UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LASALUD

ESCUELAPROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”

ACREDITADA POR SINEACE

REACREDITADA INTERNACIONALMENTE POR RIEV
 Semestre 2023-1

BASES MOLECULARES Y
CELULARES DE LA
MEDICINA II

Docente:
Mg. Li Hernández Edwin A.
Fecha : Lunes 10 de abril de 2023
Semana 3

RIBOSOMAS Y SISTEMAS DE
ENDOMEMBRANAS

Logro de Aprendizaje
El estudiante al finalizar la sesión describe la estructura y función de los
ribosomas, identifica y describe la interacción de los principales componentes
membranosos a través de ejercicios y casos aplicativos.
 RIBOSOMAS
Son cuerpos nucleoprotéicos, formados por una combinación de proteínas y ácidos ribonucleicos
formados por dos subunidades que pueden unirse o separarse en función de su actividad.
Cada una de estas subunidades está formada, a su vez, por varios tipos de proteínas y varias moléculas
distintas de ácido ribonucleico.

Estructura de los ribosomas en bacteria y levadura

• Los ribosomas eucarióticos son más grandes que
los procarióticos.
• En la célula eucariota se pueden encontrar:
• Libres en el citoplasma, aislados o unidos entre sí
formando los polisomas o polirribosomas, unidos
por una cadena de ARNm (mensajero) que están
traduciendo simultáneamente.
• Adheridos a la parte externa de la membrana
del retículo endoplasmático rugoso o en el lado
citoplasmático de la membrana nuclear
externa (gracias a las riboforinas, unas proteínas
que permiten su anclaje).
• Libres en la matriz de las mitocondrias
(mitorribosomas) y en el estroma de
los cloroplastos (plastorribosomas), muy parecidos
a los ribosomas de las células procariotas.
• Son abundantes en las células que tienen que
sintetizar muchas proteínas, como las células
Los ribosomas intervienen en la síntesis de proteínas
pancreáticas, que sintetizan gran cantidad de
proteínas como la insulina y muchas enzimas
digestivas.
Los ribosomas intervienen la síntesis de
proteínas:

Etapa de iniciación. Durante esta etapa el

ARNm llega con la información genética y
se deposita en la subunidad menor. El ARN
transferencia (ARNt) transporta los
aminoácidos según la información del
ARNm. Finalmente, ambas subunidades se
acoplan formando un ribosoma completo.
Etapa de elongación. Los aminoácidos se
unen y forman el polipéptido.
Etapa de terminación. El ARNm finaliza su
tarea de trasmisión de ADN soltando la
proteína ya terminada.

Video sobre síntesis de proteína:

https://www.youtube.com/watch?v=qGk1dfa9wO
Q
Las moléculas de ARNm son leídas por
varios ribosomas a la vez, por lo que
forman unas cadenas que reciben el
nombre de polirribosomas o polisomas.
SISTEMA ENDOMEMBRANOSO
El sistema endomembranoso es el sistema
de membranas internas de las células
eucariotas que divide la célula en
compartimientos funcionales y
estructurales, denominados organelas.

Los organelos del sistema

endomembranoso son parte de una red
dinámica integrada en la que los materiales
se envían y regresan de una parte de la
célula a otra.
Casi en su totalidad, los materiales se
trasladan entre los organelos, por ejemplo
del aparato de Golgi a la membrana
plasmática, en pequeñas vesiculas de
transporte limitadas por membrana que se
desprenden de un compartimiento donador
de membrana.
 ¿Quienes conforma el Sistema
Endomembranoso?
Los siguientes orgánulos son ejemplos de partes del sistema endomembranoso de las células eucariotas:
•La Membrana plasmática o membrana celular funciona como barrera de protección que regula la entrada
y salida de sustancias en las células.
•La Envoltura nuclear está formada por un complejo de dos membranas, que delimita los contenidos
del núcleo mediante la membrana nuclear interna (INM) y al mismo tiempo forma una cisterna perinuclear,
separada del citoplasma mediante la membrana nuclear externa (ONM).
•El Retículo endoplasmático es extenso distribuido en toda la célula, construido por sáculos (cisternas) y
túbulos, que funciona como orgánulo de síntesis y transporte, como una extensión de la envoltura nuclear.
•El Aparato de Golgi un sistema multicisternal compacto y localizado, que funciona como el sistema de
empaquetado y de entrega de moléculas.
•Los Lisosomas son las unidades “energéticas” de la célula. Utilizan enzimas que analizan las
macromoléculas y también actúan como sistema de recogida de residuos.
•Las Vacuolas actúan como unidades del almacenaje en algunas células.
•Las Vesículas son pequeñas unidades de transporte delimitadas por membranas que pueden transferir
moléculas entre diversos compartimientos.
Cabe mencionar que las membranas de cloroplastos y mitocondrias no están consideradas como parte
del sistema, pero se piensa que evolucionaron a partir de este.
Revisión de las vias biosintética/secretora y
endocítica que unen las endomembranas en una red
dinámica interconectada.

Esquema que ilustra el proceso de transporte en

vesícula por el cual se trasladan los materiales de un
compartimiento donador a uno receptor.

Las vesículas se forman mediante gemación de la

membrana, y durante el proceso las proteínas de la
membrana donadora se incorporan en la membrana
de la vesícula y las proteínas solubles del
compartimiento donador se unen con receptores
específicos.

Cuando la vesícula de transporte se fusiona luego

con otra membrana, las proteínas de la vesícula se
vuelven parte de la membrana receptora y las
proteínas solubles quedan secuestradas en la luz del
compartimiento receptor.
 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO
El retículo endoplasmático rugoso (RER) es un organelo que se encuentra presente en todas las células
eucarióticas y cuya principal tarea es la de procesar proteínas y desplazarlas desde el núcleo hasta los
ribosomas a lo largo de su superficie.
Está conformado por una red interconectada de sacos planos o tubos encapsulados con forma de
pequeños sacos abultados y planos.
El RER se continúa con la membrana externa de la envoltura nuclear.
El RER es el punto inicial de la vía biosintética.
 Modelo para la síntesis de una proteína secretora (o una enzima lisosómica) en un ribosoma unido a la membrana del retículo endoplasmático
rugoso (ER). La síntesis del polipéptido comienza en un ribosoma libre. Conforme la secuencia señal (en rojo) emerge del ribosoma, se une a SRP
(partícula de reconocimiento de la señal) , lo cual detiene la traducción hasta que el complejo SRP-ribosoma-cadena naciente puede hacer
contacto con la membrana del ERrugoso.
El complejo SRP-ribosoma se une al receptor de SRP . La unión de este complejo al receptor de SRP es seguida por la liberación de la SRP y el
enlace del ribosoma con un translocón . Estos últimos procesos son acompañados por la hidrólisis recíproca de moléculas de GTP unidas tanto
a la SRP como a su receptor. En este modelo, el péptido señal se une al interior del translocón, desplazando el tapón del canal y permitiendo que el
resto del polipéptido atraviese la membrana . Después de que el polipéptido naciente pasa a la luz del ER, el péptido señal se escinde por acción
de una peptidasa señal, y la proteína se pliega con la ayuda de chaperonas del ER, como BiP.

Video sobre plegamiento de la proteína: https://www.youtube.com/watch?v=KYLTHIjeffA

 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO
➢ Los elementos membranosos del retículo endoplasmático liso son curvos y tubulares, forman un
sistema de tuberías interconectadas que ondulan por todo el citoplasma.
➢ No presentan ribosomas unido a su superficie citosólica.
➢ Está muy desarrollado en diversos tipos celulares, entre ellos los del músculo esquelético,
túbulos renales y glándulas endocrinas productoras de esteroides.

Electromicrografía de una célula de Leydig secretora

de testosterona de los testículos humanos.
Abundante retículo endoplasmático liso en una
célula secretora de hormonas esteroideas.
https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/Reticulo-endoplasmatico-Liso
Las funciones del retículo endoplasmático liso son:

■ Síntesis de hormonas esteroideas en las células endocrinas de las gónadas y la

corteza suprarrenal.

■Desintoxicación en el hígado de diversos compuestos orgánicos, como barbitúricos

y etanol, cuyo consumo crónico puede conducir a la proliferación del retículo
endoplasmático liso en las células hepáticas.

■Secuestro de iones calcio en el citoplasma celular. La liberación regulada de Ca2+ del

retículo endoplasmático liso de células musculares esqueléticas y cardiacas (conocido
como reticulo sarcoplasmico en las células musculares) desencadena la contracción.
 EL APARATO DE GOLGI
El aparato de Golgi tiene una morfología característica, consistente sobre todo en cisternas
membranosas aplanadas, parecidas a discos, con bordes dilatados, vesículas y túbulos relacionados.

Las cisternas, cuyos diámetros oscilan entre 0.5 y 1.0 μm, están dispuestas en una pila ordenada, muy
parecida a una superposición de hojuelas, y curvadas de tal forma que semejan un tazón poco profundo.

Por lo general, una pila de Golgi

contiene menos de 8 cisternas. Una
célula individual puede contener desde
unas cuantas hasta varios miles de
pilas distintas, según sea el tipo de
célula.

Las pilas de Golgi en las células de los

mamíferos están conectadas entre sí
por túbulos membranosos para formar
un solo complejo grande parecido a un
listón situado junto al núcleo de la
célula.
El aparatodeGolgi sedivide envariosdominios.
✓ El lado CIS es donde el compartimento ERGIC
(endoplasmic-reticulum–Golgi intermediate
compartment) y las vesículas se fusionan para
formar las primeras cisternas.

✓ El compartimento ERGIC no se puede considerar

como un compartimento perteneciente al aparato
de Golgi, sino que es intermedio entre el retículo
endoplasmático y el propio aparato de Golgi.

Las cisternas que se encuentran en la zona intermedia

de la pila se denominan intermedias.

✓ En el lado TRANS es donde las cisternas se

deshacen en vesículas y estructuras tubulares que
contienen moléculas ya procesadas.

El TGN es este complejo de vesículas y estructuras

tubulares que se forman en el lado TRANS.
 PEROXISOMAS
Los peroxisomas se diferencian de las mitocondrias y de los cloroplastos en muchos aspectos, entre
los que cabe destacar que estos orgánulos están rodeados por una sola membrana y no presentan ni
ADN ni ribosomas. Los peroxisomas adquieren la mayor parte de sus proteínas mediante importación
selectiva desde el citosol aunque algunas de ellas entran a la membrana del peroxisoma a través del
retículo endoplasmático.

Electromicrografía de tres peroxisomas en una

célula.
Las inclusiones paracristalinas electrodensas
están formadas por la enzima URATO OXIDASA.
La catalasa está especializada en la eliminación del peróxido de
hidrógeno (H2O2), que resulta de procesos oxidativos.
 PATOLOGÍA

➢La importancia de los peroxisomas resalta por los desórdenes en su

biogénesis que llevan a alteraciones en humanos que incluyen el síndrome
de Zellweger, enfermedad infantil de Refsum y adrenoleucodistrofia
neonatal.

➢Se conocen al menos 20 enfermedades peroxisomales de origen genético

con manifestaciones clínicas y bioquímicas heterogéneas, las que se
caracterizan por defectos en la biogénesis o deficiencia en alguna enzima,
como el caso de la urato oxidasa que causa la gota.

➢Ambos tipos presentan defectos similares, la mayoría presentan daño

neurológico y llevan a la muerte a temprana edad.

Video sobre enfermedades originadas en los peroxisomas:

https://www.youtube.com/watch?v=0xgy9ZwqksE
En la ADRENOLEUCODISTROFIA los ácidos grasos
de cadena muy larga (VLCFA) se acumulan en todos
los tejidos del cuerpo.

Para mantener el equilibrio justo en la homeostasis

de los VLCFA, su exceso ha de ser degradado en
los peroxisomas.

Todas las células del cuerpo, a excepción de los

glóbulos rojos, tienen peroxisomas.

La Adrenoleucodistrofia es causada por

mutaciones en el gen ABCD1 que produce la
proteína de la adrenoleucodistrofia (ALDP). La
ALDP actúa como un transportador de VLCFA
desde el citosol hasta el interior del peroxisoma.
https://adrenoleukodystrophy.info/clinica-y-diagnostico/datos-sobre-la-ald
Una deficiencia de ALDP bloquea este transporte, lo
que resulta en la degradación alterada de estos
ácidos grasos y en una posterior acumulación de
éstos en células, tejidos y órganos.
 BIBLIOGRAFÍA

• Bibliografía Básica
• Alberts. Bruce, Introducción a la Biología Celular, Edit. Medica Panamericana, Ed. 5, año
2021.
• Bibliografía Complementaria
• Fortoul, Teresa, Biología celular e histología: preguntas y respuestas Edit. TD&IS
Training, Distribution and Integrated Services, Ed.1, año 2020, Elibro.
• https://elibro.net/es/ereader/upsjb/161632?page=58
• Pinilla Bermúdez, Gladys; Biología molecular: ADN recombinante y sus aplicaciones;
Edit. Manual Moderno; 2019; Elibro.
• https://elibro.net/es/ereader/upsjb/128367?page=1
• Biblioteca Virtual – www.upsjb.edu.pe
Gracias