Trastornos hematolgicos Dr. Jos Perilln Poliglobulia Definiciones: poliglobulia y policitemia es lo mismo. -Policitemia distinto a hiperviscosidad.

. -Policitemia => Hto. > 65% (vena grande a flujo libre) -Hiperviscosidad => viscosidad > 2SD (> 3SD si vena perifrica o capilar) -Capilares y venas perifricas => Hto mayor (10%) -Hto peak a las 4-6 hrs. vida. -A las 24 hrs. vuelve a valor de parto y se estabiliza. -1-2% de RN a nivel del mar. -5% a 1600mt. -Hipoxia fetal => mayor factor de riesgo -Rara en prematuros.

Existe una relacin entre la viscosidad que aumenta a medida que aumenta el hematocrito. Factores que determinan viscosidad: -Hematocrito. Ms importante. -Protenas plasmticas. No significativo. Algo aportan pero no mucho. -Deformabilidad de los GR -Leucocitos. Slo si leucocitosis severa. Se ve en leucemias, coqueluche. -Fibringeno. -Plaquetas. -pH sanguneo. -Tamao de los vasos. Etiologa -Hipoxia crnica fetal (eritropoyetina): diabetes, preclampsia, hipertiroidismo fetal, tabaquismo. -Hipoxia fetal aguda. -Transfusin fetal: ligadura tarda de cordn, transfusin feto-fetal, posicin RN bajo la madre. -Otras: trisomas 18,13,21, Sd. Beckwitt-Wiedeman, altitud, deshidratacin. -Alteraciones hemodinmicas -Cerebral

-Corazn y pulmones -Riones -Intestinal -Metablica => hipoglicemia

Clnica -Rubicundez, mal llene capilar, hipoperfusin. -Letargia, irritabilidad, temblor, convulsiones, apneas, alteraciones en desarrollo psicomotor. -Cianosis, taquipnea, congestin pulmonar, efusin pleural, HTP. -Dificultad en la alimentacin, vmitos, ECN -Oliguria, trombosis arteria renal. -Hipoglicemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemia, acidosis metablica.

Tratamiento -Controversial -Sintomticos => eritroferesis. -Mejora HTP, flujo cerebral, hipoglicemia y funcin renal. Nos referimos ala eritroferesis. -No mejora pronstico neurolgico -mayor riesgo de ECN? Algunos dicen que podra aumentar la enfermedad colitica necrotizante. Conducta habitual eritroferesis si: -Hto > 65% sintomtico -Hto > 70% -Preferir cristaloides. -Control en 6-8 hrs. -Asintomticos tratar con >75%? Esto est en dudas. La electroferesis consiste en sacar sangre y poner suero es decir diluir la sangre. La conducta habitual consiste en que se trata cualquier hematocrito sobre 65% si es sintomtico y sobre 70 aunque no tenga sntomas, luego se controla.

Realimentacin: -Sintomticos o de riesgo => 24-48 hrs. -Asintomticos y bajo riesgo => inmediata (LM) -Anemia

Anemia -Hto. central < 45% o Hb < 15gr/dl la primera semana de vida -Hemorragia -Hemlisis -Dficit de produccin -Hemorragias Obsttrica: -Malformacin de placenta y cordn -DPPNI

-Placenta previa -Insercin velamentosa de cordn

Causas Fetales: -Transfusin feto-materna -Transfusin feto-fetal -Post-amniocentesis Hemorragia neonatal: -Hemorragia intracraneana -Hematoma subaponeurtico -Cefalohematoma gigante -Hemorragia pulmonar -Hemorragia gastrointestinal -Rotura heptica o esplnica -Hematoma renal o suprarrenal -Hematoma retroperitoneal -Enfermedad hemorrgica del RN -Rotura del cordn -Iatrogenia (toma de exmenes) esta es sper frecuente. Hemlisis Inmunolgica: -Incompatibilidad Rh -Incompatibilidad ABO -Incompatibilidad subgrupos -Enfermedad materna. Ej. lupus -Alteraciones de los GR: -Defectos de membrana GR -Defectos metablicos -Hemoglobinopatas

Hemlisis adquiridas: -Infeccin -CID Dficit de vit. E Anemia hemoltica microangioptica Defectos en la produccin de GR Anemia asociada a reticulocitopenia Infecciones Drogas maternas Leucemia congnita Anemia del prematuro

Diagnstico -Antecedentes maternos y familiares -Antecedentes perinatales -Examen fsico: palidez, shock, taquicardia, ictericia -Laboratorio Laboratorio -Hto y Hb -Grupo, Rh y coombs -Reticulocitos, -Frotis sanguneo -Bb -Estudio especficos

Tratamiento -Transfusin de GR 15-20ml/k -Hto < 20% o Hb <7 gr/dl -Hto <25% y Hb <8 gr/dl si req. 02, apneas, taquicardia, Cx, mal incremento de peso -Hto < 30% y Hb < 10 gr/dl si VMNI o VMI con Fi02 < 40% -Hto < 35% si VM FiO2 > 40%, DAP, DBP severa, cardiopata ciantica, sepsis Fierro -RNPT: al duplicar PN o a los 2 meses de edad -Profilaxis: 2-4mg/k/d de Fe elemental -Tratamiento: 4-8mg/k/d de Fe elemental