36 Paralisis cerebral infantil Pilar Péo Argiielles Servicio de Neurologia. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona DEFINICION En a actualidad existe un consenso en consi- derar la pardlisis cerebral (PC) como un gru- po de trastornos del desarrollo del movimien- toy la postura, causantes de limitacion de la actividad, que son atribuidos a una agresion no progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros afios. El trastorno motor de la PC con frecuencia se acompaiia de trastornos sensoriales, cogniti- vos, de la comunicacién, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia*. La prevalencia global de PC se sitda aproxi- madamente entre un 2 y 3 por cada 1000 na- cidos vives ETIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO La PC es un sindrome que puede ser debido a diferentes etiologias. El conocimiento de los distintos factores que estan relacionados con la PC es importante porque algunos de ellos se pueden prevenir, facilita la deteccién pre- coz y el seguimiento de los nifios con riesgo de presentar PC * (Tabla 1). CLASIFICACION La clasificaci6n en funcién del trastorno mo- tor predominante y de la extension de la afectacién, es de utilidad para la orientacién del tipo de tratamiento asi como para el pro- néstico evolutivo (Tabla II). Otra forma de clasificacién, segiin la gravedad de la afecta- ion: leve, moderada, grave o profunda, o se- gan el nivel funcional de la movilidadl: nivel F-V segin la GMFCS (Gross Motor Func- tion Clasification System)’. Pardlisis cerebral espastica Es la forma mas frecuente. Los nifios con PC espastica forman un grupo heterogéneo: Tetraplejia espastica Es la forma mas grave. Los pacientes presen- tanafectacion de las cuatro extremidades. En a mayorfa de estos nifios el aspecto de grave dafio cerebral es evidente desde los primeros meses de vida. En esta forma se encuentra una alta incidencia de malformaciones cere- brales, lesiones resultantes de infecciones in- trauterinas 0 lesiones clasticas como la ence- falomalacia multiquistica. Diplejia espastica Es la forma mas frecuente. Los pacientes pre- sentan afectacién de predominio en las ex- tremidades inferiores. Se relaciona especial- mente con la prematuridad. La causa mas frecuente es la leucomalacia periventricular. Hemiplejia espastica Existe paresia de un hemicuerpo, casi siem- pre con mayor compromiso de la extremidad superior. La etiologia se supone prenatal en la mayorfa de los casos. Las causas mas frecuen- © Asociacion Espanola de Pedlatria, Prohibida la reproduccion de los contenides sin la autorizacion correspondiente. Protocolos actualizados al ano 2008, Consalte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en ww seed esprotocolos!a 272 Protocoles Diagnéstico Terapedticos de la AEP: Neurologia Pediatrica Az? 1. FACTORES PRENATALES Factores maternos Alteraciones de la placenta Cambios vasculares crénicos, Infecci6n. Factores fetales 2. FACTORES PERINATALES Prematuridad, bajo peso Hemorragia intracraneal Encefalopatia hipéxico-isquémica ‘Traumatismo, cirugla cardiaca, ECMO 3. FACTORES POSTNATALES Infecciones (meningitis, encefalitis) ‘Traumatismo craneal Estatus convulsivo Parada cardio-respiratoria Intoxicacion Deshidratacion grave Alteraciones la coagulacién, enfermedades autoinmunes, HTA, Infeccién intrauterina, ‘Traumatismo, sustancias téxicas, disfuncién tiroidea ‘Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal, Gestacién maltiple, Retraso crecimiento intrauterino Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones. Fiebre materna durante el parto, Infeccién SNC 0 sistémica Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia tes son lesiones cortico-subcorticales de un territorio vascular, displasias corticales o leu- comalacia periventricular unilateral. Paralisis cerebral discin¢ ca Es la forma de PC que mas se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos *. Se caracteriza por una fluctuacién y cambio brusco del tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y persistencia de los reflejos arcaicos. En funcién de la sin- tomatologia predominante, se diferencian distintas formas clinicas: a) forma coreoate- tosica, (corea, atetosis, temblor); b) forma disténica, y c) forma mixta, asociada con es- pasticidad. Las lesiones afectan de manera se- lectiva a los ganglios de la base. Paralisis cerebral atéxica Desde el punto de vista clinico, inicialmente el sintoma predominante es la hipotonta; el sindrome cerebeloso completo con hipoto- nia, ataxia, dismetria, incoordinacién puede evidenciarse a partir del afio de edad. Se d tinguen tres formas clinicas: diplejia ataxica, © Asociacion Espaitola de Peliatria. Prohibida la reproduccion de ls contenides sin la autorizacion comrespondiente. Protocolas actualizados al aio 2008, Consilte condiciones de uso y posibles nuevas actualizciones en vow need e/protocolos!gz AEP Paralisis cerebrel infantil 273 ataxia simple y el sindrome de desequilibrio. A menudo aparece en combinacién con es- pasticidad y atetosis Los hallazgos anatomi- Parilisis cerebral espastica cos son variables: hipoplasia o disgenesia del Tetraplejia (tetraparesia) vermis o de hemisferios cerebelosos, lesiones Diplejia (diparesia) clasticas, imagenes sugestivas de atrofia, hi- Hemiplejia (hemiparesia) poplasia pontocerebelosa. ‘Triplejia (triparesia) Monoparesia Parilisis cerebral hipoténica Parilisis cerebral discinética Es poco frecuente. Se caracteriza por una hi- Forma coreoatetésica potonia muscular con hiperreflexia osteo- Forma disténica tendinosa, que persiste mas alla de los 2-3 Forma mixta afios y que no se debe a una patologia neu- Paralisis cerebral ataxica Tomuscular. Diplejia ataxica ‘Ataxia simple Paralisis cerebral mixta seileiiniean mati Es relativamente frecuente que el trastorno Paralisis cerebral hipoténica motor no sea “puro”. Asociaciones de ataxia Parsitsts canal y distonfa o distonia con espasticidad son las oi formas mas comunes. eae One erie seer oe + Historia clinica (factores de riesgo pre, peri y posnatales) + Valorar los Items de desarrollo y la “calidad” de la respuesta + Observar la actitud y la actividad del nifio (prono, supino.sedestacién, bipedestacién y suspensiones) + Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia) + Examen del tono muscular (pasivo y activo) + Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo + Valoracin de los reflejos primarios y de reflejos postuales (enderezamiento cefilico, paracaidas y Landau) + Signos cardinales de la exploracién sugestivos de PC: retraso motor patrones anormales de movimiento persistencia de los reflejos primarios tono muscular anormal © Asociacion Espaitola de Peliatria. Prohibida la reproduccion de ls contenides sin la autorizacion comrespondiente. Protocolas actualizados al aio 2008, Consilte condiciones de uso y posibles nuevas actualizciones en vow need e/protocolos!274 Protocolos Diagné a co Terapeiiticos de la AEP: Neurologia Pediatrica Az? DIAGNOSTICO DE LA PARALISIS CEREBRAL El diagnéstico de la PC es fundamentalemen- te clinico (Tablas III y IV). EXAMENES COMPLEMENTARIOS, Neuroimagen: se recomienda realizar una neuroimagen en todos los nifios con PC. Si es lactante se puede realizar inicialmente una ecografia transfontanelar, pero en la actual dad la prueba mas especifica es la RM. Si existe la sospecha de infeccién congénita, puede plantearse la realizacién de TAC cra- neal para visualizar mejor las calcificaciones. En ocasiones los hallazgos de la neuroimagen serviran para confirmar la existencia, locali- acion y extensién de la lesion, e incluso de la etiologia, aunque no siempre existe rela- cién entre el grado de lesién visible en neu- roimagen y el pronéstico funcional ’. EEG: no es necesario para el diagnéstico, pero dado que un porcentaje elevado de ni- fios con PC desarrollan epilepsia, se reco- mienda para la deteccién de los pacientes con més riesgo y para el seguimiento de los que hayan presentado crisis comiciales te en + persistencia de los reflejos arcaicos - RTA>3 meses = marcha automatica > 3 meses ausencia de reacciones de enderezamiento pulgar incluido en palma asimetrias (en la hemiplejia) (9). Hipertonia hiperextensién de ambas EE al suspenderlo por axilas anomalias del tono muscular: hipertonia / hipotonia (*) hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo hiperextensién cefélica, hiperextensidn de tronco espasmos extensores intermitentes opistétonos en los casos mas severos actividad extensora de brazos hiperextensién de las EEII *tijera” * “retracciones” de hombros pataleo en “bloque”, sin disociar (*) Hipotonia + tono postural bajo, escasa actividad, + hipermovilidad articular, ‘+ posturas extremas “en libro abierto” + (con ROT vivos, clonus...) © Asociacion Espaitola de Peliatria. Prohibida la reproduccion de ls contenides sin la autorizacion comrespondiente. Protocolas actualizados al aio 2008, Consilte condiciones de uso y posibles nuevas actualizciones en vow need e/protocolos!‘@ AEP Paralisis cerebrel infantil 275 Es fundamental la practica de exploraciones orientadas a descartar trastornos sensoriales asociados: Revision oftalmol6gica en todos los casos. En los nifios con antecedente de prematuridad esta indicado realizar potenciales evocados visuales y, si es posible, electrorretinograma. Estudio de la audicién en todos los casos, es- pecialmente indicado si existe antecedente de prematuridad, hiperbilirrubinemia, infec- cin congénita o tratamiento con aminoglu- césidos en el periodo neonatal. Radiografias: al menos una radiografia de ca- dera antes de iniciar la carga en bipedestacion (se puede obviar o retrasar si el trastorno mo- tor es leve). Otras exploraciones radiologicas en funcion de las deformidades ortopédicas. En los casos graves se ha de valorar realizar un control radiografico de caderas anual, por el riesgo elevado de luxacion. TRASTORNOS ASOCIADOS Los nifios con PC presentan con frecuencia, ademas de los trastornos motores, otros tras- tornos asociados y complicaciones. La fre- cuencia de esta patologfa asociada es variable segiin el tipo y la gravedad. ‘Trastornos sensoriales: aproximadamente el 50% de los nifios con PC tiene problemas vi- suales y un 20% déficit auditivo. Las altera- ciones visuoespaciales son frecuentes en ni- fios con diplejia espastica por leucomalacia periventricular. El rendimiento cognitivo oscila desde la nor- malidad, en un 50-70% de los casos a un retra- so mental severo, frecuente en los nifios con tetraplejia. El menor grado de retraso lo pre- sentan los nifios con diplejia los hemiplé) cos. Problemas de comunicacién y de lengua- Je, son mas frecuentes la PC discinética. Epilepsia: aproximadamente la mitad de los nifios con PC tienen epilepsia, muy frecuen- te en pacientes con tetraplejia (70%) y ries- go inferior al 20% en dipléjicos* Complicaciones: las més frecuentes son las ortopédicas (contracturas misculo-esqueléti- cas, luxacion de cadera, escoliosis, osteropo- tosis). Problemas digestivos (dificultades para la alimentacién, malnutricién, reflujo gastroesofagico, estrefiimiento). Problemas respiratorios (aspiraciones, neumonias), alte- raciones buco-dentales, alteraciones cutane- as, vasculares y diferentes problemas que pueden provocar dolor y disconfort.. TRATAMIENTO DE LA PARALISIS CEREBRAL Es necesario un equipo multidisciplinario (neuropediatra, fisioterapeuta, ortopeda, psi- célogo, logopeda, pediatra de atencién pri- maria y la colaboracién de otros especialis- tas), para la valoracién y atencién integral del nifo con PC, Una atencién especializa- da, temprana e intensiva durante los prime- ros afios y un tratamiento de mantenimiento posterior. El tratamiento debe de ser indivi- dualizado, en funcién de la situacién en que se encuentra el nifio (edad, afectacién mo- triz, capacidades cognitivas, patologia asocia- da), teniendo en cuenta el entorno familiar, social, escolar. ‘Tratamiento del trastorno motor Esta fundamentado en cuatro pilares basicos: fisioterapia, ortesis, farmacos y tratamiento quirargico (cirugia ortopédica, tratamiento neuroquirargico).. © Asociacion Espanola de Pedlatria, Prohibida la reproduccion de los contenides sin la autorizacion correspondiente. Protocolos actualizados al ano 2008, Consalte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en ww seed esprotocolos!® 276 Protocoles Diagnéstico Terapedticos de la AEP: Neurologia Pediatrica Az? Fisioterapia: EVOLUCION Y CONTINUIDAD DEL Son varios los métodos empleados y practica- mente todos han demostrado su utilidad 9. Independientemente del método utilizado es fundamental la colaboracién con el cirujano ortopédico y con el ortopedista. Farmacoterapia: PC espastica: farmacos por via oral: el Baclo- feno y el Diazepam son los mas utilizados pero de utilidad reducida por sus efectos se- cundarios. Farmacos por inyeccién local: T xina botulinica (TB). La utilizacion de la TB, como de otros farmacos, ha de formar parte de un plan de tratamiento global. El Baclofe- no intratecal (BIT), es otra opcion para el tratamiento de la espasticidad. Se puede uti- lizar, si es necesario, la combinacién de mas de una opcion ®. PC discinética: Son de poca utilidad. Se ha de considerar un ensayo con L-dopa, cuando a etiologia no esta clara o en los casos atipicos. Otros farmacos pueden ser de ayuda, tal como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el trihexifenidilo. El tratamiento con BIT pue- de reducir las distonfas en nifios con afecta- cién grave. Tratamiento quirirgico: Cirugia ortopédica: las técnicas quirirgicas incluyen tenotomia, neurectomia, trasplante de tendones, alargamiento de unidades mio- tendinosas retraidasdas, osteotomias, artro- desis, reduccién de luxaciones, fusiones ver- tebrales. Neurocirugia: Los procedimientos neuroqui- rargicos en el tratamiento de la PC incluyen dos técnicas principalmente: la bomba de ba- clofeno intratecal y la rizotomta dorsal selecti- va. En un futuro la estimulacién cerebral pro- funda para algunos casos de PC discinética. TRATAMIENTO El inicio de la escolaridad marcara una etapa en la cual los aspectos psicopedagégicos debe- ran recibir una atencién que puede exigir un cambio o reestructuracién en las prioridades terapéuticas. Se han de tener en cuenta el riesgo de problemas emocionales, més fre- cuentes a partir de la edad escolar. Al mismo tiempo los cambios fisicos, el crecimiento ra- pido en Ia adolescencia, acarrean el riesgo de empeoramiento de las complicaciones orto- pédicas, por lo que se recomienda un trata- miento de fisioterapia “de mantenimiento”, dirigido a evitar trastornos posturales, escolio- sis, aumento de las retracciones tendinosas. BIBLIOGRAFIA 1. Bax MCO, Goldstein M, Rosenbaum P, Levi- ton A, Paneth N. Proposed defini and classification of cerebral palsy, april 2005, Dev Med Child Neurol 2005; 27: 571-576. 2. Morris C. Definition and classification of ce- rebral palsy: a historical prspective. Dev Med Child Neurol 2007; 49: 3-7. 3. Robaina-Castellanos GR, Riesgo-Rodriguer, Robaina-Castellanos. Definicion y clasifica- ci6n de la paralisis cerebral: jun problema re- suelto? Rev Neurol 2007; 45: 110-117. 4. P6o P, Campistol. J. Paralisis cerebral infantil. En: Cruz M et al (eds.) ratado de Pediatria. 9° edicidn. Madrid: Ergon, 2006. 5. Palisano R, Roesnbaum P, Walker S et al. 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