neumología

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

DEFINICIÓN
Se define Hemodinámicamente como una Presión de Arteria Pulmonar Media mayor de 25 mm Hg (3.3 kPa) y
una presión capilar pulmonar menor de 15 mmHg medidas por cateterismo cardiaco derecho con gasto
cardiaco normal o bajo.

En las arterias pulmonares hay fibrosis en la capa íntima y engrosamiento en capa media, que genera
obstrucción y posteriormen trombosis.

Hipertensión Arterial Primaria: Hipertensión Pulmonar sin causaconocida, caracterizada con un aumento
progresivo de la presión pulmonar arterial y de las resistencias pulmonares.

J CLASIFICACIÓN
O
Y CLASE ETIOLOGÍA
A
1 Idiopática, primaria o hereditaria (mutación en el gen BMPR2)
S
2 Cardiopatía izquierda (disfunción sistólica, diastólica y enfermedad valvular).
3 Enfermedad pulmonar crónica (EPOC) o Hipoxia (SAOS, vivir en altitudes elevadas)
4 Tromboembólica crónica
5 Multifactorial (hematológica, sistémica, metabólica)
E
N
A CLÍNICA
R
M • Disena progresiva al realizar ejercicio
• Dolor torácico
• Debilidad o fatiga
• Síncope con el ejercicio
• Hepatomegalia
• Edema en extremidades inferiores
• Hipotensión (por bajo gasto cardiaco)
• Cianosis
• Segundo ruido pulmonar reforzado
• Soplos cardiacos (insuficiencia tricuspídea)

CLASES FUNCIONALES DE LA OMS

CLASE FUNCIONAL SINTOMATOLOGÍA

I Síntomas mínimos, sin limitaciones en actividad física
II Leve limitación a la actividad física
III Marcada limitación a la actividad física
IV Incapacidad a la actividad física con o sin síntomas en reposo

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DIAGNÓSTICO
GOLD STANDARD: CATETERISMO CARDIACO DERECHO (CDD)
Se realiza con un Catéter de Swan-Ganz.
§ Presencia de Presión Arterial Pulmonar Media > 25 mmHg
§ Presión Capilar Pulmonar menor a 15 mmHg
§ Gasto cardiaco normal o bajo

PRUEBA DE VASORREACTIVIDAD

Se debe realizar al momento del diagnóstico en idiopática, hereditaria y asociada a drogas.

§ Fármacos utilizados: óxido nítrico inhalado, Epoprostenol IV, Adenosina IV
§ Es POSITIVA cuando hay una disminución de mayor o igual a 10 mmHg de la PAPm o un valor absoluto de
PAPm menor a 40 mmHg
J
En esta prueba, solo el 10% responden a la vasoreactividad y solo la mitad a largo plazo.
O
Y
A ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO
S
§ Estudio de tamizaje para Hipertensión pulmonar,
sensibilidad 87%, especificidad 72%
ü Presión arterial sistólica de la arteria pulmonar > 36
mmHg
E ü Regurgitación tricuspídea > 3 lpm
N
ü Cambios en cavidades derechas (hipertrofia del
A
ventrículo derecho)
R
M

ELECTROCARDIOGRAMA

ü Datos de HVD y desviación del eje a la derecha.

CAMINATA DE 6 MINUTOS

§ Prueba estandarizada, confiable y reproducible

§ Útil para correlacionar directamente con la clase funcional, la hemodinámica y la sobrevida de pacientes
con HAP.

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TRATAMIENTO
1ra elección: FARMACOLÓGICO
VASORREACTIVIDAD POSITIVA
ü Bloqueadores canales de Calcio (Amlodipino o Nifedipino)

VASORREACTIVIDAD NEGATIVA
ü Inhibidores 5-fosfodiesterasa (Sildelnafilo)
ü ntagonistas Receptor Endotelina (Bosentán)
ü Análogos de Prostaglandinas (Epoprostenol o Iloprost).

MEDIDAS GENERALES:
§ Oxígeno suplementario para mantener SPO2 > 90%
§ Anticoagulación para evitar trombos
§ Tratar enfermedad subyacente.
J
O
Y
2da elección: QUIRÚRGICO
A
S
SEPTOTOMÍA AURICULAR CON BALÓN
§ Clase funcional IV
§ Falla terapéutica
§ Puente para trasplante
E
N TRASPLANTE PULMONAR
A § Pobre pronóstico
R
§ Falla cardiaca refractaria a tratamiento
M
§ Calse funcional III y IV

PRONÓSTICO
Con vasorreactividad positiva à Supervivencia del 95% a 5 años.
Mal pronóstico si hay daño en ventrículo derecho.

REFERENCIA
Referir a 3º nivel para manejo y seguimiento

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