima. Fl diverticulo metanétrico es una exerecencia del conduc to mesonéfico cerca de su entrada en la cloaca y el blastema metanefrdgeno deriva de la parte envdal del eordén nefroge- no (véase figura 12-6). AL aummentar su longitud, cl diverticulo metanéfrico penetra en el hlastema metanefrégeno, una masa de mesénquima (véase figura 12-68). El pein del diverticula ‘metanefrico se convierte en el uréter y la porcién eraneal del divertculo sufre varios procesos de ramnifcacion dando lugar a lseramesagee we Svrntian an f rramefros (véase Figur 126 1a cuatro primeras generaciones de tsbulos aumentan de tamatto y eonfluyen para formar los edlices mayores (véase figura 12-6€'a B) y las cuatro generaciones siguientes se fusionan para formar los ealices menores. El extremo de cada tibulo colector arqueado induce a los agregados de eél las mesenquimatosas en cl blastema metanefrdgeno a formar ‘esiculas metanéiricas pequefias figura 12-74). Estas vesieu- fas se largan y se convierten en tibulos metanéfricos figura 12-78 y (). Los extremos proximales de estos son invaginados por los glomérulos. Los vibulos se diferen- cian en tibutos eantarncados proximal y distal, vel asa de Ia ‘nefrona (asa de Henle), junto con el glomérulo y su eipsula forman una nefrona (véase figura 12-70), Cada tubulo con- rorneado distal contaeta con un ribulo eoleetor arqueado y los taulos confluyen. inte la semana Oy 18 de la gestaci mérulos aumenta de forma gradual y de rapide hasta la semana 32 cuando s¢ aleanza el Kimite supe~ rior. Los rifiones fetales estin subdivididos en lobulos (ligu- +3 12-8), La lobulaciéin desaparece por lo general durante la infanciaconforme las nefronas se muiplican y erecen. \ tér mino, la formacion dle las nefronas esta completa y eada rin ‘contiene entre 444.000’ 2.000.000 de nefronas. El aumento die ama del rién despues del nacimiento se debe principal- mente al alargamiento de los nibulos contorneados proxima~ les, asi como a un aumento del tejido interstcial. La forma- ‘dn de las nefronas esti completa al nacer excepto en Ios premaruros. Aunque la filtracion glomerular empieza aproxi-1a cartogena _- Placa neural SSureo neural Plague neural Nive ecorte B Espacios ‘celémcos Borde cortado ‘do amnios aco vicina Tall de coneni “Amaios (cortado) E Fours 12-4. Aparato genitourinario ® 245 vedere _— ‘Sureo neural vescsero | Mone a Mesodtmo lateral 8 Espacios celémicos Cresta neural ‘Aorta dorsal Aaa |[ Sonal inductora de layeme veer 04 cone ARTERIAS RENALES ACCESORIAS Las variantes habituales de la vascularizacién de los riflones refiejan el cambio continuo de la vascularizacion durante la vida embrionaria y fetal temprana (véase figura 12-10). Aproximadamente, e! 25% de los riftones adultos tienen dos a cuatro arterias renales, Las arterlas renales accesorias {(supernumerarias) nacen por lo general de la aorta por encima o debalo de la arteria renal principal y siguen a \@ arteria renal principal hasta el hilio renal (figura12414, Cy 0), Las arterias renales accesorias también pueden entrar directamente en el rion, por lo general en el polo superior o inferior, Una arteria ‘accesoria para el polo inferior (arteria renal polar) puede cruzar por detante del uréter y obstruirio, provocando hidronefrosis (dilatacién de Ia pelvis renal y célices con orina) (véase figura 12-118), Sila arteria entra en e! polo inferior del rindn derecho suele cruzar por delante de la vena cava inferinry col ureter derecho. Es importante recordar que las arterlas renales laccesorias son arterias terminales, por lo que si una de elias se dafa o liga, la parte del rifén irigada por esta suftirs Isquemia. Las arterias renales accesorias son aproximadamente el doble de frecuentes que las © Conducta mesenatneo Flaues 12:9. Conte! molecular del desaroo renal, A. El dverticulo metanetica requiere senales de induccidn proce lentes de blaster ‘metanerogeno (mesénguima) bajo contol de Tactores de transcripci (color narara} como WTL y moléculas de Senaizaion (coer ro} como factor neutotrop derivaco gal (FNDG) y su receptor epitelial, RET, La respuesta normal del averticule metanétrea (esboeo ureteral @ estas Sefales de induccin esta bao el contol de factores de transcipcGn como Pax2, Limt el gen FORMIN. 8. La ramficacion cel dvertculo ‘etanetce es sctivada y mantenida por la inferaccién con el mesénq ima bajo Io egulacin de genes como Emx2 y expreson especiica de FNDG y RET en los extrema del derteulo metanesico masa. (Tomada de Pesclone TD, Rosenblum NO: The malformed Kidney: Disruption of lomeruir and tubular development. Clin Genet 56:344-356, 1999})Aparato genitourinario @ 251 Giindula suprarenal —Mesonatros Arteria suprarronal Aorta GGlndula suorarenal ‘teria Rin: ea | elas arteras renales oo = anteriores Conducta A Finer izquerdo pecans rater Urter én veina 42:10. AD. Diagramas de visiones venttales de Ia gn abdominopelviea de embriones yfetos (de la sexta a a novena semana) en los que s° aprecian a otacion medial ya reubieaciGn de fo rifones desde Is olus abdomen. Ay B. Oosérvese tambign Ia périda do ‘amano de los mesonetfos. € yD. Obsérvese que miontras se reubiean los rifcnes reetben i sangre por ateras 8 nveles sucesivamente mas ‘aftos y ue et hilo ronal acaba por toner una orentaicn antoromedial. kenga suorarona ‘tora supranonazeorsa Aorte 4 Vena cava ner Pe oral A B demayoramaro idler Arti rales ‘toriarend polar gar do obsrcctn del urtor mikiples. Obsérvense ls vasos aceesoros que entran en eyo Ficus 12-4. Variantes normalas de os vasos rnales. Ay B. Artorias renal los polos renales. La arteria renal polar mostrada en B, he obstruido et urétery ha provocado una diatacion dela pels ren presencia de venas renales milples es menos frecuont que la de arterias accosorias252 8 5 1 Entre el 3% y el 4% de los recién nacidos presentan, algtin tipo de anomalia de los rifones y uréteres. Las mas frecuentes son las anomallas de forma y posician. Es posible detectar muchas anomalias del aparato urinario antes del nacimiento mediante ecogratia.. ‘Agenesia renal La agenesia renal unilateral afecta aproximadamente a ‘uno de cada 1000 recién nacidos, Afecta con mas frecuencia al sexo masculino y suele estar ausente el rion izquierdo (figuras 12-124 y B y 12-434), La ‘agenesia renal unilateral no suele producir sintomas y suele pasar desapercibida durante la infancia porque el ‘otro riién presenta por o general una hipertrofia ‘compensadora y asume la funcion del ritén ausente. Hay que sospechar una agenesia renal unilateral en e! lactante con una arteria umbilical Unica (véase capitulo7).. La agenesia renal bilateral (véase figure 12-120) ‘se asocla a oligoniaramnios (volumen escaso de liquid amnictico) poraue Ia excrecion de ora a la cavidad amnidtica es escasa o nula. Este trastorno afecta aproximadamente a uno de cada 3000 recién nacidos y es incompatible con la vida posnatal por la hipoplasia ‘pulmonar asociada. Estos lactantes tienen un aspecto facial caracteristico: los ojos estén muy separados y Flouea 42:12, —Eoogratine do un fto con agenesia renal uniateral A.Ecogpafia transversal ala altura de a region iumbar de la colurina vertebral (So) en la que se observa el rinén derecho (RK), pero no et laquierdo. B.Ecograia vansversal un poco ms eraneal quo musa le slandula suparrana zquiorda (entre Ios cursors) donzo cola fosa renal [Eoulerda. ©. Agenesia renal lateral, Obsérvense las gléndulas Suprarrenales prominertes.Feto masculno de 19.5 seman, (Ry B, tomades de Mahony BS: Urasound evaluation ofthe fetal genitournary systom. In Callen PW [el Utrasonograpty in Obstetrics and Dr DIK. Kelousek, Department of Pathology, University of Britsh Colum, Children’s Hospital, Vancouver, British Columbia, Canada.)Aparato genitourinario @ 253 Giardia suprarenal ena cavainioor Aor tna sprena) “S — Ainén dividido: Ms Nesodemo Fon pion * ‘metanetnoo i ~ Uréter bitido " A aunereia 8 Dili compat yon vom uot dla yma etal Glin spre Cina sural Fines tsonados ce | Uiseres reer it ion sone §, Fine ieueto c btn compat > mignon din yor tral sila derecno = Gilandula suprarenah wo Fiton isco (en tora) ~ |] Fusen te ribones Fingn supernumeraria Dos yoras urterales Urstoroe E F Fioupa 12-23. _lustraciones de distntas anomalies det aparato urinario. El dibujo paquofo ala deecha y debajo de cada lustracién muestra fl orgen embrioligee potable de a aromala, A. Agenesia renal unatera. B. Lado derecho, rian paca ad quien, een dace con lréter iio. ©. Lado derecho, retaién anormal del rn: lado nquierdo,uréter bdo y rién supemumeraio.D. Ectopla renal eruzada, El nnn Faquierdo ha eruzado al lado derectoy se ha fusionado oon el derecho. &. Rn aiseoliea como conseouenla de la usidh de las sans rveniras estaban en a pelvis. F it iquletdo supernumieraro pa la formacisn de dos dierticulos metaneticn.2548 tienen pliegues epicénticos, orejas de implantacion baja, nariz ancha y plana, micrognatia y defectos en las extremidades. La mayorfa de los lactantes con agenesia renal bilateral fallecen poco después de nacer 0 durante los primeros meses de vida La agenesia renal se debe a un fallo del desarrollo de los diverticulos metanéfricos 0 a una degeneracidn de los rudimentos de los uréteres. La ausencia de penetracion de los diverticulos metanétricos en el blastema metanefrégeno provoca un fracaso del desarrollo renal debido a falta de induccién por los {ubulos colectores para la formacién de nefronas a partir del blastema metanefrdgeno. Es probable que su etiologfa sea multifactorial. Existen pruebas olinicas de que Ia involucién intrauterina completa de rihones poliquisticos podria ocasionar agenesta renal con un Uréter con extremo ciego en el mismo lado. Rotacién renal anormal Gi cl rinén ne rota de forma adeouada, cl hilio mira en direccion anterior, de modo que el rinén fetal conserva ‘su posicin embrionaria (véanse figuras 12-104 y 12.436), Sie! hilio mira en direccion posterior, la rotacién renal ha sido excesiva, pero si mira en direccion lateral es que se ha producido una rotacién lateral en lugar de medial. La rotacién anormal de los rinones se asocia a menudo a riniones ectépicos. Rinones ectopicos Uno 0 ambos rifiones pueden tener una posicion anormal (véase figura 12136, Ey F). La mayoria de los riflones ect6picos estén localizados en la pelvis: 12.34, —Eoogata dela pets de un foto en la semana 31 (figura12-14), pero algunos estan en la parte Inferior del abdomen. Los riftones pélvicos y otros tipos de ectopia se deben a un fracaso de los rinones, para alterar su posicién durante el crecimiento embrionario, Los rifiones pélvicos estan proximos entre sly pueden fusionarse para formar un rinén discoide (véase figura 12-436). Los rifiones ect6picos reciben la sai de los vasos sanguineos prdximos (arterias illacas externa o interna y/o aorta). A menudo estin irigados or multiples vasos. En ocasiones un riidn se cruza al lado contrario y produce una ectopia renal eruzada con © sin fusion (figura 12-15, en la que se ven ambos rinones en el lado derecho del abdomen). Un tipo inusual de rifién anormal es el rifén fusionado Unilateral. En estos casos, os rinones en desarrollo se fusionan mientras estén en la pels y un rifién alcanza Su posicion normal, arrastrando al otro rion consigo (ease figura 42-130) de gestackn (29 comanas vas fa fecandacion, Obsdrvese Ia posicgn fsnormalmente baja del an derecho (RO} cerca de Ia vega unas () Fste nnn pavicn es la consecuenela de un flo de scensc durante la sexta a fa rovena semana. Obsérvese también la loalzacion rorel de la glreula supartenal (adrenal) (3) que se forme por ‘separado el en, (Pr eortesa del Dr. Lyndon M. Hil, Director of Untrasound, Magee Women's Hospital Pittsburgh, PA. EE. UU) Flour 12.48. _Urogrataintrvenosa que mucsta una ectopa renal ‘ruzada. Pot cortesia del Dr Prem S. Sai, formerly ofthe Depart ‘of Radice. jerens Hospital, Winnipeg, Mancha, Canada.)Rinon en herradura En el 0,2% de la poblaciGn los polos renales estin fusionados; por lo general, os polos inferiores. Este ‘gran rinon con forma de U suele estar en el hipogastrio, or delante de las vértebras lumbares inferiores (figura 12-16). El ascenso normal de estos rinones fusionados, es imposible, porque estan atrapados por la rafz de la arteria mesentérica inferior. Un rifién en ferradura no suele producir sintomas porque su sistema colector se Cuerpo del pene Cordén ectodérmico Parte ita de la uretra esponjosa, Uretra esponjosa — ortiio urea exerno “Tabique en desarrolio roe esporosa Prep c Fosa navicular Fiouns £2.26, cones nguale esquemtins det pen on formacion que lustran le formacién del prepuci (piel el glance) y ta orcon distal ce ta uretre esponjosa. A. ia semana 11. B. Ala Semana 12. C. 4 la semana 14, El eptolio de la ueta esponiosa tiene un orgen doble. La mayor parte derva del endodermo dela poreign faics del seno urogenital La pore ta dela uretra que ‘tapiza la fose navcular deriva del ectodermo superfial, Peeters Un aumento anormal del nmero de eélulas en ta corteza suprarrenal provoca una produecién excesiva de “andrdgenos durante el priodo fetal. Enel sexo femenino suele provocar masculinizacin de los genitales extemos (igura 12-28), Los lactantes masculinos afectados tienen genitales externos normales y el sindrome puede pasar desapercibido durante la primera infancia. Al avanzar la edad en ambos sexos, el exceso de andrégenos produce un crecimiento rapido y acelera la maduracién esquelética. El sindrome adrenogenital asociado a hiperplasia ‘suprarrenal congénita (HSC) provoca manifestaciones cliticas diversas segin las defciencias enzimatices en la bosintesis de cortisol, La HSC es un grupo de trastornas autosémicos recesivos que provocan virlzacion de los fotos femeninos. La HSC esta tausada por une mutacién determinada genéticarmente fn el gen citocromo P450c21 esteroide 21 hidroiiasa, ‘que proveca una deficiencia de enzimas en la corteza suprarenal necesarias para la bosintesi de cistintas hhormonas esteroides. La produccion escasa de hormonas aumenta la secrecion de ‘drenocortictropina por Ia hipotsis anterior, lo que ocasiona HSC y produccién excesiva de andrégenos. DESARROLLO DEL APARATO GENITAL Aunque el sexo eromosémico o genético de un embrién queda determinado en el momento de la fertilizacién del ovocita Ssceundario por el espermna (véase eapitlo 2, las caraterstcas rmorfol6gicas maseulins o femeninas no empiezan a aparceet hhasea lo Séprima semana. Los aparatosgenitaesiniciales son similares en los dos sexos, por lo que el periodo inicial de desarrollo genital se denomin fase ndsferente de desarrollo seal. Primero Wi weaia Di comers tet oa corteza pormanente Wh 20a gomersiosa Hi zona rorcuiar A 8 c 4 € 9 q q Foe S97; veups sereremconimucnine w cach a gaat meno A NAA Ceara Mesclionat da cts oat Alun? saa tote tnapursin de ealint oom nese neva €: 5 ba Cosme een Corea nye craze Gta tac qe sroetzn reaper mac Dy Cnpte metus Gs snap dre cus pt taspies HA ates se chnona'ad pot aa des saas Crea’ Doers tan sacs al cesparcey gs pala ts mh ds peat ge rac Hh zona tesseuiarFiouea 12.28. _Genitales extemos de una nie de 6 afes con un ‘Ron grande fusion de los labios mayores que forman una estructira similar al escreto. La fecha indies el ntilo del sen Urogenital. Esta mascutnizacién extrema es consecuencia de una hiperplasiaacrenal congenta. (or cortesta dol Dr Heather Dean, Department of Pediatric and Chid Healtn, Unversity of Manitoba, Winnipeg, Manitoba, Canad.) Desarrollo de las génadas Las géinadas(tsticulos y ovaros)derivan de tres fuentes figu- 1312-29): # Mesotelio (epitelio mesodérmico) que tapiza la pared ‘2bdominal posterior + Mesénquima subyacente(tejido conjuntive embrionaro). 1 Céluias germinales primtivas. Génadas indiferenciadas Las fies miles del estrollo gonadal suceden durante a ‘Tuts sana, cuando terms una ns roves de eo Tip enel ad medial Gel mesonetion (ae Ogura 12-29) La proliecicn te cyt opel y dl meetaquressubyoocame produce un abuttmienco en el lado mesial del mesonefros (ts cresta gonadal) (igura 12-30) Pronto aparecen condones epitelntescon forma digital (os cordones gomadales) en el mnesénquimsubyacene (vase figura 12-29D), En este mo- mento la gonads inferences formada por una corters csterna yuna médul interna En embriones con tna dotacién cromoximice sexual XX, Ia conc de a gona indferenciads se diferencia en un tva” Hoy in aifdols volucions. En civics con nen dotcin ‘seat mee XY slab erence on tn cf Toy la cortexafnvlucions, excepto en tlgunos restos (rane tabla 1-1 Aparato genitourinario ® 263 Células germinales primitivas [Estas células sexuales esféricas grandes son visibles al principio de la cuarta semana entre las células endodérmicas de la vesicu- 4a umbilical (sacovitelino) cerca del origen dela alantoides(véa- se figura 12-294), Durante el plegamiento del embrién (véase capitulo 5) se incorpora al embrién ls porcién dorsal de la vesi- cula umbilical. Cuando esto ocurre, la céhulas germinales pri- ‘hitivas cinigraiea bo lage del wisentesio dorsal del intestine posterior hasta las erestas gonadales (véase figura 12-29C). Darante Ia sexta semana, las eélulas germinales primitivas entran en el mesénguima subyacentey se incorporan a los cor dones gonadales (véase figura 12-29D). La emigracién de las células germinales primitivas esti regulada por los genes sella, fragilis y PMO-4. Determinacién det sexo Fl sexo eromosémieo y genético depende de si un espermato- aoide Y 0 un espermatozoide X fecunda el ovocito X. Antes de la séptima semana, las génadas de ambos sexos son idénticas y se denominan génadas indiferencindas (véanse figuras 12-298 y 12-30). El desarrollo del fenotipo masculino precisa un cromaso~ ma Y. El gen SRY para un factor determinante de tes- ticulo (FDT) estélocalizado en la regidn del brazo corto del cromosona Y. EL EDT regulado por el cromosoma ¥ deter~ tmina la diferenciacién testicular (figura 12-31). Bajo la influencia de este factor organizador, los eordones gona les se diferencian en cordones seminiferos (rudimentos de los tibulos seminiferos). La expresién de los genes Sax9 y af? esté implicada en la formacién de los cordones semini- feros. La ausencia de-un eromosoma Y origina la formacion de un ovario. Para el desarrollo de un fenotipo femenino son necesarios dlos cromoromar X. Divereor genes y regiones del cromoso tma X tienen funciones especiales en la determinacidn del sexo. Por consiguiente el ipo de dotacién eromosémiea sexual est blecido en la fertilizacion determina el tipo de génada que se Aiferencia a partir dea gnada indierencada. A continuacion, el tipo de geinadas presente determina el tipo de diferenciacién sexual que tiene higar en los conduetos genitales y genitales externes. La testosterona proxhucida por los testealos Fetales, la dihidrotestosterona, un metabolito de la testosterona, y hormona antimilleriana (HAM) determinan la difereneiacién sexual masculina normal. La diferenciacién sexual femenina primaria en el fero no depende de hormonas sino que tiene lugar incluso en ausencia de los ovarios y aparentemente no presents inflveneia hormonal Desarrollo de los testiculos El gen SRY para FDT presente en el brazo corto del exomo- soma ¥ acta como el interruptor que dirige el desarrollo de la génada indiference hacia un cesticulo. Para la determina cién testicular también es esencial la expresién del factor de transeripcién SOX9, FDT induce a los cordones gonadales a ccondensarse y extenderse en la médula de la génada indife= rente, donde ser ramifican y anastomosan para formar Ia red 1). La conexion de los cordones gonales (ordones semniferas) con el epitelio de superficie se pierde cuando aparece una cipsula fibrosa gruesa, la tinea alhuginea, Fl desarrollo de la tdnica alhuginea densa es el rasgo distintivo del desarrollo testicular. El testculo se separa de forma gradual del mesonefros en degeneracién y queda264 & Emo) agla clinica Médula suprarenal Médula Mesentero det intestino caudal Cordén sexual primario en la corteza Flours 12:29. A Dibujo de un embrifn de 5 semanas on ol que se aprecia la migraciGn do las esluas geri ‘esteula umbilical (saco vitelino) hasta e inercr del emrién, By Representacisntdmensionel de Primero dela grads Nivel de core © Conciucto mesonético “Tibule mesonéhico ‘Corteza suprerenal do festfoulo u ovario Médula suprarenal Aorta Gangio ——Corteza ‘suprarenal Cotas ‘germinales paramesonético eee tel ‘Catuiaa ‘erminalos primera [Aa Intestino ‘caudal Mesénquima os primitvas desde la ‘de un embyign de 5 semanas rexlen cau ‘que muestra fa localizacién y extension de as cestas gonadales. C. Corte transversal que muettra el rudimerto de las glandulas suprarrenaios, Ins crestas gonadiales la migracion de las esilas germinate primitwas al interior de las genadas en fomacin. Corte tanaversal de un ‘embrién de 6 semanas que muestra os cordones gonadales.E. Corte similar en una etapa ulterior que muestra les gonads Incforenciadas los conduetos paramesonetios. suspendido de su propio mesenterio, el mesorquio. Apare- cen los cordones seminiferos en los tibulos seminiferos, tilulos rectos y red testicular, Los tibulos seminiferos estin separados por mesénquima ‘que origina las eélulas intersticiales (elulas de Leydig). Hacia Ja octava semana, estas células comienzan a segregar androge- nos (testosterona y androstenodiona), que inducen la dife- renciacién masculina de los conductos mesonétricos y genitales, ‘externos. La produecion de testosterona esti estimulada por la ‘gonadorropina coriéniea humana, que alcanza una eoneentra- ‘id maxima durante ls semanas 8 4 12. Adems de la testoste~ ona, los testiculos fetales producen una glucoproteina, la HAM, 0 sustancia inhibidora milleriana (SIM). La HAM es, producida por ls eéhulas sustentaculares (clulss de Sertoli), {que continia hasta la pubertad, después de la cual disminuye la coneentracion de HAM, La HAM suprime el desarrollo de los conduetos paramesonéfticos, que forman el stero y las trompas Los tibulos seminiferos permanecen slides (es decir, no hhuecos) hasta la pubertad, cuando comienza a formarse una luz en su imerio. Las paredes de los ribulos semintferos est for- ‘madas por dos tipos de eélulas(véase figura 12-31): # Ceélulas de Sertoli, células de sosién derivadas del epite- lio de superficie de los testiculos. ‘+ Espermatogonias, células espermaticas primitivas det vadas de las céluias germinales primitivas.Mesénquima Mesentero dorsal dl intosting caudal = Las eélulas de Sertoli constituyen la mayor parte del epi- telio seminfero en el testiculo fetal (figura 12-32; véase figu- +4 12-31), Al Ginal del desarrollo fetal, el epitelio de superficie del testiculo se aplana para formar el mesotelio en la superficie externa del testiculo adulto. La red festiwdar entra en continu dad con 15 a 20 ribulos mesonétricos que se convierten en los conductillos eferemtes (latin: duct ejerents). Estos condue- tillos estin eonectados eon el conducto mesonéfrico, que se convierte en el eonducto del epididimo (Figura 12-3344 véase figura 12-31). Desarrollo de los ovarlos El desarvollo gonadal e lente en lat embriones femeninos. Loe cromoxomas X tienen genes para el desarrollo ovitieoy parece también que un gen autosémico participa en la organogenia orviria. El ovario no es identificabe histologicamente hasta la ddécima semana aproximadamente, Los eordones gonadales xno son prominentes pero se extienden a la médula una red ovariea rudimentaria. En condiciones normales esta, estructura y los condones gonadales degeneran y desaparecen (cease figura 12-31). Los cordones corteales se extienden des- de el epitelio de superficie del ovario en desarrollo hasta el ‘mesénquima subyacente durante el periodo fetal temprano. Este epitelio deriva del mesotelio. Las eélulas germinales pri- iitivas se incorporan alos cordones eorticales conforme estas sumentan de tamafio. Alrededor de la semana 16, estos cordo- nes comienzan 2 separarse en agregados celularesaislados (fo- liculos primordiales),formado cada uno de ellos por una ovo- ¢gonia, procedente de una célula germinal primitiva que aparece rodeada por una capa tinica de eélulas foliculares aplanadas derivadas del epteio de superficie (véase figura 12-31). Duran- te la vida fetal se produce mitosis activa de la ovogonia con for~ ‘macién de foliculos primordiales (véase figura 12-32D). En la vida posnatal no se forman ovogonias. Aunque :muchas ovogonias degeneran antes de nacer, los dos millones, que permanecen aumentan de tamaio para eonvertirse en ovocitos primarios ances de nacer. Después de naver, el epi- telio de superficie del ovario se aplana en una capa tnica de células en continuidad con el mesotelio del peritoneo en el hilo ovirico. El epitelio de superficie del ovario se denomi- nba epitelio germinal, un termino inapropiado porque ahora hha quedado demostrado que las eélulas germinales se diferen- Aparato genitourinario ®@ 265 Flours 12:30. Microfotogratia de un corte wansversol de! fdomen de un emonign estado 16 de Comege, 40 alas aproximacamente en el que se fapreca la crosta gonadal que da ingen al testioulo@ al ano sein el sexo genético del fembrion La mayor parte dela {gonade on formacien ests formada por mesénquima procedente del eptelio celémico fe la eresta gonadal Las oftdas redondas grandes en la nada Son células germinales primis, Tomado de Moore KL, Persaud TWN, Shiota K: Color ‘las of Clinical Embryology, 2nd ‘2. Philadelphia, WB Saunders, 2000.) Glomérulo ‘del mesonetos en desarrollo Crest gonadal cian_a partir de las células germinales primitivas (véase figu- 1a 12-31). El epitelio de superficie se separa de los foliculos, en la corteza por una cipsula fibrosa delgada, la tinica albu- sginca. Cuando el ovario se separa del mesonefros en regre- sion, queda suspendido de un mesenterio (cl mesov (véase figura 12-31). Desarrollo de los conductos genitales Durante la quinta y sexta semana, el aparato genital esté en estado indiferenciado y existen dos pares de conductos genita- les, Los eoniductos mesonéfricos (conductos de Wolf) tienen tuna foncida relevante en el devarollo del sparsto reproductor ‘masculino (véase figura 12-334) y los eonduetos paramesone= fricos (conductos de Miler) tienen una funcién principal en el desarrollo del aparato reproductor femenino. Los conductos paramesonéfricos aparecen en posicién lateral a las génadas y conductos mesonéfrieos (véase ra 12-31) a eada lado de invaginaciones longitudinales del :mesotelio en las regiones laterales de os mesonefros. Los bor des de estos surcos paramesonéfricos se aproximan entre sty se fusionan para formar los conduetos paramesonéfricos (véase figura 12-20C y B). Los extremos eraneales en forma de embu- do de estos conductos desembocan en la cavidad peritoneal (éase figura 12-33B y C). En la region caudal los conduetos paramesonéiricos discurren en paralelo con los conduetos Imesonefricos hasta que alcanzan la region pelvica futura del tembrién, Aqui cruzan por delante de fos condiuctos mesoneéfei- cos, se acercan entre sien el plano medio y se fusionan para formar un radimento uterovaginal con forma de ¥ (figu- 12 12-344), Esta estructura tubular se proyecta en la pared dor sal de seno urogenital y produce una elevacin (el tubérculo del seno) (véase figura 12-348). Desarrollo de los conductos y glandulas genitales masculinas Los testiculos fetales producen hormonas masculinizantes (p. 6 testosterona) y SIM. Las edlulas de Sertoli comienzan a producir SIM entre la sexta y la séptima semana. Las eélulas interstciales comienzan a producir testosterona en la octava266 ® Embriologia clinica Desarrollo de los testiculos Desarrollo de los ovarios “bo neural Ganeglo simpético ‘ora ‘Agregacion de odllas dela cresta neural Conducta mesonétrico CCordn soxualprimario, (Cébulas germinaes primordiales Génada interente Cresta gonadal ‘Conducto paramasonstice _— Primordo dela médula suprarrenal Primordo dela corteza supearrenal Médula supratene! Red tostieular Conducto y tubule Tabique Folculo doliesticulo Goan ‘Cordén seminifero primordial Epil “—~i { “romp tering 20 semanas CCéluas del estroma {taj eonjuntivo) spermatogonia. 7 de (Geta de Sert a (Célula ocular Corte de un tubulo seminitero Corte de la corteza ovérica Fiouea 12-32. —lustraciones esquematieas que muestran la ciferenciacion de las génadas indferencladas en un embridn de 5 semanas farrta) en ovarios © tetoulos, E lado guerdo det dtujo muestra la formacion de testioulos por los efectos del factor daterminente de testiclo (FDT) presente en el cromasoma ¥.Obsérvese que los cordones gonadales Se corvieren en corgones seminferos, los rudimertos de los tabuios semineros. Las poriones de los cordones gonadales que entra en la méduia del testculoforman lar testicular. En este corte el testicle abajo a la izaulerd, obsérvese que hay dos tipos de células: espermatogonias,dervadas de as células germinal primitvas,. Cordones eortcales se han extendido desde el epioio superficial dele gonada las ceulas germinals primitives han enago en ellos, Son los rodimentos oe las orogonas. Las céluas fleulares denvan del epitelio de supertice del vara.semana, La testosterona, cuya produceisin estéestiemlads por la gonadotropina coriénica humana, estimula a los conductos, Imesonéfricos para formar los conductos genitales masculinos, mientras que la SIM provoca la desaparicién de los conductos, paramesonéfricos mediante rasnformacion epitelial-mesengui- ‘matosa, Bojo la influencia de la testosterona producida por los, testiculos feales en la octava semana, la porcidn proximal de cada conducto mesonéfrico se contornea mucho para formar el ientras el mesonefros deyenera, algunos tibulos ricos persisten y se transforman en los conductillos Aparato genitourinario ® 267 Fours 12-32. Cortes tansverssies de ls ZT gonadas de embranesy feos humans. {A Testiulo de un embsion de 43 diss ‘2proximadamente en el que se ven corcones Prato yromieries (2479) Be a ‘embridn dela misma edad aproximada so ‘precia una ginada que podemos suponer ‘que coresponde a un ovario por la ausencla do cardones gonadales (125). Corte de un testiculo de un foto mescuino premature de 21 semanas con tibulos seminferos fermados prncipalmente por eéiuias de Sertl. Se ven sigunas espermatogenias ances (+475). D. Corte de un evar de una feolen nacida de 1 as con numerasos faliculos primocciaies en la cortza, ada uno ‘9n un oveoto primar. La leona inden et epitelo de superficie del ovariorelativamente delgado (273). (Tomaco de van Wagenen G, Simpson ME: Embryology of the Ovety and Tests. Homo sapiens ano Macaca mulatta New Haven, CT Yale University Press, 1968, (Courtesy of Yale Unversity Press.) ‘eferentes (véase figura 12-33), Estos conductillos desembo- ‘can en el eondueto del epididimo (latin: ducts epididymis) en festa regi6n. Distal al epididimo, el conducto mesonéfrico. adquiere un revestimiento grueso de rnisculo liso y se converte ‘en el condueto deferente. Glindulas seminales ‘Unas excrecencias laterals en el extremo caudal de eada con- Hite (de Morgna) Parone “Trompe teria “ Conduct de Garter Ligament ‘eondo del taro distos del condueo do Gartner outa ingira shai ce Labiomayor Hien Yes vaginal Flours 12:93. ious esquematins que muestan el desarrollo det aparsto reproductor maseulin yfemenino a patit de los eonductos genitals y Seno urogenital. También se muestvan las estructuras residuales. A. Apsato feproduetor en un recn nacido, B. Aparato reproductor femenina on un feta de 12 semanas. €. Aparato reproducter en una recien nace,Génadas Mesonetros ‘Seno urogenital Primordo uterovaginal Abertura infundibuiar ‘del conduct paramesondtico Conducto mesonético _--Conducto paramesonética (Wega en cesarolo) Primaordo det pene en ‘al varon oot ors fenia mujer Aparato genitourinario ® 269 Mosonetros Primordio uterovaginal Metanetros Porcisn flea {ol sono urogenitar Tebéreutosinusal a, Fioues 12-34. _ A, Esquema de una vsién ventral de la pared abdominal posterior de un embrién de 7 semanas en el que se apreclan dos pares do condictosgenitales presents durante ls eta {o6reulo dol seno en la pared postrior del seno ur Indiferente de desanlo Sexual, B. isin I ial. Se convorto al do un feto de 9 semanas con el ‘el yeru montanum en os homes. ‘el himen en las mujeres: Elvera montanum (eolcuo seminal) es une porcin elevada dela eresta uretval en la pared posterior dela urea prostaica nals, sts lls provducen una serein que foal mayor parte del liquido en una eyaculacién y nue alos esper~ matozoides. La porcién del conducto mesonéfrieo entre el conducto de esta glindula y la uretra se convierte en el con- duet eyaculador. Préstata En la porcién prositica de la uretra surgen miltiples exere- cencias endodérmieas que erecen en el mesénquima cireundan- te (igura 12-354 a ©) Fl epitelio glandular de la prostaa se diferencia a parcir de estas celulas endodérmicisy el meséngui- tna asciado se diferencia enelestroma densoy el seul liso de la prstara Glandutas butbouretrales Estas estructaras del tamafo de un guisante derivan de exere- cencias pares en la porcidn esponjosa de la uretra (véase figu- 12-334), Las fibras mnsculareslsasy el estroma se diferen- Canta parce del uiesénuina adyaceite, Las secrecioaes de estas glindulas forinan parte del semen, Desarrollo de los conductos y glandulas genitales femeninas En embriones femeninos, los eonductos mesonéfricos involucio- rnan por l ausencia de testosterona y slo quedan algunos restos fancionales (véanse figura 12-33B y Cy tabla 12-1). Los con- ductos paramesonéfricos se desarrollan por la ausencia de SIM. El desarrollo sexual femenino no depencle dela presencia de ovarios w hormonas. Los conductos paramesonétriens forman lh mavor parte del aparato genital femenino. Las trompas uteri nas surgen de his poreiones craneales no fusionadas de estos con- ductos (véanse figuras 12-33By Cy 12-34), Las porciones cau- dale fsionadas de estos conductosforman el rudimento ute- rovaginal. Como indica su nombre, de esta estracrara derivan el Utero y la vagina (poreion Superior). El estroma endomevial « miometsio derivan del mesénquims esplicnicn. “a fusidn de los conductos paramesonéiricos incorpora tambign un pleywe peritoneal que forma el ligamento ancho ¥ dos comparsmentospertoncles. el fondo de sac rect. terino y ¢1 fondo de saco vesicouterino (Figura 12-364-D). ‘los lados del sitero, entre las eapas del igamento ancho, rmesénquima prolifera y se diferencia en tejido celular, el parameteio, que-estd formado por tejido conjuntivo laxo y seule iso, Gléndulas genitales auxiliares femeninas De la uretra surgen brotes que penetran en el mesénguima ci ‘cundante y forman las ghindulas uretrales y glandulas para retrales bilarerales que segregan moco. Estas glindulas se ‘corresponclen con la préstata en el hombre. Exerecencias del seno urogenital forman las ghindulas vestibulares mayores tar el creo inferior ue Koy hibiuy ntayures. Esty gladly ‘ubuloalveolares también segregan moco y son homologs a as slindulas bulbourecralesen el hombre (véase tabla 12-1), Desarrollo del titero y la vagina La pared fibromuscular de la vagina deriva del mesénquima cir ‘cundante. Fl contaeto entre el rudimento uterovaginal y el ‘eno urogenital, que forma el tubérculo del seno (véase fi 112-340), induce la formacion de excrecencias endodérmicas pares, Ios bulbos senovaginales (véase figura 12-36.1). Se extienden desde el seno urogenital al extremo exudal del rad zenro urerovaginal. Los bulbos senovaginales se fi formar una lamina vaginal (véase figura 12-332). las eélulas centrales de esta limina desaparecen y se forma la270 ® Embriologia clinica _- Conducto eyaculador Utrouio prostate Evaginaciones prostticas ol epitoto de ta future pore prosttica de la uretra Porcion rostatica dela urea Utrcuio prostatic Nivel de corte Mesénquima SN evaginacionos prostlicas de la uretra — Porcién esponjosa sola urera stroma de a gandula {taj conntva de caporta) _-Cpsula la prstat Porcién postition delaureva ~ uricwo prosianca s Giindulas mucosas Foun 22:35. _ A. Vision dorsal de la prstat en desaraio en un feta de 11 somanas. B.Esquema de un corte medio de fa ureva y pata en deserolo con mumerosos excrecercias dela uta prostatic, Tambien se muestra el verve del unculoprostten, Corte dela préstata (16 semands) aa etre mostreda en 8 cavidad de la vagina. El epitelio de la vagina deriva de eélulas periféricas de la limina vaginal (véase figura 12-330), Hasta el final de la vida fetal la cavidad vaginal ese separa- dda de la eavidad del seno urogenital por una membrana, el hhimen (figura 12-37H,; véase figura 12-330). La membrana sti formada por Ia invaginacién de la pared posterior del seno "urogenital, como consecuencia de la expansién del extremo ‘caudal de la vagina. EI himen se rompe por lo general durante cl periodo perinatal y permanece como un pliegue fino de ‘membrana mucoss justo por dentro del orficio vaginal. Estructuras rudimentarias derivadas de los conductos genitales embrionarios Darante la conversién de los eonductos mesonéfricos y para- imesonéftiens en estructuras adults, algunas porciones perma- nnecen como estructuras rudimentarias (véase figura 12-1), Estos vestigios son excepcionales a menos que surjan cambios anormales. El extrem craneal del conducto mesonéfrico puede permanecer como apéndice del epididimo, que suele estar conectado a la cabeza del epididimo (véase figura 12.334). Caudal a los conductillos eferentes ‘ueden persistir algunos tibulos mesonéfricos en forma de un cuerpo pequeti El extremo craneal del conducto mesonétrico puede persistir como apéndice vesiouloso (véase figura 12-338). Algunos tubulos ciegos y un conducto, el ‘epoétoro, corresponden a los conductillos eferentes y cconducto del epididimo del hombre. El epoéforo puede persistir en el mesovario entre el ovario y la trompa Uleting (véuse fuia 12°338 y O). Mas vetca uel Glerw ‘pueden persistir algunos tlbulos rudimentarios 0 paroéforon. Algunas partes del conducto mesonéfrico, correspondientes al conducto deferente y conducto eyaculador, pueden persistir como quistes del conducto de Gartner entre las capas del ligamento ancho junto a {a pared lateral del tero y en la pared vaginal (véase figura 12.330), El extremo craneal del conducto paramesonéfrico puede persistir como un apéndice del testiculo vesicular, Cconectado al polo superior del testiculo (véase figura 12-334). E1 utriculo prostatico, una pequeria estructura con forma de saco que desemboca en la uretra prostatica, es el homélogo de la vagina. El revestimiento del utriculo prostatico deriva del epitelio del seno urogenital. Dentro de este epitetio se han detectado células endocrinas que contienen enolasa neurona-espectica y serotonina. El veru montanum (colfeulo seminal), una pequefia elevacién en la pared posterior de la uretra prostatica, es el derivado adulto del tubérculo del seno (véase figura 12-348). Es ‘homélogo al himen femenino (véanse tabla 12-4 y figura 12-464), La porcién det extremo craneal de! conducto paramesonéfrico que no contribuye al infundioulo de la ‘trompa uterina puede persistir como anejo vesicular (véase figura 12.336), denominada hidstiae (se Morgagni).Conducts paramesonsticos Primordio uterovaginl Bulbo sinovaginal Mesonelios en degeneracién Conductos paramesonétrices fn fusion (orimorcio Aparato genitourinario ™ 271 “Tubo neural Notecord, Aorta Mesonetos Ovatio Conducto —maeenstice Condueto paramosonético Veiga urinaria Fondo de saco rectouterino varie Primordo uterovagina al Utero en esta ragién) Concucto mesonétrico emanente del tabique é ‘no ero en desarrollo Yojiga urinal Fiona 12-36. Conduct rmesonétieo len regresion o. Veiga urinaria Fondo de aco vesicoutering Fase nical del desarrollo de los ovis y el Utero. A. Esquema de un corte sata de la regjén caudal de un embrién ‘emenino de & semanas. 8. Corte vansversl que muestra la aproximacion de los conauctos paramesonetticns, C. Corte simlar a un nivel mas ‘caudal que muestra la fs de los eonductos paramesonétrios. Se muestra un resto del tblaue que los separa inllaimente D. Carte Simiat {que muestra el rudimento uterovagina. ligamenta anche yfondos de saco en la cavded pekea. Obsérvese la ragesicn de los concuctos. ‘mesonetions. DESARROLLO DE LOS GENITALES EXTERNOS “Hasta la séptima semana los genitalesexternos son similares en ambos sexos (véase figura 12-374 y B). Las earacteristicas sexuales especificas comienzan a aparecer durante la novena, semana, pero los genitales externos no estan diferenciados por completo hasta la semana 12 [Al principio de la cuarta semana ef mesénquima proliferan- te produce un tubéreulo genital en ambos sexos en el extremo craneal de la membrana cloacal. Las prominencias abioesero- tales y ls pliegues urogenitaes aparecen pronto a cada lado de Ja membrana cloacal. El tubéreulo genital se alarga pronto para formar un falo primitive. Cuando el tabique urorrectal se fusiona con la membrana cloacal al final de la sexta semana, divide la membrana cloacal en una membrana anal dorsal yuna ‘membrana ureteal ventral (séase figura 12-378). La membra- na urogenital esti en el suelo de una hendidura mediana, el sureo uretral,limitado por los pliegues uretrales. Las mem~ branas anal y urogenital se rompen una semana después mas 0 ‘menos. formando el ano y el orificio urogenital, respeeti mente. En el feto femenino la uretra y la vagina desembocan en una eavidad comiin, el vestibulo. Desarrollo de los genitales externos masculinos ‘La masculinizacién de los genitales externos indiferentes esti indocida por la testosterona producida por as eéllasintersti- ciales de los testiculos fetales (véase figura 12-37C, Ey G).. “Mientras el falo aumenta de tamaiio y longitud para convertise enel pene, el pliezue uretral forma las paredes laterals del sur~ co uretral en la superficie ventral del pene (Figura 12-384 y B) Este surco esti revestido por una proliferacdn de elulas end ddermieas, la Himina uretral, que se extiende desde la porci6n falica del seno urogenital. Los pliegues uretrales se funden entre sia lo largo de la superficie ventral del pene para formar la uretra esponjosa (véase figura 12-38C1 y C3). Bl ectoder~ tho de sopeticlese fusions enol plano medio del peney fora clrafe del pene y englobe la uretra esponjosa dentro del pene. En el extremo del glande del pene una invaginacién del ecto- Sn berm um ofsin candorize cer eccesetoes raz del pene para alcanzar la uretra esponjosa (véase figu- 11 12-264), Este cordon se canalia y su luz se une con la uretra éspanjosa previamente formada. Esto completa la porciéa ter= ‘minal de kt uretray desplaza el orificio uretral extemo hacia el extremo del glande del pene (véase figura 12-260).272: w Empriologia cin Tubércule gait [Hh reve conta! Plague uroperital Mamrbrana clsca “umetccn abioesroal [Bh Pieaves vogentales Etapa inierenciaga (Cy Q iséniicas) vs en Sees etd 3 unin saaeattpe 7 canta sense — Hits em ‘en desarrollo _ ‘Sie oe sana ‘Surco uretral oe Wal surco uretral Tumefacciones a vec ° — on ts, Se a indi a S Glande det pene Pe. wera Ep’ ‘Surco uretral Labios menores Pogues pe si te ns entusion Eg - ae fet in. E F fees a ss sep srs ‘Uretra externa Comisura esponjosa = Orificio = oun 28 sae espanjoso iemen ‘Vestibulo pani sean ot nee, Bee, ao em sda oa, — a ‘Comisura labial posterior Flours 12.37. Desarolo de los geritalesexternos. Ay B. Diagramas que muestran el aspecto de los genitales durante la fase Iniferenciada (cuarta a séptima semana). 6, Ey @. Etapes en el desetolo de los genitals extemos masculinos en le semana 9, 12 y 12, respectvamente. A lg iaquierda se muestvan cores transversales esquemsticos del pene en desarrollo que muestan a frmacien dela ureto ‘esponjosa. DF H. Etzpas en ta formacion de los gentales extemos femeninos en la seman 9,11 y 12, respectamenteAparato genitourinario ® 273 Ficura 12-38. _Mierofotografis elocuénicas de barrio de los genitals extern en desarello. A. El perineo durante la etapa initerente nun ‘embidn de 17 mm, 7 somaras (<100). 1 Jande dol pone en desarrollo con cordon ectodérico: 2, surco urea continuo con el seno urogenital ‘S'plegues wetiales: 4, prominencias labicescrotales, 5, ano. B. Geitales extmos de un embrgn femenino de 7,2 em, 10 semanas (+43), 4. gande dol cites: 2. ofcio urea exteme; 3, aberturs en oi sano urogonta 4, sliogue urea rudimento del Iabio moron; 8,praminencla isbicescrotal labo mayor: 6, ano. C. Genitals externos de un embyicn masculine de 5,5 cm, 10 semanas (x40). 1, dlande dl pene con cord6n ‘ectodérmica; 2, restos do surco uretral 3, plegues urerales en el proceso de cle; 4, prominencias lebioeseratales fusiondndase para format € rafe dl escroto: 5, ano. [Tomado de Hiniensen KV: Embryologsche Grundlagen. In Sohn C, Holagreve W [eds Utraschall in Gynakologie und ‘Geburtshilfe. New York, Georg Time Veriag, 1995.) ‘Durante la semana 12 se produce wna invaginacién circular del ectodermo en la periferia del glande del pene (wéase figu- 112-268), Cuando esta invaginacion desaparece forma el pre= ppucio (piel del glande), un pliegue de piel de cobertura (véase figura 12-260). Los euerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso dl pene proceden del mesénguima del fal Las prominencias Iabioescrotales erecen aproximaindlose y se fusionan para for- ‘mar el eseroto (véase figura 12-37Fy G). La linea de fusiin de estos pliegues es claramente visible como rafe eserotal (véanse figuras 12-37G y 12-380) La agenesia del eseroto es una anomalia excepcional. Desarrollo de los genitales externos femeninos El falo primitivo en el ero femenino se convierte de forma gra- dual en el clitoris (véase figura 12-37D, Fry H). El clitoris es todavia relativamente grande a las 18 semanas (wéase fign- 12 12-21), Los pliegues uretrales no se fusionan, excepto en la poreidn posterior, donde se unen para formar el frenillo de los labios menores. Las porciones no fusionadas de los pliegues turogenitales forman los labios menores. Los pliegues labioes- crotales se fusionan en la regidn posterior para formar la com sura labial posterior y en la anterior para formar la comisura labial anterior y e! monte de Venus (véase figura 12-37H). La mayor parte de los pliezues labioescrotales permanece sin fusionar y forma dos pliegues cutineos grandes, los labios Deve DEL SEXO FETAL La visualizacién de los genitales extemos durante la ecograffa (figura 12:39) es clinicamente importante por ‘varios motivos, como la deteccidn de fetos con riesgo de trastomos graves ligados al cromosoma X. Una ‘exploracion atenta del perineo puede detectar unos enitales ambiguos (figura 12-408). La comprobacién de los testiculos en el escroto es la nica determinacion del sexo al 100%, que no es posible intrautero hasta las semanas 22 8 36. La posicién fetal impide une buena Visualizacién del perineo en el 30% de los fetos. Cuando la diferenciacion sexual es normal, aspecto de los genitales extemnos e internos coincide con la dotacion cromosémica sexual. Los errores en la determinacién y diferenciacién sexual provocan diversos: _grados de sexo intermedio, intersexualidad o hermafroditismo. La intersexualidad implica una discrepancia entre a morfologia de las gonadas (testiculos/ovarios) y 8! aspecto de os genitales externos. Los trastomos intersexuales se clasifican ‘segin el aspecto histol6gico de las gonadas: + Los hermafroditas verdaderos tienen telido ovérico v testicular en la misma gonada 0 en la contravi.Fiouna 12.39, {genitals extornos normales. Obsérese el pene (fecha) y el escrto DSbsérvense tambign el testiculo on el escrot. (Por cortsta del 1 GJ. Rove, Deparment of Obstetrics, Gynecology and Reproductive Sciences, Univerity of Manitoba, Women's Hospital, Winnipeg, Manitoba, Canada.) Enogpfis de un fto maselin de 33 semanas con Veiga Utero ovario uinana Uréter Ovario yytrompa gormales normal ‘Tompa usrina ero Y0ine ecto (cortado) Al \ B 7 resmal rnmertamano | pate ie ‘Abertura urogental Flours 12.40. _Visones itera esquematicas del aparato urogenital fermen. A. Normal, B. Seudchermatrodtismo femenino ausado por hiperpasia suprarrenal congsnita (HSC). Obsérvense el Sitons grande y el seno Urogenital persistent Induidos por los bndrgenos producidos por is glancuins supearrenaies perplasicas. + Los seudohermafroditas femeninos tienen ovarios.. + Los seudohermatroditas masculinos tienen testiculos, Hermafroditismo verdadero Las personas con este trastorno intersexval excepcional tienen en general ndcleos cromatinapositivos (contiene Ccromatina sexual en células obtenidas mediante raspado de la cavidad oral). Aoroximadamente el 70% tiene una dotacién cromosémica 46, aproximadamente lun 20% tienen un mosaicismo (presencia de dos 0 mas lineas colulares) 46, XX/46, XY, y alrededor de un 10% tienen una dotacién cromosémica de 48, XY. Sabemos poco sobre las causas del hermafrocitismo verdadero, La mayoria tiene telido testicular v ovérico o un ovario- testiculo. Estos tejidos no suelen ser funcionales. Un ovariotesticulo (que contiene tejido ovérico y testicular) se forma cuando se desarrollan tanto ta médula como la ‘corteza de unas g6nadas indiferentes. El hermafroditismo verdadero se debe a un error en la determinacion sexual. El fenotioo puede ser masculino o ferenino pero los enitales extemos siempre son ambiguos. ‘Seudohermatroditisme fenrenino Las personas con este trastorno intersexual tienen Iicleos cromatina-positivas y una dotacién cromosémica ‘48, XX. Esta anomalia se debe a la exposicisn del feto femenino a un exceso de androgenos que producen la virlzaci6n de los genitales extemos (aumento de tamafio el clitoris y fusion de fos labios [véanse figuras 12.28 y 412-40)). Una causa frecuente de seudohermafroditismo femenino es la HAC. No hay anomalia ovérica pero la produccién excesiva de andrégenos por las glandulas suprarrenales fetales provoca diversos grados de masculinizacién de los genitales externos. Es frecuente la hipertrofia del ctr, ta fusi6n parcial de fos labios mayores y la persistencia del seno urogenital (véase figura 12-40). En casos excepcionales la masculinizacion puede ser tan pronunciada que se forma una uretra litoridiana completa. La administracion de andrégenos a la mujer al principio del embarazo puede causar ‘anomalias similares en los genitales externos fetales. (véase capttulo 20). La mayoria de los casos son ‘consecuenicia del uso de ciertos progestagenos como tratamiento de amenaza de aborto. Los tumores matemios masculinizantes pueden provocar tambi virlizaci6n del feto femenino, ‘Seudohermatroaitismo masculino Las personas con este trastorno intersexval tienen niicleos eromatina-negativas (no contienen cromatina sexual) y una dotacion cromosémica 46, XY. El desarrollo de los genitales externos es variable igual ‘que el de los genitales internos debido al diferente grado de desarrollo de los conductos paramesonéfricos. Estas anomallas estan causadas Por una produccién inadecuada de testosterona y SIM por los testiculos fetales. El desarrollo testicular en estos hombres oscila entre rudimentario y normal. Los defectos genéticos en la sintesis enzimatica de testosterona por los testleuios fetales y las célulae intersticiales producen seudohermafroditismo ‘masculino por virlizacién inadecuada del feto masculino. ee oe 10S ANDROGENC Las personas con sindrome de insensibilidad a los ‘andrégenos (SIA), antes denominado sindrome de {feminizaci6n testicular (1 de cada 20.000 nacidos vivos), son mujeres con aspecto normal, a pesar de la presencia de testiculos v de una dotacién cromosémica 46, XY (figura 12-41). Los genitales externos son§ Fiouea 12-41. ‘anorogenos (Si). Los genitals extornos son femeninos, pero Ia paciente tne earotipo 46, XY 7 testiculos. B. Mcrfotografia de un core de! testicuo extrpado de la region inguinal de esta mur con tubules semineres tpizados por cslulas de Sertol. No hay celui germinales y as éluias intersticates son hipaplieas.(Tomado de Jones HW, Scott WW: Hermaphrassm, Genital Anomalies and Rated Endocrine Disorders. Baltimore, Willams & Wikins, 1958, (Courtesy of Willams & Wikins,) femeninos, pero la vagina termina con frecuencia en un fondo de saco ciego y el utero y las trompas uterinas estan ausentes 0 son rudimentarias. En la pubertad se produce un desarrollo normal de las mamas y de los ccaracteres femeninos, pero no se produce la ‘menstruacion. Los testiculos estan habitualmente en el ‘abdomen o en el conducto inguinal, pero pueden estar dentro de los labios mayores. El fallo de masculinizacion ten estas personas se debe a una resistencia a la accion de la testosterona a nivel celular en el tubérculo genital yen los pliegues labioescrotal y uretral. Las personas con SIA pareial presentan cierto grado de masculinzaciOn al nacer, como genitales externos ambiguos, y pueden tener un clitoris grande. La vagina tiene un fondo ciego y el utero esta ausente. Los testiculos estén en el conducto inguinal o en los labios ‘mayores. Suele haber mutaciones puntuales en la secuencia que codifica el receptor de andrégenos. Por lo general se extirpan los testiculos tan pronto como son descubiertos porque un tercio de estos pacientes aproximadamente presentan tumores malignos hacia los 50 afios de edad. El SIA tiene un patrén hereditario recesivo ligado al cromosoma X y se ha localizado el en que codifica el receptor de androgenos. DISGENESIA GONADAL MOXA Las personas con esta afeccién excepcional tienen habituaimente ncleos sin cromatina, un testiculo en un Aparato genitourinario 275 |. Fotogyatia de una mujer de 17 afos con sindrome de insensibilided @ lado y una génada indiferenciada en el otro. Los enitales internos son femeninos, pero en ocasiones estén presentes derivados masculinos de los conductos mesanétrieas. Loe genitales extemos van desde los femeninos normales a través de estados intermedios hasta masculinas normales. En la pubertad no se desarrollan las mamas ni existe menstruacién, sino que son frecuentes grados diversos de vir Coed EI hipospadias es la anomalia mas frecuente del pene. Hay cuatto tipos principales: + Hipospadias glandular, que es el mas frecuente, Hipospadias oeneano. Hipospadias peneanoescrotal. Hipospadias perineal En 1 de cada 300 lactantes varones e! officio turetral externo esta en la superficie ventral del gland del pene (hipospadias glandular) 0 en la superficie ventral del cuerpo del pene (hipospadias peneano). Lo habitual es que el pene esté poco desarrollado y presente una curva ventral (cordén). El hipospadias glandular y e! hipospadias peneano representan aproximadamente e! 80% de los casos ((igura 12-42). En el hipospadias peniescrotal, | oriicio uretral estd en la unin entre el pene y el escroto. En el hipospadias perineal jos pliegues labioescrotales no se fusionan y el orificio uretral276 Hizespadias glandular en un nino. Et ifs urea extemo bsté en la superficie vertrl dl glande del pane. Por ‘ortesfa de A, Chudley, MD, Section of Genetics ane Metabolism Chidren Hospital, Winnipeg, Mania, Canada) externo se localiza entre las mitades no fusionadas del cescroto. Las personas con hipospadias perineal y criptorquidia (testioulos no descendidos) son dagnosticadas erréneamente en ocasiones de seudohermafroditismo masculino porque los genitales cexternos son ambiguos. EI hipospadias se debe a una produccion inadecuada de andrégenos por los testiculos fetales ¥/o por anomalfas en los receptores para fas hormonas. Estos defectos provocan un fallo de ccanalizacion del cordén ectodérmico en el glande y/o Un fallo de fusi6n de los pliegues uretrales. Como cconsecuencia, la formacién de la uretrs esponjosa es incompleta. Las diferencias en la secuencia y grado de fallo hormonal y/o de fallo de desarrollo de los, receptores determinan los diferentes tipos de hipospadias. En uno de cada 30.000 ninos recién nacidos te uretra desemboca en la superficie dorsal del pene. Aunque el 43. _Perineo de un lactante. No exsten geitales ‘extemos. (Por cortesia del Dr. AE. Chutley, Section of Geneties and ‘Metabo'smn, Geparimenc of Pearce ana ond Mest, eloren™ Hospital and Unversity of Manitoba, Winnipeg, Mantobe, Cans.) epispadias puede ser una anomalia independiente, a menudo se asocia a extrofia vesical (véanse figuras 12-24 y 12-25). El epispadias puede ser el resultado de interacciones ectodermomesénquima Inadecuadas durante e! desarrollo del tubérculo genital. Como consecuencia, el tubérculo genital se esarrolla en posicion mas dorsal que en los embriones normales. Por tanto, cuando la membrana urogenital se rompe, e! seno urogenital desemboca en la superficie dorsal del pene. La orina sale en la raiz el pene matformado. La ausencia congénita del pene o clitoris es una ‘anomalfa muy infreouente (figura 12-43). El fallo de desarrollo del tubérculo genital puede estar causado por interacciones ectodermo-mesénquima inadeouadas ‘durante Ia septima semana. La uretra desemboca habitualmente en el perineo cerca del ano.Estas anomalias son muy infrecuentes. El pene bifido sse asocia a menudo a extrofia vesical (véase figura 12.24), También puede asociarse a anomalias de Jas vias urinarias y ano imperforado. El pene doble se debe a la formacion de dos tubérculos genitales. En esta anomalia el pene es tan pequerio que esté casi oculto por la almohadilla grasa suprapubica. El micropene se debe a un fallo testicular fetal y se asocia a menudo a hipopituitarismo. ee eee Las anomalias de las trompas de Falopio son infrecuentes y solo se han identificado pocos tipos. Destacan las hidatides, orficios accesories, ausencia completa y segmentaria, duplicacion de una trompa de Falopio, ausencia de capa muscular y fallo de ‘canalizacion de la trompa. Los trastornos de! desarrollo del rudimento Uuterovaginal durante la octava semana provocan distintos tipos de duplicacién uterina y anomalias vaginales (figura 12-44): * Desarrollo incompleto de un conducto paramesonéfico. + Fallo de desarrollo de partes de uno o ambos conductos paramesonéfricos. * Fusi6n incompleta de los conductos paramesonétricos. * Canalizacién incompleta de la lémina vaginal para formar la vagina. Desarrollo anormal det utero El Gtero doble (latin: uterus didelphys) se debe @ un {allo de fusién de las porciones inferiores de los ‘conductos paramesonetricos. Puede asociarse 2 vagina doble o simple (véase figure 12-448 a D). En algunos casos el dtero tiene un aspecto externa normal pero su interior esté dividido por un tabique delgado (véase figura 12-44F). Si la duplicacion afecta solo a la porcion superior del cuerpo uterino se ‘denomina dtero bleome (figuras 12-45; véase figura 12-440 y E ). Si se retrasa el crecimiento de un ‘conducto paramesonéttico y no se fusiona con el otro se forma un dtero bicome con un cuerno rudimentario (véase figure 12-446). Es posible que el ‘cuerno rudimentario no comunique con la cavidad Uterina. El itera unleane se debe a un falio de formacién de un conducto paramesonéfrico, que da Aparato genitourinario @ 277 lugar a un utero con una sola trompa uterina (véase figura 12-44). En muchos casos las mujeres son {értiles pero pueden tener una mayor incidencia de arto prematuro. ‘Ausencia de vagina y titer ‘Aproximadamente una de cada 5000 recién Nacidas carece de vagina, Se debe a un fallo de desarrollo de los bulbos sinovaginales para formar la lamina vaginal (véanse figuras 12-338 y 12-368). Cuando la vagina esta ausente, el utero suele estar también ausente porque el Utero en desarrollo (rudimento uterovaginal) induce la formacién de los bbulbos senovaginales, que se fusionan para formar la lamina vaginal. También puede haber otras anomalias que afectan al aparato urogenital y al sistema osteomuscular (sindrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser). Atresia vaginal El fallo de canalizacién de Ia Iémina vaginal produce ‘atresia (bioqueo) de la vagina. En una de cada ‘80.000 mujeres aproximadamente existe un tabique vaginal transversal. Lo habitual es que el tabique se localice en la uni6n entre el tercio medio y superior de la vagina. El fallo de perforacién det extremo inferior {de la ldmina vaginal provoca un himen imperforado. Las variantes en el aspecto del himen son frecuentes (figura 12-46). El didmetro del orificio vaginal varia ‘de muy pequetio a grande, y puede haber més de un ofificio.. DESARROLLO DEL CONDUCTO INGUINAL El conducto inguinal forma las wis de descenso de los testicu- los desde la pared! abdominal dorsal a través de la pared abdo- ‘minal anterior al interior del escroto. FI forma en ambos sexos por el estadio morfol6gicamente indife- renciado del desarrollo sexual. Conforme involuciona el meso- nefros aparece un ligamento (guberndculo) en cada lado del abdomen desde el polo caudal de la génada (figura 12-474). El gubernéculo pasa en direceién ob és abdominal anterior en desarrollo en la zona del futuro conduc to inguinal (véase figura 12-47B a D)y se fij en posicion cau dal ala superficie interna de las prominencaslabioescotates (fur as mitades del escroto 0 labios mayores). El proceso vaginal del peritoneo o conducto peritoneo- vaginal, una evaginacidn del peritoeno, aparece ventral al gubernéculo y se hernia a través de la pared abdominal ao largo del trayecto creado por el guberniculo (véase figu- 12 12-47), El proceso vaginal arrastra extensiones de las capas de la pared abdominal por delante, que forman las paredes del conducto inguinal. Estas eapas forman también las cubiertas, del cordén espermitica y testiculos (véase figura 12-47D a P) La abertura en la fascia transversal producida por el proceso vaginal se eanvierte en el anilla inguinal profunda y la sher- tara creada en la aponenrosis ablicaa externa forma el inguinal superficial278 im Embiiologia clinica Fondo dol tro Cavidad uterina_ Over ering Tompa uterina Orie etteino "Vagina “Tabique B c D E Tabique F @ Ficuea 22-44. _Distintos tips de anomalias uternas. A. Utero y vagina noemales. B. Utero doble (lati: uterus cdelphys) y vagina doble (atin: sage ae) 6. te ce con inca. eo fce (8s cures ernest Beams ean un ema gees ert, Fritero tateado, G, Utero unieore. smc Sn ncn ‘normal, el embrién tiene un desarrollo masculino. Sino En embriones con complejos anormales de hay cromosoma Y 0 esté ausente la region ‘cromosomas sexuales como XXX 0 XXY, parece que el ‘determinante del testiculo en el cromosoma Y, se ndimero de cromosomas X es irrelevante para la produce un desarrollo femenino. Parece que la pérdidactor, orite urea Labio manor — __ Otficia vaginal Hiren — a” Himen normal 4 Himen eribitorme incompleta delhi 4 Hiren micropertorado (| Pd de un cromosoma X no interfiere con la migracién de las células germinales primitivas de las crestas onadales porque se han identificado células Berminales en gonadas fetales de mujeres 45, X con sindrome de Turner. No obstante, para un desarrollo ovarico normal son necesarios dos eromosomas X, REUBICACION DE LOS TESTICULOS Y OVARIOS Descenso de los testiculos promi alin enn nd la ‘Aumento de tamafio de los testiculos y atrofia de los mesonetros (riflones mesonéfricos), que hace posi Aparato genitourinario ™ 279 Fiours 12-45. coogratia de un dtro bicome. Edmet Itansverso del fondo uterine (Gem) es mde anche lo noemal(véanse los cursores lectrénioos “jen la anuerde, Hoy dos cavidades uteinas soparadas marcadas on fons. (Por cartesta et Dr ‘anna Nussbaum Blask and De duane Bye, Chitren's National Medical Center, Weshington, OC.) Hime tabicado Flours 12-46. Ae Anomalias congéntas del himen. En A'se muestra e! fsspecto normal del rimen en ls fotgratia ‘normal en una nifia prepuberal. (Por Cortsia dl D. Mangaret Moris, Associate Professor of Obstetrics, Gmaecoogy and Reproductive Sciences, Women’s Hosp F and University of Manitoba, Winning. Himen imperforado Manitoba, Conca ) el descenso de Ios testiculos por Ia pared abdominal posterior. ‘+ Atvofla de los conductos paramesonéfricos inducida por el sindrome Inhibidor mulleriano (SIM), que permite el ‘movimiento transabdominal de los testiculos hasta los anillos inguinales profundos, ‘« Aumento de tamano del proceso vaginal que gula a los jesticulos a través del conducto inguinal al interior de! escroto. Hacia la semana 26 los testiculos han descendido en pos! 1 retroperitoneal (por fuera del peritoneo) desde la pared abdominal posterior a los anillos inguinales profundos (véase figura 12 478 y C). Eats cambio de posicién se pr forme Ia pelvis feral aumenta de cembridn se ala famanlo y el tronco del 2: El movimiento ransabdomial de Tos ts280 © Emibriciogia clinica ‘Mosculos en dosaroto e la pared anterior del abdomen Testculo Testiculo Gubernacuio| Proceso ri vaginal Recto A B CGubernéculo Pogue lnbioscrotal Guderndeuio Vojiga yrinaria Conduct deterente Conduct deterente “esticulo dlrs el proceso vaginal Testiculo c Guberécuio| D Proceso Gubernéculo del testiculo vaginal ze E Proceso vaginal Fascia eepermatica interna allo dl proceso vaginal Fascia y masculo cemastricos ‘our 12.47. Formacién de ios conducts ingunales y descenso de los testcuos. A. Corte saglal de un emibrién de 7 semanas con el tesiculo antes de su descenso desde la pared abdominal dorsal. B y €. Cotes similares alas 28 semanas aproximadamente con ei proceso ‘vaginal ye! testiculo comenzado a pasar a través dol conducto inguinal. Obsérvese que el proceso vagina) arastra capas fascicles dela pared abominal por delante. B. Cort fantal de un feo de 3 dias aproximadamente que muestra el descenso del testiulo por deids de proceso ‘vaginal. Se ha cortado el proceso vaginal en el lado laqierdo para mostrar el testiculo vel conducto deferente.E. Corte saglal de un rocién nacido eon el proveso vagina en comunicacion eon fa caved pertoneal mediante un talo estrecho. F Corte simdar de un lactante de 1 mes ‘136 la abiteracion do tao del proceso vaginal. Obsérvese que las capas fasciales ampliadas de la pared abdominal forman ahora las cubiertas ol cordén espermatco.ticulos es en gran parte un movimiento relativo como conse- ‘suencia del erecimiento de la poreién eraneal del abdomen que Se aleja de la fara regin pélviea, Sabemos poco sobre la exa- ‘i del descenso testicular a través del condueto inguinal a inte rior del eseroto, pero este proceso esti controlado por los andrigenos(p.¢), testosterona) producidos por los testiculos fetales, La participacin del gubernéeulo en el descenso testi- cular es dudosa. Al prineipio forma una via a través de la pared channel aevir ie agen al peeve megine favor rmacidn del condita inguinal. Pl guberndenfo también ancl el testiculo al eseroto y parece que guia su descenso a escroto. El paso de testiculo a través del conducto inguinal puede verse facilitado por el aumento de la presion intraabsominal debido al crecimiento de las viseras abslominales. FI descenso de los testiculos a través de los conductos inguinales al interior del eseroto comienza por lo general durante la semana 26 y dura 2-3 das. Los testiculos bajan por fucrs del peritomea y del proceso vaginal. Despucs de entrar en él eso el conde ingvinal se cons alrededor del cor don expermitico, Mas del 97% de los recién naeidos atérmino tienen ambos testiculos en el escroto. Durante los 3 primeros meses de vida la mayoria de los testiculos no descendidos entran en el eseroto. Fl modo de descenso de ls testiculos expliea por qué el, condiucto deferente cruza por delante del ureter (véase figa- ra 12-33) y también explica el trayecto de los wasos testicula~ ‘es, Estos vasos se forman cuando el testiculo esté alto en la pared abdominal posterior. Cuando el testiculo desciende arrastra consigo el eonducto deferentey los vasos. Conforme descienden, e testiculo y el conducto deferente estan eubier~ tos por lis extensiones fascales de la pared abdominal (véase figura 12-479). + La extensin de la fascia transversal se comierte en fa fascia espermatica intema, + las extensiones de la fascia y misculo oblicuo interno se conwierten en la fasela vel misculo eremastérico. «La extensi6n de la aponeurosis del oblicuo externo se converte en la fasela espermética externa, En linterior dl eseroto el testiculo se proyecta en el ext smo distal del proceso vaginal. Durance el periodo perinatal el tallo de conexién del proceso se oblitera en condiciones norma- les, formando una membrana serosa (einiea vaginal), que cube el frente y los lados del testiculo (véase figura 12-47 Descenso de los ovarios ‘Los ovarios descienden también desde la pared abdominal pos- terior la pelvis aunque no salen desde la pelvis ni entran en los couducios inguinales. El guberudculo esd anid tanbin a ltero cerca de la insereion de la trompa de Falopio. La poreion craneal del gubernculo se convierte en elligamento ovarico y| la caudal en el ligamento redondo del utero (véase figu- 1 12-336). Los ligamentos redondos atraviesan los conductos inguinal y verminan en los labios mayores. El proceso vaginal femenino relasivamente pequefo se oblitera y desaparece habi- tualmente bastante antes de nacer. Un proceso vaginal persis- tente despues del nacimiento se denomina canal de Nud La criptorquidia (griege: lrymtos: ocuita) afecta hasta al 20% de los nifios prematuros y aproximadamente del 3% Aparato genitourinario @ 281 «a 4% de los nifos a término. Esto refieja el hecho de Que los testiculos comienzan a descender al escroto hacia el final del segundo trimestre. La criptorquidia Puede ser unilateral o bilateral. En la mayoria de los ‘cas06, los testiculos no descendidos descienden al ‘escroto al final del primer affo. Si ambos testiculos ermanecen dentro 0 justo por fuera de la cavidad ‘abdominal, no maduran y e3 frecuente la esterilidad. Si ro se corrige, estos hombres tienen un riesgo Significativamente elevado de desarrollar tumores de células germinales, especialmente en casos de criptorquiaia abdominal. Los testiculos no descendidos son a menudo histolégicamente normales al nacer, pero hacia el final del primer ano se detecta un fallo de desarrollo y atrofia. Los testiculos no descendidos pueden estar en la cavidad abdominal o en cualquier unto del trayecto de descenso de los testiculos, pero suelen estar en el conducto inguinal (figura 12-484). La causa de la mayoria de los casos de criptorquidia es desconocida, pero un factor importante es una deficiencia en la produccion de androgenos. Después de atravesar el conducto inguinal, el testiculo puede desviarse de su trayecto habitual y se aloja en distintas localizaciones anormales (véase figura 12-488}: + Intersticial (externo a la aponeurosis del mdsculo oblicuo externo).. + En la porcién proximal del muslo medial. + Dursal al pene. + En el lado opuesto (ectopia cruzada). Todos los tipos de testiculo ectépico son infrecuentes, pero la mds frecuente es la ectopla Intersticlal. El testiculo ectépico aparece cuando una parte del guberndculo pasa a una localizacién anormal y el testiculo le sigue. Anil profundo ‘Anilo superficial del conduct inguinal del conduct inguinal Testicuo fat6pico A B ‘Ano ‘Fiouns 12:48. _Lugares probables de localizacion de ls testiculos etinions ana eromicin A Prainonin Anne atsine | ‘Siptorquidia, numerados en arden de frecuencia B, Localzaciones habituales de los testieuos ectopic.282 ® Emiriologia clinica Cavidad Asa intestinal Lat od Pore obterada Asa intestinal el proceso vaginal Conductodeterente “Tinica vaginal Proceso vaginal siento = ‘Guberndculo Escroio a“ ‘Gubernéculo 5 Pertoneo Poteones aaa obiteradas el proceso vaginal iii ti Hiarocele Hicrocele Ficuea 12-49. _Diagramas de cortes sagitales que muestan los trastomos resutantes por un flo del ele del proceso vaginal. A. Hernia Inguinal congenita incompleta por persistencia de is porion proximal del proceso vaginal. or porsistoncia del proceso vaginal. También so muosta la eriptorguidia, una anomalia a Sila comunicaciOn entre la tinica vaginal y a cavidad abdominal termina (figura 12-494 y 6), existe un proceso vaginal persistente. Un asa intestinal puede herniarse a través de este defecto al interior del escroto © del labio mayor (véase figura 12-488). En los sacos hhemiarios inguinales se halian a menudo restos embrionarios similares al conducto deferente o al epididimo. La hernia inguinal congénita es mucho mas ‘recuente en el hombre, sobre todo con criptorquidia. Las hernias inguinales congenitas son trecuentes ‘también con testfculos ectépicos en mujeres con SIA (vase figura 12-44). En ocasiones, el extremo abdominal del proceso vaginal permanece ablerto pero es demasiado equefio para permitir Ia herniacién del Intestino (véase figura 12-490). El liquido peritoneal entra al proceso vaginal permeable y forme un hidrocele ‘escrotal. Si la porcién media del proceso vaginal Hernia inguinal congénita completa en el esroto 18 con freeuenela, C. Gran hidocele pr 3 en un proceso vaginal ‘queda abierta, puede acumularse Iiquido y formar Un hidrocele del cordén espermatico (véase figura 12-490). RESUMEN DEL APARATO UROGENITAL ‘© El desarrollo de los aparatos urinario y genital tiene una relacion intima, ‘¢ El aparato urinario se forma antes que el aparato ge- ital. ¢ Se furman Wes sistemas rendles suvesivus, pronemtus (no funcional), mesonetros (6rganos excretores transito- rigs) y metaneftos (rfiones permanentes), ‘* El metanefros procede de dos orfgenes: el divertfoulo metanéfrico (esbozo ureteral), que da origen al uréter, pelvis renal, célices y tdbulos colectores, y el blastema metanefrogeno (masa metanétrica de mesénquima), que a lugar a las nefronas. ‘+ Al principio, los riniones estén localizados en la pelvis, pero graduaimente se despiazan al abdomen. Esta migra Ccién aparente se debe al crecimiento desproporcionado de las regiones lumbar y sacra fetales. ‘¢ Las anomaiias en la formacién de los rifones y uréteres son frecuentes. La divisién incompleta del diverticulo metanétrico produce un uréter doble y un rinén supernu- merario. Si el rifén en desarrollo permanece en su posi